目的:探讨乳酸对慢加急性肝衰竭（ACLF）合并感染患者不良预后结局的预测价值。方法:回顾性分析2014年1月至2016年3月住院治疗的208例ACLF合并感染患者的临床资料，根据随访90 d的结果分为生存组（ n = 83）和病死组（ n = 125），对2组间的临床资料进行统计分析。应用二分类变量logistic多因素回归分析90 d病死的独立危险因素并建立新的预测模型，利用受试者操作特征曲线（ROC曲线）评价乳酸、终末期肝病模型（MELD）评分、MELD-Na评分、乳酸联合MELD评分、乳酸联合MELD-Na评分和新模型的预测价值。 结果:208例ACLF合并感染患者的90 d病死率为60.1%。两组间的白细胞计数、中性粒细胞计数、总胆红素（TBil）、血肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）、血氨、国际标准化比值（INR）、乳酸（LAC）、降钙素原、MELD分值、MELD-Na分值及肝性脑病（HE）、急性肾损伤（AKI）、出血的差异有统计学意义，多因素logistic分析显示TBil、INR、LAC、HE、出血为ACLF合并感染患者90 d病死的独立危险因素。建立MELD-LAC、MELD-Na-LAC和新预测模型后，ROC曲线显示MELD-LAC、MELD-Na-LAC的AUC（95%可信区间）分别为0.819（0.759~0.870）、0.838（0.780~0.886），优于MELD评分和MELD-Na评分0.766（0.702~0.823）、0.788（0.726~0.843）， P值均<0.05；新模型ROC曲线下面积为0.924，敏感度83.9%，特异度89.9%，准确度87.8%，高于LAC、MELD评分、MELD-Na评分、MELD-LAC、MELD-Na-LAC（ P值均<0.01）。 结论:乳酸为ACLF合并感染患者病死的独立危险因素，并提高了MELD、MELD-Na对病死预后的临床预测价值。

目的:探讨重度新生儿高胆红素血症发生急性胆红素脑病(ABE)的影响因素。方法:回顾性分析2018年1月至2020年5月本院123例重度新生儿高胆红素血症(血清总胆红素>342 μmol/L)患儿，根据是否发生ABE将其分为ABE组(28例)和非ABE组(95例)，比较两组患儿围生期资料及实验室检查结果，对单因素分析有统计学差异的变量纳入多因素Logistic回归分析。结果:单因素分析显示，ABE组血红蛋白水平、红细胞压积显著高于非ABE组；血清总胆红素值、住院时间及顺产、混合喂养、感染合并颅脑出血比例均显著高于非ABE组，差异均有统计学意义( P均<0.05)。多因素Logistic回归分析显示，血红蛋白水平高( OR＝1.032，95% CI 1.007～1.057)、住院时间长( OR＝1.15，95% CI 1.007～1.312)是ABE的独立危险因素，母乳喂养是ABE的保护因素( OR＝0.151，95% CI 0.028～0.821)。 结论:血红蛋白值高、住院时间长是ABE的独立危险因素，母乳喂养是ABE的保护因素。

