目的:探讨重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（GFAP-A）的临床特点及预后。方法:回顾性收集广东三九脑科医院神经内科自2018年1月至2023年6月收治的12例重症GFAP-A患者的临床资料，包括一般情况、临床表现、影像学资料、实验室检查结果（如抗体检测结果等）、治疗方案及预后情况等，并对其进行分析总结。结果:12例患者中男性9例、女性3例，发病年龄（46.58±17.53）岁。首发临床症状为头痛、肢体无力、肢体麻木、精神异常、癫痫发作、尿便障碍等，起病前发热9例，病情加重后出现意识障碍12例、呼吸衰竭12例、血压心率不稳6例、癫痫持续状态2例。12例患者的头颅MRI均有异常，脑干受累的10例中有7例累及延髓，另有10例软脑膜异常强化。行全脊髓MRI检查的8例患者中，7例有脊髓异常病灶，其中6例表现为全脊髓膜点线样强化。12例患者的脑脊液GFAP-IgG均为阳性，其中3例合并血清GFAP-IgG阳性。12例患者均使用糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗，1例加用吗替麦考酚酯治疗，其中8例预后良好，4例死亡。并发症主要包括肺部感染、低蛋白血症、低钠血症、下肢深静脉血栓形成。结论:重症GFAP-A患者的临床表型以脑膜脑炎、脑膜脑脊髓炎为主，延髓易受累，病情进展迅速，即使接受早期免疫治疗也仍有较高的死亡率。

伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎（PERM）是僵人综合征的特殊亚型，临床罕见且诊断困难。本文报道1例PERM病例，患者为66岁女性，病程波动进展，以面部肌张力增高、头颈部瘙痒、延髓受累症候群及双下肢僵直为主要临床表现，血清及脑脊液抗谷氨酸脱羧酶抗体阳性，肌电图见安静状态躯干及四肢近端肌大量运动单位电位持续发放，痉挛发作时明显增强，符合僵人综合征的肌电表现。本例患者最终诊断为PERM，经丙种球蛋白及激素冲击等免疫治疗效果良好。PERM是临床罕见的神经系统自身免疫病，早期症状不典型，易漏诊误诊，需提高认识以免延误诊断。

软组织透明细胞肉瘤属于高度恶性的深部软组织肿瘤，位于头颈部罕见。本文报道了颈椎后方原发性软组织透明细胞肉瘤侵及延髓1例。患者男，33岁，发作性头痛4年，影像学检查显示溶骨性破坏以及穿孔样生长的侵袭性病灶，密度/信号和强化特点类似于血管瘤。最终免疫组化结合病理诊断为原发性软组织透明细胞肉瘤。

目的:探讨神经内镜与显微镜经远外侧锁孔入路行颅颈交界区手术中，枕髁磨除前后的解剖观察范围，并分析枕髁磨除的意义。方法:纳入10%甲醛固定的5例（10侧）成年国人尸头标本，动静脉分别以红、蓝乳胶灌注，其中男3具、女2具，年龄58~70岁、平均61岁。模拟远外侧手术入路：取乳突后“S”形切口、枕髁后微骨窗开颅，分别在显微镜和神经内镜下操作，观察磨除枕髁前后镜下术野显露的解剖结构，测量并计算延髓腹外侧的显露面积，对比2种手术入路的观察范围。结果:显微镜经远外侧锁孔入路可显露成人尸头标本后组颅神经、椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉和小脑后下动脉，枕髁磨除后扩大了对椎动脉、舌下神经、延髓侧方及腹侧的显露。神经内镜经远外侧锁孔入路通过面听-舌咽神经间隙、舌咽-迷走神经间隙、迷走-副神经颅根间隙和副神经脊髓根腹侧间隙，可观察后组颅神经、椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉、脑干侧面及腹侧面；磨除枕髁前、后内镜下延髓腹外侧显露面积分别为（331.0±6.6）mm 2和（464.7±10.6）mm 2，差异有统计学意义（ t=52.99， P<0.001）；磨除枕髁前、后显微镜下延髓腹外侧显露面积分别为（205.8±9.6）mm 2和（329.1±6.7）mm 2，差异有统计学意义（ t=75.07， P<0.001）；磨除枕髁前、后内镜下延髓腹外侧显露面积均大于显微镜下，差异均有统计学意义（ t=62.18、64.62， P值均 <0.001）；内镜磨除枕髁前与显微镜磨除枕髁后的显露面积差异无统计学意义（ t=1.63， P=0.137）。 结论:远外侧锁孔入路磨除枕髁后神经内镜与显微镜2种手术方式均能增加延髓腹外侧的显露面积；神经内镜远外侧锁孔入路不磨除枕髁即可获得良好的、与显微镜远外侧锁孔入路磨除枕髁后相似的显露范围，对脑干腹侧面、椎动脉、基底动脉等深部结构的显露更具优势，临床手术中可免于磨除枕髁。

