目的:总结完全型肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉梗阻(PVO)的随访和再干预结果。方法:回顾2013年10月至2019年10月174例单纯TAPVC患儿资料，总结术后发生PVO患儿的围术期和随访期间症状、生长发育等临床表现，分析超声心动图、CT心血管造影检查等资料。对符合干预指征的采取内外科镶嵌、原位心包无内膜接触缝合和扩大补片等技术进行再干预，并随访评估治疗结果，分析TAPVC术后PVO不良预后的相关危险因素。结果:174例单纯TAPVC患儿中169例接受手术，术后26例(26/169, 15.4%)发生PVO，中位发生时间11.5周(0~77周)，22例(24/26, 84.6%)发生于术后6个月以内。26例术后PVO患儿：心上型11例(11/26，42.3%)，心内型7例(7/26，26.9%)，心下型5例(5/26，19.2%)，混合型3例(3/26，11.5%)；累积双侧肺静脉的12例(12/26，46.2%)；病理表现呈弥漫性狭窄的3例(3/26, 11.5%)。26例术后PVO患儿随访过程中均呈渐进性加重过程。8例(8/26，30.8%)PVO患儿共接受10次再干预治疗，其中1例接受3次。26例TAPVC术后PVO患儿中死亡8例(8/26，30.8%)，其中包括3例未接受再干预和5例接受再干预者。26例术后PVO患儿3个月、6个月、1年、3年、5年生存率低于TAPVC术后无PVO患儿( HR＝6.46；95% CI：2.34~17.85； P<0.01)。本组TAPVC术后PVO再干预或死亡与术后PVO发生时间( HR＝0.85，95% CI：0.73~0.99； P＝0.04)和PVO累积肺叶范围( HR＝1.74，95% CI：1.01~2.99， P＝0.04)相关。 结论:TAPVC术后PVO发生于6个月以内和累及2个以上肺叶是术后PVO再干预或死亡的危险因素，应严格随访并给予密切关注。为了避免不可逆转的PVO发生和进行性加重，应积极再干预以改善其预后。

患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

目的:探讨心房颤动（房颤）射频消融术后严重肺静脉狭窄（PVS）患者经皮肺静脉支架置入术后发生支架内再狭窄（ISR）的影响因素。方法:回顾性分析2010年3月至2017年12月于上海交通大学附属胸科医院行肺静脉造影证实房颤射频消融术后PVS并接受肺静脉支架置入治疗患者的临床资料。对所有纳入患者进行长期随访（术后6~12个月内复查肺静脉增强CT，对CT诊断为支架内狭窄>50%的患者行肺静脉造影），记录ISR的发生情况。根据是否出现ISR分为ISR组和非ISR组。比较两组患者的临床和术中影像学及介入治疗资料，采用多因素logistic回归分析房颤射频消融术后PVS患者肺静脉支架置入术后发生ISR的影响因素。结果:研究共纳入47例患者，其中男28例（59.6%），年龄（47.1±12.2）岁。其中ISR组19例，非ISR组28例。与非ISR组相比，ISR组接受的肺静脉隔离次数较多[（2.8±0.9）比（1.8±1.3）， P=0.02]，并且末次消融至支架置入间隔时间较长[（19.4±9.6）比（13.0±12.4）， P=0.03]。置入支架直径≤8 mm的患者ISR发生率明显高于置入支架直径>8 mm的患者[20/60（33.3%）比3/37（8.1%）， P<0.01]。多因素logistic回归分析结果显示，射频消融次数>1（ OR=2.1，95 %CI 1.3~3.9， P=0.02）、末次消融至支架置入时间>12个月（ OR=1.5，95 %CI 1.1~2.5， P=0.03）、狭窄远端血管参考直径（ OR=0.7，95 %CI 0.5~0.9， P=0.04）、术后支架内最小管腔开放直径（ OR=0.4，95 %CI 0.2~0.8， P=0.02）以及置入支架直径（ OR=0.6，95 %CI 0.3~0.9， P=0.03）是房颤射频消融术后PVS患者肺静脉支架置入术后发生ISR的独立影响因素。 结论:射频消融次数越多、末次消融至支架置入时间间隔越长，房颤射频消融术后严重PVS患者经皮肺静脉支架置入术后发生ISR的风险越高，而狭窄远端血管参考直径、支架直径及术后支架内最小管腔开放直径大是此类患者发生ISR的保护因素。

