布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂作为小分子靶向药物，目前被广泛用于血液肿瘤的治疗。阿可替尼是全球首款高选择性BTK抑制剂，在2023年3月22日获得中国国家药品监督管理局附条件批准上市，用于治疗既往至少接受过一种治疗的成年套细胞淋巴瘤患者。为进一步规范阿可替尼在血液肿瘤治疗中的临床应用，专家组成员结合相关研究数据和指南推荐，制定了阿可替尼临床应用指导原则，供临床医生参考使用。

目的:深度了解我国临床医师对华氏巨球蛋白血症（WM）疾病的认知，临床诊疗行为和经验，为促进我国WM规范化诊疗，改善WM患者临床结局提供研究证据。方法:开展面向全国多家三级以及二级医院内血液科、血液肿瘤科以及肿瘤内科医师的调研，自2022年2月至2022年7月招募有WM诊疗经验的临床医师，使用定性序贯定量调研的方法开展研究。结果:来自于22个省级行政区内33个城市中219家医院的415位临床医师参加了调研。调研结果显示，在诊断方面，虽然医师为疑似WM患者开具的检查检验项目较为统一（实验室检查项目建议率92%～99%、病理检查79%～95%、基因检查96%、影像学检查63%～83%），但在临床实践中（医师认为）仍有22%的患者会被误诊为其他疾病，且非三甲医院的误诊率高于三甲医院（29%对21%， P<0.001），WM极易与其他疾病混淆以及医师经验不足无法做出准确判断是医师认为的最主要原因；96%的医师认为WM患者需接受MYD88和CXCR4为主的基因检测，因其有助于疾病确诊以及指导治疗方案的选择。在治疗方面，55%的医师认为缓解症状是主要治疗目标，另外检查指标的改善（54%）以及延长总生存期（51%）也是我国医师关注的治疗目标。在有治疗指征的患者中，医师认为21%左右的患者不会接受治疗，主要是经济因素以及患者对疾病认知不足造成的。在选择治疗药物时，63%的医师会把患者是否可以负担治疗药物作为主要的影响因素，其次是患者合并症（61%）、基因检测结果（55%）、疾病风险等级（54%）等。在治疗方案选择上无论是初诊患者还是复发/难治患者，94%医师认为布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂（Bruton tyrosine kinase inhibitors, BTKi）是WM最主要的治疗药物（初治95%，复发75%），BTKi中伊布替尼推荐比例最高（84%）。对于接受治疗的患者中，医师的认为约23%的患者不能完成计划的治疗方案，主要原因与有治疗指征但未接受治疗的原因相同。针对WM的学科发展，66%的医师认为仍需加强临床医师和患者对疾病认知，提高WM的诊断率。 结论:本研究是首项针对WM的全国范围医师调研，系统性地描述了我国医师在WM诊疗中存在的问题，包括疾病误诊率高、基因检测和治疗新药可及性低、患者对治疗依从性差，我国医师认为改善医师和患者对WM的认识是当前亟须解决的问题之一。

华氏巨球蛋白血症（WM）是一种异质性很强的疾病，对于有症状或治疗指征的WM患者，国际WM工作组仍首先推荐患者进入设计严谨的临床试验。目前治疗WM的有效药物包括烷化剂苯丁酸氮芥、环磷酰胺、核苷酸类似物氟达拉滨、抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗、蛋白酶体抑制剂硼替佐米、布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂（BTKi）伊布替尼等 [1,2]。对于我国WM患者，能规范应用含利妥昔单抗或硼替佐米方案治疗的比例并不高。免疫调节剂沙利度胺成功应用于治疗包括WM在内的多种肿瘤，并显示出良好疗效 [3,4,5,6,7]，而沙利度胺价格便宜，易于被我国患者接受，故我们在2015年设计本研究探讨沙利度胺联合环磷酰胺和地塞米松治疗症状性WM的疗效。

第25届欧洲血液学会（EHA）年会于2020年6月11日至21日以网络会议的形式召开，会议重点讨论了利用循环游离DNA（cfDNA）检测华氏巨球蛋白血症（WM）患者MYD88突变和CXCR4突变的意义，并探讨了布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、含利妥昔单抗治疗方案在一线和复发WM患者中的临床研究结果。

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病（T淋巴细胞少见），好发于老年人，且有高度可变的临床过程，中位生存期一般为35~63个月。在免疫化疗时代，CLL患者的生存得到明显改善，但仍有大部分患者存在原发耐药及治疗后复发。布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂的出现彻底改变了CLL的治疗模式，使CLL的治疗进入靶向时代，伊布替尼联合CD19嵌合抗原受体T细胞治疗具有较好的效果，可改善患者预后。

第一代Bruton酪氨酸激酶抑制剂（BTKi）伊布替尼的出现明显改善了慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者的生存和预后，但其不良反应如出血、感染、心血管事件等限制了患者的长期使用。新一代BTKi具有更高的选择性和特异性，能明显减少患者不良反应发生。其中acalabrutinib在初治和复发难治CLL患者中的疗效和安全性已在Ⅲ期临床试验中被证实。我国自主研发的泽布替尼和奥布替尼也在临床前和Ⅰ、Ⅱ期研究中初步证明了其安全性和有效性，尚缺乏大型Ⅲ期临床试验数据。目前，更多的BTKi还处在研发阶段。未来CLL的治疗可能转变为各类药物联用达到微小残留病（MRD）阴性后停药或以MRD指导治疗等，而新一代BTKi的问世也将为这种联合治疗方案提供更好的选择。

