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5例十二指肠型滤泡性淋巴瘤临床病理学研究
编辑人员丨2天前
目的:研究十二指肠型滤泡性淋巴瘤(duodenal-type follicular lymphoma,D-FL)的临床病理学特征.方法:分析5例D-FL的消化内镜、病理形态学、免疫组化、荧光原位杂交及二代测序检测结果.结果:5例D-FL内镜检查呈多发性结节状或息肉样病变.显微镜下,肿瘤性滤泡位于黏膜和黏膜下层,套区消失,肿瘤细胞浸润至滤泡外黏膜固有层.肿瘤性滤泡几乎全部由中心细胞组成,中心母细胞罕见.免疫组化染色显示,肿瘤细胞表达CD20、BCL2、CD10,Ki-67增殖指数小于5%.CD21染色显示滤泡树突细胞网定位于滤泡的边缘.荧光原位杂交检测显示,5例患者均有t(14;18)(q32;q21)染色体异位.二代测序发现,CCL20、MADCAM1、CCR6、PCDHGA3、PCDHGA8、PCDHGB4等特征性基因存在突变.结论:D-FL是独特的滤泡性淋巴瘤亚型,临床、病理形态学、免疫表型、分子遗传学均有别于淋巴结经典型滤泡性淋巴瘤,为惰性淋巴瘤,其预后良好.
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编辑人员丨2天前
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儿童腹部成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤CT表现及免疫组化分析
编辑人员丨2天前
目的 探讨小儿腹部成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤CT影像及免疫组化特征.方法 回顾性分析17例小儿腹部成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤CT表现及免疫组化结果,全部肿瘤经手术病理证实.结果 17例均为男孩,年龄3~10岁,中位年龄5岁9月.1例表现为胃壁增厚及肿块;16例肠壁增厚程度不一,其中肠壁中度或明显增厚13例,以肿块为主要表现11例,其中10例直径大于50mm;可有腹膜增厚、肠系膜间隙脂肪密度增高、肠动脉瘤样扩张、夹心面包征、腹腔淋巴结肿大、肠套叠、腹盆腔积液、实质脏器受累、腹外转移等影像表现.肿瘤细胞在免疫组化中常表达CD19、CD20、CD22、CD79a,Bcl-2阴性也是其特征之一.结论 儿童腹部成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤,具备一定的影像学特点,肠壁增厚、肠区肿块、腹膜系膜弥漫性增厚等,结合免疫组化提示腹部成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤.
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编辑人员丨2天前
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含利妥昔单抗化疗方案治疗套细胞淋巴瘤效果分析
编辑人员丨2天前
目的:探讨含利妥昔单抗化疗方案治疗套细胞淋巴瘤(MCL)患者效果及预后影响因素。方法:回顾性分析2007年6月至2018年11月苏州大学附属第一医院血液科收治的56例≤65岁MCL患者临床资料,化疗方案中均包括利妥昔单抗,观察临床特征、治疗方案及生物学指标对总生存(OS)和无进展生存(PFS)的影响。结果:56例患者中位发病年龄57岁,男性43例,女性13例。24例接受R-CHOP方案化疗;29例接受含阿糖胞苷方案化疗,其中15例接受R-hyper CVAD/R-MA方案化疗,14例接受R-CHOP/R-DAHP交替治疗;3例接受其他方案化疗。19例接受自体造血干细胞移植(ASCT)巩固治疗。56例患者中位OS时间74个月,2年OS率83.8%,3年OS率70.9%,2年PFS率72.0%,3年PFS率49.7%。国际预后指数(IPI)评分和治疗中是否接受ASCT是MCL患者OS和PFS的独立影响因素。含阿糖胞苷治疗组总有效率(ORR)93.1%,优于R-CHOP方案组(83.3%),差异无统计学意义(χ 2=0.465, P=0.495);两组间OS及PFS差异均无统计学意义(OS:χ 2=0.291, P=0.590;PFS:χ 2=0.912, P=0.339)。诱导化疗达缓解的MCL患者中,ASCT巩固治疗可延长中位OS时间(72个月比124个月,χ 2=3.973, P=0.040)及中位PFS时间(34个月比90个月,χ 2=3.984, P=0.046)。简化MCL国际预后指数(sMIPI)评分中高危组患者中接受ASCT巩固治疗患者OS和PFS优于未接受ASCT治疗者(OS:χ 2=5.037, P=0.025;PFS:χ 2=6.787, P=0.009),而sMIPI评分低危组患者中,是否接受ASCT组间OS、PFS差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:含阿糖胞苷的化疗方案对改善MCL患者的预后和生存并不理想。对于诱导化疗达缓解及sMIPI评分中高危组的MCL患者,ASCT巩固治疗可改善其预后,可作为年轻患者的一线巩固治疗方案。
