黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤,是一类来源于淋巴结外滤泡边缘区的成熟B细胞肿瘤,属于惰性的非霍奇金淋巴瘤.临床上大肠黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤非常少见,其临床表现、检验及影像学检查无特异性,组织学形态多样,免疫表型缺乏特异性表现,易导致漏诊、误诊.本文介绍1例升结肠黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤的诊疗经过,旨在为该病的临床诊断及治疗方式提供参考.

黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是一种惰性B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤,是葡萄膜淋巴瘤的主要类型.原发性葡萄膜MALT淋巴瘤极为罕见,具体发病机制不详,可能与多种病因相关.原发性葡萄膜MALT淋巴瘤表现多样,有时需借助多种检查方式综合诊断.超声检查可发现其特征性均质低回声病灶,伴血流信号.光相干断层扫描、眼底成像及眼底血管成像、核磁共振成像及正电子发射计算机断层成像/X线计算机断层成像检查都可协助诊断,但最终需组织病理学明确诊断.该病对放射治疗较为敏感,化学药物治疗和生物治疗也有一定的治疗效果.MALT总体预后良好.然而,由于其临床表现缺乏特异性,加之发病率极低,导致易被误诊.一旦治疗延误,将造成不可逆性视力丧失.

滤泡淋巴瘤（FL）是最常见的惰性B细胞淋巴瘤。虽然FL预后良好，但复发难治FL仍是治疗难点。第63届美国血液学会（ASH）年会公布多项关于复发难治FL诊治的最新研究进展，包括靶向治疗、双特异性抗体及嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗等。文章结合ASH年会报道对相关进展进行综述。

滤泡淋巴瘤（FL）是最常见的惰性B细胞淋巴瘤。2020年美国血液学会（ASH）年会公布了多项关于FL的最新研究进展。包括在一线治疗基础上的进一步方案优化、靶向治疗及嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗复发难治FL的临床研究进展。文章将对这些进展进行介绍。

目的:研究非甲基化胞嘧啶鸟嘌呤二核苷酸寡脱氧核苷酸(CpG-ODN，DSP30)在伴有骨髓浸润的B细胞非霍奇金淋巴瘤(B cell lymphoma，B-NHL)常规染色体检测中的价值。方法:搜集116例初诊时伴有骨髓浸润的B-NHL标本，设实验组应用DSP30联合IL-2刺激细胞增殖并培养72 h后进行染色体制备；对照组常规24 h培养处理并制备染色体，运用R显带技术对患者骨髓标本进行核型分析。结果:116例B-NHL中慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)47例，弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)19例，套细胞淋巴瘤(MCL)16例，滤泡细胞淋巴瘤(FL)13例，边缘区淋巴瘤(MZL)8例，伯基特淋巴瘤(BL)7例，淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)3例，毛细胞白血病(HCL)2例，富于T/组织细胞的大B细胞淋巴瘤1例；对照组116例行常规染色体检测，18例无分裂相，染色体成功分析中异常检出率为22.45%(22/98)，而经实验组(DSP30+IL-2)刺激的同期患者，无分裂相者减少至10例，异常检出率为59.43%(63/106)；在惰性淋巴瘤中，对照组检出率为16.21%(12/74)，实验组检出率为55.00%(44/80)，在非CLL/SLL的惰性淋巴瘤中，对照组检出率为17.95%(7/39)，实验组为52.50%(21/40)；无论骨髓侵犯比例多少，DSP30+IL-2都能够有效提高染色体异常检出率；实验组染色体异常累及数前5的依次为14、13、11、8和18号染色体，对照组依次为14、13、8、9和1号染色体；实验组检出具有特征性的染色体异常高于对照组。结论:DSP30+IL-2作为刺激剂应用于伴有骨髓浸润的B细胞淋巴瘤，可以明显提高染色体的异常检出率，特别在低比例肿瘤细胞浸润时，能有效减少异常染色体的漏诊率；DSP30+IL-2应用可检出更多不同种类的特异性遗传学改变，可以对淋巴瘤进行更准确的诊断分型，并为临床提供更精准的预后分层信息，也为少见的B-NHL特异性异常的研究提供遗传学证据。