目的:探索加速期慢性淋巴细胞白血病（aCLL）患者的临床和分子生物学特征。方法:回顾性分析2020年1月至2022年10月在南京医科大学第一附属医院血液科诊断的13例aCLL患者的临床资料，分析aCLL患者的临床及分子生物学特征。结果:13例患者诊断aCLL时的中位年龄为54（35~72）岁。5例患者既往未治疗，8例患者接受以布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂（BTKi）为主的治疗出现疾病进展时通过病理确诊aCLL，6例存在大包块病灶（病灶最大径≥5 cm）。PET-CT显示病灶间及同一病灶内部代谢摄取存在异质性，其中代谢摄取最高处病灶的中位最大标准摄取值（SUVmax）为6.96（2.51~11.90）。免疫球蛋白重链可变区（IGHV）无突变患者占76.9%（10/13），常见的遗传学及分子学异常包括+12（42.9%，3/7）、ATM突变（50%，6/12）、NOTCH1突变（50%，6/12）。12例患者接受后续治疗，总反应率为91.7%，完全缓解率为58.3%，5例患者出现疾病进展，其中2例患者发生Richter转化，伴KRAS突变的aCLL患者无进展生存时间显著缩短（7.0个月对26.3个月， P＝0.015）。 结论:aCLL患者临床呈侵袭性，多合并预后不良因素（IGHV无突变、+12、ATM突变、NOTCH1突变等），临床怀疑疾病进展（特别是大包块病灶）且SUVmax≥5的患者在代谢摄取最高部位行活检以明确病理诊断。

目的:探索套细胞淋巴瘤（MCL）患者不同维持治疗策略的生存差异。方法:收集1999年4月至2019年12月多家中心诊治的693例MCL患者临床资料，其中维持治疗组309例，总结不同维持治疗组患者的特征，进行Kaplan-Meier生存及预后分析。结果:本组研究总体3年和5年无进展生存（PFS）率分别为（73.5±2.9）%和（53.6±4.3）%，3年和5年总生存（OS）率分别为（94.2±1.5）%和（82.7±3.2）%。不同维持治疗策略组患者临床特征基本一致，利妥昔单抗组、来那度胺组、布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂（BTKi）组、双药治疗组，3年PFS率分别为（70.4±4.1）%、（69.1±7.6）%、（86.9±5.0）%和（80.4±5.1）%，3年OS率分别为（92.9±2.4）%、（97.3±2.7）%、（97.9±2.1）%和（95.3±2.7）%，差异无统计学意义（ P=0.632、0.313）。多因素生存分析显示MCL国际预后指数（MIPI）高危组、维持治疗前完全缓解是PFS的独立危险因素；MIPI高危组、高剂量阿糖胞苷、治疗线数、早期疾病进展（POD24）为OS独立危险因素。 结论:通过比较MCL的不同维持治疗策略，初步显示BTKi在维持治疗中有获益趋势，同时患者危险分层及维持治疗前缓解状态是影响疾病进展的重要因素。

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种CD5 +CD19 +的成熟小B细胞在外周血、淋巴组织器官、骨髓积聚的慢性淋巴增殖性疾病，老年人多见。化学免疫治疗（chemoimmunotherapy，CIT）仍是预后良好且可耐受的CLL患者的治疗选择之一，布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂（BTKi）、磷脂酰肌醇3激酶抑制剂（PI3Ki）及B细胞淋巴瘤2（BCL2）抑制剂（BCL2i）等新型靶向药物使CLL的治疗进入无化疗时代，显著改善了患者的预后 [1-4]。近年来，BTKi联合CIT、BTKi联合BCL2i±CD20单抗、BCL2i联合CD20单抗等新的固定周期疗法是临床研究的热点且部分已被批准应用于临床，传统的疗效评估很难精确预测患者的复发及长期生存，而缓解深度是影响患者生存的最重要因素之一。微小残留病（MRD）是导致疾病复发的根源，其不仅与无进展生存（PFS）及总生存（OS）密切相关，也能准确反映治疗后的肿瘤负荷、有效地评估缓解深度，因此已成为治疗终点的重要判定标准 [1,5-7]。为推动CLL患者MRD检测和应用，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织相关专家制定了慢性淋巴细胞白血病微小残留病检测与临床解读中国专家共识。

布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂（Bruton tyrosine kinase inhibitor，BTKi）作为治疗B细胞淋巴瘤（B cell lymphoma，BCL）的小分子靶向药物，在多种亚型中被国内外指南推荐。BTKi治疗过程中可能发生心房颤动（atrial fibrillation，AF）、高血压等不良事件，同时心血管疾病（cardiovascular diseases，CVDs）是淋巴瘤患者常见合并症和死亡原因之一。为加强BTKi治疗BCL过程中CVDs管理，减少相关并发症，确保患者临床获益，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会及中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织血液病学、心脏病学专家，结合国内外最新的权威指南及循证医学证据共同制定了本共识。