目的:探讨卵巢幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor，JGCT)伴Ollier病的诊治及预后。方法:回顾性分析1例就诊于复旦大学附属儿科医院的卵巢JGCT伴Ollier病患儿临床资料。患儿，女，7岁，因性早熟伴进行性腹围增大1个月入院，6岁时诊断内生软骨瘤病伴下肢畸形(Ollier病)。此次入院经腹部B型超声及CT检查提示左侧卵巢实性占位，腹水大量；行左侧卵巢输卵管切除术+网膜切除+腹水脱落细胞检测。以"幼年型颗粒细胞瘤"、"内生软骨瘤病"、"Ollier病"、"Maffucci综合征"为关键词检索1981年1月至2021年1月的PubMed、MedLine、Web of Science等英文数据库及中国知网、万方等中文数据库的相关文献并行文献复习。结果:本例手术顺利，术后病理诊断为卵巢JGCT，腹水脱落细胞检测(+)，网膜无结节，肿瘤分期为国际妇产科联盟(International Federation of Gynecology and Obstetriccs，FIGO)Ⅰc期，术后予卡铂+依托泊苷+博来霉素化疗，恢复良好，雌激素水平降至正常。文献检索到13例患儿患卵巢JGCT伴内生软骨瘤病(Ollier病或Maffucci综合征)，结合本组1例，共14例患儿。14例患儿内生软骨瘤病诊断中位年龄为7.0岁，范围在1 d至17.0岁；卵巢JGCT诊断中位年龄为11.5岁，范围在1 d至22.0岁。其中6例患儿有雌激素升高相关表现；6例患儿合并腹水。所有患儿卵巢JGCT诊断时为FIGO Ⅰ期(其中Ⅰa期7例，Ⅰc期7例)，均接受保育手术(患侧输卵管卵巢切除)。术后辅助化疗5例，除1例术后7年复发外，其余患儿均达完全缓解，中位随访时间为48个月，范围在5~96个月。内生软骨瘤病最终转化为软骨肉瘤2例，经过手术治疗，预后良好。结论:卵巢JGCT伴内生软骨瘤病罕见。对诊断为内生软骨瘤病患儿，当发现卵巢占位，且有雌激素水平升高临床表现时，通常被诊断为卵巢JGCT。卵巢JGCT伴内生软骨瘤病患儿经过手术治疗、辅助化疗预后良好，需长期随访。

目的:探讨具有内分泌功能异常表现的儿童卵巢肿瘤的临床特点及病理特征，为其早期诊断和治疗提供参考依据。方法:回顾性分析2015年4月至2021年4月苏州大学附属儿童医院收治的15例具有性早熟、不规则阴道出血、月经异常等内分泌功能异常表现的卵巢肿瘤患儿的临床资料，并进行随访。15例患儿年龄范围为3岁11个月至16岁5个月，中位年龄为10岁1个月。因性早熟就诊发现卵巢肿瘤7例，月经异常8例（经期延长3例，月经不规律3例，停经2例）。共8例术前完善性激素检查，8例雌二醇均升高。15例患儿均行腹腔镜探查，其中2例行患侧附件切除术，余13例行卵巢肿瘤剥除术。结果:病理检查提示上皮细胞肿瘤5例，生殖细胞肿瘤4例，性索-间质肿瘤6例；其中3例恶性肿瘤（2例幼年型颗粒细胞瘤，1例未成熟畸胎瘤），2例环状小管性索肿瘤为交界性肿瘤。术后1例未成熟畸胎瘤行化疗，余无特殊治疗。随访14例患儿均无复发，性早熟患儿症状消失，月经紊乱患儿月经恢复正常。结论:有内分泌功能异常表现的儿童卵巢肿瘤中恶性肿瘤发生率较高，尤以性索-间质肿瘤多见，术前应予以完善性激素、抗米勒管激素、抑制素、人绒毛膜促性腺激素、肿瘤标志物等检查，术中予以快速冰冻病理评估肿瘤的性质，根据病理结果决定手术方式以及切除范围；并依据术后病理诊断确定后续治疗方案。

