目的:探讨伴有脑膜上皮细胞样旋涡特征的去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcomas with meningothelial-like whorls,DDLMW）的组织形态学、免疫组织化学及分子遗传学特征。方法:收集江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）2012年3月至2018年8月诊断为DDLMW的患者6例病历资料及存档切片，采用免疫组织化学染色检测MDM2、CDK4、p16等，应用荧光原位杂交（FISH）法检测MDM2基因扩增情况，并复习相关文献。结果:患者男性3例，女性3例；4例发生于后腹膜，2例发生于纵隔，发病年龄范围40~77岁（中位年龄58岁）。大体表现为巨大单发或多发结节状肿块，镜下除了可见高分化脂肪肉瘤成分之外，均可见具有特征性的旋涡样结构，形态类似脑膜瘤；旋涡小体肿瘤细胞梭形或卵圆形，同心圆状致密排列，轻-中度异型性；此外，4例在旋涡小体的周围或中间可见化生性骨组织。免疫表型：肿瘤组织表达MDM2、CDK4、p16，不表达S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、SOX10、上皮细胞膜抗原、CD21、CD23、CD35；肿瘤细胞Ki-67阳性指数低。6例经FISH检测均显示肿瘤细胞伴有MDM2基因的扩增。结论:DDLMW是一种罕见的去分化脂肪肉瘤的组织学亚型，特征性的旋涡状结构并不预示其有神经束膜或滤泡树突细胞的分化，认识并熟悉其存在结合免疫组织化学及MDM2基因FISH检测有助于其诊断与鉴别诊断。

脑膜瘤组织形态多样，传统上其预后主要取决于组织学级别。近年来脑膜瘤的分子特征逐渐被揭示，同时脑膜瘤的表观遗传学研究也取得巨大进展，而这些遗传学方面的特征与脑膜瘤的发生发展及预后均密切相关。可以预见，对脑膜瘤的多组学研究将大大加深对脑膜瘤的病因以及分子变异模式的理解。本文对近年来脑膜瘤临床病理学及分子病理特征研究的新进展进行了综述。

患者 女性，44岁，因“颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤（solitary fibrous tumors/hemangiopericytoma，SFT/HPC）术后13年，伴肺、肝、肾等多发转移5年，反复低血糖发作半年”于2019年9月22日收入清华大学附属北京清华长庚医院肝胆胰中心。患者13年前因头痛、头晕、恶心、呕吐等不适就诊于外院，诊断为右枕部颅内肿瘤，行颅内肿瘤切除术。切除标本的病理学检查结果显示，灰白色组织，大小5 cm ×5 cm×4 cm；免疫组化检查结果显示，波形蛋白（+++）、CD99（++）、EMA（-）、CD34（-）；病理学诊断为右枕血管外皮细胞型脑膜瘤（Ⅱ级）。患者术后行头颅立体放疗一次。5年前复查见双肺多发转移瘤，最大者位于左肺上叶，大小约3.0 cm×5.0 cm，于外院行胸腔镜下左肺楔形切除术，术后病理学检查结果为硬化性血管瘤。患者3年前复查见肝左叶转移瘤，大小约13.0 cm×11.0 cm×9.5 cm，于外院行肝组织穿刺活检术，术后病理学检查结果为倾向转移性颅内SFT/HPC。请解放军总医院第一医学中心病理科会诊，将第一次颅内肿瘤术后病理学检查修正诊断为颅内SFT/HPC，后两次病理学检查结果均为颅内SFT/HPC转移。随后患者于外院行开腹肝左叶肿瘤切除术，术后病理学检查结果为颅内SFT/HPC肝转移。患者2年前复查见左肾转移瘤，大小约4.0 cm×5.0 cm，于外院行腔镜下左肾转移瘤切除术，术后病理学检查结果为颅内SFT/HPC肾转移。患者半年前出现反复发作的低血糖，CT检查结果示肝脏巨大转移瘤，左肾和肺多发转移瘤，分别于2019年4月、2019年5月、2019年7月于外院行肝动脉+膈动脉化疗栓塞术，前两次使用多柔比星+碘化油，后一次使用博来霉素+碘化油。治疗后肝左叶肿瘤最大径由原来的约17 cm增至约25 cm，且每次介入治疗后血糖仅可维持正常水平3~5 d，然后再次出现反复发作的低血糖，发作频率逐渐增至约3.5 h发作一次，发作时血糖低至1 mmol/L，时有昏迷，夜间需进食2~3次。患者入院前一般情况尚可，小便正常，无其他慢性病史。入院体检：心率123 次/min，体温、呼吸、血压等正常。腹部外形膨隆，反L形手术切口愈合好，上腹部可触及巨大肿块，约达剑突下20 cm，边界不清，固定，质地硬，表面不光滑。血糖化血红蛋白、空腹胰岛素均低于正常值范围。腹部CT平扫见肝内多发大小不等肿块影，左肝为著，最大径约24.2 cm×13.3 cm，内见多发斑片状阴影及结节影；腹部CT增强扫描见实性部分强化，分别由肝动脉及膈动脉分支供血。门静脉增粗，最宽处约24 mm，门静脉左支及分支显示不清（图1）。左肾和双肺也可见多发肿块影，最大径约5 cm，密度不均匀，增强扫描可见不均匀强化。完善相关术前准备，患者和家属签署手术同意书后行手术治疗，术中见肿瘤位于左肝及部分肝脏右前叶，大小约25 cm×20 cm×15 cm，肝脏6段腹侧和背侧各见一个肿瘤，大小分别为7.0 cm×6.6 cm×6.0 cm和3.0 cm×3.0 cm×1.5 cm。肿瘤质韧，表面光滑，呈大结节样改变。肿瘤活动度极差，占位效应明显，游离困难（图2）。行扩大左半肝切除术，手术时间约17 h，出血量约10 000 ml，静脉滴注红细胞20 U、血浆3 200 ml，术中血压维持困难，需大量升压药维持。患者术后出现发热，体温最高达39 ℃，血常规检查示白细胞计数最高达32.85×10 9/L，中性粒细胞占比91%，痰液培养出白色念珠菌，给予亚胺培南、利奈唑胺和氟康唑等多种抗菌药物治疗后好转。患者术后清醒后出现反复发作的抽搐和对答不正确，头颅增强MRI检查结果见脑内多发异常强化灶，考虑转移。请神经内科和神经外科会诊后，给予左乙拉西坦片后患者病情好转。患者术后复查腹部增强CT，肝内未见肿瘤残余，门静脉右支内径正常，无受压及血栓形成（图3）。患者术后未再出现低血糖发作，术后第19天出院。

