目的:观察并分析非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）患眼黄斑视敏度（MS）和黄斑区神经节细胞内丛状层（GCIPL）厚度的变化和相关性。方法:横断面临床研究。2023年3~ 8月于郑州大学第一附属医院眼科检查确诊的NAION患者37例38只眼（NAION组）纳入研究。NAION组患者29只对侧健康眼作为对侧健眼组。选取同期性别、年龄匹配的健康体检者16名31只眼作为正常对照组。NAION组按病程再分为急性期组（病程≤3周）、亚急性期组（病程4~ 12周）、慢性期组（病程>12周），分别为16、10、12只眼。所有受检眼均行最佳矫正视力（BCVA）、光相干断层扫描（OCT）、视野、微视野检查。BCVA统计时换算为最小分辨角对数（logMAR）视力。采用Cirrus HD-OCT仪黄斑容积512×128扫描程序对黄斑区进行扫描，测量受检眼平均（GCIPLav）、最小（GCIPLmin）以及鼻上、上方、鼻下、颞上、下方、颞下GCIPL厚度。采用Humphrey 24-2自动视野仪测量受检眼视野平均缺损（MD）；采用MP-3微视野计测量受检眼黄斑区10°范围内MS（总MS）以及鼻上、上方、鼻下、颞上、下方、颞下象限MS. MS> 21 dB定义为正常值。组间比较采用单因素方差分析；MS≤21 dB、>21 dB区域GCIPL厚度比较采用 t检验。GCIPL厚度与相应区域MS的相关性采用Spearman性相关分析。 结果:NAION组、对侧健眼组、正常对照组受检眼logMAR BCVA、总MS比较，差异均有统计学意义（ F=13.595、83.741， P<0.05）。NAION组受检眼中MS≤21 dB区域GCIPL厚度显著低于>21 dB区域，差异有统计学意义（ t=2.634， P=0.009）。NAION组与对侧健眼组、正常对照组比较，下方象限GCIPL厚度降低，但差异无统计学意义（ P=0.092、0.192 ）；其他象限GCIPL、GCIPLav、GCIPLmin厚度差异均有统计学意义（ P<0.05）。与对侧健眼组、正常对照组比较，急性期组GCIPLmin、上方、颞上象限GCIPL厚度显著降低，差异均有统计学意义（ P<0.05 ）；亚急性期组GCIPLav、GCIPLmin、鼻上、上方、颞上象限GCIPL厚度均显著降低，差异均有统计学意义（ P<0.05 ）；慢性期组GCIPLav、GCIPLmin及不同象限GCIPL厚度均显著降低，差异有统计学意义（ P<0.05 ）。相关性分析结果显示，NAION组总MS、MD与logMAR BCVA显著相关（ r=0.779、－0.596， P<0.001）；下方GCIPL厚度与相应区域MS显著相关（ r=0.410， P=0.046 ），其余象限均无相关性（ r=0.220、0.148、－0.131、0.296、0.321， P>0.05 ）。急性期组、亚急性期组GCIPL厚度与MS显著相关（ r=0.329、0.400， P=0.007、0.028 ）；慢性期组GCIPL厚度与MS无相关性（ r=0.238， P=0.103 ）。 结论:NAION患眼黄斑区GCIPL萎缩变薄、MS下降；MS下降区域GCIPL厚度显著低于MS正常区域；急性期、亚急性期GCIPL萎缩变薄与MS存在相关性。

本文报道1例63岁以肺动脉狭窄为首发表现的巨细胞动脉炎女性患者。因"反复咯血8年，发现左肺动脉狭窄6年"入院。既往先后被诊断为慢性血栓栓塞性肺疾病及大动脉炎，予抗凝及肺动脉球囊扩张治疗效果不明显。患者随访过程中近半年出现左侧颞部头痛，经颞动脉超声及活检，最终诊断为巨细胞动脉炎。本文还对巨细胞动脉炎相关文献进行了总结，以提高大家对该病的诊治意识。