目的:探讨伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断和治疗方法。方法:回顾性分析2020年7月于盐城市第一人民医院诊治的1例伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤患者的临床资料，并结合相关文献进行分析。结果:患者为57岁女性，因乏力、左胸肋骨疼痛就诊。血清免疫固定电泳提示IgM-κ型M蛋白血症；骨髓形态学检查可见少量浆细胞样淋巴细胞，骨髓活组织检查和免疫组织化学检查提示B细胞非霍奇金淋巴瘤，骨髓基因检测MYD88 L265P和CXCR4均阴性；腹膜后淋巴结穿刺活组织术后病理提示边缘区淋巴瘤（成熟小B细胞类，倾向淋巴结边缘区淋巴瘤），免疫组织化学：CD3、CD5、CD138、κ、λ、CD10、Cyclin D1均阴性，CD20、Pax-5、CD23（FDC）、bcl-2均阳性，Ki-67阳性指数<5%。综合检查诊断为伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤。采取减低剂量的CHOP方案化疗8个周期，疾病部分缓解；予沙利度胺维持治疗，截至2021年8月，病情平稳，持续随访中。结论:伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤较少见，诊断时应注意和华氏巨球蛋白血症、其他惰性B细胞淋巴瘤相鉴别。目前尚无标准治疗方案，遵循个体化治疗原则可以改善患者的预后。

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstr?m macroglobulinemia，LPL/WM）是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤。近年，随着对其发病机制探索的深入，以及治疗新药的涌现，广大医务人员对其的关注度普遍提高。2016年由中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会牵头制定的中国首个LPL/WM诊断与治疗中国专家共识进一步规范了LPL/WM诊疗标准，对提高我国临床工作者对LPL/WM的认识起着重要的作用。近期，中国抗癌症协会血液肿瘤专业委员会组织全国相关专家讨论并制定了2022版LPL/WM中国指南，针对LPL/WM诊疗中比较关注但指南中未能展开讨论的几个问题，我们在此进行解读，以便更好地指导医务工作者使用本指南。

胃肠道惰性T细胞淋巴瘤（indolent T-cell lymphoma of the gastrointestinal tract，ITCL-GI）是一种罕见的低级别、单克隆性、非嗜上皮性T细胞淋巴组织增生性疾病。本文报道1例73岁男性，小肠ITCL-GI同时发生乙状结肠弥漫大B细胞淋巴瘤的病例，小肠病变经T淋巴细胞受体基因检测显示单克隆性重排。ITCL-GI应与溃疡性结肠炎及肠病相关性T细胞淋巴瘤相鉴别。

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstr?m macroglobulinemia，LPL/WM）是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。自《淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》 [ 1] 发布以来，我国医务工作者对该病的认识逐渐提高。近年来，LPL/WM发病机制、诊断和治疗均取得较大进展，为进一步促进我国LPL/WM规范化诊疗，提高我国LPL/WM患者疗效，经国内相关专家讨论，制定本指南。

目的:评价国产苯达莫司汀联合利妥昔单抗一线治疗惰性B细胞淋巴瘤（B-iNHL）和老年套细胞淋巴瘤（MCL）的有效性和安全性。方法:于2020年12月1日至2022年9月10日在山东省内10家三甲医院多中心前瞻性研究国产苯达莫司汀联合利妥昔单抗治疗初诊B-iNHL和老年MCL患者的疗效和安全性，所有患者均已完成至少4个周期诱导治疗。结果:共入组B-iNHL与年MCL患者72例，中位年龄为55（24~74）岁，美国东部肿瘤协作组体能状态评分（ECOG评分）0~1分者占76.4%，ECOG 2分者占23.6%。滤泡淋巴瘤（FL）占51.4%，边缘区淋巴瘤（MZL）占33.3%，老年MCL占11.1%，不能分类占4.2%。Ann Arbor分期：Ⅲ期占16.7%、Ⅳ期占65.3%。4个周期诱导治疗后，总有效率为98.6%，其中完全缓解（CR）率为83.3%，部分缓解（PR）率为15.3%。仅1例MCL患者治疗中进展，1例FL患者复发。考虑到PET/CT评估与CT评估的差异，即使按照CT评估，其CR率为63.9%。中位随访11（4~22）个月，无进展生存（PFS）率为96.8%，总生存（OS）率为100.0%。主要血液学不良反应包括：3~4级白细胞减少（27.8%，其中8.3%的患者出现粒细胞缺乏伴发热），3~4级淋巴细胞减少（23.6%），3~4级贫血（5.6%）及3~4级血小板减少（4.2%）。非血液学不良反应主要为乏力、恶心/呕吐、皮疹、感染，发生率均低于20.0%。结论:国产苯达莫司汀联合利妥昔单抗一线治疗B-iNHL和老年MCL患者安全有效。