目的:对胎儿先天性动脉导管缺如进行尸体解剖分析，以提高该疾病诊断的精准性。方法:回顾2011年1月至2019年9月北京安贞医院经超声心动图畸形筛查发现胎儿先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例400例，检查胎儿心血管畸形及内脏的畸形情况，对其动脉导管缺如进行分析总结。结果:400例胎儿先天性心脏病中，动脉导管缺如24例，检出率6%，男女各12例，左位主动脉弓19例，右位主动脉弓5例，21例具有肺动脉主干，3例无肺动脉主干及分支。具体情况如下：（1）肺动脉狭窄伴动脉导管缺如15例，伴发主要心血管畸形：单心室6例，房间隔缺损6例，单心房4例，右心房异构4例，右心室双出口4例，静肺脉异位引流4例，法洛四联症3例，永存左上腔静脉3例；（2）肺动脉闭锁伴动脉导管缺如7例，3例无肺动脉主干，4例肺动脉闭锁伴有狭窄的肺动脉主干，均可见体-肺动脉侧支；（3）法洛四联症伴肺动脉瓣缺如综合征及动脉导管缺如1例，肺动脉扩张；（4）主-肺动脉间隔缺损伴动脉导管缺如1例，肺动脉正常。动脉导管缺如伴发主要心外畸形：脾缺如7例，肺异常7例，内脏反位7例。结论:胎儿动脉导管缺如常合并复杂先天性心血管畸形；动脉导管缺如合并肺动脉闭锁常伴体-肺动脉侧支；内脏畸形与伴随的先天性心血管畸形有关。

目的:比较房室间隔缺损矫治术后左侧房室瓣反流再次手术的两种外科技术效果。方法:回顾性分析2005年至2019年间28例房室间隔缺损术后左侧房室瓣反流再次手术的患儿病例。排除单心室、肺动脉环缩术后、心房异构和其他初期未处理左侧房室瓣的患儿。根据手术方式分为成形组与置换组，统计两组患儿术前基本资料和手术资料，分析术后早期结果和随访转归情况。两组数据的比较采用非参数检验和方差分析。将死亡与第3次等多次手术列为终点事件估计值，使用 Kaplan- Meier方法进行回归分析。全部检验采用双尾法， P<0.05有统计学意义。 结果:28例患儿中男7例，女21例；年龄9.6岁(5.6~16.2岁)，体质量28.55 kg(15.5~55.9 kg)。左侧房室瓣成形21例，左侧房室瓣置换7例。院内死亡2例，随访无死亡病例。再次手术后2例行第3次等多次手术。主动脉阻断时间置换组94 min(79~107 min)多于成形组66 min(45~83 min)， P<0.05。瓣叶裂采用成形术18例，置换术2例(28.6%)， P<0.05。随访1年生存率成形组94.4%，置换组85.7%；随访5年生存率成形组88.5%，置换组85.7%。 结论:左侧房室瓣反流是房室间隔缺损再次手术的主要原因。左侧房室瓣再次手术首选成形术，瓣膜置换作为次要选择。大多数瓣叶裂可以通过瓣膜成形修复。远期随访左侧房室瓣再次成形术后仍存在3次等多次手术风险。

目的:评估运用改良Sutureless技术联合垂直静脉横断扩大吻合口的手术方法来治疗心下型肺静脉异位引流的效果。方法:将2005年1月至2019年2月所有在复旦大学附属儿科医院接受外科一期纠治手术的单纯性心下型完全性肺静脉异位引流的58例患儿(已排除合并功能性单心室、大动脉转位和心房异构等复杂畸形的患儿)纳入本研究。其中，男34例，女24例；手术年龄范围为1～71 d，手术年龄中位数为9 d；体重范围为1.8～5.8 kg，体重中位数为3.2 kg。将所有患儿按照手术方法分为两组，其中接受改良Sutureless技术联合垂直静脉横断扩大吻合口手术治疗的27例患儿作为A组，接受传统全层缝合吻合技术治疗的31例患儿作为B组。术后门诊通过心脏超声随访肺静脉流速评估肺静脉是否存在狭窄。结果:所有患儿中，49例采用心脏上翻法，于心脏后方进行肺静脉与左心房吻合，9例从右侧房间沟处显露共同肺静脉进行吻合。采用深低温停循环25例，其余33例采用低温低流量。两组患儿在手术年龄、术前体重、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后出血、机械通气时间和重症监护病房(intensive care units，ICU)滞留时间之间的差异均无统计学意义。B组患儿因肺动脉高压危象早期死亡2例，A组患儿无早期死亡病例。B组经心脏超声随访检查发现5例吻合口流速>1.6 m/s，其中2例吻合口流速>2.0 m/s，这2例分别在术后3个月和6个月接受了经典的Sutureless手术纠治，术后恢复良好。A组经心脏超声随访检查发现仅1例吻合口流速>1.6 m/s，目前仍在随访中。A组和B组术后肺静脉吻合口流速分别为(1.16±0.24)m/s和(1.41±0.31)m/s，差异具有统计学意义( P＝0.001)。A组患儿在术后3个月、12个月、48个月免于肺静脉再狭窄率均为93.3%；B组患儿在术后3个月、12个月、48个月免于肺静脉再狭窄率分别为88.0%、80.0%、80.0%。多因素回归分析显示术前肺静脉分支狭窄是术后肺静脉再狭窄发生的独立危险因素[ OR＝26.46，95% CI(3.01，232.36)]。 结论:改良Sutureless技术联合垂直静脉横断扩大吻合口的手术方法是安全可靠的，能明显降低心下型完全性肺静脉异位引流术后肺静脉吻合口流速。