患者女，57岁。因左眼无痛性视力下降1周，于2019年11月11日到湖南省人民医院眼科就诊。患者近1年来有反复肺部感染和贫血，曾于外院诊断为"纯红细胞再生障碍性贫血"，并接受抗感染及输血治疗，但是情况无明显好转。2005年行胆道结石取出手术。否认高血压、糖尿病、恶性肿瘤等病史。否认长期口服糖皮质激素及其他药物史。否认家族史和遗传病史。眼部检查：右眼视力0.6，矫正视力1.0；左眼视力眼前手动，无法矫正。右眼、左眼眼压均为16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa）。双眼结膜无充血，角膜透明；左眼可见尘状及色素性角膜后沉着物，丁达尔征（+），前房细胞（++）；双眼晶状体皮质轻度混浊。眼底检查：左眼玻璃体中度混浊、细胞（+），视盘颜色偏淡；后极部及鼻侧视网膜呈灰白色，血管管径细，动脉闭塞，视网膜下方及颞侧可见颗粒状坏死灶，累及黄斑区（ 图1A）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，左眼视网膜动静脉充盈时间延迟，视盘下方大片视网膜荧光着染，后期轻微荧光素渗漏，视盘鼻侧视网膜弥漫性透见荧光夹杂弱荧光斑点；晚期部分视网膜血管及微血管荧光素渗漏，累及黄斑（ 图1B）。右眼眼底及FFA检查均未见明显异常。胸部CT检查提示前上纵膈占位，性质待定（ 图2）。实验室检查：血红蛋白67 g/L（正常值：110~150 g/L），红细胞计数2.22×10 12个/L（正常值：3.5~5.0×10 12个/L），血清铁蛋白1 413 ng/ml（正常值：80~400 μg/L）。免疫学检查：B细胞缺乏、低丙种球蛋白血症、低CD4 T细胞计数和低CD4/CD8 T细胞计数比率。前房穿刺抽取房水行荧光定量聚合酶链反应（PCR）检测，巨细胞病毒（CMV）含量35.8拷贝/ml。诊断：左眼CMV性视网膜炎（CMVR）。给予玻璃体腔注射更昔洛韦2 mg，2次/周，连续1个月；全身静脉注射更昔洛韦250 mg，2次/d；局部使用1%醋酸泼尼松龙滴眼液和0.5%托吡卡胺滴眼液滴眼。

目的:评价地塞米松玻璃体内植入剂(傲迪适，ozurdex)治疗非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)的效果与安全性。方法:回顾性病例系列研究。纳入天津医科大学第二医院2020年5月至2021年12月急性期非动脉炎性前部缺血性视神经病变10例(10眼)，均于发病2周内接受玻璃体内注射傲迪适治疗。随访3个月。观察治疗后视力、视野、眼压及视盘周围视网膜神经纤维层(pRNFL)厚度。结果:治疗后1周、1个月及3个月视力(BCVA，logMAR)依次为0.53±0.25、0.44±0.23、0.41±0.20，均优于治疗前的0.56±0.24( F＝17.18， P<0.001)。治疗后不同时间pRNFL厚度较治疗前显著降低( F上方＝34.02、 F下方＝31.49、 F鼻侧＝19.39、 F颞侧＝36.64，均 P<0.001)。治疗前后视野平均偏差值(MD)和模式标准差均无明显改变( FMD＝3.61、 FPSD＝0.51，均 P>0.05)。随访期间，部分患者眼压升高，但均在正常范围。所有患者均未出现眼部或全身严重的不良反应。 结论:地塞米松玻璃体内植入剂治疗非动脉炎性前部缺血性视神经病变安全有效，可减轻视盘水肿，改善视力且疗效可持续3个月。