目的:探讨显微外科手术切除侵及上矢状窦的大型和巨大型脑膜瘤的方法和效果。方法:回顾性分析2009年5月至2019年5月北京大学第三医院神经外科收治的154例侵及上矢状窦的大型和巨大型脑膜瘤[肿瘤直径为(5.5±1.2)cm(4～8 cm)]患者的临床资料。采用翻向颞侧的"马蹄形"切口，沿中线旁和纵裂进行显微外科手术切除肿瘤。采用Simpson分级评估肿瘤的切除程度。临床随访结果以Karnofsky功能状态评分(KPS)评估，行影像学随访评估肿瘤有无复发。结果:154例患者中，达到SimpsonⅠ级切除112例(72.7%)，Ⅱ级切除42例(27.3%)。病理学检查均证实为脑膜瘤(世界卫生组织分级为Ⅰ级)。手术时间为30～210 min，中位时间为60 min；术后住院时间为(7.2±1.1)d(5～10 d)。术后无感染、脑脊液漏，无死亡病例，无永久性神经功能障碍加重。154例患者术后随访(63.5±0.7)个月(3～123个月)，KPS为(93.6±0.3)分(80～100分)；14例患者(9.1%)的肿瘤复发，其中SimpsonⅠ级切除组7例，Simpson Ⅱ级切除组7例。两组复发率的差异有统计学意义( χ2＝4.01， P<0.05)。 结论:对于侵及上矢状窦的大型和巨大型脑膜瘤，通过显微外科手术大多可达到SimpsonⅠ级切除，有利于降低术后的复发率。

目的:探讨鼻中隔骨瓣联合带蒂鼻中隔黏膜瓣在神经内镜经鼻蝶扩大入路颅底重建中的应用效果。方法:回顾性分析2018年9月至2020年6月南昌大学第一附属医院神经外科行神经内镜经鼻蝶扩大入路手术中出现高流量脑脊液漏的118例患者的临床资料。病变包括颅咽管瘤42例、鞍结节脑膜瘤18例，嗅沟脑膜瘤9例、巨大型侵袭性垂体腺瘤30例、脊索瘤8例、三叉神经鞘瘤4例、鞍区蛛网膜囊肿4例、鞍区生殖细胞瘤3例。病灶切除后均采用鼻中隔骨瓣联合带蒂鼻中隔黏膜瓣的多层颅底重建方式，术后均未行腰大池置管引流术。术后均行临床和影像学随访，以观察患者的术后并发症和颅底重建情况。结果:118例患者的鼻中隔骨瓣均制作成功，术后复查副鼻窦薄层CT显示鼻中隔骨瓣修复颅底情况良好，鞍区MRI平扫+增强扫描显示带蒂鼻中隔黏膜瓣呈倒"C"形强化，提示黏膜瓣生长良好。术后颅内感染2例，其中脑脊液漏1例，均治愈。无再次行颅底修补的患者。患者术后卧床的中位时间为2.0 d(2~13 d)，肺部感染2例，无下肢深静脉血栓形成者，神经内镜显示颅底黏膜瓣生长良好，无脑脊液漏。118例患者的中位随访时间为11.5个月(2~23个月)，均未发现迟发性脑脊液漏和颅内感染等情况，复查副鼻窦薄层CT显示鼻中隔骨瓣愈合良好，鞍区MRI增强扫描显示鼻中隔黏膜瓣强化明显，提示颅底黏膜瓣生长良好。结论:神经内镜经鼻蝶扩大入路手术后采用鼻中隔骨瓣联合带蒂鼻中隔黏膜瓣进行颅底重建，不仅可以降低脑脊液漏和颅内感染的发生率，而且可以避免术后行腰大池置管引流术。

