本研究背景与目的:鞍内蛛网膜憩室(Intrasellar arachnoid diverticulae,IAD)常可在内窥镜下经蝶窦手术的术前影像学上能被发现.本研究的目的是在一大型垂体肿瘤患者队列中定性和定量地描述IAD,并评估其与术中脑脊液 (Cerebrospinal fluid,CSF)泄漏的关系.

本研究背景:颅咽管瘤系颅内鞍区良性病变.由于颅咽管瘤周围有重要的神经、血管结构,手术切除是比较困难的.手术的选择取决于颅咽管瘤的组织学类型、位置、激素状况、瘤体大小、周围的神经、血管结构,并与脑实质的侵袭情况.

目的 分析伽玛刀剂量分割分阶段策略治疗紧邻视路结构海绵窦海绵状血管瘤的疗效和安全性.方法 分析2018年3月—2020年9月上海伽玛医院采用分阶段伽玛刀治疗紧邻视路海绵窦海绵状血管瘤11例患者的临床资料,10例为磁共振影像学诊断,1例为经鼻蝶手术后有明确的组织病理学诊断;10例女性患者,年龄27～72岁,中位年龄40岁;肿瘤体积5.54～31.00 cm3,中位体积15.09 cm3;11例患者均完成两阶段伽玛刀治疗,2次伽玛刀间隔时间3～9个月(中位8个月);第一阶段伽玛刀处方周边剂量8～10 Gy(中位8.8 Gy),等剂量线40％～50％(中位45％);第二阶段处方周边剂量8～10 Gy(中位8.8 Gy),等剂量线40％～52％(中位46％).结果 伽玛刀治疗后随访时间25～60个月(中位40个月);第二阶段伽玛刀治疗时肿瘤体积较第一阶段缩小20.3％～85.3％(中位64.2％);随访终点所有11例患者的肿瘤均得到控制(控制率100％),分阶段伽玛刀治疗后肿瘤体积较治疗前缩小70.6％～92.5％(中位83.0％);90.9％的患者(n=10)在伽玛刀治疗后临床症状消失或改善,随访中无辐射诱导的视路损伤或其他神经功能障碍的发生.结论 剂量分割分阶段伽玛刀是紧邻视路结构的海绵窦海绵状血管瘤有效安全合理的治疗策略.

本研究的目的是:探讨内窥镜经鼻-蝶手术(endoscopic endonasal transsphenoidal surgery,EETS)术后阿片类药物使用率增高的危险因素及出院后阿片类药物的用量.

目的:探讨经鼻蝶垂体病变切除手术并发嗅觉损害的原因与预防措施。方法:江门市中心医院神经外科自2016年11月至2018年5月采用经鼻蝶切除手术治疗垂体病变患者72例，其中采用显微镜下经鼻蝶垂体病变切除手术27例，采用内镜下经鼻蝶垂体病变切除手术45例。术后1个月、6个月评估术后嗅觉障碍患者的嗅觉功能。术后3~6个月使用鼻内镜检查患者双侧鼻腔情况。分析术中操作与嗅觉损害是否有关。结果:采用内镜下经鼻蝶垂体病变切除手术患者中3例(6.7%)出现嗅觉损害，采用显微镜下经鼻蝶垂体病变切除手术患者中4例(14.8%)出现嗅觉损害，嗅觉损害发生率差异无统计学意义( P>0.05)。术后1个月，2例患者的嗅觉功能轻度减退，4例重度减退，1例嗅觉丧失。术后6个月，2例重度减退者好转，但未能恢复至正常水平，余患者均无明显改善。术后3~6个月鼻内镜检查发现所有患者的鼻腔伤口已愈合，2例患者鼻腔黏液分泌较多，3例患者术后鼻腔黏膜粘连。72例患者术中电灼蝶窦开口上方区域黏膜6例，均出现嗅觉障碍；鼻窥前端高于蝶窦开口上缘2例，均出现嗅觉障碍。 结论:经鼻蝶垂体病变切除手术并发嗅觉损害并不罕见，应予重视。鼻窥前端高于蝶窦开口上缘或电灼蝶窦开口上方区域黏膜可能是嗅觉损害的重要原因。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

目的:观察真菌性蝶窦炎所致视觉功能损伤患者的临床特征，初步分析其与视力预后相关的影响因素。方法:回顾性临床研究。2006年1月至2020年12月于北京同仁医院眼科经影像学和病理检查确诊的真菌性蝶窦炎致视觉功能损伤患者44例55只眼纳入研究。所有患者均因单眼或双眼视力下降，或双眼复视、眼球运动受限、上睑下垂首诊于眼科。患者均行视力、眼底彩色照相检查。同时行鼻窦或眼眶CT检查37例，副鼻窦、颅脑或眼眶磁共振成像（MRI）检查34例。患者均行鼻内镜下鼻窦开放联合窦内病灶清除手术；手术后行抗真菌药物治疗14例。手术后平均随访时间（59.61±37.70）个月。侵袭性、非侵袭性真菌性蝶窦炎患者临床特征比较采用 χ2检验或Fisher精确检验；选取单因素分析中 P<0.2的影响因素进行多因素回归分析。 结果:44例患者中，男性19例，女性25例；男女性别比为1∶1.3；出现视觉症状时平均年龄（61.48±12.17）岁。患有免疫功能异常性疾病23例（52.3%，23/44），其中糖尿病21例。主述视力下降33例44只眼（75.0%，33/44）；双眼复视伴眼球运动障碍15例（34.0%，15/44），其中同时伴视力下降6例。就诊时患眼视力无光感~0.8。伴头痛35例（79.5%，35/44），伴鼻部症状14例（31.8%，14/44 ）。蝶窦曲霉菌、毛霉菌感染分别为40、4例。行鼻窦或眼眶CT检查的37例患者，均可见窦腔内软组织填充；其中窦腔内高密度钙化影19例（51.4%，19/37 ），窦壁骨质缺损24例（64.9%，24/37 ），窦壁骨质增生硬化26例（70.3%，26/37 ）。行副鼻窦、颅脑或眼眶MRI检查的34例患者中，蝶窦内病变T1WI呈弱信号、强信号、等信号分别为14、10、9例；T2WI呈强信号、弱信号、等信号分别为13、16、2例；增强后病变强化11例，无明显强化23例，病变周围黏膜增厚强化。病变累及眶尖、海绵窦分别为18、16例；同时累及眶尖及海绵窦12例。手术后6个月，视力显著提高27只眼（65.9%，27/41），视力无改善14只眼（34.1%，14/41 ）。多因素回归分析结果显示，窦壁骨质增生硬化改变与较高视力改善率相关（比值比=0.089，95%可信区间0.015~ 0.529， P=0.008 ）。 结论:真菌性蝶窦炎相关视觉功能损伤相对多见于免疫功能低下的老年女性患者；单眼视力下降伴持续头痛为最常见临床症状；影像学检查发现蝶窦内病变是诊断的重要依据。蝶窦开放联合窦内病灶清除是其有效治疗方法，手术后多数患者视力可得到改善；蝶窦壁骨质有增生硬化改变者，视力预后相对较好。

