目的:探讨骨碎补总黄酮(TFRD)对幼兔激素性股骨头缺血坏死病程及凋亡相关蛋白表达的影响及其可能机制。方法:动物实验研究。选用2月龄健康新西兰白兔110只，按随机数字表法分为对照组(10只)、模型组(50只)、TFRD组(50只)。模型组及TFRD组行双侧臀肌交替注射醋酸泼尼松龙注射液(7.5 mg/kg)，每周2次，对照组同部位同频次注射等体积生理盐水(0.3 mL/kg)；TFRD组于第1次注射醋酸泼尼松龙开始每天灌服TFRD溶液(35 mg/kg)，对照组及模型组每日灌服等体积生理盐水6 mL，连续8周。根据是否发病将模型组分为模型发病组及模型未发病组；将TFRD组分为TFRD发病组及TFRD未发病组。造模结束后，取双侧股骨头行病理学检查；酶联免疫吸附实验(ELISA)测定各组股骨头组织中磷酸化蛋白酪氨酸激酶2(P-JAK2)、磷酸化信号转导与转录激活因子3(P-STAT3)、细胞因子信号传导抑制蛋白3(SOCS3)及凋亡相关因子表达情况；实时荧光定量聚合酶链反应(qPCR)检测蛋白酪氨酸激酶2(JAK2)、信号转导与转录激活因子3(STAT3)、SOCS3相对表达情况。结果:模型组坏死发生率22.86%(8/35)；TFRD组坏死发生率15.79%(6/38)。微型计算机断层扫描技术示：与模型发病组比较，TFRD发病组骨体积分数和骨小梁厚度较高，骨小梁分离度较低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。病理染色示：TFRD未发病组较其他实验组骨小梁形态更完整、骨小梁周围可见成骨细胞、空骨陷窝更少，病理变化得到明显改善。ELISA显示：与模型发病组比较，TFRD发病组P-JAK2、P-STAT3、B细胞淋巴瘤因子2(Bcl-2)相关X蛋白、半胱氨酸蛋白酶3表达均下降，Bcl-2表达增高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。qPCR示：与模型发病组比较，TFRD发病组JAK2、STAT3、SOCS3表达下调，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:TFRD可以经JAK2/STAT3/SOCS3通路抑制幼兔激素性股骨头缺血坏死骨组织中促凋亡因子表达，减缓幼兔激素性股骨头缺血坏死病程。

目的:建立未成年兔骺板损伤模型，探究隐血管骨膜瓣预防骺板损伤后骨桥形成的效果。方法:2017年7月至2018年1月，将30只新西兰幼兔随机分为A、B、C组（每组10只），解剖其膝关节血管，设计隐血管骨膜瓣。用直径为3.0 mm克氏针损伤幼兔单侧股骨远端骨骺，建立骺板损伤的模型，为实验侧，另一侧作为对照侧。对损伤的骨骺分别进行以下处理：A组实验侧切取与C组实验侧相同大小的骨膜并舍弃；B组实验侧在损伤区填充不带血管蒂的骨膜瓣；C组实验侧在损伤区填充隐血管蒂的骨膜瓣。术后24周测量股骨标本的长度及内外翻角，评估骺板损伤对骨骼生长的影响，并通过脱钙标本的剖面观、苏木素-伊红（HE）染色和甲苯胺蓝染色，评估隐血管骨膜瓣预防骨桥形成的效果。计量资料以均值±标准差（Mean±SD）表示，组内及组间数据比较采用单因素方差分析（ANOVA）， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:A、B两组实验侧股骨均较对照侧表现出明显短缩与外翻畸形，组内两侧股骨长度与外翻角差异有统计学意义（ P<0.05）,C组实验侧股骨长度及外翻角与对照侧相比差异无统计学意义（ P>0.05）。剖面观显示A组骨骺损伤区出现骨桥，与周围骺板界限清楚；B组损伤区骨膜瓣被吸收，以纤维组织填充为主，伴有少许浅白色骨组织形成，与周围骺板界限清楚；C组损伤区由与骺板色泽相同的乳白色透明软骨组织填充，与骺板界限不清。HE及甲苯胺蓝染色发现,A组损伤区填充大量的骨组织，未见软骨组织；B组损伤区主要为纤维组织，可发现少量的骨组织；C组沿着损伤区隧道有大量透明软骨组织形成，且与正常骺板连接紧密。 结论:骺板损伤后隐血管骨膜瓣填充可预防骨桥形成，避免患肢出现短缩及成角畸形。