目的:探讨采用不同等级经口松解技术治疗难复性寰枢椎脱位的临床疗效。方法:回顾性分析2010年1月至2019年12月于南部战区总医院接受经口四级松解技术治疗297例难复性寰枢椎脱位患者的资料，男132例，女165例；年龄为（42.3±12.1）岁（范围10~63岁）。采用经口四级松解技术的例数：Ⅰ级（前部软组织松解）196例（66.0%）、Ⅱ级（360°软组织松解）54例（18.2%）、Ⅲ级（360°软组织松解+齿突切除）28例（9.4%）、Ⅳ级（截骨矫形）19例（6.4%）。临床评价指标为美国脊柱损伤协会（American spinal injury association，ASIA）运动评分及日本骨科协会（Japanese Orthopaedic Association，JOA）评分；影像学指标为斜坡椎管角（clivus-canal angle，CCA）及延髓脊髓角（cervico-medullary angle，CMA）。记录不同等级松解组的手术时间、术中出血量、植骨融合时间及术后并发症。结果:随访时间为（14.8±10.2）个月（范围9~36个月）。Ⅰ~Ⅳ级松解组手术时间分别为（2.02±0.35） h、（3.00±0.36） h、（4.07±0.96） h和（5.24±0.83） h，差异有统计学意义（ F=385.43， P<0.001）；术中出血量为（84.08±27.21） ml、（153.61±31.36） ml、（268.93±48.94） ml和（444.21±109.51） ml，差异有统计学意义（ F=582.39， P<0.001）。Ⅰ~Ⅳ级松解组术前ASIA运动评分分别为（83.85±6.68）分、（84.06±5.47）分、（84.07±5.99）分和（85.00±4.11）分，末次随访时分别为（98.34±2.38）分、（98.67±1.79）分、（98.86±1.58）分和（98.32±2.11）分，与术前的差异均有统计学意义（ P<0.05）；术前JOA评分分别为（11.44±1.73）分、（11.59±1.72）分、（11.61±1.47）分和（11.32±1.80）分，末次随访时分别为（16.22±1.00）分、（16.28±1.02）分、（16.14±1.04）分和（16.16±1.07）分，与术前的差异均有统计学意义（ P<0.05）；术前CCA分别为110.19°±8.76°、112.48°±7.66°、106.61°±6.54°和109.05°±7.79°，末次随访时分别为140.22°±8.04°、141.86°±7.04°、142.35°±8.62°和140.15°±6.49°，与术前的差异均有统计学意义（ P<0.05）；术前CMA分别为113.48°±9.54°、116.03°±8.38°、109.55°±7.13°和112.46°±8.33°，末次随访时分别为144.28°±7.75°、146.40°±6.98°、145.81°±8.27°和143.24°±6.36°，与术前的差异均有统计学意义（ P<0.05）。除3例患者发生骨不愈合外，其余患者均获得骨性融合，融合时间为（9.71±2.55）个月（范围3~14个月）。发生并发症33例次，发生率为11.1%（33/297）；包括骨不融合3例、脑脊液漏3例、切口感染3例、死亡2例（其中1例为脑脊液漏继发颅内感染导致，另1例为术后入睡时舌后坠导致呼吸道阻塞窒息死亡）、咽部不适11例、髂骨取骨区疼痛4例、髂骨切口愈合不良8例。 结论:经口四级松解策略能有效指导难复性寰枢椎脱位的治疗，使经口松解技术更有效、安全。