目的:总结分析单侧肺动脉缺如肺动脉再血管化外科治疗早中期结果。方法:回顾性分析2009年1月至2020年12月，14例实施肺动脉再血管化手术的单侧肺动脉缺如患儿的临床资料。男7例，女7例；其中左肺动脉缺如4例，右肺动脉缺如10例；中位年龄5个月(16天至6岁)。11例为孤立性单侧肺动脉缺如，2例合并法洛四联症，1例合并主－肺动脉间隔缺损。所有患儿均在术前通过心血管CT或肺静脉逆行造影术明确患肺供血及肺门肺动脉残迹，并在术中探查明确诊断，肺动脉残迹直径(3.20±0.94)mm，Z值－3.92±1.64。所有患儿均接受一期手术治疗，手术方式根据术中肺门肺动脉残迹与主肺动脉是否使用管道连接分为两组：以人工血管(3例)或自体心包管道(5例)连接肺动脉残迹至主肺动脉(A组)，采用直接吻合(2例)或体肺侧枝单源化术(1例)或主肺动脉翻片成形(3例)新建患侧肺动脉(B组)。结果:所有患儿无手术早期死亡，两组患儿的手术年龄、体质量、体外循环、呼吸机使用、监护室滞留差异均无统计学意义。术后常规使用阿司匹林抗凝6个月。随访1~68个月，无中、远期死亡。B组1例患儿术后41个月因吻合口狭窄行经皮导管球囊扩张术。所有患儿无呼吸道症状或心功能不全表现，末次超声心动图示患侧新肺动脉直径(6.25±0.99)mm，Z值－2.34±1.18(－4.52~－1.35)，较术前明显改善，血流速度1.0~2.5 m/s。无中重度三尖瓣反流，提示无肺动脉高压。B组患侧肺动脉术后Z值较A组显著改善。结论:对于单侧肺动脉缺如的患者，早期且积极的再血管化外科重建，可有效恢复流向患肺的正常顺行血流，从而改善肺动脉直径和患者症状。特别是较多采用自体肺动脉组织进行血管成形，肺动脉生长更好。术后经导管介入治疗可能会暂时减轻新建肺动脉狭窄，远期再手术仍待进一步随访。

目的:分析心房颤动(房颤)冷冻球囊消融术中影响肺静脉电位(PVP)实时记录的因素。方法:回顾性分析2019年6月至2020年12月在泰达国际心血管病医院首次使用2代冷冻球囊消融治疗房颤的病例，所有患者术前均已完善左心房CT血管造影检查，收集其肺静脉内径(长径、短径)、椭圆度、术中Achieve电极位置和形状等信息，根据是否记录到肺静脉电位分为记录组、未记录组，通过统计学方法分析影响肺静脉电位记录的因素。结果:共计对102例患者中的408根肺静脉进行了冷冻消融，年龄(64.9±7.3)岁，其中女58例(56.9%，58/102)。记录组共有262根(64%，262/408)肺静脉实时记录到PVP，不同的肺静脉PVP实时记录率差异有统计学意义( χ2＝11.477， P＝0.009)，其中记录率左上肺静脉(LSPV)最高为75%，右上肺静脉(RSPV)63%，左下肺静脉(LIPV)66%，右下肺静脉(RIPV)最低为53%。单因素分析结果显示，Achieve电极位于肺静脉近段、呈环状更容易记录到肺静脉电位( χ2＝7.566， P＝0.006； χ2＝8.706， P＝0.003)；多元logistic分析结果显示，仅肺静脉分类对于PVP记录率有影响( P＝0.044)，与RSPV相比，LSPV更易记录到PVP( OR＝1.938，95% CI 1.028~3.654， P＝0.041)。根据肺静脉类型行亚组分析显示：LSPV、RSPV、RIPV组肺静脉内径(长径、短径)、椭圆度、Achieve电极形态及位置在记录组和未记录组间差异无统计学意义；仅LIPV两组间椭圆度差异有统计学意义( P＝0.029)。 结论:肺静脉电位记录率在不同肺静脉有明显差异，Achieve电极位置和形态对此均有影响。