目的：:研究发育期兔眼外肌的组织形态、肌球蛋白重链表达、活化卫星细胞比例等组织学特征，探讨不同发育期兔眼外肌在组织学上是否存在发育性改变。方法：:实验研究。于2022年7—9月间选取2周龄、4周龄、3月龄的新西兰大白兔各4只，取其右眼上直肌中腹部肌肉切片，用HE染色、免疫组织化学染色方法观察分析不同年龄兔的眼外肌的形态特点、肌球蛋白重链亚型在不同层次（内、外眶层、球层）的表达情况以及活化卫星细胞比例。采用单因素方差分析或Kruskal-Wallis检验比较组间差异。结果：:组织形态上，随年龄增加，眼外肌分层逐渐清晰，肌束形成，肌纤维增粗。肌球蛋白重链表达：fast-2X亚型在外眶层少数纤维[35%（17%）]（[中位数（四分位距）]）中表达，且随年龄增加而增多（ P<0.001）；Slow-tonic亚型主要表达于球层纤维[62%（7%）]中，呈现为弱表达，各年龄段兔的眼外肌差异无统计学意义（ P=0.147）。Emb亚型在内眶层[63%（33%）]和球层[18%（13%）]的部分肌纤维中表达，且随年龄的增加而减少（均 P<0.001）。neo亚型在所有肌纤维中均有表达，年龄增长无明显改变。3月龄兔眼外肌的活化卫星细胞比例明显多于2周龄和4周龄兔的眼外肌[分别为13%（9%）、0%（1%）、1%（4%），均 P<0.05]。 结论：:2周龄~3月龄兔的眼外肌在组织形态，fast-2X、Emb亚型MyHC的表达，活化卫星细胞比例上存在发育性改变；幼年至青春期可能是眼外肌发育成熟的一个重要时期。

目的:探讨转化生长因子β(TGF-β)信号通路与幼兔激素性股骨头坏死的关系。方法:选取8周龄新西兰白兔60只，体质量1.5~2.0 kg。按随机数表法将实验动物分为2组：实验组(48只)，醋酸泼尼松龙7.5 mg/kg双侧臀肌交替注射，每周2次，共注射8周，其中造模成功的设为发病组，造模未成功的设为未发病组；对照组(12只)，于同样部位相同频次注射等体积9 g/L盐水，为预防感染，每周注射1次青霉素钠(50 000 U/只)。第8周注射完后行CT检查并处死所有实验动物，取出股骨头。酶联免疫吸附实验(ELISA)检测TGF-β信号通路相关因子TGF-β1、TGF-β2、Smad2、Smad3在股骨头中的表达，实时荧光定量PCR(qPCR)检测下游矮小相关转录因子2(Runx2)在股骨头中的表达，比较各组中相关因子的表达差异。结果:实验组造模过程中处死6只，存活32只，发病6只(发病组)，未发病26只(未发病组)，造模成功率为18.75%(6/32只)。ELISA示：对照组、未发病组及发病组的TGF-β1表达量分别为(77.12±14.62) ng/L、(90.17±11.90) ng/L、(126.14±25.66) ng/L，发病组与未发病组及对照组比较，差异均有统计学意义( t＝3.35、4.24，均 P<0.05)；对照组、未发病组及发病组的TGF-β2表达量分别为(74.54±7.63) ng/L、(89.24±9.51) ng/L、(109.74±16.45) ng/L，发病组与未发病组及对照组比较，差异均有统计学意义( t＝4.12、5.65，均 P<0.01)；对照组、未发病组及发病组的Smad2表达量分别为(17.74±2.72) μg/L、(23.82±3.58) μg/L、(31.28±3.88) μg/L，发病组与未发病组及对照组比较，差异均有统计学意义( t＝4.54、7.99，均 P<0.01)；对照组、未发病组及发病组的Smad3表达量分别为(1.76±0.52) μg/L、(2.39±0.45) μg/L、(3.53±0.47) μg/L，发病组与未发病组及对照组比较，差异均有统计学意义( t＝5.60、6.71，均 P<0.01)。qPCR示：Runx2在对照组、未发病组及发病组的相对表达量分别为1.02±0.17、1.27±0.14、1.72±0.11，发病组与未发病组及对照组比较，差异均有统计学意义( t＝7.60、8.91，均 P<0.01)。 结论:TGF-β信号通路在幼兔激素性股骨头坏死病程中表达上调，刺激成骨细胞与破骨细胞增殖分化，骨重建过程增强，参与坏死骨组织的修复过程。

