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以肺动脉狭窄为首发表现的巨细胞动脉炎1例
编辑人员丨4天前
本文报道1例63岁以肺动脉狭窄为首发表现的巨细胞动脉炎女性患者。因"反复咯血8年,发现左肺动脉狭窄6年"入院。既往先后被诊断为慢性血栓栓塞性肺疾病及大动脉炎,予抗凝及肺动脉球囊扩张治疗效果不明显。患者随访过程中近半年出现左侧颞部头痛,经颞动脉超声及活检,最终诊断为巨细胞动脉炎。本文还对巨细胞动脉炎相关文献进行了总结,以提高大家对该病的诊治意识。
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编辑人员丨4天前
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Good综合征合并巨细胞病毒性视网膜炎1例
编辑人员丨4天前
患者女,57岁。因左眼无痛性视力下降1周,于2019年11月11日到湖南省人民医院眼科就诊。患者近1年来有反复肺部感染和贫血,曾于外院诊断为"纯红细胞再生障碍性贫血",并接受抗感染及输血治疗,但是情况无明显好转。2005年行胆道结石取出手术。否认高血压、糖尿病、恶性肿瘤等病史。否认长期口服糖皮质激素及其他药物史。否认家族史和遗传病史。眼部检查:右眼视力0.6,矫正视力1.0;左眼视力眼前手动,无法矫正。右眼、左眼眼压均为16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼结膜无充血,角膜透明;左眼可见尘状及色素性角膜后沉着物,丁达尔征(+),前房细胞(++);双眼晶状体皮质轻度混浊。眼底检查:左眼玻璃体中度混浊、细胞(+),视盘颜色偏淡;后极部及鼻侧视网膜呈灰白色,血管管径细,动脉闭塞,视网膜下方及颞侧可见颗粒状坏死灶,累及黄斑区( 图1A)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查,左眼视网膜动静脉充盈时间延迟,视盘下方大片视网膜荧光着染,后期轻微荧光素渗漏,视盘鼻侧视网膜弥漫性透见荧光夹杂弱荧光斑点;晚期部分视网膜血管及微血管荧光素渗漏,累及黄斑( 图1B)。右眼眼底及FFA检查均未见明显异常。胸部CT检查提示前上纵膈占位,性质待定( 图2)。实验室检查:血红蛋白67 g/L(正常值:110~150 g/L),红细胞计数2.22×10 12个/L(正常值:3.5~5.0×10 12个/L),血清铁蛋白1 413 ng/ml(正常值:80~400 μg/L)。免疫学检查:B细胞缺乏、低丙种球蛋白血症、低CD4 T细胞计数和低CD4/CD8 T细胞计数比率。前房穿刺抽取房水行荧光定量聚合酶链反应(PCR)检测,巨细胞病毒(CMV)含量35.8拷贝/ml。诊断:左眼CMV性视网膜炎(CMVR)。给予玻璃体腔注射更昔洛韦2 mg,2次/周,连续1个月;全身静脉注射更昔洛韦250 mg,2次/d;局部使用1%醋酸泼尼松龙滴眼液和0.5%托吡卡胺滴眼液滴眼。
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编辑人员丨4天前
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小儿川崎病合并冠状动脉病变的危险因素
编辑人员丨4天前
目的 分析小儿川崎病合并冠状动脉病变的危险因素.方法 2021年10月-2023年6月宜春市人民医院收治的川崎病患儿80例,参考有无冠状动脉合并性病变进行冠状动脉病变组(28例)与非冠状动脉病变组(52例)划分.经回顾分析法,对患儿一般人口学特征(年龄、性别、临床症状等)及可能造成患儿并发冠状动脉病变的危险因素(如性别、感染因素等)进行调查,以统计学软件进行统计分析,以Logistic回归分析技术为基础,对冠状动脉合并性病变的危险因素加以分析.结果 经单因素分析,两组性别、发热时间、肺炎支原体、EB病毒、巨细胞病毒、肺炎链球菌及丙种球蛋白无反应情况比较差异有统计学意义(P<0.05);Logistic多因素回归分析结果显示,冠状动脉合并性病变的危险因素为男性、发热时间(P<0.05).结论 导致川崎病患儿发生冠状动脉合并性病变的危险因素较为复杂,需加强该类患儿的重点照护,采取有效措施干预,促进患儿病情转归,为患儿预后改善提供支持.
