目的:探讨溶血尿毒综合征合并IgA肾病患儿的临床及病理特征、治疗、预后及发病机制。方法:分析首都医科大学附属北京儿童医院确诊的2例溶血尿毒综合征合并IgA肾病患者的临床表现、肾脏穿刺标本的病理组织形态（光镜、免疫荧光、透射电镜）、治疗及预后，并复习相关文献。结果:患者临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能损害三联征伴血尿、蛋白尿，抗H因子抗体阳性。病理形态同时具备溶血尿毒综合征肾损伤和IgA肾病的组织学特点，包括光镜：肾小球系膜细胞和基质增生伴内皮细胞增生、毛细血管腔狭窄，小动脉增厚、狭窄，伴有小球缺血性改变及毛细血管腔瘤样扩张；免疫荧光：肾小球系膜区弥漫性IgA沉积；电镜检查：肾小球系膜细胞及内皮细胞增生、基底膜内疏松层增宽，同时系膜区块状电子致密物沉积，伴小节段的基底膜皱缩。2例患儿对血浆置换及激素治疗反应好，分别随访5年7个月及8个月，反复尿蛋白及潜血阳性。结论:溶血尿毒综合征合并IgA肾病罕见，确诊主要依靠组织病理学，需光镜、免疫荧光、电镜三者相结合。血浆置换及激素治疗是有效治疗方式，长期预后不理想，可能与病理分级及继发因素相关。二者合并发生可能由前驱感染因素或继发因素导致。

葡萄糖磷酸异构酶(GPI)缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传病， GPI突变造成的酶结构异常及活性缺乏是其主要的致病原因。该病的临床表现包括新生儿高胆红素血症、先天性非球形红细胞溶血性贫血等，在感染等诱因下可发生急性溶血危象，部分病例伴有神经系统症状。GPI缺乏症的实验室检查方法主要包括GPI活性测定和 GPI基因检测。笔者拟就GPI缺乏症的发病机制、临床特征、实验室检查、治疗及预后的研究现状进行总结，旨在为该病的临床诊疗提供参考。

新型冠状病毒肺炎（COVID-19）患者体内可检测到多种自身抗体，严重急性呼吸综合征冠状病毒2型（SARS-CoV-2）感染可诱发自身免疫性疾病（AID）。目前相关研究报道病例有儿童多系统炎症综合征（MIS-C）、格林-巴利综合征（GBS）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、免疫性血小板减少症（ITP）和甲状腺自身免疫性疾病等。本文主要从COVID-19与AID免疫反应的相似性、COVID-19诱发的AID、AID患者感染SARS-CoV-2及接种新冠疫苗的风险等方面进行阐述，为AID的预防管理和治疗提供策略和思路。

自身免疫性溶血性贫血是由各种原因导致机体免疫功能紊乱，产生可与红细胞自身抗原反应的自身抗体和(或)补体，导致红细胞破坏增多并超过骨髓造血的代偿能力。儿童多急性起病，临床表现与发病机制相关。糖皮质激素作为该病的一线治疗，多数患儿对其反应良好。部分患儿因存在激素依赖，激素耐药，或因抗体类型不同导致病程反复，常需采取二线治疗方案，如脾切除、免疫抑制剂等。该文就近年来儿童自身免疫性溶血性贫血的治疗进展做一综述。

铅中毒多表现为神经、消化、血液系统损害，如神经衰弱、腹痛、腹胀、黄疸、小细胞低色素性贫血等。首都医科大学附属北京朝阳医院收治1例因服用偏方导致亚急性铅中毒致重度溶血性贫血的患者，患者主要表现为腹绞痛、便秘、溶血性贫血，给予驱铅治疗后病情缓解。

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）是一种以血栓性微血管病变为特征的罕见自身免疫性血液系统疾病，典型表现为血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、发热和肾功能衰竭五联征。成年人TTP发病率约为3/100万，中位发病年龄为41岁，其中75%为女性。其病理特征是全身性微血管血栓形成导致消耗性血小板减少症和微血管溶血性贫血，由于血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13缺乏造成血管性血友病因子多聚体形成，进而导致多个器官部位微血管血栓形成 [1,2,3]。TTP急性期治疗首选血浆置换，如治疗及时，病死率可从90%降至15%以下 [4,5,6]。研究表明，90%的TTP患者可出现神经系统症状 [7]，大脑后部受累时导致后部可逆性脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES）。PRES是TTP患者最常见的神经系统表现 [8]，也可伴有缺血性或出血性卒中 [9]。本文报道了1例表现为不典型PRES的TTP病例，并结合相关文献复习该病的病因、发病机制、临床特征、实验室和影像学检查及诊疗过程，以期减少误诊及漏诊，提高临床医生对该病的认识。

患者女，35岁，因周身红斑、水疱、表皮松解伴发热5 d入院。入院前5 d因着凉发热，就诊于外院，予复方对乙酰氨基酚片、头孢呋辛酯等对症治疗，后躯干出现红斑、水疱，逐渐扩散至全身，部分红斑、水疱融合，至外院就诊，考虑为急性上呼吸道感染、重症多形红斑，实验室检查示血白细胞12.84 × 10 9/L，淋巴细胞0.895 × 10 9/L，麻疹抗体阴性，风疹抗体阴性。予甲泼尼龙、奥司他韦等治疗，皮疹仍迅速扩散，出现大面积红斑、水疱、表皮松解，遂就诊于我院，门诊以中毒性表皮坏死松解症收入院治疗。既往体健，否认食物、药物过敏史，否认外伤、输血史。