目的:分析新生儿大脑半球深部动脉性梗死MRI特征。方法:回顾性分析2011?年1?月至2018?年12?月于首都医科大学附属北京儿童医院23?例大脑半球深部动脉性脑梗死新生儿的临床和MRI表现。男11?例，女12?例，日龄1~28 d，出现症状后2~20 d行MRI检查，分析其病变部位、形态、信号特点、增强后强化特点及其他伴随征象。结果:单纯动脉性脑梗死15?例，继发于化脓性脑膜炎的动脉性脑梗死8?例，发病中位时间分别为出生后2 d和7 d。单纯动脉性脑梗死患儿均为单侧受累，病变仅位于深部脑实质11?例，合并大脑中动脉皮质支梗死4?例。MRI表现为边界模糊稍长T 1稍长T 2信号，伴局部短T 1短T 2信号。继发于化脓性脑膜炎的脑梗死患儿单侧受累5?例，双侧受累3?例。MRI均表现为边界模糊片状长T 1长T 2信号，其中7?例信号不均，见多发小囊状改变，边缘呈稍短T 1稍短T 2信号，扩散加权成像（DWI）可见结节状、点片状高信号。6?例受累区域明显肿胀。增强扫描5?例见多发点片状、环状强化。侧脑室后角内等信号并DWI高信号2?例。额颞部蛛网膜下腔DWI高信号5?例。硬膜下积液1?例。 结论:新生儿大脑半球深部动脉性梗死的MRI表现具有一定的特征性。继发于化脓性脑膜炎的病变可双侧受累，信号多混杂，可同时并存不同时期病变。MRI有助于鉴别诊断。

目的:观察非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）患者连续病程不同阶段视盘周围放射状毛细血管（RPC）血流密度变化特征。方法:前瞻性队列研究。2020年1~12月于浙江大学医学院附属第二医院眼科中心检查确诊的NAION患者29例29只眼纳入研究。其中，男性18例18只眼，女性11例11只眼；平均年龄为（53.62±6.67）岁。所有患眼均行视野检查获取视野平均缺损（MD）值。采用光相干断层扫描血管成像（OCTA）检查测量患眼视盘周围视网膜神经纤维层（pRNFL）厚度以及整体视盘血流密度（wiVD）、视盘内血流密度（diVD）、视盘周围RPC血流密度、黄斑神经节细胞复合体（GCC）厚度。将病程≤3周定义为急性期；4~12周定义为亚急性期；>12周定义为慢性期。观察急性期、亚急性期和慢性期病程（12~24、>24周）时患眼视野MD值、视盘RPC血流密度、pRNFL厚度和黄斑GCC厚度变化。采用完全随机设计的方差分析比较不同病程视野MD值、RPC血流密度及黄斑GCC、pRNFL厚度差异。采用Pearson相关性分析法分析pRNFL厚度、黄斑GCC厚度、视野MD值变化与视盘周围RPC血流密度的相关性。结果:急性期、亚急性期以及慢性期病程（12~24周、>24周）患眼wiVD分别为（44.96±2.76）%、（41.50±3.49）%、（39.08± 5.43）%、（38.56±6.48）%。不同病程患眼wiVD比较，差异有统计学意义（ F=8.939， P<0.001）。慢性期病程12~24周、>24周患眼之间wiVD平均值差值为-0.984，差异无统计学意义（ P>0.05）。不同病程患眼diVD比较，差异无统计学意义（ F=1.079， P=0.365）。患眼视盘周围RPC血流密度除下方外，鼻侧、颞侧、上方象限血流密度均随病程进展明显降低，差异有统计学意义（ F=8.816、6.069、8.943， P<0.05）。慢性期病程12~24周、>24周患眼之间鼻侧、颞侧、上方血流密度的平均值差值为-0.984、-0.230、-0.198，差异无统计学意义（ P>0.05）。不同病程患眼视野MD值比较，差异无统计学意义（ F=0.277， P=0.842）；整体pRNFL厚度、黄斑GCC平均厚度比较，差异有统计学意义（ F=47.122、14.954， P<0.001、<0.001），均随病程进展明显变薄。Pearson相关性分析结果显示，wiVD、视盘周围颞侧象限RPC血流密度与视野MD值（ r=-0.225、-0.268， P<0.05）、黄斑GCC厚度（ r=0.480、0.436， P<0.01）均有相关性。 结论:NAION患眼全视盘和视盘周围RPC血流密度（除下方象限）随病程进展逐渐降低，病程12周后趋于稳定。