目的:观察寰枢侧方关节间撑开结合关节重塑技术治疗颅底凹陷合并寰枢椎脱位的临床效果。方法:回顾性分析2019年10月至2021年9月首都医科大学三博脑科医院脊髓脊柱中心诊治的12例颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者的临床资料。所有患者均合并寰枕融合，斜坡枢椎角度均减小。术中均行关节间撑开松解侧方关节，再进行关节重塑，调整关节面的倾斜角度；然后置入融合器，使寰椎向上及向后方旋转移动，并进行固定。所有患者采用日本骨科协会(JOA)评分评估临床症状的改善情况；测量手术前后寰齿间距、齿状突超过钱氏线的距离、斜坡枢椎角度及延髓脊髓角度的变化，评估寰枢椎复位及齿状突成角移位的矫正情况。结果:所有患者均成功重塑关节面并置入螺钉，均行枕骨－枢椎内固定。手术时长为(191.7±46.9)min，术中出血量为(182.5±69.3)ml，无一例患者发生椎动脉及硬脊膜损伤。术后1周内，颈椎CT显示12例患者的寰枢椎脱位均获得复位，其中齿状突超过钱氏线的距离由术前的(10.0±3.5)mm减少至术后的(4.2±2.3)mm，寰齿间距由术前的(6.7±2.1)mm减少至术后的(1.4±0.8)mm；颈椎MRI显示，所有患者的齿状突成角移位均得到矫正，其中斜坡枢椎角度由术前的(136.9±5.1)°增加至术后的(150.2±3.5 )°，延髓脊髓角度由术前的(129.8±5.5)°增加至术后的(146.5±4.3)°。上述数据差异均有统计学意义(均 P<0.01)。术后影像学显示1例患者出现C 1下关节面塌陷，但无神经功能缺损症状出现。随访时间为(17.8±4.5)个月(12~25个月)。末次影像学随访，所有患者齿状突下移均保持矫正，可见寰枢侧方关节间骨性融合；未发生螺钉拔出、融合器移位等情况。末次临床随访，JOA评分由术前的(11.8±2.3)分提高至术后的(15.1±1.2 )分，差异有统计学意义( P<0.01)。 结论:寰枢侧方关节撑开结合关节重塑技术可有效增加斜坡枢椎角度及延髓脊髓角度，减轻脑干腹侧压迫，有助于寰枢椎脱位的复位。

目的:基于矢状位影像学参数和临床特征构建颅底凹陷患者复位术后生命质量的LASSO-logistic回归预测模型并对其进行验证。方法:回顾性分析2015年8月至2020年8月空军军医大学唐都医院神经外科采用经颈后路复位减压植骨融合内固定术治疗的94例颅底凹陷患者的临床资料。基于患者的年龄、体重、手术前后疼痛数值评价量表(NRS)评分、颈椎功能障碍指数(NDI)及矢状位影像学相关参数，采用LASSO-logistic回归法筛选出鲁棒性最好的变量并构建颅底凹陷患者复位术后生命质量的预测模型。绘制受试者工作特征(ROC)曲线，并根据曲线下面积(AUC)判断该预测模型的效能。采用Bootstrap法进行500次重复抽样进行内部验证。结果:LASSO-logistic回归的分析结果显示，共9个因素纳入预测模型，分别为：年龄、体重、术前NRS评分、术前NDI、术前头颈屈曲角(HNFA)、术后斜坡枢椎角(pCXA)、术后斜坡斜坡角(pCS)、术后延髓脊髓角(pCMA)及术后Boogaard角(pBoA)。通过绘制ROC曲线，发现该预测模型的AUC为0.893，灵敏度为79.4%，特异度为84.6%，阳性似然比为5.162，阴性似然比为0.243。内部验证的结果显示，AUC为0.885，灵敏度为81.3%，特异度为82.6%，阳性似然比为5.153，阴性似然比为0.237。结论:基于年龄、体重、术前NRS评分、术前NDI、术前HNFA、pCXA、pCS、pCMA及pBoA构建的颅底凹陷患者复位术后生命质量LASSO-logistic预测模型拟合性较好。