2例女性患者（例1，22岁；例2，50岁）均因新型冠状病毒肺炎给予利巴韦林注射液静脉滴注（首剂4 g，次日1.2 g、3次/d），洛匹那韦/利托那韦片口服，注射用重组人干扰素α2b雾化吸入。用药前患者血常规和肝功能未见明显异常。例1用药第2天红细胞计数（RBC）2.9×10 12/L，血红蛋白（Hb）75 g/L，丙氨酸转氨酶（ALT) 22.8 U/L，天冬氨酸转氨酶（AST) 33.9 U/L，总胆红素（TBil）71.2 μmol/L，间接胆红素（IBil）63.5 μmol/L。例2用药第3天RBC 3.5×10 12/L，Hb 95 g/L，ALT 17.7 U/L，AST 21.3 U/L，TBil 86.1 μmol/L，IBil 67.1 μmol/L。2例患者均直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阴性，抗核抗体谱检测阴性。诊断为急性溶血性贫血，考虑与利巴韦林注射液相关。例1利巴韦林减量至停用，例2直接停用利巴韦林，并均加用熊去氧胆酸，其余药物继续使用。2例患者血红蛋白和胆红素逐渐恢复正常。

溶血危象是红细胞大量破坏导致的危及生命的临床征象，以进行性加重的贫血、黄疸、血红蛋白尿为主要特征，并可出现血流动力学不稳定和肾功能衰竭，是需要早期识别和紧急干预的儿科急症。本文阐述了急性溶血性贫血的病因、发病机制、临床诊断思路及干预措施，帮助临床医师对其有更深入和全面的认识，以利于及时识别，快速病因分析，实施及时而正确的治疗措施，改善患者的预后。

目的:探讨阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH)并发静脉血栓栓塞(VTE)患者的诊疗策略。方法:选择2019年12月30日遵义医科大学第五附属(珠海)医院收治的1例85岁PCH并发VTE男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对其病史、临床特征、实验室及辅助检查结果等临床资料进行分析。根据患者临床表现、实验室及辅助检查结果，对其进行诊断和治疗。对本例患者的随访截至2021年12月28日。本研究以"自身免疫性溶血性贫血""阵发性冷性血红蛋白尿症""静脉血栓栓塞""血栓性微血管病""血栓事件""autoimmune hemolytic anemia""paroxysmal cold hemoglobinuria""paroxysmal cold hemoglobinuria""venous thromboembolism""thrombotic microangiopathy""thrombotic events""AIHA""VTE""TE"为中、英文关键词，检索中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中相关文献，总结与本研究PCH并发VTE患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间为以上数据库建库至2022年5月30日。本研究获得遵义医科大学第五附属(珠海)医院伦理委员会审批(批准文号：2021ZH0089)，并与患者签署临床研究知情同意书。结果:①患者因"纳差、头晕、间断发热15 d，意识障碍1 d"入院。外院就诊时，患者出现血红蛋白(Hb)值进行性下降，输血前多次交叉配血结果均提示主、次侧不合，无法完成配血及输血治疗，遂转入本院进一步治疗。②入院时本例患者血常规检查结果示，Hb值为37 g/L，白细胞、血小板计数均升高，红细胞沉降率(ESR)增快，免疫球蛋白(Ig)G、乳酸脱氢酶(LDH)水平升高。直接抗人球蛋白试验结果呈阳性，冷凝集素试验结果呈阴性，冷热溶血试验结果呈阳性。骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生明显活跃，以粒、红系细胞增生为主，未见异常原始及幼稚细胞。采用流式细胞术检测骨髓细胞免疫分型结果示，原始细胞占有核细胞比例为0.5%，且呈散在分布；单核细胞占有核细胞比例为6.5%，细胞表型成熟；粒细胞占有核细胞比例为67.0%，未见明显发育异常。双下肢血管彩色多普勒超声及静脉造影检查结果均示，右侧下肢深静脉、小隐静脉内血栓形成。③本例患者被诊断为PCH、高IgG血症，遂予甲泼尼龙2 mg/(kg·d)治疗，同时进行血浆置换，洗涤红细胞输注。入院第9天，患者出现下肢VTE，立即予利伐沙班(15 mg/次，2次/d)抗凝治疗，并行下腔静脉滤器置入术。入院第24天，患者病情好转出院，继续门诊予环孢素5 mg/(kg·d)治疗8个月，同时继续予利伐沙班(15 mg/次，2次/d)治疗1周，后改用利伐沙班(20 mg/d)继续治疗6个月后取出下腔静脉滤器。截至随访结束，患者未再发生急性血管内溶血及VTE，一般状况良好。④按照本研究设定的文献检索策略，共纳入6篇英文文献，报道65例AIHA并发血栓事件(TE)患者，包括52例温抗体型AIHA(wAIHA)、2例冷凝集素综合征(CAS)，2例混合型AIHA，8例无明确分型患者，尚无PCH并发TE病例的文献报道。患者TE多发生于活动性溶血期间，且大部分未接受预防性抗凝治疗。TE包括VTE、内脏血管栓塞、颅内静脉(窦)血栓、血栓性浅静脉炎及其他器官血栓栓塞等。本例PCH并发VTE患者的VTE发生于急性溶血期，未进行预防性抗凝治疗。结论:本例患者在PCH急性溶血过程中，未及时行抗凝治疗，导致下肢VTE发生。在临床诊疗过程中，AIHA患者发生急性溶血期间，若无抗凝禁忌证，则应尽早行抗凝治疗预防TE。