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编辑人员丨4天前
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原发性系统性血管炎的肺部表现
编辑人员丨4天前
肺是系统性血管炎最常累及的器官之一,胸膜、肺间质、肺实质、气道、血管均可能受累。巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎的肺部受累较少见,大动脉炎相对常见,可累及胸膜、肺实质,部分患者表现为肺动脉管壁增厚、血栓形成,在原发病炎症控制后肺部病变通常可随之好转。白塞病最常见的肺部表现为肺梗死和肺动脉瘤。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎常见合并间质性肺病(ILD),其中以显微镜下多血管炎(MPA)为著,抗髓过氧化物酶(MPO)抗体被发现与ILD发生密切相关。肺结节、肿块和空洞形成是肉芽肿性多血管炎最常见和最具特征性的表现,肺内结节的变化常与全身病情平行。弥漫性肺泡出血是MPA最主要的肺部表现,并显著影响疾病预后。嗜酸性肉芽肿性多血管炎最常见的肺部影像学表现为双侧游走性实变影,无空洞,经糖皮质激素治疗后可迅速消退。系统性血管炎的肺部表现复杂多样,若对此认识不足,可能导致延误诊治,本文就各类原发性系统性血管炎的肺部受累特点进行归纳、综述。
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编辑人员丨4天前
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巨细胞动脉炎患者临床特征及不良事件相关因素分析
编辑人员丨4天前
目的:分析巨细胞动脉炎(GCA)患者临床特征及不良事件情况。方法:回顾性分析2009年12月至2020年11月复旦大学附属中山医院住院诊断为GCA患者的基线及随访数据,将疾病复发、缺血性并发症、死亡定义为不良事件。通过单因素及多因素二元Logistic回归分析不良事件的危险因素;利用受试者工作特征曲线(ROC)及生存分析评价危险因素对不良事件发生的预后情况。结果:共纳入69例GCA患者,男女比1∶1.03,发热(48例,69.6%)和头痛(43例,62.3%)是最常见症状。截止2021年5月共随访61例患者,平均随访(35±20)个月,共发生不良事件16例(26.2%)。有不良事件组患者基线时的血小板、球蛋白水平显著低于无不良事件患者[(325±142)×10 9/L与(238±112)×10 9/L, t=2.22, P=0.030];[(31±6)g/L与(26±6)g/L, t=2.74, P=0.008]。Logistic回归多因素分析结果显示,红细胞分布宽度变异系数(RDW-CV)是发生不良事件的独立危险因素[ OR(95% CI)=0.32(0.14,0.74), P=0.008],1、2、3、5、10年不良事件均发生在RDW-CV<14.75%组,发生率分别为2.6%,20.5%,25.6%,33.3%,41.0%,2年后不良事件发生率显著增加( P=0.042, P=0.021, P=0.002, P=0.001)。 结论:GCA患者常见不良事件发生,RDW- CV是发生不良事件的独立危险因素,RDW-CV值降低提示不良事件发生风险增加。
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编辑人员丨4天前
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首诊眼科与非首诊眼科的获得性免疫缺陷综合征合并巨细胞病毒视网膜炎的眼底特征对比分析
编辑人员丨4天前
目的:对比分析首诊眼科与非首诊眼科的获得性免疫缺陷综合征(AIDS)合并巨细胞病毒视网膜炎(CMVR)的眼底特征。方法:回顾性系列病例研究。2004年7月至2017年9月在徐州医科大学附属徐州市立医院眼科确诊的AIDS合并CMVR患者22例41只眼纳入研究。因眼部症状来眼科就诊后发现AIDS者7例14只眼(FVO组),已知患有AIDS后发生眼底病变者15例27只眼(FVNO组)。所有患者行视力、眼压、裂隙灯显微镜、间接检眼镜检查;屈光间质清晰者21例39只眼均行眼底彩色照相检查,其中5例行FFA检查;5例行OCT和眼部B型超声检查。将CMVR分为暴发型及懒惰型。除2例4只眼外,其余20例37只眼均进行了高效抗逆转录病毒治疗。所有患者均接受静脉滴注更昔洛韦治疗。41只眼中,行玻璃体腔注入更昔洛韦治疗12只眼;因视网膜脱离行25G玻璃体切割联合硅油填充手术10只眼;因广泛视网膜脱离,患者放弃手术治疗7只眼;未接受任何眼科治疗12只眼。治疗后平均随访时间(23±39)个月。对比分析两组患者暴发型、懒惰型CMVR的发生率及各自眼底特征。两组患者初诊及末次随访时的视力差异以及CD4 +T细胞计数比较采用 t检验;两组患者病灶是否累及黄斑以及病灶波及范围比较采用 χ 2检验。 