目的 总结抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎(抗LGI1脑炎)有效诊断方法.方法 回顾性分析15例抗LGI1抗体脑炎患者的临床表现、实验室检查(包括血清及脑脊液LGI1抗体滴度,脑脊液常规、生化、免疫球蛋白,血清生化、肿瘤及副肿瘤标志物)、脑电图及MRI检查等资料.结果 15例抗LGI1抗体脑炎患者中,临床表现为认知障碍11例、精神行为异常11例、癫痫发作7例、面—臂肌张力障碍发作10例、意识障碍8例、睡眠障碍7例、自主神经症状5例、眩晕2例、行走不稳1例.患者脑脊液LGI1抗体阳性、1例脑脊液白细胞计数增加、9例脑脊液蛋白水平升高、8例脑脊液免疫球蛋白高,血清LGI1抗体均阳性、11例出现低钠低氯血症.8例患者脑电图示额颞叶局灶或弥漫性的慢波、尖波及尖慢波.颅脑MRI异常8例,病灶累及颞叶、额叶或基底节区,表现为长T2信号,4例出现海马萎缩.结论 患者临床表现为边缘脑炎症状,包括认知障碍、精神症状、癫痫发作、面—臂肌张力障碍发作、低钠血症、自主神经功能障碍以及睡眠障碍等症状时应考虑抗LGI1抗体脑炎,血及脑脊液LGI1抗体检测阳性可明确诊断.

男，49岁，农民，1个月前无明显诱因出现左肘部急性疼痛，VAS疼痛评分8分，疼痛持续3 d后缓解，继而出现左手第1～5指背伸不能，发病10 d后发现左前臂背侧肌肉明显萎缩，发病2周后肌电图示：左上肢桡神经支配肌运动单位减少，并见有失神经电位，提示左桡神经损伤。入院检查：左第1～5指背伸肌力、拇指外展肌力M 0；伸腕、旋后肌力M 4，伸腕时伴有明显桡偏畸形。肌电图示：左拇长伸肌、左指总伸肌存在自发电活动，募集反应消失，左桡神经－拇长伸肌、左指总伸肌CMAP不能引出，提示桡神经深支(PIN)完全性损伤。超声发现：PIN于Frohse腱弓近端5 cm内见4处缩窄。患者于新型冠状病毒大流行期间入院，入院常规胸部CT平扫发现：椎体缘呈"竹节样"改变(图1)，患者既往强直性脊柱炎病史6年，未系统诊治。2年前对侧有类似病史，当时在初次接触装修"刮大白"工作3 d后出现上述相同症状，发病5个月后神经超声提示：右桡神经局部增粗、水肿；肌电图提示：右桡神经支配肌波幅较对侧减低大于50%。手术探查于Frohse腱弓近端PIN上发现一明显缩窄，缩窄程度>80%伴有明显神经扭转(图2)，缩窄切除＋神经缝合术，术后1年复查完全恢复。基于患者既往类似病史、手术治疗史，结合本次入院临床检查、神经超声、肌电图均定位PIN损伤，临床诊断为"多发性桡神经炎"。术中于Frohse腱弓近端5 cm内的PIN上发现4处明显缩窄，形成"腊肠"样外观，松解神经外膜后见缩窄间距1 cm，缩窄程度均≥75%，部分缩窄存在扭转现象(图2，3)。术中肌电检测：刺激桡神经，指总伸肌、拇长伸肌CMAP不能引出；于神经病变远端刺激，近端记录，NAP不能引出，切除病变神经，测量神经缺损长5 cm，取同侧腓肠神经6 cm移植修复。病变神经病理报告：神经纤维组织增生、水肿变性、瘤样增生。术后8个月随访时，伸指、伸腕、旋后肌力M 4，伸拇、拇指外展肌力M 3。