患者男，51岁，因咳嗽、咳痰1个月，发热3 d入院。外院胸部CT：双下肺感染并双侧胸腔积液。入院后查血常规：中性粒细胞升高为主(76.9%)且超敏C反应蛋白升高明显(98.44 mg/L)，脑钠肽(857.30 ng/L)及γ-谷氨酰转移酶(150.0 U/L)升高。心电图：窦性心律，V2~V6 S-T段上斜抬高。超声心动图：左房与降主动脉间见一7.7 cm×4.8 cm囊性包块(图1)，边界清楚，形态不规则，内可见多发不全分隔，囊内无血流信号与心腔相通，二尖瓣口血流稍加速并可见少量反流，心包腔少量积液。增强超声心动图：囊性包块内部及分隔未见明显增强(图2)。超声提示：左房囊性包块(房壁血肿或脓肿可能)。增强CT：左心房见等密度肿块影，CT值约43 Hu，增强双期CT值约47、48 Hu(图3)，左心房受压改变，左下肺静脉受压稍变窄。CT诊断为左房囊性占位。冠状动脉CT血管造影无明显异常。遂转入心胸外科行手术治疗，术前经食管超声心动图(trans esophageal echocardiography，TEE)：囊性包块位于左房后壁内膜与冠状静脉窦之间，包块内部见细密点状及絮状回声，左心房后壁内膜受囊性包块推挤前移并随心动周期摆动，左房形态失常，二尖瓣装置受推挤，但结构及功能未见损害(图4)。遂开右房及房间隔行心内探查：卵圆孔未闭，可见一大小约0.3 cm分流束；二尖瓣后瓣至右下肺静脉开口处可见一大小约7.0 cm×5.0 cm囊性包块，包块位于房壁间。切开左房包块囊壁，囊内可见凝血块及积血，切开囊性包块左房反复冲洗，彻底清除后行4#0带垫片Prolene线连续缝合加固。术后观察到左房内及壁间未见占位(图5)，心内、外膜结构正常。因包块囊壁无法切除，且未见实性组织，未送病检。术后TEE：上述囊性包块明显变小，大小约2.8 cm×1.3 cm，内可见少量分隔(图6)。术后10 d经胸超声心动图复查：左房不大，形态未见异常，内血流通畅，后壁近房室沟处稍厚，未见明显囊腔形成(图7)。

患者男，19岁，因“反复咯血1年余，加重2周”至浙江省丽水市中心医院急诊就诊，邀请介入与血管外科会诊。患者近1年来反复出现咯血，每次2~5 ml，色鲜红，无发热畏寒，无胸闷气闭，无盗汗。近2周咯血次数较前增多，总量较前增大。既往患者无高血压、心脏病、肾病、脑血管病、恶性肿瘤等病史，无抗凝剂使用病史。父母体健，患者有1弟1妹，皆无相关病史。急诊肺部CT血管造影（CTA）见胸主动脉与左下肺静脉相通，左下肺静脉增粗；左肺下叶肺泡少量出血；头臂静脉见多发增粗、迂曲小血管分支（图1，2）。考虑降主动脉-肺静脉瘘（descending aortic pulmonary venous fistula，DAPVF），此类血管畸形非常少见。降主动脉与左下肺静脉之间有先天性异常发育的血管相通，造成肺部血运增多，进而出现大咯血等症状，是一种罕见的胸部血管畸形。目前无明确的发病原因。结合以往的病例报道，DAPVF依照先天性动脉导管未闭的手术方式可进行根治，效果较好。本例患者有反复咯血病史，结合患者CTA影像，最终诊断胸主动脉-左下肺静脉瘘，行异常交通血管封堵后，患者症状明显改善。

目的:探讨2例单侧肺静脉闭锁患儿的临床特点并文献复习。方法:对山东第一医科大学附属省立医院儿科收治的2例单侧肺静脉闭锁患儿的临床资料进行回顾分析，并文献复习。结果:2例患儿均为男童，年龄分别为3岁、12岁，因反复咳嗽、咯血于外院诊断为肺炎，给予抗感染、止血等治疗病情仍有反复。于我院行胸部CT血管造影(CTA)检查示单侧肺静脉闭锁并肺动脉发育不良，经保守治疗好转。2例患儿均拒绝肺移植，随访1年，1例未再出现咯血，另1例仍有反复咳嗽、咯血。对文献报道的92例肺静脉闭锁病例资料进行分析，其中儿童单侧肺静脉闭锁43例，年龄6 d至18岁，左侧肺静脉闭锁21例，右侧肺静脉闭锁22例。2例无特殊临床表现，余均表现为反复咳嗽、喘息、咯血及运动后呼吸困难。单侧肺静脉闭锁患者中行肺切除及心脏修补术8例，术后咳嗽、咯血等症状消失，余均保守治疗。结论:单侧肺静脉闭锁罕见，常因反复肺部感染、咯血、呼吸困难等就诊，缺乏特异性临床表现，胸部CTA检查可确诊。

