O′Sullivan-McLeod综合征是一组长期缓慢进行性发展、表现为上肢远端无力和萎缩的下运动神经元综合征，临床较为罕见。由于对其认识不足，该综合征诊断率低，国内鲜见报道。表现与平山病类似，但在病程、治疗和预后上均有较大差别。本文报道一例具有典型临床表现的O′Sullivan-McLeod综合征，通过该病例提高临床医师的认识，不遗漏存在治疗可能性的患者，同时也避免昂贵且存在风险、却又并非必要的治疗手段，为患者提供更为准确的预后参考。

在临床工作中,我们经常会遇到自述伸拇障碍的患者,他们没有明确的外伤史,无法明确病因,常导致误诊误治.根据国内外文献报道,该疾病与拇长伸肌腱自发性断裂、骨间背神经损伤、平山病等密切相关,目前诊断该病主要根据患者的临床发病过程、症状、体征及影像学检查等为依据.非外伤性伸拇不能是一种较常见的临床疾病,我们查阅了大量文献,本文主要以拇长伸肌腱自发断裂、骨间背神经损伤、平山病三种情况进行分析,并对此作一综述.

目的 探讨佩戴颈托治疗对平山病患者手部力量的影响.方法 将 175 例平山病患者随机分为颈托组88 例与对照组87 例,根据病程将颈托组进一步分为病程≤2 年组与病程>2 年组.两组均口服B族维生素甲钴胺片治疗,颈托组同时佩戴颈托治疗.比较两组患者治疗前后的患侧手部握力和侧捏力,以及患侧手部握力差和侧捏力差.结果 治疗后,颈托组的患侧手部握力及侧捏力均大于治疗前及对照组,而对照组的患侧手部握力及侧捏力均小于治疗前(均P<0.05),且颈托组患者治疗后患侧手部握力差及侧捏力差均大于对照组(均P<0.05).治疗后,病程≤2 年组患者的患侧手部握力及侧捏力均大于治疗前,而病程>2 年组患者的患侧手部握力大于治疗前(均P<0.05).病程≤2 年组患者治疗后的患侧手部侧捏力差大于病程>2 年组患者(P<0.05).结论 相较于单纯口服B族维生素甲钴胺片,联合佩戴颈托治疗能更好地改善平山病患者的手部力量,减轻患者手部功能障碍,且对于病程≤2 年的平山病患者的效果更佳.

[目的]探讨平山病患者颈椎前路手术治疗初步效果及平山病的手术缓解机制.[方法]回顾性分析2012年11月～2016年5月接受颈椎前路手术治疗且资料完整的平山病患者13例,所有患者经神经内科确诊,并除外运动神经元疾病,且保守治疗无效,病情持续进展严重影响患者生活质量.其中10例采用颈椎前路单纯钛板螺钉内固定术,3例因存在明显颈椎间盘退变突出,采用颈椎前路ACDF手术治疗.采用改良JOA评分评价术前和末次随访时神经功能,此外,测量患者颈椎后突(C2-7Cobb角),颈椎活动度(ROM)、颈椎最大屈曲角度(MFA).[结果]所有患者随访7 ～49个月,平均32.7±15个月.末次随访时,术后伸指震颤症状减轻,但症状未完全消失;肌肉萎缩症状改善不明显.改良JOA评分由术前的(12.85±1.70)增加至末次随访时的(14.38±1.46),差异有统计学意义(P=0.021).术后屈曲位颈椎MRI可以观察到脊髓前方压迫缓解,并有局部脊髓膨胀表现.术前与末次随访时相比较,C2～7 Cobb角[(10.69±11.12)°vs (8.08±8.14)°,P=0.50]差异无统计学意义;但颈椎活动度[(71.92±15.65)° vs (37.69±11.18)°,P＜0.001]和颈椎最大屈曲角度[(37.08±6.80)° vs (20.15±8.65),P＜0.001]显著减少,差异有统计学意义. [结论]颈椎前路内固定或融合手术能够限制平山病患者颈椎过度前屈,从而减少颈椎活动时脊髓前侧的反复撞击,减缓甚至停止上肢远端肌萎缩的进展.