巨细胞动脉炎是一种累及大、中型血管的肉芽肿性血管炎，常见于颈动脉及其颅外分支，故也称颞动脉炎、颅动脉炎，当病变仅累及肺动脉及其分支时称为孤立性巨细胞性肺动脉炎。本病罕见，偶在手术标本和尸检中发现，其临床表现无特异性，可能误诊为慢性血栓栓塞性疾病，确诊主要依据病理诊断及影像学检查。治疗多以肺叶切除为主。

患者，男，23岁，2018年10月14日因双眼视物模糊3年于外院就诊，双眼裸眼视力0.5，最佳矫正视力右眼－0.25 DS/－0.50 DC×5＝0.6，左眼矫正无助；眼压右眼13 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼12 mmHg；考虑诊断为"双眼视神经病变"。图形视觉诱发电位(pattern visual evoked potential，P-VEP)检查示右眼正常，左眼异常。头颅MRI检查示左侧额叶少许脑缺血灶，双眼眼眶未见异常。未检测到线粒体DNA(mitochondrial DNA，mtDNA)3个原发突变位点mtDNA11778、mtDNA14484和mtDNA3460，初步排除Leber遗传性视神经病变及压迫性视神经病变。2019年6月29日患者于广东省人民医院眼科就诊，眼前节照相示双眼晶状体前圆锥样改变(图1A，B)；眼前节光相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)检查证实双眼晶状体前圆锥(图1C，D)。角膜地形图检查示双眼角膜偏薄，右眼瞳孔中心、顶点和最薄点厚度分别为471、470和466 μm，左眼分别为471、471和466 μm，最薄点均在颞下方，角膜前表面和后表面较规则，两子午线曲率差异在正常范围(图1E，F)。右眼角膜内皮细胞计数和六边形细胞比例分别为2 683.7个/mm 2和61%，左眼分别为2 552.7个/mm 2和70%。彩色眼底照相可见双眼黄斑周围点状色素改变(图2A，B)；OCT血流成像(OCT angiography，OCTA)示双眼黄斑无血管区(foveal avascular zone，FAZ)不规则；右眼黄斑旁鼻侧、颞侧、上方和下方视网膜浅层毛细血管密度分别为51.5%、46.3%、46.0%和44.1%，左眼分别为53.9%、51.3%、51.2%和50.6%；右眼鼻侧、颞侧、上方和下方黄斑旁视网膜厚度分别为321、242、275和253 μm，左眼分别为291、238、268和247 μm。双眼黄斑颞侧视网膜明显变薄，主要累及内层(图2C，D)。听力检测：右耳音平均听阈54 dB，骨导纯音平均听阈52 dB，左耳音平均听阈56 dB，骨导纯音平均听阈54 dB，提示双侧感音神经性耳聋。结合患者病史经查阅文献后初步考虑为Alport综合征。2019年7月11日尿常规检测显示红细胞148个/μl、血尿(++)、蛋白尿(+)；尿渗透压+尿位相结果示尿红细胞总数明显升高，为49 500个/ml；尿蛋白定量为0.8 g/24 h。2019年7月25日于肾内科行右侧肾脏穿刺活检术，苏木精－伊红染色和特殊染色三项(PAS、PASM和Masson染色)显示部分肾小球球性硬化，肾小球系膜细胞和基质轻度增生伴局灶内皮细胞增生，基底膜略增厚，毛细血管襻基底膜染色不均一，少数肾小球球囊周纤维化，其内毛细血管襻缺血皱缩，肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，多灶状及片状萎缩，肾间质可见较多泡沫样细胞，多灶状及片状炎症细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，管腔狭窄；刚果红、氧化刚果红、油红O染色均呈阴性(图3A~D)；免疫荧光未见免疫复合物沉积；α1阳性对照正常；α3肾小球基底膜、肾小管基底膜表达缺失；α5肾小球包曼氏囊表达节段性缺失，肾小球基底膜、肾小管基底膜表达缺失(图3E~G)；电子显微镜检查结果示，肾小球基底膜厚薄不一，基底膜致密层增厚，部分呈撕裂状和蛛网状，足突弥漫融合，未见电子致密物沉积(图3H~J)。明确诊断：Alport综合征。患者尿蛋白/肌酐比明显上升，尿白蛋白增加，经过控制血压(苯磺酸氨氯地平片10 mg，每天1片)和护肾治疗(复方α-酮酸片，每次4片和尿毒清颗粒，每次5 g，均为每天3次)后尿蛋白/肌酐比和尿白蛋白均有下降。目前继续控制血压和护肾治疗，定期门诊复诊。