1例23岁健康男性作为异体造血干细胞移植供体给予皮下注射重组人粒细胞刺激因子注射液（rhG-CSF）600 μg/d，共使用6 d。用药前患者的凝血标志物、血常规和血生化检查，以及心电图检查等均未见异常。停用该药7 d后患者突发胸痛、大汗、呕吐，实验室检查示高敏心肌肌钙蛋白T 3 144 ng/L，肌酸激酶MB>300 μg/L，肌红蛋白505.6 μg/L，氨基末端脑利钠肽前体1 138 ng/L，白细胞计数17.7×10 9/L，血小板计数（PLT）160×10 9/L。心电图检查示ST段抬高型心肌梗死。给予阿司匹林和替格瑞洛双联抗血小板治疗并行经皮冠状动脉腔内成形术，术后予抗凝、抗血小板、降脂等治疗。术后第3天患者出现脚趾疼痛、发热，PLT 382×10 9/L，经对症处理后症状逐渐缓解，但PLT 566×10 9/L。经血液科和风湿科医师会诊，结合相关实验室检查指标，排除自身免疫和血液系统相关疾病，考虑冠状动脉血栓形成和血小板增多可能与使用rhG-CSF相关，未予特殊处理，PLT逐渐下降至275×10 9/L。7个月后随访患者PLT 235×10 9/L。

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征（AGS）患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性，10岁，因右侧肢体无力10 h余入院，院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化，入院体检见手足及颜面多发冻疮，神经系统体检示右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力Ⅳ +级，右侧肢体共济失调，美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死，磁共振血管造影未见异常，心脏、颈部血管超声及心电图正常，脑脊液生化及常规检查正常，血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常，人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性，经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼，肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS，突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病，临床表现具有很大的异质性，当怀疑遗传性疾病时，应积极完善基因检测得以明确诊断。

目的:探讨腺苷负荷 99Tc m-MIBI单光子发射计算机断层显像(SPECT)评价尼可地尔对冠脉微血管心绞痛(CMVA)疗效的价值。 方法:选取徐州医科大学第二附属医院2021年1月至2022年3月临床诊断为CMVA患者68例，依据随机数字表法将其分为对照组和尼可地尔组，每组34例。对照组在常规治疗的基础上给予单硝酸异山梨酯，尼可地尔组在常规治疗的基础上加用尼可地尔，两组均连续治疗3个月。所有患者在治疗前后分别进行腺苷负荷 99Tc m-MIBI SPECT检查，测量心肌灌注缺损程度(SDS)、心肌灌注缺损面积(SRS)和心肌灌注缺损改善程度(SIS)，并评估临床症状、心电图变化、心肌酶学指标[肌钙蛋白I(cTnI)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)]、血流动力学参数[收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、心率(HR)、每搏输出量(SV)、心排血量(CO)、外周阻力(TPR)、左室做功指数(LVWI)和心肌耗氧量(MVO 2)]等。 结果:治疗后，尼可地尔组的SDS、SRS均显著低于对照组(均 P<0.01)，SIS显著高于对照组( P<0.01)；心肌灌注异常显像的改善明显优于对照组(χ 2＝4.976， P<0.05)；心绞痛发作频率、持续时间和程度，加拿大心脏协会(CCS)分级、心电图缺血性改变的发生率均低于对照组(均 P<0.01)；血清cTnI、CK-MB、LDH水平均显著低于对照组(均 P<0.01)；SBP、DBP、HR、LVWI、MVO 2均显著低于对照组(均 P<0.01)，SV、CO均显著高于对照组(均 P<0.01)。 结论:腺苷负荷 99Tc m-MIBI SPECT能够有效评价尼可地尔对CMVA的疗效，尼可地尔能够改善CMVA患者的心肌灌注缺损和临床表现。

由于目前的临床试验数据极少，学者们尚无法制定出一套针对心肌血运重建后的特定随访监测方案。比如包括常规功能测试在内的后续策略是否能改善接受经皮冠状动脉介入治疗（percutaneous coronary intervention，PCI）高危患者的临床结果尚不确定。为此，有学者进行了一项随机临床试验。研究人员将1 706名接受过PCI的具有高风险解剖或临床特征的患者随机分组，分别在PCI后1年进行常规功能测试（核负荷试验、运动心电图或负荷超声心动图）的随访策略或仅接受标准治疗。主要结局是2年时全因死亡、心肌梗死或因不稳定型心绞痛住院的复合结局发生率；关键的次要结局包括侵入性冠状动脉造影和重复血运重建。结果：患者平均年龄64.7岁，21.0%有左主干病变，43.5%有分叉病变，69.8%有多支病变，70.1%有弥漫长病变，38.7%有糖尿病，96.4%使用了药物洗脱支架。2年时，功能测试组849例患者中的46例（Kaplan-Meier生存曲线估计，5.5%）和标准治疗组857例患者中的51例（Kaplan-Meier生存曲线估计，6.0%）发生了主要结果事件〔风险比为0.90，95%可信区间（95% CI）为0.61~1.35， P＝0.62〕；主要结果的组成部分没有组间差异。2年时，功能测试组12.3%的患者和标准治疗组9.3%的患者接受了侵入性冠状动脉造影（差异为2.99%，95% CI为-0.01~5.99），两组分别有8.1%和5.8%的患者接受了重复血运重建（差异为2.23%，95% CI为-0.22~4.68）。研究人员据此得出结论：在接受PCI的高危患者中，与单独的标准治疗相比，常规功能测试的随访策略并没有改善患者2年的临床结局。