目的:总结首次手术年龄大于5个月的脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗效果。方法:2008年9月至2018年12月，在我中心接受第1次手术的脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流患儿共34例，其中手术年龄大于5个月共29例，手术中位年龄440天(159～3718天)，体质量4.9～19.2 kg，完全性肺静脉异位引流为心上型29例；合并完全性房室间隔缺损22例，三尖瓣闭锁1例，二尖瓣闭锁1例；中度以上房室瓣反流6例，肺静脉狭窄5例。结果:住院死亡4例(13.9%，4/29)，死亡原因均为肺动脉高压和低心排血量综合征，生存25例患儿平均随访(61.8 ± 35.1)个月(11～130个月)，3例患儿分别死于低心排血量综合征、蛋白丢失性胃肠病和肺静脉梗阻。1年生存率和5年生存率为79.3%和75.7%。13例完成二期改良Fontan手术，完成率44.8%(13/29)。术前合并肺静脉狭窄的患儿病死率为60%(3/5)，多因素分析提示肺静脉狭窄是死亡危险因素。结论:脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流的延迟外科治疗可以取得较好的结果，Fontan术完成率也比较高，但合并肺静脉狭窄时手术治疗仍具有较高病死率，肺静脉狭窄是手术治疗的危险因素。早期干预可能取得更好的结果，早期诊断，早期治疗仍然是外科治疗的首要原则。

目的 观察虾青素灌胃对压力负荷导致小鼠左心室心肌肥厚的抑制作用,并探讨其机制.方法 将24只雄性C57BL/6野生型小鼠随机分为假手术组、假手术+虾青素组、心肌肥厚组、心肌肥厚+虾青素组,每组6只.心肌肥厚组、心肌肥厚+虾青素组均采用胸主动脉缩窄术诱导建立压力负荷导致左心室心肌肥厚小鼠模型,假手术组、假手术+虾青素组不结扎胸主动脉;术后第1天,假手术+虾青素组和心肌肥厚+虾青素组每日给予虾青素150 mg/kg灌胃,假手术组和心肌肥厚组给予等体积生理盐水灌胃,持续4周.处死后称取并计算小鼠心脏质量与体质量比值(HW/BW)、心脏质量与胫骨长度比值(HW/TL);取各组小鼠心肌组织,HE和天狼猩红染色后观察肥厚和纤维化情况,计算心肌细胞横截面积和胶原容积分数,实时荧光定量PCR法检测心房利尿钠肽(ANP)、心肌β异构体(β-MHC)、Ⅰ型胶原纤维(Collα1)、结缔组织生长因子(CTGF)mRNA表达,羟胺法检测超氧化物歧化酶(SOD)活性,硫代巴比妥酸法检测丙二醛(MDA)含量,Western blotting法检测细胞核因子E2相关因子2(Nrf2)、血红素加氧酶1(HO-1)蛋白表达.结果 假手术组及假手术+虾青素组小鼠心肌结构排列整齐,无明显纤维化;心肌肥厚组和心肌肥厚+虾青素组小鼠心脏体积增大、纤维化程度明显,且心肌肥厚组变化更明显.与假手术组及假手术+虾青素组比较,心肌肥厚组、心肌肥厚+虾青素组小鼠HW/BW、HW/TL、心肌细胞横截面积、胶原容积分数均升高,心肌组织ANP、β-MHC、Collα1、CTGF mRNA相对表达量及MDA表达均升高,心肌组织Nrf2、HO-1蛋白相对表达量、SOD活性均降低,且心肌肥厚组变化更明显(P均<0.05).结论 虾青素可减轻压力负荷导致的小鼠左心室心肌肥厚,其机制可能与激活Nrf2/HO-1信号通路而减轻心肌组织氧化应激反应有关.