目的:分析慢加急性肝衰竭（ACLF）的疾病进程特点，探索新型判断慢加急性肝衰竭预后的分型标准，为制定更为精准化的治疗方案提供依据。方法:纳入两所三甲医院确诊ACLF患者388例，收集患者人口学特征、临床检查信息、诊疗经过等信息，收集自诊断ACLF起第1、3、7、14、21、28 d和第12周或好转出院前、肝移植或病死前24 h的实验室检查数据，根据患者凝血酶原活动度（PTA）变化趋势，将其在4周内以及12周内的变化情况分为：升高至> 40%，升高但仍≤ 40%，进行性下降或持续不升；而总胆红素（TBil）变化趋势分为：下降程度≥50%，下降程度< 50%，进行性升高或者持续不降；筛选符合动态分型要求的患者，综合每个患者在第4、12周PTA、TBil变化趋势以及其预后情况，制定转归动态分型，采用χ 2检验分析各分型ACLF患者临床特点。 结果:经过筛选，共262例患者入组，在病程第4周，有45%的患者PTA升高至> 40%，40.8%的患者TBil下降50%，病程进展至12周时，累计有65.3%患者PTA升高至> 40%，63.4%患者TBil下降50%；结合患者在第4、12周的预后情况，将患者病情演变过程分成5种类型：A型：快速进展型60例（22.9%）；B型：快速恢复型82例（31.3%）；C型：缓慢进展型48例（18.3%）；D型：缓慢恢复型43例（16.4%）；E型：缓慢持续型29例（11.1%）。快速进展型患者中合并上消化道出血、肝性脑病、急性肾损伤的比例分别为16.7%、33.3%、33.3%；而上述并发症在快速恢复型中仅占3.7%、7.3%、12.2%，χ 2值分别为14.411、20.060、12.140， P值均< 0.05，差异均有统计学意义。真菌感染率在病死或肝移植患者（即快速进展型与缓慢进展型患者）中分别为21.7%、10.4%，在快速恢复型、缓慢恢复型和缓慢持续型患者中分别为1.2%、14%、6.9%，快速进展型与快速恢复型之间差异有统计学意义，χ 2 = 18.925， P < 0.05。 结论:ACLF患者的病情发展过程可分为快速进展型、快速恢复型、缓慢进展型、缓慢恢复型、缓慢持续型，肝病基础、伴有真菌感染、消化道出血、肝性脑病、急性肾损伤均可影响ACLF病情发展。

目的:比较慢加急性肝衰竭(ACLF)与失代偿性肝硬化(DC)患者急性肾损伤(AKI)的临床特点。方法:回顾性收集ACLF和DC患者的人口学资料、临床检查结果、诊疗经过等信息。比较ACLF合并AKI与DC合并AKI的临床特点及其对90 d死亡风险的影响。结果:比较ACLF-AKI和DC-AKI患者的临床特点，结果显示ACLF-AKI患者白细胞计数、中性粒细胞绝对值、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、总胆红素（TBil）均高于DC-AKI患者，凝血酶原活动度（PTA）、白蛋白低于DC-AKI患者，差异有统计学意义（ P < 0.05）；ACLF-AKI患者合并感染的比例显著高于DC-AKI组（96.9%对比39.5%）（ P < 0.05）;在诊断AKI时，ACLF患者的血肌酐中位值为147 μmol/L（IQR：122～189），而DC组患者的血肌酐中位值为123.5 μmol/L（IQR：103.8～155.5），两组差异有统计学意义（ P < 0.05）；按照肝硬化HRS-AKI诊断标准，在ACLF-AKI患者中44例（68.8%）符合HRS-AKI诊断，显著高于DC-AKI患者中HRS-AKI的比例[18例（47.4%）]（ P < 0.05）。DC-AKI患者30 d内死亡或肝移植4例（10.5%）、90 d内死亡或肝移植8例（21.1%），而在ACLF-AKI患者中，22例患者（34.4%）30 d内死亡或肝移植、35例（54.7%）90 d内死亡或肝移植；显著高于DC-AKI患者，χ 2值分别为7.140、11.062； P < 0.05。多因素回归分析结果提示影响DC患者90 d死亡的独立危险因素有肝性脑病、消化道出血、TBil；而影响ACLF患者90 d死亡风险的独立危险因素包括AKI、PTA、TBil。 结论:与DC-AKI患者相比，ACLF-AKI患者中感染比例更高，诊断AKI时的血肌酐水平更高，病情进展更快，造成的死亡风险更大。