患儿 男，9岁7月龄，因“反复感染3年余，阵发性头痛3个月”就诊，临床表现为EB病毒感染后继发噬血细胞性淋巴组织增生症，反复肺炎，右侧额颞部头痛和头晕，发作性左下肢无力。精细分型提示成熟B细胞水平降低，自然杀伤细胞明显减少，免疫球蛋白水平降低。基因检测提示SH2D1A基因 c.163C>T（p.R55X）杂合变异。脑脊液中EB病毒DNA阳性，头颅磁共振成像提示脑白质损伤，头颅磁共振成像血管造影提示左前脑动脉有局部结节。诊断为X连锁淋巴细胞增殖性疾病1型，经干细胞移植该患儿脑血管炎、颅内EB病毒感染症状以及免疫功能明显好转。

目的:探究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者的认知障碍、脑血流灌注改变及其相互关系。方法:纳入2015年6月至2019年2月在安徽医科大学第一附属医院及中国科学技术大学附属第一医院就诊的恢复期抗NMDAR脑炎患者15例和健康对照（HC）15名，接受神经心理学评估其临床症状及认知功能，磁共振动脉自旋标记（ASL）灌注成像扫描评估其脑血流灌注情况，并进一步分析两者相关性。结果:（1）抗NMDAR脑炎患者蒙特利尔认知评估量表（MoCA）得分低于健康对照组[（26.5±2.5）分比（28.6±1.9）分， P=0.015]，在记忆、注意、语言、执行功能得分方面也均低于健康对照组（ P<0.05），在临床症状、生活能力及精神情绪方面两组间差异无统计学意义（ P>0.05）。（2）抗NMDAR脑炎患者全脑总脑血流量（CBF）明显低于HC组（0.949±0.028比0.953±0.025， P=0.001），双侧额下回三角部/岛盖部及左侧中央前回CBF明显低于HC组，左侧颞下回及左侧梭状回CBF明显高于HC组（ P<0.05）。（3）抗NMDAR脑炎患者左侧中央前回CBF与Stroop色词测验-字呈负相关（ r=-0.68， P=0.005）；左侧梭状回CBF与Stroop色词测验-字（ r=0.62， P=0.015）及彩色数字连线实验-A（ r=0.81， P<0.001）呈正相关，与中文听觉词语学习测试-即刻（ r=-0.59， P=0.020）及言语流畅性测验-动物（ r=-0.58， P=0.024）呈负相关。 结论:抗NMDAR脑炎患者存在记忆、语言、注意和执行功能等认知功能障碍并与脑血流灌注改变相关，脑血流灌注可以作为抗NMDAR脑炎早期诊断，病情监测及预后评估的指标，改善恢复期患者脑血流有可能对认知恢复有促进作用。