惠普尔病是一种由惠普尔养障体（ Tropheryma whipplei，TW）感染引起的慢性、可累及多系统的全身感染性疾病。风湿免疫病和惠普尔病早期临床表现相似，病程迁延均可导致全身免疫功能紊乱，二者重叠发生时可以相互影响，真正的病因很难追溯。因此，早期诊断及规范、个体化地给予抗生素和（或）免疫抑制剂治疗可改善患者预后。本研究回顾性分析1例风湿免疫病合并惠普尔养障体肺炎患者的临床资料，供临床参考。

本文报道1例44岁男性患者，主因不明原因高热、头痛就诊，影像学提示右肺上叶感染，支气管肺泡灌洗液的宏基因组学下一代测序提示惠普尔养障体感染，既往有葡萄膜炎、慢性腹泻、体质量减轻、多关节痛病史，诊断惠普尔病。院内及出院后序贯抗感染治疗3月余，临床症状明显改善，继续治疗中。惠普尔养障体属于放线菌纲、放线菌目、纤维素单胞菌科，革兰阳性，可引起慢性多器官感染，肺部受累少见。该病发病率低，临床表现多样且缺乏特异性，不易早期诊断，误诊及漏诊后致死率高。支气管肺泡灌洗液的宏基因组学下一代测序有助于提高肺部感染为主的惠普尔病的诊断率。

惠普尔养障体（TW）是一种条件致病菌，可以引起一种少见疾病——Whipple病（WD）。TW是否可以引起肺炎，目前引起了业界的关注和讨论。支气管肺泡灌洗液（BALF）用聚合酶链反应（PCR）检测时，TW阳性率约为6.1%；其致病性一般描述为“相关”或“极似（probable）”，免疫受损时易感，有同一属不同菌种的报道，目前方法可能有漏检，所有相关信息均需要进一步研究。对没有WD胃肠道表现且肠道活检TW阴性，急性肺部感染临床诊断成立，BALF或肺组织有TW检出的患者，按照免疫正常或受损、TW单一或混杂、浓度或序列数高或低等，分别给出了诊疗建议。

惠普尔病是由一种革兰阳性菌——惠普尔养障体引起罕见的全身性感染疾病 [1]，1907年美国病理学家George Hoyt Whipple首次提出惠普尔病病名 [2]。1991年Wilson等 [3]通过PCR技术检测Whipple病患者肠组织的RNA，确定惠普尔病是由惠普尔养障体引起。该病临床表现多样，无特异性，可累及多器官或组织，以往对惠普尔病缺乏了解且诊断技术有限，易造成误诊误治。数十年来，随着检测技术和分子生物学的发展，对该病的认识也逐渐深入，已有1 200多例惠普尔养障体感染报道 [4]。杭州市中医院确诊1例以肺部感染为表现的惠普尔病，现报道如下并对相关文献进行复习。

惠普尔养障体病(Whipple's Disease,WD)是由惠普尔养障体(Tropheryma Whipplei,TW)感染所致的可引起全身多系统感染的疾病.该菌最早于1907年由George Hoyt Whipple发现并命名[1],早期不认为其为致病菌.

惠普尔养障体(TW)重症肺炎是由TW感染引起的罕见病,传统检测方法不易获得其病原学证据,误诊率极高,故其早期诊断与治疗仍面临巨大挑战.宏基因二代测序(mNGS)可检测到传统检测手段无法检测到的罕见病原体,使得TW检出率不断提高.本文报道1例支气管肺泡灌洗液mNGS诊断为TW感染的重症肺炎患者,给予头孢曲松联合复方磺胺甲噁唑治疗,患者病情好转.

惠普尔养障体(TW)是革兰阳性杆菌,为条件致病菌,引起的疾病称惠普尔病.TW肺炎是TW感染所致的肺炎,相对罕见,且临床症状无特异性,采用传统病原菌培养法难以检测,在临床上较易误诊.本文报告一例通过宏基因组二代测序(mNGS)检测确诊并成功救治的TW合并耶氏肺孢子菌感染的人类免疫缺陷病毒(HIV)感染患者重症肺炎病例,根据mNGS结果不断调整抗菌治疗方案及抗炎治疗,最终该患者病情好转出院.

惠普尔养障体 [1](Tropheryma whipplei,TW)是一种革兰阳性、过碘酸希夫(periodic acid schiff, PAS)染色阳性、抗酸染色阴性的需氧杆菌,广泛存在于自然界中.TW主要存在人体巨噬细胞内,电子显微镜下呈现独特的三层质膜的细胞壁超微结构 [2].1895 年,Allchin 和Hebb报告了第一例惠普尔病(Whipple's disease) [3].1907年,美国第一位诺贝尔生理学奖获得者George Hoyt Whipple首次描述了一位 36 岁医学传教士,其患有多发游走性关节炎、进行性体重减轻、脂肪泻、肠系膜淋巴结炎等,尸检显示,小肠黏膜固有层内浸润着泡沫样变的巨噬细胞,肠系膜淋巴结病理切片可见大量杆菌状物质 [4].

惠普尔病(WD)是一种罕见的感染性疾病,是由患者感染惠普尔养障体(TW)引起,若未得到及时救治,结局往往是致命的.大多数WD患者无特异性症状,而常规的细菌培养很难有阳性结果,因此,对WD的诊断往往比较困难.以往诊断该病的金标准是在患者肠道的黏膜组织活检中存在过碘酸雪夫(PAS)染色阳性,然而PAS染色的敏感度和特异度均较低,难以满足临床鉴别诊断的要求.随着分子生物学检测方法的不断进步,WD的诊断标准也在逐渐变化.本文就WD的流行病学、发病机制、临床表现、诊断和治疗分别进行综述.