目的:探讨异基因造血干细胞移植后继发格林-巴利综合征（GBS）患者的临床特征和诊治方法。方法:回顾性分析南昌大学第一附属医院2020年1月收治的1例异基因造血干细胞移植后继发GBS患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者为53岁男性，因头晕、乏力就诊，完善血常规及骨髓相关检查后诊断为急性髓系白血病。经标准化疗方案治疗达完全缓解，接受单倍体异基因造血干细胞移植，移植后第36天患者出现反应迟钝、言语含糊等，结合其临床表现、脑脊液、磁共振及肌电图等检查结果诊断为GBS。予以静脉注射免疫球蛋白治疗5 d及抗病毒治疗，患者症状得到显著缓解。结论:GBS是异基因造血干细胞移植患者的严重并发症之一，以乏力、反应迟钝为主要临床表现，需及时完善脑脊液及磁共振检查，早期诊断和综合治疗可能带来良好的预后。前驱感染是GBS发生的主要危险因素。

患者，男，77岁，因"右眼眼胀，双眼视物重影半年余"于2022年12月就诊于济南明水眼科医院。既往无肿瘤病史，慢性胃炎史20余年、慢性支气管炎史20余年、肝囊肿病史11年、冠心病史10余年、结肠息肉切除术后11年余、小肠疝气术后3年余，无传染病史。眼部检查：视力：右眼0.6，左眼0.8，双眼视力矫正无助；眼压：右眼10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼10 mmHg；双眼位正，眼球各方向运动未见明显异常；眶压：右眼（++）；右眼上睑下垂，遮挡瞳孔上缘，瞳孔圆，直径约3 mm，光反射正常，晶状体混浊（++），玻璃体轻度混浊；裂隙灯显微镜下眼底检查：右眼视盘颞侧萎缩弧，黄斑中心凹反光不明，鼻下方及颞侧周边视网膜见出血点。实验室检查示血常规、尿常规、乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体等未见异常。心电图示窦性心律，肢体导联低QRS电压。胸部X线示双肺纹理增多增粗，其内未见明显实质性病变。眼眶CT示右眼眶眶顶部见类扁椭圆形略高密度阴影，横截面约1.7 cm×1.9 cm，CT值约40 Hu，相邻眶壁骨质结构未见明显破坏，上直肌受压移位。双侧眼球大小对称，球后视神经未见明显增粗（图1）。眼眶磁共振（Magnetic resonance imaging，MRI）+强化示：右侧眼球略突出，右眼眶球后外上方可见团块状长T1长T2异常信号影，边界较清，增强扫面呈明显较均匀强化，大小约15 mm×21 mm，邻近视神经及上直肌受压、移位，左侧眼眶及内容物未见明显异常。患者于2022年12月在全身麻醉下行右眼眶内肿物切除术，术中切除肿物送病理，术后甘露醇降眶压，激素减轻水肿。术后组织病理学提示（右眼眶内）低分化癌，呈深染小细胞样，呈巢团状分布（图2）。免疫组织化学染色示CK-pan:（+）、Syn:（+）、S-100:（个别散在+）、Ki-67:（阳性细胞数约70%）、CD56:（+）、CgA:（-）、CK20:（-）、TTF-1:（+）、P16:（+）、P53:（+，突变型）、CD117:（+）、SMARCA4:（+）。综合以上结果，病理学诊断为小细胞神经内分泌癌（Small cell neuroendocrine carcinoma，SCNEC）。术后常规抗感染，建议患者至肿瘤专科医院行全身18F-FDG正电子发射断层显像（Positron emission tomography/computed tomography，PET/CT）显像检查协诊及原发病灶转移情况。出院后随访，患者胸部CT示右肺上叶占位并纵隔淋巴结肿大，性质不明，锁骨上区及腹部彩超未见明显异常。考虑转移癌可能性大，患者拒绝行穿刺活检及进一步治疗。