目的:探讨儿童急性肝衰竭(PALF)的病因、预后及预后影响因素，为临床治疗提供依据。方法:收集2008年5月至2018年5月在湖南省儿童医院住院并确诊为PALF患儿的临床资料，对其病因和预后进行分析，并根据预后分为死亡组和存活组，比较2组生化指标，根据不同资料分别采用 t检验、 Wilcoxon检验和 χ2检验进行统计学分析。 结果:120例PALF患儿中，男68例，女52例；婴儿36例，幼儿34例，学龄前期22例，学龄期28例。病因方面：脓毒症20例(16.7%)、遗传代谢性疾病19例(15.8%)、中毒18例(15.0%)、病毒感染12例(10.0%)、药物6例(5.0%)、胆道息肉1例(0.8%)、肿瘤性疾病1例(0.8%)和病因不明43例(35.9%)。在已知病因中，婴儿以感染和遗传代谢性疾病为主，幼儿以感染和药物/毒物为主，而学龄期和学龄前期以药物/毒物和遗传代谢性疾病为主；PALF患儿病死率为50.0%；EB病毒相关噬血细胞综合征、脓毒症、希特林蛋白缺乏症和酪氨酸血症合并PALF病死率高；与存活组比较，死亡组总胆红素(TB)[159.00(73.05，274.00) μmol/L比62.75(2.65，221.75) μmol/L]、结合胆红素(DB)[83.00(41.43，160.00) μmol/L比38.74(10.98，128.75) μmol/L]、凝血酶原时间(PT)[39.60(24.93，62.60) s比24.65(21.43，29.83) s]、国际标准化比值(INR)[3.40(2.30，6.74)比2.09(1.85，2.84)]、血氨(NH 3)水平[109.50(85.25，149.75) μmol/L比80.00(60.25，102.75) μmol/L]升高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；死亡组清蛋白(ALB)[(28.72±5.88) g/L比(33.69±4.96) g/L]、丙氨酸转氨酶(ALT)[586.50(223.25，1 082.00) U/L比1 434.00(615.00，3 334.50) U/L]和天冬氨酸氨基转移酶(AST) [827.50(545.00，2 024.00) U/L比1 663.50(821.00，4 886.75) U/L]水平降低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，而血糖和胆固醇水平无明显变化。 结论:PALF病死率高，不同年龄段病因不同，TB、DB、PT、INR、NH 3水平升高及肝性脑病发病率升高，ALB、ALT和AST降低提示预后不良。

1.临床资料：患者男，68岁，否认高血压、糖尿病病史，4年前有小肠疝气手术史，6年前有胆囊结石手术史，30余年前有阑尾炎手术史。因“昏迷2 d，少尿1 d”入院。入院前2 d患者被发现昏迷并跪坐在密闭的卫生间中，旁边有炭盆，其妻子亦昏迷，送当地医院后转湖州市某陆军医院，考虑一氧化碳中毒，给予高压氧治疗等处理。患者昏迷时体位为跪位、躯干倚靠炭盆，时间较长（约下午5点进入密闭卫生间用炭火取暖洗澡，第2天早上约8点30分被家属发现），出现全身多处挤压伤，以双下肢为主。双下肢肿胀，考虑骨筋膜室综合征，行双下肢切开+封闭负压引流术（vacuum sealing drainage，VSD）后出现少尿，肾功能恶化，伴有高钾，横纹肌溶解征象，为行连续肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT）转入湖州市中心医院危重症医学科（critical care medicine，CCM）。入院查体：神志清，反应迟钝，双侧瞳孔等大等圆，直径2.0 mm，对光反射可，双眼球向左凝视，体温38 ℃，呼吸47次/min，血压120/73 mmHg，心率121次/min。SpO 2无法测出，两肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音。心律齐，心音中。腹软，无压痛，右上腹及右下腹可见手术疤痕，双下肢VSD引流中，引流管中可见少许血性液体，双侧巴氏征阴性。躯干（含腹部）可见较多水疱，四肢冰冷。入院辅助检查：本院头胸腹CT平扫显示右侧小脑半球可疑低密度灶，两肺散在渗出灶，右侧多发肋骨陈旧性骨折，肝内胆管多发结石伴肝内胆管扩张，肝左叶萎缩考虑。心电图显示窦性心动过速，心率119次/分，左室高电压，轻度ST-T改变。白细胞 21.5×10 9/L，中性粒细胞占比91.8%，血红蛋白142 g/L，血小板220×10 9/L，C反应蛋白145.5 mg/L；血钾5.8 mmol/L，血钠129.6 mmol/L，肌酐523.2 μmol/L，尿素氮37.34 mmol/L，谷丙转氨酶1 336.8 U/L，谷草转氨酶2 523 U/L，总胆红素10.5 μmol/L。本市某陆军医院心肌酶谱显示肌酸激酶2 216 U/L，乳酸脱氢酶1 120 U/L，α-羟丁酸脱氢酶982 U/L。入院诊断：一氧化碳中毒性脑病；双下肢挤压伤；横纹肌溶解症；急性肾损害；肝功能不全；高钾血症；低钠血症；肺部感染；肝内胆管多发结石伴肝内胆管扩张；双下肢肌肉切开+VSD引流术后；胆囊切除术后；阑尾切除术后。住院期间部分检验、检查结果及病情变化：心脏彩超显示二尖瓣、主动脉瓣轻度返流，心律失常；心电监护提示阵发性房颤，快室率；D-二聚体最高达16.05 mg/L；大便次数增多、腹泻，入院第3、8天大便隐血试验阳性，血红蛋白最低值65 g/L。