患者，男，17岁，急性淋巴细胞白血病-普通B细胞型（标危组），以VDCLP方案诱导化疗达完全缓解，CAML、HD-MTX方案3疗程，VCLP方案1疗程，CAM方案1疗程，CAML方案1疗程巩固治疗，其后6-巯基嘌呤+甲氨蝶呤方案维持治疗，每半年给予VDLP方案化疗1疗程，于2015年11月维持治疗结束，共行腰穿及鞘内注射13次。规律复查持续完全缓解，微小残留病（MRD）阴性。2016年7月复查骨穿提示复发（幼稚淋巴细胞占15%），流式细胞术检测B系幼稚细胞占12.79%，染色体正常核型。于2016年8月行单药氯法拉滨治疗（52 mg/m 2，第1~5天）达完全缓解，流式细胞术检测MRD 0.31%，继续单药氯法拉滨巩固1疗程，MRD阴性。2016年10月行单倍体造血干细胞移植（母亲供者），移植前行预防性鞘内注射1次，脑脊液检查未见异常。预处理方案为改良白消安/环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白，应用环孢素A（CsA）、霉酚酸酯（MMF）及甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病（GVHD），输注单个核细胞6.533×10 8/kg，CD34 +细胞4.217×10 6/kg，移植后13 d血小板植入，17 d粒系植入，无急性GVHD表现，未发生严重感染。移植后100 d开始CsA减量（每周减量10%），规律随访骨髓完全缓解、MRD阴性、完全供者嵌合。

目的:通过股骨截骨术增大股骨前倾角和髌骨内外侧软组织失平衡手术制作髌骨脱位模型，观察股骨滑车局部形态和骨小梁结构的变化。方法:取40只3个月龄的新西兰幼兔，分别对其右膝进行两种手术方式（每组20只）：①截骨组，接受股骨旋转截骨术，股骨远端内旋来增大股骨前倾角；②软组织组，行髌骨内侧支持带松解和外侧支持带紧缩缝合术。所有左膝作为正常对照组。术后观察4个月至骨骼成熟，将股骨远端进行Micro-CT扫描，测量滑车形态：外侧髁、滑车沟和内侧髁的高度，滑车沟角，滑车的外侧和内侧关节面倾斜角等，并对骨小梁进行分析：骨体积分数、骨小梁厚度、骨小梁数量、骨小梁分离度和骨密度等。相关指标的结果进行组间比较。结果:截骨组中1例发生髋关节脱位，而髌骨未发生脱位；3例在屈膝状态下出现完全性的髌骨脱位；16膝在膝关节被动伸直时，髌骨发生脱位。软组织组中15膝在屈膝状态下出现完全性的髌骨脱位，5膝未发生髌骨脱位。截骨组的股骨滑车在滑车入口处伴有局部的突起形成，称为"骨突"，而滑车关节面比较光滑，未出现明显的软骨破裂等，而软组织组的股骨滑车未见"骨突"形成，滑车关节面出现软骨破裂、缺损等关节炎表现。与对照组相比，截骨组和软组织组的滑车均变浅和变宽，滑车沟高度和滑车沟角变大，但两组比较没有统计学差异。与对照组相比，截骨组骨小梁发生汇聚，内侧髁和外侧髁的骨小梁厚度增大，内侧髁骨小梁数量减少，而软组织组表现为骨质疏松，内侧髁和外侧髁的骨体积分数、骨小梁厚度、骨小梁数量和骨密度都减少，骨小梁分离度增大。与软组织组相比，截骨组内侧髁和外侧髁的骨体积分数、骨小梁厚度、骨小梁数量和骨密度都较大，骨小梁分离度较小，差异有统计学意义。结论:通过股骨截骨术增大股骨前倾角和髌骨内外侧软组织失平衡手术可成功构建髌骨脱位的骨性和软组织型模型，并继发形成不同的滑车形态学改变和骨小梁结构变化。

目的:总结单中心儿童肾移植后急性排斥反应(acute rejection，AR)发生情况和对移植物及受者存活的影响及AR发生的相关因素。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院器官移植研究所2014年5月1日至2022年5月20日行儿童肾移植155例的临床资料，排除12例术后1周内发生移植肾血栓受者后，最终纳入143例。根据是否发生AR分为AR组(29例)和无AR组(114例)，比较两组供受者的基本资料和移植肾/受者存活率，采用逻辑回归分析AR的相关影响因素。结果:143例儿童肾移植中，130例(90.9%)来自尸体供肾，其中儿童供肾120例(83.9%)。27例(18.9%)为婴幼儿受者(年龄<3岁)。中位随访时间为33.0(14.0，58.6)个月，29例(20.3%)出现34次AR。AR组的再次移植、儿童供肾和兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(rabbit anti-human thymocyte globulin，rATG)诱导比率分别为27.6%(8/29)、96.5%(28/29)和79.3%(23/29)，均显著高于无AR组的7.9%(9/114)、80.7%(92/114)和36.0%(41/114)，组间比较，差异均有统计学意义( P＝0.007， P＝0.046， P<0.001)。多因素回归分析显示，巴利昔单抗诱导比rATG诱导显著降低AR风险(比值比为0.13，95% CI：0.04~0.43， P<0.001)。AR事件发生的中位时间为术后1.3个月，23次(67.6%)为穿刺活检证实。抗AR治疗后52.9%(18/34)获得治愈，38.3%(13/34)移植肾功能好转，8.8%(3/34)因AR不可逆导致移植肾功能丧失。AR组1年、3年的移植肾存活率分别为75.3%和68.4%，显著低于无AR组的95.2%和90.4%，组间比较，差异均有统计学意义( P＝0.01)，而两组间受者的1年、3年存活率差异无统计学意义。 结论:儿童肾移植术后AR发生率较高且对移植肾存活有一定影响，巴利昔单抗诱导可有效降低AR风险。