目的:研究纤维素性纵隔炎（FM）合并肺动脉高压（PH）的临床及影像学特征。方法:回顾性收集2015年9月至2022年6月确诊为FM的13例患者，其中男4例，女9例，年龄28~82（64.08±14.37）岁，全部行右心导管检查，确诊合并PH的患者（FM-PH组）与不合并PH的患者（FM组）分别采用独立样本 t检验、Mann-Whitney U秩和检验及Fisher精确检验比较两组的一般资料、临床症状、实验室检查结果、心功能指标及CT肺动脉造影（CTPA）表现。 结果:FM-PH组与FM组相比，FM-PH组患者多存在外周水肿、PaO 2下降，肺动脉内径增宽，右心室内径、右心室/左心室横径增大，三尖瓣反流速率及估测肺动脉收缩压升高，差异均有统计学意义（均 P<0.05）；BNP与三尖瓣环收缩期位移差异无统计学意义（ P>0.05）。6例FM-PH患者中，5例为毛细血管前PH，1例为混合性PH，除FM-PH组患者肺血管阻力明显高于FM组（ P<0.05）外，心排血量、混合静脉血氧饱和度及肺毛细血管楔压在两组间差异均无统计学意义。患者CT肺血管造影的表现为肺动、静脉狭窄，FM-PH组更多表现为肺动脉及肺静脉重度狭窄（ P<0.05）以及肺静脉多支受累（ P<0.05）。 结论:FM合并PH的临床表现与肺动脉、肺静脉、气道的受累程度不同相关，需结合临床表现、心脏超声、右心导管与影像学等多参数进行疑诊与评估。

目的:纤维素性纵隔炎(FM)是一种少见疾病，本研究通过探讨FM患者的临床和影像学特点，提高临床和影像科医师对该病的认识。方法:本研究为横断面研究。采用非随机抽样法选取甘肃省人民医院2015年12月至2022年1月通过胸部CT平扫、胸部增强CT扫描、CT肺血管造影检查、部分接受介入治疗(肺血管支架置入或球囊扩张)、支气管镜检查、手术治疗的FM患者的住院资料。对FM患者的临床表现、纵隔内组织器官受累情况进行总结。结果:总共纳入110例患者，男48例，年龄(68.8±7.5)岁，年龄范围为53~87岁；女62例，年龄(67.3±8.1)岁，年龄范围为51~83岁。58例(52.7%)有肺结核病史；6例(5.5%)怀疑肺结核；2例(1.8%)有自身免疫性疾病；44例(40.0%)未知病因。106例(96.4%)患者有气短；70例(63.6%)有咳嗽；17例(15.5%)有咯血；3例(2.7%)有胸痛；1例(1.0%)有吞咽困难。64例(58.2%)合并慢性阻塞性肺疾病；20例(18.2%)合并支气管哮喘；106例(96.4%)合并肺动脉高压；64例(58.2%)合并慢性肺源性心脏病；54例(49.1%)合并高血压病；24例(21.8%)合并2型糖尿病；21例(19.1%)合并肺栓塞；16例(14.5%)合并冠状动脉粥样硬化性心脏病。胸部影像学显示，FM患者存在纵隔内浸润性肿块，肺动脉狭窄103例(93.6%)；肺静脉狭窄83例(75.5%)；21例(19.1%)存在肺栓塞；63例(57.3%)存在胸腔积液，其中双侧胸腔积液37例(33.6%)，单侧胸腔积液26例(23.6%)；心包积液13例(11.8%)；60例(54.5%)肺门或纵隔内钙化灶；38例(34.5%)胸膜增厚。78例(70.9%)行右心导管检查；68例(61.8%)行肺动脉造影；50例(45.5%)行肺静脉造影；47例(42.7%)行肺动脉支架置入；41例(37.3%)行肺静脉支架置入；33例(30.0%)行肺动脉球囊扩张；32例(29.1%)行肺静脉球囊扩张；13例(11.8%)行支气管镜检查；1例(1.0%)行手术活检；16例(14.5%)合并冠状动脉粥样硬化性心脏病的患者中8例(7.3%)行CT冠状动脉造影。结论:肺结核是导致FM的主要病因。FM胸部影像学表现为纵隔内浸润性肿块，肺动脉受累最常见，其次是肺静脉、浆膜腔、支气管。肺动脉高压是FM最常见的并发症，慢性阻塞性肺疾病是最常见的合并症，气短是最常见的临床表现。识别FM的临床和影像学特点，有助于该病的早期诊断和治疗，改善预后。