黄疸是新生儿生后早期入院的主要病因之一。严重的新生儿高胆红素血症可能引起急性胆红素脑病或核黄疸，急性胆红素脑病或核黄疸目前尚缺乏有效治疗。通过监测胆红素水平及时发现需要干预的患儿是新生儿高胆红素血症管理的关键。近年来新生儿出生早期胆红素监测在严重高胆红素血症筛查预防、避免核黄疸发生中起到积极作用，但同时也对如何进行筛查及筛查对干预治疗的利弊、经济效益比等提出新的问题。该文旨在对新生儿期胆红素监测筛查的研究进展进行综述，为指导临床合理开展新生儿胆红素筛查及管理提供依据。

目的:评估振幅整合脑电图（amplitude-integrated electroencephalography, aEEG）在严重高胆红素血症新生儿脑损伤的监测意义。方法:回顾性纳入2018年10月至2020年6月在广州市妇女儿童医疗中心新生儿科完成aEEG监测的严重高胆红素血症足月儿223例。比较aEEG正常组（ n=180）和aEEG异常组（ n=43）之间的血清胆红素水平、急性胆红素脑病（acute bilirubin encephalopathy, ABE）发生率，分析aEEG对ABE的早期诊断作用以及与脑干听觉诱发电位（brain stem auditory evoked potential, BAEP）和头颅MRI的相关性。采用两独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验、 χ2检验进行组间比较，采用Goodman-Kruskal Gamma进行关联性分析。 结果:aEEG异常组血清总胆红素水平[（536.2±154.6）与（422.1±103.0）μmol/L， t=-5.109， P<0.001]和ABE发生率明显高于aEEG正常组[62.8%（27/43）与9.4%（17/180）， χ2=62.366， P<0.001]。aEEG对ABE诊断的灵敏度为61.3%，特异度为91.1%。随着ABE由警告期向痉挛期进展，aEEG电压抑制越严重（Gamma=0.847， P=0.003），睡眠觉醒周期越紊乱（Gamma=0.941， P<0.001），痫性放电越频繁（Gamma=0.976， P<0.001）。223例中148例完成BAEP检查，BAEP异常组aEEG异常率明显高于BAEP正常组[32.7%（33/101）与6.4%（3/47）， χ2=12.040， P=0.001]，且BAEP重度异常组电压异常率高于BAEP轻度异常组[20.6%（7/34）与2.6%（1/38）， χ2=5.858， P=0.016]，BAEP重度异常组痫性放电率明显高于BAEP轻度异常组[32.4%（11/34）与2.6%（1/38）， χ2=11.413， P=0.001]和BAEP中度异常组[32.4%（11/34）与3.5%（1/29）， χ2=8.480， P=0.004]。223例中108例完成MRI检查，胆红素脑损伤特征性影像学改变组aEEG监测痫性放电率明显高于MRI正常组[28.6%（10/35）与2.6%（1/39）， χ2=9.864， P=0.002]和其他影像学改变组[28.6%（10/35）与2.9%（1/34）， χ2=8.451， P=0.004]。 结论:aEEG监测对于ABE的诊断有一定帮助，并且能反映病情的严重程度。高胆红素血症所致的脑损伤在aEEG监测上主要表现为痫性放电增加且多为频繁放电。aEEG监测与BAEP及MRI检查结果具有一定相关性。

