本文报道1例因前上纵隔异位甲状旁腺腺瘤致原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism, PHPT)的男性患者，因肾功能异常伴全身多关节疼痛就诊。入院完善常规检查提示高脂血症、高尿酸血症、2型糖尿病并肾病、慢性肾脏病Ⅳ期、PTH升高、高钙低磷血症，临床高度怀疑甲状旁腺功能亢进，行甲状旁腺超声未见明显占位， 18F-FDG全身代谢显像和 99mTc-MIBI双时相甲状旁腺显像提示前上纵隔异位甲状旁腺伴功能亢进。患者垂体前叶功能、胰腺、内分泌相关激素均未见明显异常，排除多发性内分泌腺瘤病可能，结合患者症状和既往病史，排除三发性甲旁亢可能，诊断为前上纵隔异位甲状旁腺腺瘤致PHPT。予补液、利尿、降钙素促进尿钙排泄、唑来膦酸抑制骨吸收治疗后血钙降至正常，进一步行胸腔镜下纵隔内肿物切除术，病理确诊为甲状旁腺腺瘤，术后随访各项指标正常，未见甲状旁腺功能亢进复发。对于PHPT的诊断需要结合患者的临床表现、生化指标和影像学表现综合考虑从而进行定性定位诊断，尤其需要关注是否有异位腺瘤和多内分泌腺瘤存在的可能，减少漏诊率和复发率。

葡萄糖依赖性促胰岛素多肽(GIP)是一种可以促进餐后胰岛素分泌的肠促胰岛素。GIP及其受体(GIPR)与神经内分泌肿瘤(NETs)的病理机制及临床表现息息相关。GIP/GIPR通路的异常激活在食物依赖性库欣综合征、糖耐量试验中生长激素(GH)反常升高的肢端肥大症以及胃肠道NETs中最为典型。GIP与肾上腺皮质腺瘤及垂体GH腺瘤异位表达的GIPR结合后，促进相应激素分泌增加及细胞增殖。再者，部分生长抑素受体阴性的胃肠道NETs高表达GIPR，基于GIPR的示踪剂可准确定位此类NETs。深入了解GIP/GIPR在NETs中的病理机制及临床应用可为进一步研究和临床工作提供理论依据。

28岁女性，有子宫内膜异位症及肌瘤剔除史，在辅助生育治疗中，用促性腺激素释放激素激动剂（GnRha）垂体降调冻胚移植准备期间发生腹腔妊娠破裂出血。患者以突发下腹痛入院，无停经及阴道出血，术前β绒毛促性腺激素（β-HCG）确认妊娠，彩超提示宫旁不均回声团，急诊腹腔镜探查，最终确认腹腔妊娠同时清除妊娠物，快速止血，术后恢复可。

本文报道发生于蝶窦内异位沉默型稀疏颗粒型促肾上腺皮质激素细胞腺瘤一例。患者女，60岁，颅脑CT及MRI检查示蝶窦内实性肿块，蝶窦窦壁变薄，局部见骨质破坏，累及枕骨斜坡。MR增强扫描病灶似筛泡样强化，同时伴有空泡蝶鞍。病理证实为蝶窦内异位稀疏颗粒型促肾上腺皮质激素细胞腺瘤，结合患者阴性临床检测，最终诊断为蝶窦内异位沉默型稀疏颗粒型促肾上腺皮质激素细胞腺瘤。

报道1例青少年异位促肾上腺皮质激素综合征（EAS）患者，其临床表现及生化改变支持促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征。大剂量地塞米松抑制试验可被抑制，鞍区磁共振成像示垂体右翼可疑微腺瘤（5 mm×7 mm）,但岩下窦静脉取血+去氨加压素（DDAVP）兴奋试验阴性。胸部CT示右肺中叶小结节（11.3 mm），氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层成像术/计算机断层成像术（ 18FDG-PET/CT）及 68Ga标记生长抑素受体的正电子发射断层成像术/计算机断层成像术（ 68Ga-DOTA-PET/CT）均显示该结节摄取仅轻度增加（SUVmax分别为1.1、1.6），虽SUV不高，仍考虑异位ACTH病灶不除外。胸腔镜下右肺中叶切除术后病理证实为类癌，术后ACTH、血皮质醇显著下降，患者恢复良好。EAS是儿童青少年库欣综合征的罕见病因，正确诊断和合理治疗对改善预后十分重要。诊断常需综合多种定性定位检查手段进行综合判断。当其他检查未发现明确病灶时， 68Ga-DOTA-PET/CT和 18FDG-PET/CT摄取仅轻度增高的病灶也需警惕类癌可能。

