目的:报道1例抗接触蛋白相关蛋白1（Caspr 1）抗体阳性的结旁疾病患者，介绍其临床、病理及分子生物学特点。方法:回顾性分析2018年8月至2020年12月于山东大学齐鲁医院神经内科就诊的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者，筛选出1例抗Caspr 1抗体阳性的急性起病的CIDP患者并收集其临床资料，检测患者血清及脑脊液样本中抗结/结旁抗体及抗体亚型，并进行神经活组织病理检查。结果:本例患者除对称性肢体无力伴感觉障碍之外，尚有震颤、共济失调、神经病理性疼痛以及脑脊液蛋白显著升高。臂丛及腰骶丛神经根磁共振成像检查可见神经根明显增粗。急性发作期对静脉注射免疫球蛋白及激素应答良好，慢性波动期应用利妥昔单抗症状明显改善。脑脊液及血清中均检测到抗Caspr 1抗体，以IgG4亚型为主。腓肠神经活组织光镜主要病理改变为节段性脱髓鞘及髓鞘溶解腔形成。电镜下可见髓鞘板层离散及轴索变性。结论:震颤、共济失调、神经病理性疼痛、显著升高的脑脊液蛋白和增粗的神经根对于抗Caspr 1抗体阳性的结旁疾病的诊断有重要提示意义；对于拟诊吉兰-巴雷综合征/CIDP且具有以上表型的患者应进行结/结旁抗体及抗体亚型检测，以优化治疗方案。

抗接触蛋白相关蛋白1（Caspr1）抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）为一种罕见的自身免疫性抗体介导的周围神经病。文中报道1例62岁男性患者，临床表现为亚急性起病，肢体远端运动感觉异常，脑脊液蛋白水平升高，对血浆置换治疗有较好反应。下肢肌电图提示以运动受累为主，运动传导速度减慢、复合肌肉动作电位（CMAP）及感觉神经动作电位波幅减低，F波未引出；无症状的上肢肌电图提示正中神经CMAP波幅下降，传导速度正常。全球抗Caspr1阳性CIDP报道并不多见，文中结合相关文献复习，以提高临床医师对该疾病的认识和诊治能力。

目的:阐述抗神经束蛋白186（NF186）抗体介导的急性免疫性感觉性多发性神经根病（AISP）的临床特征，以加强对AISP/慢性免疫性感觉性多发性神经根病（CISP）的认识。方法:总结2021年12月收入山西医科大学第一医院的1例NF186抗体阳性AISP患者的临床特征，并对既往文献报道的AISP/CISP患者进行系统回顾。结果:患者为62岁男性，表现为急性起病的感觉性共济失调，血清中抗NF186抗体阳性（1∶32），体感诱发电位（SEP）脊髓电位和皮质电位均未记录到反应。糖皮质激素治疗后患者临床症状、SEP均显著改善，目前停药2个月，未复发。经复习文献，目前报道的资料完整的AISP、CISP病例共23例（包括本例），发病年龄（54.7±17.7）岁，男女比例1.88∶1。3例患者为急性起病，归类于AISP。95.7%（22/23）的患者表现为不伴肢体无力的感觉性共济失调，95.0%（19/20）的患者SEP检查结果显示皮质电位潜伏期延长甚至未记录到反应，95.5%（21/22）的患者存在不同程度的脑脊液蛋白升高，神经根增粗或者异常强化并不常见；10例接受免疫治疗的患者均对糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白有效。筛查抗神经节苷脂抗体或郎飞结区-结旁区相关抗体的AISP/CISP文献仅6篇，未见NF186抗体阳性的报道。3例AISP患者均具有CISP/慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的某些特点，AISP与CISP患者在除起病方式以外的临床特征上无差异。结论:抗NF186抗体可以介导AISP，表现为急性起病的感觉性共济失调，糖皮质激素治疗有效。AISP与CISP除起病方式外，二者从临床、电生理、病理、致病抗体方面均难以区分，因此二者可能是一种疾病的两种不同表现方式。