目的:探讨儿童卵巢幼年型颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤的临床特征、病理特点、发病机制及诊治策略。方法:回顾性分析2020年9月北京积水潭医院收治的1例卵巢幼年型颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤患儿临床资料，并检索1977—2021年PubMed和万方数据库中卵巢颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤的相关文献；文献报道病例仅10例，均为国外文献，结合本例共11例，收集11例患者发病形式、临床表现、治疗方案等数据进行分析。结果:本院1例为女性，就诊时年龄4岁6个月，临床表现为多发骨骼畸形、双侧乳房增大伴色素沉着，伴外阴分泌物。盆腔超声及腹部CT提示右侧卵巢肿物。行右股骨远端病灶刮除+人工骨植入术、右侧卵巢肿物及附件切除术。骨骼肿物组织病理提示为内生软骨瘤，卵巢肿物组织病理提示为卵巢幼年型颗粒细胞瘤。卵巢幼年型颗粒细胞瘤及内生软骨瘤组织样本中均存在 IDH1基因突变，c.394C>T chr2-209113113 p．R132C。术后1年随访多发内生软骨瘤无复发，卵巢幼年型颗粒细胞瘤术后3个月随访见双侧乳房逐渐回缩，盆腔超声提示无复发。文献报道的10例卵巢颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤患者年龄6个月至36岁，多发内生软骨瘤主要表现为骨骼畸形，卵巢颗粒细胞瘤主要表现为外周性性早熟、月经异常、腹胀、腹部肿物。本院及文献报道共11例患者中，对于内生软骨瘤，9例予手术切除，1例保守治疗，1例右腿膝盖以下肢体及右中指截骨。对于卵巢颗粒细胞瘤，9例予切除病变侧卵巢及输卵管，2例手术切除肿瘤后予化疗。除2例发生软骨肉瘤恶变外，其余9例均为良性病变，所有患儿预后良好。 结论:卵巢幼年型颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤临床罕见，发病可能与 IDH1基因突变有关；治疗以手术切除为主；术后定期随访对提高患儿生存率至关重要。

目的:探讨儿童双侧卵巢肿瘤的临床病理特点和诊疗策略。方法:收集首都医科大学附属北京儿童医院2006年1月至2019年12月收治的15例双侧卵巢肿瘤患儿的临床资料，进行回顾性分析。15例患儿，年龄1个月至15岁10个月(中位年龄13岁零7 d)。临床表现以腹痛为主，其他有腹部膨隆、代谢综合征、性早熟等。术前B型超声发现双侧卵巢肿瘤12例，其中伴卵巢扭转9例，术中均证实。1例幼年型颗粒细胞瘤患儿人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin，HCG)升高，余良性肿瘤患儿及1例卵巢未成熟畸胎瘤患儿瘤标未见异常。双侧卵巢肿瘤同时发生14例，其中4例患儿行单侧附件切除术＋对侧卵巢肿瘤剥除术，10例良性肿瘤患儿行双侧卵巢肿瘤剥除术；双侧卵巢异时性肿瘤1例，初次行右侧卵巢肿瘤剥除术，二次手术切除右侧剩余卵巢、输卵管并剥除左侧卵巢肿瘤。结果:病理检查示双侧卵巢肿瘤性质一致者12例，双侧肿瘤性质不同者3例。术后1例幼年型颗粒细胞瘤患儿及1例未成熟畸胎瘤行化疗，余无特殊治疗。随访患儿14例，均无复发，除1例颗粒细胞瘤患儿性激素低，无月经，其余患儿性激素、月经均未见异常。结论:儿童双侧卵巢肿瘤，患儿大部分为学龄期儿童和青少年，绝大多数是同时性双侧肿瘤，大部分为良性病变，应结合多项指标评估肿物的良恶性，进一步决定手术方式。保留生育功能的手术方式优先考虑。