异位垂体腺瘤（ectopic pituitary adenoma，EPA）是位于蝶鞍外且与鞍内正常垂体不连续的垂体腺瘤，其发病罕见且发病机制尚不明确。EPA的临床表现取决于分泌激素的类型和水平，以及肿瘤对邻近结构的压迫。术前的影像学检查可为临床提供有价值的信息。绝大多数EPA是通过手术和病理证实的，辅助药物治疗可延迟甚至避免手术的需要。

异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic ACTH syndrome，EAS)是垂体外肿瘤组织分泌过量且具有生物活性的促肾上腺皮质激素(ACTH)或ACTH类似物，刺激肾上腺皮质增生，合成分泌大量皮质醇导致的内源性皮质醇增多，占皮质醇增多症的2%～5%。EAS的常见病因包括小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌等，而胰腺功能性神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors，p-NETs)所致的EAS占EAS病因中的16%左右 [1]。p-NETs包括胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤等，其中分泌ACTH的极少见。我们统计解放军总医院第一医学中心近20年p-NETs患者共286例，其中p-NETs分泌ACTH肿瘤患者仅3例，所占比例仅为1.05% [2]，本文进一步分析这3例p-NETs导致EAS患者的临床资料，并结合文献复习总结该病的临床特点及诊治经验，以期提高临床医师对该病的认识。

库欣综合征是肾上腺皮质过分泌皮质醇而产生的一系列临床症状，表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征是库欣综合征的病因之一，是指由垂体以外的肿瘤过度分泌ACTH从而引起皮质醇增多。异位ACTH多发生于胸腔，见于小细胞肺癌、支气管癌患者，胰腺来源的罕见。

异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS)又称异位ACTH综合征,是副肿瘤综合征内分泌系统的一种特殊类型,与垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH或其类似物,刺激肾上腺皮质增生有关.临床观察发现,多种不同起源的肿瘤与EAS相关,其中以支气管类癌和小细胞肺癌最为常见,其次是胸腺肿瘤、胰腺神经内分泌肿瘤、甲状腺髓样癌等,这些肿瘤多具有神经内分泌特征[1-2].而其他肿瘤类型,如腺癌,合成ACTH是非常罕见的,因此作为孤立的病例报告进行报道.EAS临床特征变异性大,容易发生漏诊和误诊,其早期诊断和治疗对肿瘤患者的生存和预后有重要影响.本文分享一例由结肠腺癌致异位ACTH综合征患者的诊疗及转归过程:患者结肠腺癌多发转移,失去手术治疗机会,恶性程度高,预后不良,以顽固性低钾血症伴代谢性碱中毒为主要表现,经化疗和积极对症治疗后病情趋于稳定.本案例分享旨在提高临床医师对副肿瘤综合征、异位ACTH综合征的认识,为临床提供借鉴.

肢端肥大症(acromegaly)是一类起病缓慢的内分泌代谢性疾病,通常是由于过多的生长激素(growth hormone, GH)促使肝脏产生超量的胰岛素样生长因子 1(insulin-like growth factor 1, IGF-1)为主要临床特征. 超过 95％的GH异常分泌是由分泌GH的垂体腺瘤所致,剩下少数的是由于异位GH、促GH释放激素(GH releasing hormone,GHRH)瘤所致. 肢端肥大症可导致多种内分泌代谢、心血管、呼吸、肌肉骨骼、肿瘤等合并症. 根据不同地区的文献报道,2000 年之前的患病率(3～7)例/10 万人年,近年的患病率报道较前升高,为(4～13)例/10 万人年[1].根据国内外最新的指南,肢端肥大症的治疗方式主要有手术治疗、药物治疗和放射治疗 3 种[2-3].本文将就GH的病理生理特点及对应肢端肥大症的药物治疗进行总结.