欧洲神经病学会/周围神经协会对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的诊断和治疗指南进行了再次修订。新指南更加贴近临床实用，对近年的研究进展进行了更新，内容涉及CIDP的临床分型、电生理诊断标准以及免疫治疗、周围神经影像学检查、脑脊液检测和神经活组织检查在CIDP诊断中的价值，同时对抗郎飞结和结旁抗体、抗髓鞘相关糖蛋白抗体的检测也提出了建议，建议对CIDP患者常规检测M蛋白；并对目前CIDP的治疗药物选择进行了推荐。在此文中对其更新之处作一介绍。

目的:探讨糖尿病前期患者周围神经病变的临床和电生理特点。方法:收集2019—2022年在首都医科大学附属北京天坛医院招募的20~65岁糖代谢异常风险人群行口服糖耐量试验，前瞻性收集符合美国糖尿病协会诊断标准的空腹血糖受损或糖耐量异常患者，排除可能导致周围神经受损的其他病因及神经根病患者。依据2010年多伦多共识多发性神经病（PN）临床诊断标准，按照是否存在PN的症状体征，将患者划分为临床PN组和临床无PN组。对所有患者行感觉运动神经传导检测（NCS）、F波检测、交感皮肤反应、心率变异率及电流感觉阈值测定（CPT），比较各项检查的异常率，比较临床亚组间各项电生理检查异常率的差异。结果:最终入组糖尿病前期患者共73例，依据多伦多共识标准可诊断为临床PN的患者仅20例（27.4%）。患者的CPT异常率为68.5%（50/73），显著高于F波、下肢NCS、上肢腕管综合征电生理检查、交感皮肤反应、心率变异率的异常率［分别为2.7%（2/73）、0（0/73）、26.0%（19/73）、6.8%（5/73）、5.5%（4/73），McNemar二项分布精确检验，均 P<0.001］。采用2 000 Hz、250 Hz和5 Hz的正弦波电刺激，通过CPT分别检测粗髓鞘、薄髓鞘和无髓鞘的感觉神经纤维的感觉阈值。糖尿病前期患者手部无髓鞘的小纤维（C纤维）异常率［21.9%（16/73）］较粗髓鞘的大纤维（Aβ纤维）异常率高［8.2%（6/73），χ2=5.352， P=0.021］；足部薄髓鞘（Aδ纤维）和无髓鞘的小纤维（C纤维）异常率［42.5%（31/73）和39.7%（29/73）］均较粗髓鞘的大纤维（Aβ纤维）异常率高［11.0%（8/73），χ2=18.508、15.965，均 P<0.001）。临床PN组与临床无PN组相比，CPT［90.0%（18/20）与60.4%（32/53），χ2=5.904， P=0.015］和交感皮肤反应［20.0%（4/20）与1.9%（1/53）， P=0.016］的异常率显著增高。 结论:糖尿病前期的周围神经病变多无症状或为亚临床周围神经病。糖代谢异常早期最易累及无髓鞘和薄髓鞘的小纤维，可通过选择性检测小神经纤维功能的电生理方法早期发现病损。

目的:报道1例抗接触蛋白相关蛋白1（Caspr 1）抗体阳性的结旁疾病患者，介绍其临床、病理及分子生物学特点。方法:回顾性分析2018年8月至2020年12月于山东大学齐鲁医院神经内科就诊的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者，筛选出1例抗Caspr 1抗体阳性的急性起病的CIDP患者并收集其临床资料，检测患者血清及脑脊液样本中抗结/结旁抗体及抗体亚型，并进行神经活组织病理检查。结果:本例患者除对称性肢体无力伴感觉障碍之外，尚有震颤、共济失调、神经病理性疼痛以及脑脊液蛋白显著升高。臂丛及腰骶丛神经根磁共振成像检查可见神经根明显增粗。急性发作期对静脉注射免疫球蛋白及激素应答良好，慢性波动期应用利妥昔单抗症状明显改善。脑脊液及血清中均检测到抗Caspr 1抗体，以IgG4亚型为主。腓肠神经活组织光镜主要病理改变为节段性脱髓鞘及髓鞘溶解腔形成。电镜下可见髓鞘板层离散及轴索变性。结论:震颤、共济失调、神经病理性疼痛、显著升高的脑脊液蛋白和增粗的神经根对于抗Caspr 1抗体阳性的结旁疾病的诊断有重要提示意义；对于拟诊吉兰-巴雷综合征/CIDP且具有以上表型的患者应进行结/结旁抗体及抗体亚型检测，以优化治疗方案。