目的:回顾性分析应用颈前路融合内固定术治疗平山病的中期临床及影像学结果,探讨外科治疗的意义和价值.方法:36例平山病患者采用颈椎前路融合钛板内固定术治疗,观察术后3个月、1年、2年时肌肉萎缩和肌力变化,测量术后C2-7颈椎活动度的改变及C4-7节段中立位颈椎MRI横断面脊髓面积的改变.结果:(1)临床结果:除1例患者外,所有患者术后肌肉萎缩和肌无力无继续进展.随着时间推移,自觉肌无力改善的患者比例逐年增高:术后3个月为26.5％,术后1年为36.0％,术后2年时有85.7％的患者感觉肌力增加;同时肌萎缩改善的患者比例也逐年增高:术后3个月为8.8％,术后1年为24.0％,术后2年时有35.8％的患者感觉肌萎缩好转.截至术后2年随访时段时,14例患者中有12例受累肌力改善,5例肌肉萎缩得到不同程度改善.(2)影像学结果:C2-7颈椎活动度术后较术前显著减小,由术前平均62.25°±2.10°减少为术后2年时平均13.67°±7.51°(P＜0.01).屈曲位MRI脊髓不再受到压迫.颈椎各个节段MR横断面积:术后3个月时仅C6一个节段的面积较术前增大(P＜0.05);术后1年时C4-5-6三个节段面积均较术前增大(均为P＜0.01);术后2年时C4-5-6-7四个节段面积均较术前增大,其中C4脊髓面积增大15.60％、C5增大19.08％、C6增大21.60％、C7增大23.91％,与术前相比差异均具有统计学意义(P＜0.05).结论:前路内固定植骨融合术是治疗平山病的有效方法,可以获得较好的中期临床转归和影像学结果,对于控制平山病的发展和转归有着积极的意义和价值.

目的 回顾性分析平山病患者的颈椎中立位和过曲位MRI表现,探讨MRI对平山病的诊断价值.方法 14例经临床确诊为平山病患者,均行颈椎过屈位MRI检查,其中11例患者行中立位MRI检查,分别对患者不同体位的MRI图像进行分析.结果 11例行颈椎中立位MRI检查的患者中,存在颈椎曲度异常者7例,脊髓出现萎缩、变细者6例,失连接现象仅4例;14例行颈椎过屈位检查的患者均存在硬膜囊后壁前移、脊髓受压变细、硬膜囊外后间隙扩张、失连接现象等征象,其中5例脊髓内出现长T2信号,且出现部位略高于脊髓受压最显著处.结论 颈椎过屈位MRI对诊断平山病具有重要价值.

目的 提高平山病患者手术与康复效果.方法 将行颈椎前路自体髂骨植骨融合内固定术的160例平山病患者按时间段分为对照组和改进组各80例;对照组行常规围术期护理;改进组在此基础上组成医护小组,术前护理中融合健康教育与心理护理,术后强化、细化和量化体位护理、术区护理、取骨区护理及功能锻炼等.结果 改进组术后取骨区疼痛评分、抑郁评分及住院时间显著少于对照组(均P＜0.01),术后12个月功能改善率显著优于对照组(P＜0.05).结论 改进后的护理措施可有效提高术后康复效果.

患者男,21岁,因双上肢麻木、无力、双手肌肉萎缩5个月余于2016年11月入院.患者自2016年7月开始发现双手麻木、无力,起初症状较轻,自行休息理疗,未予重视,之后双上肢麻木无力症状进行性加重,并出现双手肌肉萎缩,左侧较重,患者为求治疗来我院,平素体健,否认家族史.入院体格检查:双上肢平举时双手震颤,双侧手掌可见小鱼际肌、第一背侧骨间肌萎缩,双侧小鱼际肌呈斜坡样改变,双前臂尺侧及小指尺侧皮肤感觉减退,左侧小指外展肌力Ⅱ级,右侧小指外展肌力Ⅲ级,双侧屈指肌力Ⅳ级,双侧腱反射正常,病理反射未引出,病理征(-).