颅内动静脉畸形合并脑膜瘤在临床上罕见，主要症状为头痛、癫痫发作及肢体无力，部分患者一期行脑膜瘤及颅内动静脉畸形切除术，部分行分期手术，还有患者仅行脑膜瘤切除术，总体预后良好。本文报道1例以"双眼视物模糊、反应迟钝"为主要症状的颅内动静脉畸形合并巨大型脑膜瘤患者，在复合手术室一站式完成头颅数字减影血管造影检查、畸形病变栓塞术及脑膜瘤和畸形病变切除术，术后疗效较好。

Rosai-Dorfman病(RDD)为一种罕见的组织细胞增生性疾病，又被称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴细胞病，由Azoury和Reed于1966年首先报道 [1]，1969年病理学家Foucar和Rosai对其做了详细研究并正式命名为RDD [2]。RDD是一种良性淋巴组织增生性疾病，可发生在各年龄段人群中，但多见于青少年和中年人，最常见受累部位是颈部淋巴结。原发于中枢神经系统且不累及身体其他部位的病例较罕见，且大多为颅内孤立性病灶，多数为脑实质外肿块，基底位于硬脑膜，少有位于脑实质内和脑室内者 [3]。因其临床表现无特异性，影像学表现与脑膜瘤相似，故多被误诊为脑膜瘤后手术切除，最终经病理学检查确诊。该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性为可靠诊断依据，部分病例伴有IgG4阳性浆细胞增多。笔者现对中日友好医院神经外科收治的1例术前诊断为脑膜瘤、术后病理证实为伴IgG4阳性浆细胞数量增多的颅内RDD患者的诊治经过进行报道，以IgG4阳性浆细胞提高临床工作者对该病的认识。

患者女,73 岁,22 h前无明显诱因一过性意识丧失,持续约 1 min后意识恢复,不伴头痛、抽搐、眩晕等;10年前因头痛于外院经CT血管造影(computed tomography angiography, CTA)检出右侧颈内动脉海绵窦段巨大动脉瘤并支架辅助下Onyx胶栓塞术,术后数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)示瘤颈部分残留,之后接受间断复查;高血压病史20 余年;无肿瘤家族史.查体未见明显异常.实验室检查无特殊.

患者女,54岁,7个月前无明显诱因出现双下肢无力,偶有头晕,无恶心、呕吐,3个月前发现记忆力下降;发病以来神志清、精神可,睡眠正常.MRI:第三脑室可见不规则斑片状混杂等长T1等T2信号,约36.6 mm×41.5 mm×49.2 mm,病灶内见斑片状囊性长T1长T2信号,瘤周见多发流空血管影,双侧丘脑及中脑受压移位,内见斑片状稍长T2信号(图1A、1B);增强扫描病灶呈明显强化,囊性区无强化(图1C).MRI诊断:脑膜瘤.颅内肿瘤切除术中见第三脑室内巨大肿瘤起源于第三脑室后方脉络丛,包膜完整,质地坚韧,血供丰富,中脑脑水管受压闭塞,脑脊液循环受阻.

目的 探究显微外科手术应用于颅底巨大脑膜瘤的效果及并发症发生情况.方法 选取进行显微外科手术切除颅底巨大脑膜瘤的79例患者作为研究对象.比较不同部位颅底巨大脑膜瘤患者的临床表现、影像学结果,以及术后治疗效果及并发症发生情况.结果 颅底巨大脑膜瘤患者以头痛症状最为常见,占56.96％;其次为视力障碍,共有26例患者,占32.91％;精神症状较为少见,仅有4例患者伴有精神症状,占5.06％.对患者随访1年,发现术后最常见的并发症为术后神经功能障碍加重,发生率为32.91％;其次为脑脊液漏及颅内出血,分别发生6例及5例,分别占7.59％、6.33％.79例患者中19例为嗅沟脑膜瘤,占24.05％;15例为鞍区脑膜瘤,占18.99％;15例为蝶骨嵴脑膜瘤,占18.99％;6例为岩斜区脑膜瘤,占7.59％;24例为后颅窝脑膜瘤,占30.38％.显微外科手术治疗以嗅沟区颅底巨大脑膜瘤全切率最高,术后死亡率最低,复发率最低;而治疗效果以岩斜区颅底巨大脑膜瘤最差.结论 显微外科手术应用于颅底巨大脑膜瘤的治疗,可获得较好的治疗效果及安全性,值得广泛应用于临床.