目的:探讨免疫细胞糖酵解基因表达及相关免疫细胞在实验性自身免疫性神经炎（EAN）小鼠的变化，深化EAN发病机制研究。方法:将24只雄性C57BL/6小鼠（6~8周龄，18~20 g）按随机数字表法分为四组：对照组（造模过程中用PBS替换P0 180-199肽段，第16天处死）、EAN小鼠造模结束后第8天处死组（EAN 8 d）、EAN小鼠造模结束后第16天处死组（EAN 16 d）、EAN小鼠药物干预并予造模结束后第16天处死组［初次免疫当天开始每日腹腔注射2脱氧-D-葡萄糖（2-DG），550 mg/kg，EAN 16 d+2-DG］，每组6只。对各组小鼠每日观察并记录临床症状，临床评分。观察结束时采用水合氯醛麻醉处死，收取各组小鼠血清、脾脏、坐骨神经等组织备用。坐骨神经HE染色及LFB染色观察炎性细胞浸润及脱髓鞘程度。流式细胞术检测M1型巨噬细胞比例，Th17细胞比例，Tregs细胞比例。RT-PCR检测糖酵解相关基因mTORC1、HIF1α、GLUT1、LDHA的mRNA表达水平。Western 印迹检测巨噬细胞及坐骨神经组织的泛-赖氨酸乳酸化水平。 结果:与对照组、EAN 8 d组及EAN 16 d+2-DG组相比，EAN 16 d组M1型巨噬细胞及坐骨神经糖酵解相关基因（mTORC1、HIF1α、GLUT1、LDHA）表达明显上调（均 P<0.05）；与对照组、EAN 8 d组及EAN 16 d+2-DG组相比，EAN 16 d组M1型巨噬细胞（1.25±0.02）及坐骨神经乳酸化修饰蛋白pankla相对水平（1.23±0.26）表达明显增加（M1型巨噬细胞：0.12±0.10、1.07±0.12、0.42±0.07，均 P<0.05；坐骨神经：0.10±0.12、0.87±0.20、0.36±0.05，均 P<0.05）。四组小鼠脾脏CD4+T细胞糖酵解基因（mTORC1、HIF1α、GLUT1、LDHA）表达比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。对照组、EAN 8 d组、EAN 16 d组及EAN 16 d+2-DG组脾脏M1型巨噬细胞比例分别为4.28±0.13、7.54±0.25、13.16±0.33、4.13±0.38，EAN 16 d组明显高于其他组（均 P<0.05）。四组小鼠脾脏Th17细胞比例分别为 3.78±0.03、8.24±0.55、12.30±1.34、4.83±0.01，EAN 16 d组明显高于其他组（均 P<0.05）。四组小鼠脾脏Tregs细胞比例分别为：10.01±1.05、7.54±0.70、3.82±0.47、8.22±1.21，EAN 16 d组明显低于其他组（均 P<0.05）。 结论:EAN小鼠发病过程中脾脏巨噬细胞糖酵解基因表达明显增强，CD4+T细胞糖酵解基因表达未见明显增强。脾脏M1型巨噬细胞、Th17细胞比例逐渐增加，Tregs细胞比例逐渐降低。

报告多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性周围神经病变1例.患者,男,60岁,亚急性起病,既往有高血压病、冠心病、稳定型心绞痛病史,2个月前尿常规检查示尿蛋白(+++),以双下肢进行性麻木无力的周围神经病变表现为首发临床症状,入院后完善肌电图、腰椎穿刺、肾穿刺、骨髓穿刺等相关检查后确诊,并给予相关治疗.本病作为神经系统罕见病,发病率较低,尽早诊断是降低病死率和改善预后的重要前提.然而该病极易误诊为糖尿病周围神经病变、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病,延误诊断和治疗.

可逆性胼胝体压部综合征(reversible splenium lesion syndrome,RESLES)是一种临床与影像综合征.Garcia Monco等1于2011年提出了“可逆性胼胝体压部病变综合征”的概念,其可由多种因素,如轻型脑炎或脑病,发病机制尚不明确.吉兰-巴雷综合征是一种获得性脱髓鞘性多发性神经根性神经病,是由于免疫介导的周围神经炎性脱鞘疾病,患者有前驱感染病史,常呈急性发作,伴有快速进展的对称四肢弛缓性麻痹及腱反射减弱或消失,常伴有感觉异常及颅神经受累,少有自主功能障碍与呼吸损害2,腰骶脊髓MRI可显示腰骶神经根强化,但中枢神经系统变性或脱髓鞘鲜有报道.现报道我院收治1例RESLES患者临床和影像学资料,影像学特点为可逆性胼胝体压部孤立信号,而临床表现为周围神经损害为特点,拓展对本疾病的认知.