目的 探讨平山病的临床表现、神经电生理及影像学特征.方法 回顾性分析2011年1月至2017年12月徐州医科大学附属医院13例确诊为平山病的住院患者的临床、神经电生理及影像学资料.结果 13例患者中男性12例,女性1例;年龄15～26岁,平均(19.6±3.2)岁.所有患者均有肌肉无力和萎缩(其中6例单侧受累,7例双侧均受累),手指震颤10例,肌束颤动2例,“寒冷麻痹”1例.神经电生理:13例患者感觉传导、运动传导均未见阻滞,复合肌肉动作电位的波幅下降,均表现为慢性失神经性改变.影像学:颈椎MRI平扫(直立位)表现为生理曲度变直、颈髓变扁平,部分出现颈髓萎缩或异常信号.屈曲位均出现颈髓变扁平、硬膜外新月形信号影,增强后部分患者出现硬膜外异常信号强化.均予以营养神经治疗,其中11例患者使用颈托治疗,1例患者予颈前路关节融合术和颈托联合疗法,所有患者肌无力症状均得到一定程度的改善.结论 青少年男性如出现单侧上肢肌肉无力萎缩伴手指震颤或肌束颤动,需考虑平山病可能,应进一步完善神经电生理及颈椎MRI检查(尤其是屈曲位)以确诊.

目的　探讨动态F波检测对平山病颈椎前路融合内固定术后疗效的预测价值.方法　2014年2月至2016年1月期间,按纳入及排除标准选取36例采用颈椎前路融合内固定术治疗的平山病患者,男35例,女1例;年龄14～28岁,平均(17.9±2.6)岁;病程5～54个月,平均(20.1±13.1)个月.术前及术后3～5d,分别在颈椎中立位及屈颈状态维持30min后行双侧正中神经F波检测(动态F波).测量并分析F波响应频率、F波最短潜伏期、F/M比值及重复F波出现频率等参数.动态F波异常定义为当仅在屈颈位出现重复F波或F波各项参数颈椎中立-屈曲差异超过正常值2个标准差以上[正常值:F波最短潜伏期为(0.6±0.5)ms,F波响应频率为7.3%±5.7%,F/M值为1.1±1.0].此外,所有患者在术前及术后1年评估双侧握力及上肢功能障碍评定量表(disabilities of arm,shoulder and hand,DASH)评分.根据患者术前是否存在动态F波异常,将患者分为动态F波异常组与动态F波无异常组,两组患者手术前后DASH评分与双侧握力的组内比较采用配对样本t检验,两组患者上肢功能改善(DASH评分降低)情况的组间比较采用Fisher精准检验.结果　术前11例(30.6%)患者存在动态F波异常(动态F波异常组)与另25例患者(动态F波无异常组)在年龄(t=-0.849,P=0.412)、病程(t=1.110,P=0.282)、DASH评分(t=2.002,P=0.055)以及双侧握力(症状较重侧:t=-0.673,P=0.507;症状较轻侧:t=-1.729,P=0.094)等的差异均无统计学意义.术后1年动态F波异常组患者中10例出现DASH评分下降(改善率为90.9%)明显优于动态F波无异常组(12例,48.0%;Fisher确切概率法检验,P=0.025),动态F波异常组患者术后DASH评分较术前明显下降(t=2.347,P=0.041).动态F波异常组中10例(90.9%)患者的动态F波异常在术后即刻消失,且其术后DASH评分(1.5±0.4)分均术前(4.4±3.8)分明显下降(t=3.094,P=0.013);另1例术后动态F波未消失患者的DASH评分在术后1年出现明显上升(6.66 vs 9.87).结论　动态F波可作为平山病的术前评估手段,能够预测患者颈椎前路融合内固定术后上肢功能的恢复效果;手术前后动态F波比较是一项有效的即刻评估平山病手术治疗有效性的方法.