目的:评估骨科机器人辅助及徒手椎弓根螺钉植入技术对上颈椎手术安全性及准确性的影响。方法:回顾性分析2017年1月至2023年3月63例上颈椎疾病患者的病历资料，依据置钉技术不同分为机器人辅助置钉组（41例）和徒手置钉组（22例）。机器人辅助置钉组行枕颈融合术9例和寰枢椎及以远椎体固定融合术32例，徒手置钉组分别为8例和14例。术后随访至少6个月，采用影像学参数、美国脊柱损伤协会（American Spinal Injury Association，ASIA）脊髓损伤分级、疼痛视觉模拟评分（visual analogue scale，VAS）和日本骨科协会（Japanese Orthopaedic Association scores，JOA）评分评估术后疗效。比较两组患者的病程、手术时间、术中出血量、透视次数和辐射剂量、住院时间、治疗费用、并发症、椎弓根螺钉置入率、上颈椎椎弓根螺钉置入的准确性及影响因素。结果:机器人辅助置钉组中枕颈融合患者和寰枢椎及以远椎体固定融合患者的椎弓根螺钉置入率分别为100%和89.6%（138/154），超过徒手置钉组的43%（18/42）和78%（54/69），差异有统计学意义（χ 2=37.403， P<0.001；χ 2=5.128， P=0.024）。机器人辅助置钉组两类手术患者的透视辐射剂量和手术时间均超过徒手置钉组（ P<0.05）。与徒手置钉组相比，机器人辅助置钉组C 1螺钉准确性由42%（11/26）提高至80%（51/64），差异有统计学意义（χ 2=13.342， P=0.004）；C 2螺钉准确性由77%（33/43）提高至88%（63/72），差异无统计学意义（χ 2=2.863， P=0.413）。机器人辅助置钉组C 1和C 2椎弓根螺钉置入的准确性与导针置入顺序相关（ r=0.580， P<0.001； r=0.369， P=0.001）。两组患者手术前后延髓角、Chamberlain线、McGregor线、Boogard角、Bull角、斜坡椎管角、枕颈角、后枕颈角、C 2~C 7角及寰齿前间隙的组间差异均无统计学意义（ P>0.05）；两组患者术后ASIA脊髓损伤分级均有不同程度提高，术前、术后及末次随访时的组间差异均无统计学意义（ P>0.05）；两组患者VAS评分和JOA评分术后及末次随访时较术前均改善（ P<0.05），而术前、术后及末次随访时的组间差异均无统计学意义（ P>0.05）。两组患者均未发生与置钉相关的并发症。 结论:骨科机器人辅助与徒手椎弓根螺钉置入技术治疗上颈椎疾病均取得满意的疗效。机器人辅助能减少透视辐射剂量，提高置钉准确性，但需避免优先导针置入产生的椎体位移。

猎人弓综合征(bow hunter's syndrome, BHS)又称旋转型椎基底动脉闭塞综合征，是一种少见的脑血管相关综合征，可发生于各年龄段，其常见诱因为单侧颈部旋转。BHS由Sorensen [1]于1978年报道1例因转头射箭出现延髓背外侧综合征的病例时首次命名，其特征是颈部在生理范围内旋转或拉伸诱发的可逆性同侧或对侧椎动脉闭塞。BHS最常见的原因包括骨赘、纤维带形成、颈椎间盘突出、肿瘤 [2]或其他压迫颈椎的解剖学结构异常。在数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)过程中由于头部位置改变导致的单侧或双侧椎动脉闭塞是诊断BHS的金标准 [3]。本文报道了一例通过动态经颅多普勒超声(transcranial Doppler, dTCD)和CT血管造影(CT angiography, CTA)诊断的BHS病例，并从病因、机制、分型、症状、诊断、治疗等方面对BHS进行了总结，以期为其诊断和治疗提供依据。

目的:对肯尼迪病患者进行神经电生理检测，了解其神经功能状况。方法:对2010年11月至2022年11月北京大学第三医院门诊和病房收治的60例肯尼迪病患者（根据是否合并糖尿病分为单纯肯尼迪病组29例、肯尼迪病合并糖尿病组31例）及60例糖尿病周围神经病（DPN）患者，分别进行肌电图、神经传导、体感诱发电位（SEP）、接触性热痛诱发电位（CHEP）及三重刺激技术（TST）检测。采用 t检验分别对组内及组间神经传导速度及动作电位波幅、SEP各波潜伏期和波间期、CHEP起始峰潜伏期等参数进行比较。 结果:与正常值比较，肯尼迪病组患者感觉神经动作电位（SNAP）波幅明显降低［正中神经（0.7±0.4）μV，尺神经（0.8±0.3）μV，腓肠神经（1.8±0.1）μV，波幅下降30%~80%］，正中神经和尺神经波幅低于腓肠神经（ t=2.43， P=0.010； t=2.40， P=0.010）；SEP和CHEP的周围段异常（潜伏期延长115%~130%），SEP中枢段异常（潜伏期延长104%~115%），17例TST结果异常（TST 测试/TST 对照波幅比下降40%~60%）。DPN组患者SNAP波幅降低［正中神经（2.9±0.5）μV，尺神经（2.6±0.6）μV，腓肠神经（1.6±0.2）μV，波幅下降30%~50%］，腓肠神经波幅低于正中神经和尺神经（ t=2.52， P=0.006； t=2.47， P=0.007），SEP和CHEP周围段受累（潜伏期延长75%~112%），中枢段正常。与DPN组比较，肯尼迪病合并糖尿病组患者上肢SNAP波幅降低［正中神经（0.7±0.3）μV， t=3.18， P=0.001；尺神经（0.8±0.4）μV， t=3.20， P=0.001］。 结论:肯尼迪病患者感觉神经大、小纤维均受累，深感觉通路中枢段异常；除前角细胞受累外，锥体束功能可能受损。