格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome,GBS)又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),临床上是常见病,多发病[1].它是一种自身免疫介导的周围神经病,常累及颅神经.但是脑外伤合并发生格林-巴利综合症极为罕见,我科治疗一例,现报告如下.患者女,71岁.因“头部外伤致头痛呕吐10 h”于2013年7月24日入院,入院时患者嗜睡,双侧瞳孔不等大,右侧4mm,左侧2.5 mm,对光发射迟钝.CT提示“右侧额颞部脑挫伤伴硬膜下血肿,蛛网膜下腔出血”(图1),于2013年7月24日急诊入院予以保守治疗,给予止血、护脑、营养神经等对症支持治疗.

吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫性多发性神经根神经病,是目前世界范围内引起急性迟缓性瘫痪的常见疾病,其确切的病因未明,本病具有自限性,但部分患者会遗留较严重的后遗症.本研究对吉兰-巴雷综合征的病因及发病机制进行综述,以期为临床治疗提供依据.1 概述吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome, GBS)是一种急性或亚急性起病,以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性疾病,首发症状多为急性发生的,四肢对称性迟缓性肌无力,部分患者还可出现自主神经功能障碍及呼吸肌无力,症状多在2~4周内达到高峰,呈单时相自限性疾病,恢复期可持续数周、数月甚至数年,脑脊液(CSF)检测可有蛋白-细胞分离现象.该病主要由体液免疫介导,约2/3的病例发病前3周有感染的症状,常为呼吸道或消化道感染,有部分患者发病前期有疫苗接种史或手术外伤史,约有40％的患者发病前并无诱因[1-2].

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome ,GBS )又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating poly-neuropathy ,AIDP) ,是一种临床上常见的自身免疫介导的周围神经病,常累及脑神经.急性 GBS神经脱髓鞘病变,神经损伤严重,预后差.目前已有颅脑术后并发GBS的报道[1-4],脑动脉瘤的手术一般属于脑组织外的操作,较少存在对脑组织的直接损伤,脑动脉瘤术后合并发生GBS临床较为少见,本文对1例脑动脉瘤术后合并GBS进行报道.

目的 总结创伤相关性吉兰-巴雷综合征的临床特征.方法 回顾分析2013年8月至2017年6月共6例创伤相关性吉兰-巴雷综合征患者的临床资料,包括临床症状与体征、神经电生理学、血清抗神经节苷脂抗体谱、脑脊液、临床诊断、治疗与转归.结果 本组6例患者发病前均有外伤或手术史,创伤至吉兰-巴雷综合征发病时间平均8d,临床主要表现为四肢进行性对称性肌无力(6例)、呼吸肌麻痹(4例)和脑神经损害(4例);1例血清抗神经节苷脂抗体GMI IgG阳性,1例GM1和GD1b IgG阳性;2例脑脊液白细胞计数增加、6例蛋白定量升高、4例出现蛋白-细胞分离现象;神经电生理学以运动神经轴索损害为主.3例临床诊断为急性运动轴索性神经病,1例为急性运动感觉轴索性神经病,2例为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病.发病至呼吸肌麻痹时间平均3.25 d,1例呼吸机辅助通气27 d后放弃治疗,死亡;1例拒绝呼吸机辅助通气,死亡.5例静脉注射免疫球蛋白0.40 g/(kg·d),1例仅静脉滴注糖皮质激素500 mg/d.平均随访9.50个月,4例生存患者均有不同程度肌萎缩,3例肌力恢复良好,1例肌力3～4级.结论 创伤相关性吉兰-巴雷综合征可以发生于不同的创伤应激后,临床表现较严重,病死率较高,预后较差,及时的神经电生理学检查有助于早期诊断.