患者女，16岁。因头痛、双眼视力下降10 d，加重4 d，于2021年9月10日在西北大学附属第一医院神经眼科门诊就诊。既往身体健康。患者10 d前无明显诱因出现头痛、双眼视力下降，左眼为著，无眼痛及色觉异常，无恶心呕吐等，未予诊治，症状进行性加重。4 d前双眼视力下降明显加重，左眼视力丧失，于当地医院眼科门诊就诊。眼底检查，双眼视盘水肿，边界不清；腰椎穿刺测量脑脊液初压为51 cm H 2O（1 cm H 2O=0.098 kPa），脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色未见异常。诊断为"颅内压增高"。予以甘露醇及甲强龙等治疗，患者头痛及左眼视力无缓解，右眼视力仍进行性下降。遂就诊于我院神经眼科门诊。入院查体：体重指数32.5 kg/m 2。右眼最佳矫正视力（BCVA）0.08，左眼无光感；右眼、左眼眼压分别为25、19 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。左眼相对性瞳孔传入障碍（+）。双眼外眼及眼前节均无明显异常，其余神经未见明显异常。眼底彩色照相检查，双眼重度视盘水肿，边界不清（图1）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑区局部视网膜外层结构欠佳，视盘水肿，边界欠情。眼眶+颅脑核磁共振成像检查，双侧视神经鞘扩张、双侧眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小脑扁桃体稍下移（图2A~2C），提示颅内高压；TIWI增强示双侧视盘增强信号（图2D）。头颅核磁共振静脉成像检查，右侧横窦管径较左侧细，左侧横窦为优势侧，左侧横窦-乙状窦狭窄（图2E）。2021年9月10日，腰椎穿刺测得脑脊液初压为50 cm H 2O，末压为36 cm H 2O。脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色、细胞学检测未见明显异常。血常规、生物化学、感染系列、凝血系列、结核抗体、呼吸道感染病原体、结核感染T细胞检测、白细胞介素-6、降钙素原、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体谱、风湿系列检测结果均未见明显异常。血清及脑脊液中枢神经系统脱髓鞘抗体、自身免疫性脑炎抗体检测结果未见异常。诊断：（1）暴发性特发性颅内压增高症（FIIH）；（2）左侧横窦-乙状窦狭窄。

浆液黏液腺错构瘤（seromucinous hamartoma，SMH）是一种罕见的鼻腔鼻窦良性腺体增生性病变，目前国内外文献仅报道了40余例。本文报道1例山东大学齐鲁医院（青岛）耳鼻咽喉头颈外科收治的发生于蝶筛隐窝的SMH病例，并结合文献复习，介绍鼻腔SMH的临床和影像学特点、诊治及预后。

目的:探讨经口达芬奇机器人手术在局部复发性鼻咽癌切除中的安全性、有效性、肿瘤局部控制率及生存结果。方法:回顾性分析2017年10月至2020年1月中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻咽喉科采用经口进路，应用达芬奇手术系统进行局部复发鼻咽癌（rT1-2、部分rT3期）切除手术的33例患者的病例资料，其中男性20例，女性11例，年龄（47.9±10.5）岁。病变局限在鼻咽腔14例，累及咽旁间隙6例，累及蝶窦底13例。必要时手术联合使用经鼻鼻内镜技术。采用SPSS 25.0统计软件进行分析。结果:所有病例完成经口机器人鼻咽切除术，无中转开放，其中联合经鼻鼻内镜手术13例。手术时间为（126.2±30.0）min，范围为90~180 min。术后病理切缘为R0者31例，R1者2例，无肉眼肿瘤残留。术后并发症以头痛、鼻腔干燥、腭咽功能不全等症状较为多见，无鼻咽大出血。术后随访时间为3~54个月，1例患者术后11个月手术邻近部位肿瘤复发，1例术后27个月出现同侧颈部淋巴结转移，2例出现远处转移，1例术后3个月死于鼻咽大出血。本组病例1年、2年、3年总生存率分别为97.0%、96.0%及92.9%，无局部复发率为97.0%、95.7%及91.7%。结论:经口机器人鼻咽切除术治疗局部复发鼻咽癌安全、有效、可行，有较好的肿瘤局部控制率和生存率。