目的:研究各神经系统疾病的寡克隆区带（OCB）阳性率及分型，提示OCB的临床意义及应用价值。方法:回顾性分析2012年1月至2022年8月于北京大学第一医院行脑脊液及血清OCB检测的3 217例神经系统疾病患者的检测结果。根据出院诊断分为多发性硬化（479例）、视神经脊髓炎谱系疾病（935例）、自身免疫性脑炎（192例）、病毒性脑炎（94例）、造血干细胞移植后神经系统并发症（232例）、格林-巴利综合征（644例）及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（157例）等13组。使用等电聚焦电泳结合免疫固定法检测患者同期采集的脑脊液及血液样本中的OCB，依据形态学结果将其分为Ⅰ~Ⅴ型，分析各组患者脑脊液OCB阳性率及分型情况。计数资料采用 χ 2检验进行组间比较。 结果:多发性硬化、造血干细胞移植后神经系统并发症、自身免疫性脑炎、病毒性脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、格林-巴利综合征及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病组的脑脊液OCB阳性率分别为66.8%（320/479）、48.7%（113/232）、46.4%（89/192）、19.1%（18/94）、17.6%（165/935）、9.9%（64/644）和5.1%（8/157）。其中，多发性硬化、自身免疫性脑炎、病毒性脑炎及视神经脊髓炎谱系疾病组脑脊液OCB阳性患者以Ⅱ型区带为主，分别占阳性患者的94.1%（301/320）、78.7%（70/89）、77.8%（14/18）和77.6%（128/165），提示存在IgG鞘内合成；造血干细胞移植后神经系统并发症、格林-巴利综合征及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病组脑脊液OCB阳性患者以Ⅳ型区带为主，分别占阳性患者的94.7%（107/113）、82.8%（53/64）和8/8，反映无明显鞘内IgG合成。各组患者脑脊液OCB阳性率比较，差异有统计学意义（χ 2=1 268.31， P<0.001）。 结论:各组神经系统疾病脑脊液OCB阳性率不同，其中多发性硬化的患者脑脊液OCB阳性率较高，且以Ⅱ型区带为主，提示脑脊液OCB检测及分型可对多种神经系统疾病，尤其是多发性硬化的诊断提供线索和帮助。

目的:探讨抗郎飞结区和结旁区相关抗体在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的检测及其临床特征。方法:收集2018年1月至2021年7月在复旦大学附属华山医院住院和门诊就诊及外院送检的212例临床诊断CIDP患者血清样本，采用细胞底物法检测抗郎飞氏结区和结旁区相关自身抗体（抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体）和IgG亚型。根据检测结果分为抗NF155抗体阳性、抗NF186抗体阳性和抗CNTN1抗体阳性组，回顾性分析各组患者肢体无力、深浅感觉异常、震颤、脑脊液蛋白水平、臂丛核磁共振（MRI）等临床特点，并进行对比。结果:共发现抗NF155抗体阳性患者23例（10.8%，23/212），抗NF186抗体阳性12例（5.7%，12/212），抗CNTN1抗体阳性4例（1.9%，4/212）。抗NF155抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组抗体均为IgG4亚型。抗NF186抗体阳性组（12例）患者IgG均阳性，4例可检测到抗体亚型，但优势亚型不明。抗NF155抗体阳性组（23例）患者均有肢体无力和深感觉障碍，19例有（19/23，82.6%）浅感觉障碍，22例（95.7%，22/23）为对称性受累，18例（78.3%，18/23）有震颤；19例行臂丛MRI，均为异常。抗NF186抗体阳性组（12例）患者均有肢体无力，浅感觉和深感觉障碍分别有9和6例，8例为不对称性受累，仅1例出现震颤；7例行臂丛MRI，1例异常。抗CNTN1抗体阳性组（4例）患者均表现为对称性肢体无力和深浅感觉障碍，3例有震颤，4例均有臂丛MRI异常。抗NF155抗体阳性组、抗NF186抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组在发病年龄［分别为（25.8±13.8）、（43.4±20.7）和（61.2±5.1）岁］、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常上的差异均有统计学意义（ P均<0.01）。 结论:抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体阳性CIDP患者在发病年龄、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常等临床特征上有差异。