目的:探讨儿童卵巢颗粒细胞瘤(OGCT)所致Meigs综合征的诊治。方法:选择2023年2月山西省儿童医院诊治的1例OGCT所致Meigs综合征并血清糖类抗原(CA)125水平升高患儿(患儿1)为研究对象。回顾性分析其临床病例资料，并结合近30年国内外数据库中关于OGCT所致Meigs综合征相关研究文献进行文献复习，总结该病临床特点。本研究经山西省儿童医院伦理委员会批准(审批文号：IRB-WZ-2023-024)。患儿1的监护人对诊治知情同意。结果:①患儿1病例资料：女性，11岁，因"腹痛、腹胀伴呼吸困难10 d"入本院。入院查体结合腹部超声、胸腹部CT提示，右侧卵巢肿物、大量腹水及双侧胸腔积液。腹腔穿刺结果为血性腹水，血清CA125水平为1 047 U/mL(显著高于正常值)。入院后6 h时，对其采取"左侧胸腔积液闭式引流术，右侧输卵管、卵巢及肿物＋大网膜切除术"治疗。患儿1术后恢复顺利，术后第7天胸部X射线正位片显示，双侧胸腔积液消失；腹部超声结果亦未见腹水。术后对其切除组织的病理诊断结果为幼年型OGCT。术中证实肿瘤确有破裂，对其OGCT的国际妇产科联盟(FIGO)临床分期为Ⅰc期。对患儿1采取博来霉素、卡铂、依托泊苷化疗后，预后良好。患儿1出院时，被诊断为Meigs综合征(幼年型OGCT，Ⅰc期)。患儿1术后1个月复查血清CA125结果显示恢复正常，术后对其随访5个月结果显示，未发现肿瘤复发及转移。②文献检索结果：按照本研究设定的文献检索策略，6例(患者2～7)OGCT所致Meigs综合征患者，加上患儿1，共计7例该病患者被纳入文献复习。这7例OGCT所致Meigs综合征患者中，3例为儿童，4例为成年人；对其OGCT病理学分型结果显示，5例(包括1例儿童)为成人型，2例为幼年型；2例血清CA125水平正常，5例明显升高；7例均伴胸腔积液及腹水，OGCT最大直径均≥10 cm，均采取手术切除肿瘤治疗，对Ⅰc期者还进行术后化疗。结论:儿童OGCT所致Meigs综合征临床罕见。虽然巨大卵巢肿物合并胸腔积液、腹水，并且血清CA125水平升高，是卵巢恶性肿瘤的高危预测因素，但是临床应警惕Meigs综合征相关良性或低恶性卵巢肿瘤可能，避免扩大手术范围及过度治疗。

目的 探讨肺原发孤立性网状组织细胞瘤(primary pulmonary solitary reticulohistiocytoma,PPSRH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集1例PPSRH的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法和特殊染色检测,分析其临床病理特征并复习相关文献.结果 胸部CT示左肺下叶小结节.眼观:肿瘤位于肺实质内,最大径约12 mm,切面棕黄色,实性、质细腻.镜检:肿瘤边界清晰,无包膜;瘤细胞呈上皮样,大小相差悬殊,弥漫分布;胞质丰富,嗜酸性、"毛玻璃"样;单核或多核,核偏位,空泡状,核仁明显,无异型,未见核分裂象;缺乏纤维性间质,散在淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润.免疫表型:vimentin、CD163、CD68弥漫阳性,HMB-45、Melan-A 部分阳性,CK(AE1/AE3)、CD45、S-100、Langerlin、CD1α等阴性,Ki-67增殖指数＜1％.PAS染色胞质内见粗细不一的阳性颗粒.肿瘤行局部切除后,随访9个月无复发.结论 PPSRH是原发于肺部的良性网状组织细胞增生,需与多中心网状组织细胞增生症累及肺、Rosai-Dorf-man病和幼年性黄色肉芽肿等鉴别,结合临床表现、影像学特点和病理学特征可确诊.

病例 女,12岁,平素月经规律,初潮9岁,7/28,量中,红色,偶伴痛经,月经不调,间断下腹痛七天,加重1日.查甲胎蛋白轻度升高,查性激素水平示睾酮明显升高.彩超:子宫及左侧卵巢正常,盆腔见一 18.59 cm×14.50 cm× 8.46 cm囊实性包块(图1a),界清,形态规则,内回声不均匀,呈"蜂窝状"改变,囊性部分内液透声欠佳,呈细密点状回声,内壁不光滑且厚薄不均,内见众多分隔,分隔上血流信号不明显,包块周边可见环绕血流信号(图1b),其血流峰值流速32.2 cm/s,阻力指数 0.44.