本文报道了1例58岁男性患者，以急性左心功能不全表现就诊，但抗心力衰竭治疗效果不理想。入院后监测到持续发热、影像学进展，支气管肺泡灌洗液检出贝纳特柯克斯体，肺组织病理提示机化性肺炎。患者饲养家兔，发病前曾给孕兔接生，部分幼兔生后死亡，综合考虑为Q热肺炎继发机化性肺炎。针对Q热肺炎抗感染治疗后患者体温正常，进一步加用糖皮质激素治疗，患者症状缓解且肺部阴影吸收。最终明确诊断为Q热肺炎继发机化性肺炎合并心功能不全。

研究报告了在浙江大学医学院附属第一医院接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的3例Shwachman-Diamond综合征（SDS）患者，并结合相关文献资料总结SDS的临床表现和基因突变特征，探讨allo-HSCT对此类患者的疗效及移植时机。3例SDS患者均为男性，移植年龄分别为32、33、32岁。3例患者均为幼年发病，例1以贫血为首发临床表现，后逐渐进展为全血细胞减少；例2、3均以全血细胞减少为首发临床表现。例1、3有智力障碍，例3有胰腺脂肪化及慢性胰腺炎表现。3例患者均身材矮小。3例患者均检出SBDS:c.258+2T>C剪切位点杂合突变。3例患者的家系成员均无SDS临床表现。3例患者均采用减低剂量预处理方案（氟达拉滨+白消安+司莫司汀+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白）。例1、例2行单倍体造血干细胞移植，例3行无关供者造血干细胞移植。例1移植前诊断骨髓增生异常综合征转化急性髓系白血病，移植后早期复发并死亡；例2为继发性植入不良，血小板输注依赖；例3移植后脱离药物维持治疗，血常规正常。

目的:建立适合于腭裂手术评价等相关治疗研究的先天性腭裂动物模型。方法:选取10只新西兰母兔（40周龄，4.5~5.0 kg），与同品系雄兔交配后次日视为孕1 d。于孕13~16 d，对10只孕兔每日分别肌肉注射1次1.0 mg地塞米松。于孕31 d对所有孕兔行剖腹产手术得到初生仔兔，统计生产仔兔的存活率及腭裂发生率。将非腭裂仔兔与腭裂仔兔分别以阿拉伯数字编号，按随机数表法选取10只非腭裂仔兔为对照组，10只腭裂仔兔为实验组，均以标准化的管饲喂养方式进行喂养。每5 天对两组仔兔进行体重监测，并持续观察其生理行为状态。分别于1、2、4周龄时进行仔兔外形及口内上颌咬合面拍照观察。按上述编号随机选取两组4周龄仔兔各3只，进行口内上颌不同层面的局部解剖观察，并拍照对比分析。结果:10只孕兔共产下73只幼仔，生产存活率为66%（48/73），存活仔兔中腭裂发生率为60%（29/48）。10只对照组与10只实验组仔兔均可正常存活至少1个月，两组仔兔的体质量增长稳定，对照组出生时及1月龄时体质量［分别为（52.8±6.6）和（359.8±30.4）g］与腭裂组［分别为（49.5±9.1）和（332.0±33.8）g］差异均无统计学意义（ P>0.05），其生理外形方面也无明显差异。实验组的腭裂类型主要表现为完全性腭裂，其裂隙形态及变化趋势具有一定特点。口内上颌局部解剖结果显示，两组仔兔的解剖结构差异主要表现为实验组仔兔腭黏膜形态的改变，软腭肌肉的末端分布变化以及上颌中线处骨性结构发育不良和缺失等。 结论:本研究以地塞米松诱导成功建立了适宜腭裂治疗研究的新西兰兔先天性腭裂模型。