目的:探讨1型糖尿病（T1DM）患者QTc间期延长的影响因素，建立预测模型并进行验证。方法:本研究为横断面研究。选取2016年1月至2023年10月在甘肃省人民医院内分泌科住院的568例T1DM患者为研究对象。根据12导联常规心电图检查中QTc间期水平，将研究对象分为QTc间期正常组（423例）和QTc间期延长组（145例），并收集患者的一般资料和实验室检测指标，包括T1DM病程、尿白蛋白/肌酐比值（UACR）、糖化血红蛋白（HbA 1c）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、血肌酐（Scr）、左心室射血分数（LVEF），以及是否合并糖尿病周围神经病变（DPN）等。应用LASSO回归优化筛选变量，通过多因素logistic回归分析构建T1DM患者发生QTc间期延长风险的列线图模型。使用1 000次增强Bootstrap法对模型进行内部验证，分别采用受试者工作特征（ROC）曲线、校准曲线、临床决策曲线（DCA）和临床影响曲线（CIC）综合评估模型的预测价值、校准度和临床实用性。 结果:应用LASSO回归分析筛选出7个预测变量，包括T1DM病程、UACR、HbA 1c、LVEF、DPN、HDL-C及Scr。多因素logistic回归分析进一步显示，T1DM病程≥10年（OR=4.951）、UACR>300 mg/g（OR=1.759）、HbA 1c≥7%（OR=7.988）、LVEF≤50%（OR=8.501）、DPN（OR=1.708）、HDL-C（OR=0.198）是T1DM患者发生QTc间期延长的影响因素（均 P<0.05）。建立的预测模型内部验证结果显示，模型拟合度良好，ROC曲线下面积为0.822（95%CI 0.786~0.858），预测结果接近于实际。DCA显示，在0~0.8的阈值区间具有最大效益。CIC表明，预测模型可以在阈值概率范围内有效区分出QTc间期发生延长的高危患者。 结论:包含6个预测变量（T1DM病程、UACR、HbA 1c、LVEF、DPN、HDL-C）的列线图预测模型可用于预测T1DM患者发生QTc间期延长的风险，对早期甄别这类高风险人群具有一定的临床意义。

目的:探讨失效模式与效应分析(FMEA)在急性冠状动脉综合征患者急救护理流程风险管控中的应用价值。方法:随机选取2018年1~8月聊城市第二人民医院急诊收治的120例急性冠状动脉综合征(ACS)患者作为对照组，对照组患者急诊入院后按照常规流程进行急救护理；随机选取2019年1~8月急诊收治的120例急性冠状动脉综合征(ACS)患者作为试验组，试验组基于FMEA模式对患者急救护理流程进行风险管控，统计两组患者急诊接诊后各项急救措施落实的时间，比较两组患者急救护理过程中各种不良事件的发生情况和患者心功能相关指标变化情况。结果:试验组患者从急诊接诊到首份心电图完成的时间、到ACS确诊的时间、到高敏肌钙蛋白检测完成的时间、到实施球囊扩张治疗的时间均明显短于对照组，组间差异有统计学意义( P<0.05)；试验组患者在急救护理过程中出现管道意外、设备故障、急救物品准备不充分、护理文书不完整、护理交接不完整、护患纠纷等事件发生率均明显低于对照组，组间差异有统计学意义( P<0.05)；入院时两组患者LVEF、LVEDD指标比较组间差异无统计学意义( P>0.05)，出院时试验组患者LVEF水平明显高于对照组，LVEDD水平明显低于对照组，各指标比较差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:采用失效模式与效应分析(FMEA)在急性冠状动脉综合征患者急救护理流程中进行风险管控，可有效缩短患者接诊后各项检查治疗的时间，减少患者急救护理过程中不良事件的发生率，改善患者预后。