慢性吉兰-巴雷综合征，又称为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)，是一类由免疫介导的脱髓鞘性周围神经病。本研究分析1例以四肢麻木、疼痛伴无力为主要症状的CIDP患者的临床资料，结合文献回顾，从发病机制、临床表现、实验室检查及治疗方面探讨CIDP和糖尿病周围神经病变的鉴别。

目的:分析抗神经束蛋白155（NF155）抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病患儿的临床特点。方法:病例系列研究。收集2020年1月至2023年12月在复旦大学附属儿科医院就诊的6例经细胞免疫荧光法明确诊断为抗NF155抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病的患儿病例资料，回顾性分析其临床表现、实验室检查结果、电生理特点和治疗效果。结果:6例患儿中男4例、女2例，起病年龄为3岁8月龄至12岁。6例患儿均有肢体无力（远端重于近端、下肢重于上肢），5例有肢体麻木或疼痛等感觉异常，4例伴有震颤、共济失调，3例伴有颅神经受损。4例患儿脑脊液检查存在蛋白细胞分离现象。1例合并有中枢神经系统脱髓鞘病变，头颅磁共振成像表现为双侧额顶叶、基底节、丘脑、右内囊后肢多发异常信号。4例患儿神经电生理示运动及感觉神经损伤，2例仅运动神经损伤，3例脱髓鞘伴轴索病变，3例为单纯轴索病变。6例患儿中5例使用静脉注射免疫球蛋白和激素治疗，2例患儿因疗效不佳进行血浆置换，后续同时加用利妥昔单抗，1例患儿使用利妥昔单抗治疗后症状改善不明显改用奥法妥木单抗。6例患儿治疗4~15个月，2例基本无临床症状，1例症状有改善，2例症状改善不明显，1例未使用免疫治疗者症状无明显改变。结论:儿童抗NF155抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病临床表现轻重不一，但有一定的特异性，主要以肢体无力、麻木及疼痛等为主要表现，常伴有震颤和共济失调，部分患儿可合并有中枢脱髓鞘病变，脑脊液蛋白和神经电生理是重要的辅助检查手段，激素治疗效果不佳者尽早使用血浆置换及利妥昔单抗治疗。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种由细胞免疫和体液免疫共同介导的、累及周围神经系统的慢性自身免疫性疾病，常见临床表现为肢体无力和感觉障碍，电生理和病理检查以脱髓鞘为主要特征。CIDP的一线治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。部分患者对现有的免疫治疗效果差、预后不良。文中综述了近年来国内外在CIDP的发病机制、诊断和治疗方面取得的进展，旨在为CIDP的临床诊治提供参考。

自身免疫性郎飞结病是一类由免疫介导的周围神经病，血清中可检测到抗郎飞结抗体。随着研究的不断深入，近年来针对自身免疫性郎飞结病的认识已经比较清晰，目前普遍认为应该将其从慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中独立出来。为提高我国神经科医生对该病的认识，规范临床诊治，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织该领域国内专家进行讨论，结合国内外研究进展以及国内专家的经验，制订了自身免疫性郎飞结病诊断和治疗中国专家共识，其内容包括自身免疫性郎飞结病的临床、神经电生理、脑脊液、周围神经影像学、腓肠神经病理特点，抗体检测以及该疾病的诊断标准和治疗要点。

诊断慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病时，需要寻找关键的诊断依据，包括临床特点、电生理脱髓鞘改变、脑脊液蛋白细胞分离现象、周围神经影像学表现、周围神经病理改变以及免疫治疗效果等。每一个诊断依据，都必须与临床背景以及其他证据综合分析，才能真正发挥作用，以避免漏诊而延误治疗，并防止过度诊断导致不必要的免疫治疗。