目的 探讨心电门控双源CT血管造影(DSCTA)用于先天性单心室(SV)合并单心房(SA)的诊断价值.方法 对27名患有单心室合并单心房的严重复杂型先心病患者进行DSCTA检查,进行诊断分型并归纳其合并的畸形情况.结果 27例患者依据主心室腔的形态学特征分类,左心室型8例、右心室型12例、不确定型7例,相应占比分别为29.63％、44.44％、26.00％.心房正位9例(9/27,33.33％),心房反位1例(1/27,3.70％),心房不定位17例(17/27,62.96％,其中包含1例左心房异构,16例右心房异构);合并畸形30种188处.左室双出口、右室双出口和小梁囊在三种类型单心室之间具有统计学差异(P＜0.05).不确定型与左心室型单心室在右房异构方面存在统计学差异(P＜0.05),其他方面没有统计学显著差异(P＞0.05).DSCT与经胸超声心动图在评估左肺动脉直径、腹主动脉直径以及McGoon指数方面存在相关性.结论 DSCTA可准确诊断单心室、单心房及合并畸形,为外科手术适应症、风险评估提供参考.

孕妇32岁,孕4产1,既往体健,早孕期感冒史,唐氏筛查低风险.孕30+1 周于我院行产前超声检查示:胎儿胃泡位于腹腔右侧,脾脏显示不清;腹主动脉位于脊柱前方,下腔静脉位于腹主动脉左前方.胎儿心脏主要位于左侧胸腔,心尖指向左下(图1A);心房内似可见一隔膜样回声;房室瓣水平仅见一组房室瓣,启闭运动正常;心室腔内未见明显室间隔回声,偏左侧心室似可见一稍粗大乳头肌,偏右侧心室壁上可见乳头肌回声(图1B).

患者女,43岁,下腹持续胀痛12 h;40年前超声心动图诊断"单心房";2年前因"肠梗阻"接受保守治疗;无遗传病史及家族史.查体:血压81/51mmHg,口唇发绀,杵状指.心电图:房性心动过速,心肌缺血样改变.实验室检查:二氧化碳结合力19.00 mmol/L,总胆红素 24.16 μmol/L,直接胆红素8.03 μmol/L.超声心动图:单心房(图1A),横径10.3 mm、前后径6.7 mm;左心耳显示不清,右心耳似左心耳形态;左房室瓣见强回声隔膜,右房室瓣闭合欠佳;心室右袢;左心室横径26 mm,右心室横径45 mm,室间隔厚18.5 mm,其上部连续性中断;主动脉位于肺动脉右侧,二者均起自右心室;双上腔静脉;CDFI见肝左、右静脉汇入单心房(图1B),左侧无名静脉及奇静脉汇入右侧上腔静脉.腹部超声:肝脏水平位(图1C),胆囊位于腹正中线左侧,胰腺短小,脾脏多叶;坐位胃下极达左肾下极以下6.2 cm;腹主动脉位于脊柱右前方,下腔静脉缺如(图1D),奇静脉及半奇静脉扩张.

目的 探讨心电门控双源CT血管造影(DSCTA)诊断单心房(SA)的价值.方法 对29例单心房患者行DSCTA进行分型诊断,并观察其合并畸形.结果 29例中,心房正位14例(14/29,48.28％),心房反位6例(6/29,20.69％),心房不定位9例(9/29,31.03％,包括右心房异构8例,左心房异构1例);合并畸形39种228处,其中23例(23/29,79.31％)支气管、肺形态与心房位置相对应,包括心房正位13例、右心房异构7例及心房反位3例.结论 DSCTA可准确诊断单心房及合并畸形;支气管、肺形态特征有助于识别左、右心耳.

目的:对胎儿心房异构畸形进行尸体解剖分析,提高该疾病诊断的精准性.方法:回顾分析我院近几年,在怀孕期间经超声心动图畸形筛查,发现先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,检查胎儿心房结构、心脏畸形、静脉畸形以及内脏的畸形情况.结果:胎儿先天性心脏病尸体解剖391例,心房异构17例,男性9例,女性8例,其中右心房异构12例.伴发主要心内畸形:永存左上腔静脉8例,房间隔缺损7例,肺动脉闭锁6例,单心室6例,肺静脉畸形9例,右位主动脉弓5例;伴发心外畸形:脾缺如12例,腹腔内脏位置异常8例;左心房异构5例,伴发主要心内畸形:下腔静脉中断5例,伴发心外畸形:多脾4例,肺发育异常3例,腹腔内脏位置异常2例.结论:胎儿右心房异构多于左心房异构,右心房异构常合并严重而复杂心脏畸形.