结果:暴发型CMVR表现为沿大血管分布的浓密的黄白色坏死灶伴出血以及伴或不伴卫星灶;懒惰型CMVR表现为稀疏的黄白色颗粒状外观病灶伴少许出血。伴随体征包括霜样树枝样血管鞘、视网膜动脉闭塞及视盘水肿等。FVO组7例14只眼均为暴发型。其中,伴视网膜动脉闭塞2例2只眼;伴视盘水肿1例2只眼,为双眼发病者。FVNO组15例27只眼中,暴发型13例21只眼,懒惰型4例6只眼。暴发型患者中,伴霜样树枝样血管鞘4例6只眼,伴视网膜动脉闭塞10例12只眼,伴视盘水肿4例4只眼。FVO组与FVNO组初诊视力比较,差异无统计学意义( t=-1.534 , P=0.133 );末次随访视力比较,差异有统计学意义( t=-3.420, P=0.001 );初诊时CD4 +T细胞计数比较,差异无统计学意义( t=-0.902, P=0.378)。FVO组病灶累及黄斑和病灶范围波及3~ 4个象限的患眼数高于FNVO组,差异均有统计学意义( χ 2=7.552、7.865, P=0.006、0.005 )。 结论:AIDS合并CMVR首诊眼科者较非首诊眼科者眼底浓密的坏死病灶累及黄斑更多,病灶范围更广。
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编辑人员丨4天前
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孤立性巨细胞性肺动脉炎伴肺曲霉病一例
编辑人员丨4天前
巨细胞动脉炎是一种累及大、中型血管的肉芽肿性血管炎,常见于颈动脉及其颅外分支,故也称颞动脉炎、颅动脉炎,当病变仅累及肺动脉及其分支时称为孤立性巨细胞性肺动脉炎。本病罕见,偶在手术标本和尸检中发现,其临床表现无特异性,可能误诊为慢性血栓栓塞性疾病,确诊主要依据病理诊断及影像学检查。治疗多以肺叶切除为主。
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编辑人员丨4天前
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2021美国风湿病学会指南:巨细胞动脉炎和多发性大动脉炎处理
编辑人员丨4天前
巨细胞动脉炎(Giant cell arteritis,GCA)和多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TAK)是主要累及大血管的血管炎。二者在发病机制、临床表现、治疗反应方面有很多相似之处,但也有一些差异。故2021年ACR关于这2种疾病分别制定了具体的建议。
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编辑人员丨4天前
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欧洲抗风湿病联盟对影像学技术在大血管炎临床实践中应用的最新推荐
编辑人员丨4天前
巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)和大动脉炎(Takayasu arteritis,TAK)是最常见的原发性大血管炎。颞动脉活检和传统的血管造影曾一度被认为是诊断GCA和TAK的金标准。近年来影像学技术,如超声、CT、磁共振成像(MRI)和18-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层成像(FDG-PET)已在大血管炎的诊断中具有举足轻重的地位,并在EULAR 2018版推荐中得到肯定 [1]。而2021年ACR仍然优先推荐颞动脉活检以协助GCA的诊断,这与EULAR推荐相悖,且近5年来新的研究不断发表,影像学技术逐步发展,促使重新修订和更新推荐,并于2023年8月在 Ann Rheum Dis杂志在线发表 [2],具体见表1。
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编辑人员丨4天前
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以头痛、双眼视力下降为主要症状的巨细胞动脉炎1例
编辑人员丨4天前
患者,女,71岁,因"头痛20余天、双眼先后视力减退10余天"于2021年6月21日至河北医科大学第二医院神经内科就诊。患者20天前无明显诱因下出现头痛,就诊于当地医院,给予抗炎药物(具体不详),头痛症状略有好转;10余天前出现左眼视力减退,继而出现右眼视力减退,无发热,无言语不利、肢体麻木及感觉异常,无听力下降,无饮水呛咳及吞咽困难,为求进一步治疗就诊于我院。患者既往高血压病史10年,口服降压药物治疗,血压控制可;否认糖尿病病史和眼部手术史:5年前因冠心病行支架植入术。
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编辑人员丨4天前