患者, 女, 43岁, 因盆腔巨大肿物伴下腹胀痛于2016 年1 月3 日入住我院妇科. 患者平素体健,6 d前无诱因出现下腹坠胀, 无恶心、呕吐、脐周不适等症状, 不伴有发热、腹痛, 大小便无异常改变, 未予检查及治疗. 腹胀持续3d后伴下腹痛,以下腹正中为主,挤压时明显, 疼痛程度轻, 不影响日常生活.

患者27岁,2012年6月在外院行剖宫产术,术中发现右侧输卵管系膜肿物,大小为7 cm×5 cm×4 cm;术后请山东大学齐鲁医院病理科会诊,诊断为右侧输卵管系膜低级别浆液性癌.1个月后,收入本院行右侧附件切除+左侧输卵管切除+大网膜切除+盆腔、腹主动脉旁淋巴清扫术,术后病理检查未发现肿瘤,行紫杉醇+顺铂(TP)方案化疗3个疗程.两年后患者腹胀,B超检查示右侧附件区囊肿,子宫后方囊性包块;盆腔CT示盆腔内多发囊性病变;血清CA125水平为15.47 kU/L.门诊以"盆腔包块"收入本院.妇科检查:宫体后方可触及大小为5 cm×4 cm包块.腹腔镜探查见左侧卵巢与阔韧带后叶及乙状结肠广泛粘连,直肠子宫陷凹见两个囊实性包块,术中快速冰冻病理检查提示颗粒细胞瘤,改行经腹子宫全切除+左侧卵巢切除+腹膜后病灶切除术.术后病理:(直肠子宫陷凹、肠系膜)幼年型颗粒细胞瘤,子宫及左侧卵巢未见肿瘤.免疫组化法检测:CD99、钙结合蛋白(CR)、波形蛋白(vimentin)、CD56、细胞角蛋白(CK)、Wilms瘤基因1(WT-1)均强阳性(++~+++),α抑制素(α-inhinbin)、p53、CK7散在阳性(+),细胞增殖相关核抗原(Ki-67)10%~15%(+),突触素(Syn)呈弱阳性(±),CA125、CD117、CK20、嗜铬素A(CgA)均呈阴性(-).两次请中国医学科学院肿瘤医院病理科会诊示:(右侧输卵管系膜、直肠子宫陷凹、肠系膜)恶性肿瘤,瘤细胞为短梭形,呈实性、小管样、微囊筛状排列(图1,2),诊断为恶性Wolffian附件肿瘤(Wolffican adnexal tumor,WAT).术后行TP方案化疗6个疗程.2015年9月(化疗停止7个月)患者因腹部肿物入住齐鲁医院,手术后病理诊断:小肠系膜恶性肿瘤,结合病史倾向恶性WAT.之后用环磷酰胺+多柔比星+顺铂(CAP)方案化疗3个疗程.2016年10月发现腹水,细胞学检查见恶性肿瘤细胞,请北京大学人民医院病理科会诊,诊断为恶性WAT.同年11月患者收入本院肿瘤科,腹腔灌注顺铂60 mg,甲羟孕酮200 mg/d内分泌治疗,治疗3个月后腹水明显减少,2017年6月B超少量腹水但患者无自觉症状.

患者女,16岁,未婚.发现下腹部包块3周,平素月经不规律,7d/1～4个月,于1周前出现便秘并偶感下腹闷胀不适,彩超提示:中下腹囊实混合性占位,大小约22.8 cm×12.1 cm×15.1 cm,其上缘位于剑突下方,实性部分未见明显彩色血流信号,囊性部分内透声好,考虑其来源于左附件区可能.查体盆腔可扪及一巨大肿物,上界达脐上三横指.检验结果:甲胎蛋白定量10.0 ng/ml↑、CA-125为194.5U/ml↑;性激素分泌功能及肝肾功能检查均未见明显异常.手术行左侧附件切除术+右侧卵巢活检术+盆腔淋巴结活检术,术中见一巨大囊实性肿物,如孕5个月大小,来源于左侧卵巢,表面光滑、活动,盆腔淋巴结未触及明显肿大.术后病理证实为卵巢幼年型颗粒细胞瘤.