目的:调查河北省因高胆红素血症接受换血治疗新生儿的临床特征、危险因素及换血技术相关问题。方法:由河北省18家地市级三级医院组成多中心新生儿换血研究协作组，采用回顾性研究方法，收集2017年1月1日至2019年12月31日间各协作医院收治的因高胆红素血症接受换血治疗的533例新生儿住院期间的临床资料，根据入院日龄分为早期新生儿（<7 d组， n=387）和晚期新生儿（≥7 d组， n=146），应用Pearson χ2检验或秩和检验分析2组患儿高胆红素血症的危险因素、换血技术相关问题及并发症。 结果:纳入533例，患儿胎龄（38.5±1.7）周，其中464例（87.1%）为足月儿，胎龄34~36周 +6者59例（11.1%），胎龄<34周10例（1.9%）；男287例（53.8%）；入院日龄4.5 d（2.0~7.0）d。533例纳入患儿共接受547次换血，早期新生儿（入院日龄<7 d）组高胆红素血症危险因素以免疫性溶血为主［64.6%（250/387）与31.5%（46/146）］，而晚期新生儿（入院日龄≥7 d）组以不明原因［48.6%（71/146）与12.9%（50/387）］及非溶血性疾病［41.1%（60/146）与29.2%（113/387）］为主（ χ2值分别为47.013，77.036，6.844， P值均<0.05）。纳入病例换血前血清总胆红素中位值为432.0 μmol/L（349.5~494.0 μmol/L），换血后下降为215.1 μmol/L（173.3~257.7 μmol/L）（ Z=1.000， P<0.05），胆红素换出率中位值为47.5%。除1例患儿应用全血换血外，其余532例中，298例（56.0%）换血采用2~3∶1的球浆比例。401例（75.2%）患儿换血前常规应用了白蛋白，318例（59.7%）患儿换血过程中给予了葡萄糖酸钙输注。换血最常见的并发症是血常规和生化检查异常，其中血小板减少症最为常见（43.7%，233/533），换血前中位血小板计数为［297（233~363）］×10 9/L，换血后为［105（82~140）］×10 9/L（ Z=1 169.5， P<0.05）；其他依次为高血糖、低钾血症、低钙血症等。严重并发症发生率为6.9%（37/533），以呼吸暂停为主，未观察到换血相关的死亡发生。共有241例（45.2%）诊断急性胆红素脑病。 结论:达到换血标准的新生儿高胆红素血症患儿中，早期与晚期新生儿的常见危险因素存在差异。换血可有效降低血中胆红素水平，但存在一定风险，应及时识别高危因素避免严重高胆红素血症发生，临床换血流程亟待规范。

目的:总结分析儿童新型冠状病毒感染相关重症脑病的临床特征和诊疗经过，提高临床医生对该疾病的认识。方法:回顾性分析2022年12月1日至2022年12月31日中国医科大学附属盛京医院儿童重症监护病房收治的3例新型冠状病毒感染相关重症脑病患儿的临床特征、实验室检查、影像学资料及诊疗经过。结果:3例患儿中，女2例，发病年龄2~11岁，均为急性起病，病史2~3 d，均有高热(≥40 ℃)、抽搐及意识障碍临床表现，新型冠状病毒核酸及抗原检测均为阳性，1例肺炎支原体IgM抗体阳性。3例患儿入院24 h内血常规白细胞水平均基本正常，中性粒细胞为主，降钙素原明显升高；血液总T细胞和NK细胞均明显降低，血氨、血糖及胆红素水平均基本正常；疾病早期脑脊液检查细胞数正常，蛋白均明显增高，头磁共振影像学均有新发对称性病灶。予对症及脑保护治疗，并早期应用激素、人丙种球蛋白及血浆置换疗法后，3例患儿均存活，但神经系统都合并有不同程度新发功能障碍。结论:儿童新型冠状病毒感染相关重症脑病可发生于新型冠状病毒感染的急性期，多表现为高热、抽搐和严重意识障碍，可合并有多脏器功能障碍，且多存在不可逆的神经系统损伤，早期支持治疗、脑保护治疗和免疫治疗有助于改善患儿预后。