目的:探讨婴幼儿急性脑病伴双向发作及后期弥散降低（AESD）的临床特征。方法:回顾性分析青岛市妇女儿童医院收治的2例AESD患儿的临床特征，并对相关文献进行复习。结果:2例AESD患儿在病程第1天出现抽搐或惊厥持续状态，脑脊液和头颅影像学检查均正常。经过镇静治疗后，抽搐缓解，神志清醒，精神状态良好。但病程第6天，2例患儿再次出现抽搐。颅脑核磁共振显示额顶颞枕叶/额叶皮层下白质高信号，呈“亮树征”。其中1例患儿颅脑波谱分析显示双侧额叶异常信号区N-乙酰天门冬氨酸峰降低，谷氨酸升高，乳酸峰可疑升高；脑灌注（动脉自旋标记）显示双侧额叶灌注减少，左侧较右侧范围更广泛。2例患儿均给予甲泼尼龙、静脉注射人免疫球蛋白、维生素B族、左卡尼汀和抗惊厥等对症治疗。其中1例患儿遗留肌张力和姿势异常，另1例患儿未出现神经系统后遗症。结论:AESD发病率虽然较低，但后遗症发生率较高。早期诊断和及时治疗有助于减少神经系统后遗症的发生。

目的:分析急性病毒感染相关性脑病患儿的临床特征和免疫学特征。方法:病例对照研究。回顾性分析2020年1月至2023年1月在首都儿科研究所附属儿童医院住院期间诊断为急性病毒感染相关性脑病患儿的临床资料。根据末次随访改良Rankin量表(mRS)评分分为预后良好组(mRS评分≤2分)与预后不良组(mRS评分>2分)，分析不同预后患儿的临床和免疫学特征差异。采用二元Logistic回归分析预后不良的危险因素。结果:共纳入急性病毒感染相关性脑病患儿28例。年龄4月龄至11岁。男16例(57%)，女12例(43%)。前驱感染的病毒中，新型冠状病毒16例、甲型流感病毒8例、乙型流感病毒3例、诺如病毒1例。其中，急性坏死性脑病21例、急性脑病伴双向发作及后期弥散降低4例、伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑病综合征2例、出血性休克伴脑病综合征1例。首发症状中，意识障碍24例(85.7%)、癫痫发作23例(82.1%)、言语障碍17例(60.7%)、不自主运动11例(39.3%)、精神行为异常10例(35.7%)。头颅磁共振成像病变部位提示丘脑17例、脑干10例、基底核9例、小脑半球8例和胼胝体4例。末次随访评估mRS评分>2分17例，mRS评分≤2分11例。单因素分析发现，预后不良组意识障碍、癫痫丛集性发作、脑干病变、血清T细胞绝对数、脑脊液蛋白、脑脊液细胞因子[白细胞介素(IL)-1β、IL-6和IL-8]高于预后良好组。多因素Logistic回归分析提示，脑干病变、脑脊液IL-1β和T细胞绝对数是预后不良的独立危险因素。结论:脑干病变、脑脊液IL-1β和T细胞绝对数等对急性病毒感染相关性脑病的预后有预测价值。病情越重，T细胞绝对数越低，部分脑脊液细胞因子越高。

急性脑病(acute encephalopathy)是儿童期,尤其在婴幼儿期神经系统较常见疾病.急性脑病伴双向发作及后期弥散降低(acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion,AESD)是其中的新亚型,为伴热性惊厥持续状态、远期认知损害及局部脑萎缩的急性脑病,可伴有远期严重认知功能损害.额叶受累为主的急性婴儿期脑病(acute infantile encephalopathy predominantly affecting the frontal lobes,AIEF)被视为A E S D的特殊亚型,受累部位主要在额叶.提高对儿童急性脑病的认识,尽早做出诊断具有重要意义.

患儿女,1岁,病程第1天出现惊厥持续状态,予以镇静处理后,意识短暂恢复,后因肺部感染使用呼吸机辅助通气,病程第3天再次出现反复惊厥发作,考虑急性脑病综合征,加用丙种球蛋白治疗,第4天头颅磁共振弥散加权成像提示顶枕叶皮层下白质高信号,诊断为急性脑病伴双向发作及后期弥散降低,予以糖皮质激素及抗惊厥等对症治疗,近1个月后未再发惊厥,但出现运动、智力功能倒退.

1 病例资料患者,女,3 岁1 个月,"发热 6h,惊厥 3 次"入院. 惊厥为全面强直-阵挛,持续1 ～3 min,惊厥时均伴高热. 既往两次"复杂性热性惊厥" . 病前发育正常. 查体:嗜睡,余未见异常. 肝功:AST 149. 6 U/L;血常规、肾功、电解质、血糖、血氨、血乳酸、血清MOG抗体IgG、脑脊液常规、生化及免疫性脑炎相关抗体、寡克隆区带、血尿代谢及全外显子组家系基因检测均正常;血TORCH、EB病毒、肺炎支原体、柯萨奇病毒抗体及流感病毒、手足口病毒核酸、脑脊液病毒核酸检测均阴性;病程第 1 天头颅CT正常.