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编辑人员丨2天前
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布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂治疗B细胞恶性肿瘤中国专家共识
编辑人员丨2天前
近年来,针对肿瘤细胞内异常信号特异性发挥作用的靶向药物为肿瘤治疗提供了更多选择。B细胞受体(BCR)信号通路的过度活化或异常与慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等多种B细胞恶性肿瘤的发生、发展密切相关。布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)是B细胞发育过程中关键的效应分子,涉及细胞增殖、成熟、分化、凋亡和迁移,为BCR通路的关键激酶,抑制其活性可产生明显的抗肿瘤效应。目前已研发上市的BTK抑制剂包括伊布替尼、泽布替尼、奥布替尼、阿卡替尼等。为了进一步优化BTK抑制剂在B细胞恶性肿瘤治疗中的临床应用,共识专家组根据目前国内BTK抑制剂应用现状,结合国内外最新的权威指南及循证医学证据,制定了BTK抑制剂治疗B细胞恶性肿瘤中国专家共识。
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编辑人员丨2天前
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组蛋白去乙酰化酶抑制剂甲磺酸普依司他对套细胞淋巴瘤的体内外抗肿瘤药效学评价
编辑人员丨2天前
目的:探讨组蛋白去乙酰化酶抑制剂(HDACi)甲磺酸普依司他(PM)对套细胞淋巴瘤(MCL)细胞系的抗增殖活性,以及对MCL皮下移植瘤小鼠模型的抗肿瘤效果。方法:选择MCL细胞系Jeko-1和Granta-519,以及非肥胖糖尿病/重度联合免疫缺陷(NOD/SCID)小鼠为研究对象,采用不同浓度梯度PM原料药(PMF,终浓度分别为0.1、0.3、0.5、1.0、2.0、4.0 nmol/L)和同浓度帕比司他(LBH589)分别处理Jeko-1,采用不同浓度梯度PMF(终浓度分别为0.4、0.8、1.6、3.1、6.3、12.5 nmol/L)和同浓度LBH589分别处理Granta-519。加药孵育120 h后,采用细胞计数试剂盒(CCK)-8法检测细胞增殖活性并计算半数抑制浓度(IC50)值。建立Jeko-1 NOD/SCID小鼠皮下移植瘤模型,按照给药种类和剂量将其分为PM 2.5 mg/kg组( n=7)、PM 5 mg/kg组( n=7)、PM 10 mg/kg组( n=7)、LBH589 10 mg/kg组( n=6)和溶剂对照组( n=7)。于给药第21天时,观察各组小鼠的相对肿瘤抑制率(T/C)、瘤重及肿瘤生长抑制率。不同组别间瘤重比较,采用单因素方差分析。同浓度PMF和LBH589的细胞增殖抑制率比较,采用双因素方差分析。动物实验方案的设计获得了四川大学华西医院动物实验中心伦理委员会的批准,符合国际通行的实验动物使用规范。 结果:①加药孵育120 h后,PMF和LBH589以剂量依赖性方式抑制Jeko-1和Granta-519的细胞增殖。除终浓度为0.1、0.3 nmol/L的PMF与同浓度LBH589相比外,其余各终浓度PMF对Jeko-1的细胞增殖抑制率均高于同浓度LBH589,并且差异有统计学意义(终浓度为0.5、1.0、2.0、4.0 nmol/L PMF比同浓度LBH589: F=311.4、39 470.4、1 232.7、4 575.4, P=0.03、<0.000 1、=0.001、<0.000 1)。Jeko-1中PMF的IC50值为(366.8±3.4)pmol/L,低于LBH589的(1 570.0±51.6)pmol/L,并且差异有统计学意义( F=2 367.4, P<0.000 1)。不同终浓度PMF对Granta-519的细胞增殖抑制率均高于同浓度LBH589,并且差异均有统计学意义(终浓度为0.4 、0.8、1.6、3.1、6.3、12.5 nmol/L PMF比同浓度LBH589: F=15.8、190.0、172.1、314.5、741.5、236.8, P=0.028、=0.001、=0.001、<0.000 1、<0.000 1、=0.001)。Granta-519中PMF的IC50值为(2.9±0.1)nmol/L,低于LBH589的(7.4±0.4)nmol/L,并且差异有统计学意义( F=686.4, P<0.000 1)。② PM 2.5、5、10 mg/kg和LBH589 10 mg/kg组小鼠d21(给药9次)时,T/C值分别为58.6%、26.0%、16.6%、24.1%,治疗有效。③ d21(给药9次)时,PM 2.5、5、10 mg/kg和LBH589 10 mg/kg组小鼠的瘤重分别为(2.1±0.4)g、(0.9±0.2)g、(0.9±0.2)g、(1.4±0.4)g,均低于溶剂对照组的(3.7±0.7)g,并且差异均有统计学意义( F=16.2、78.1、83.4、36.7, P<0.002、0.000 1、0.000 1、0.000 1),PM 5、10 mg/kg组小鼠瘤重均低于LBH589 10 mg/kg组,并且差异亦有统计学意义( F=8.3、10.3, P=0.015、0.008)。除PM 2.5 mg/kg组(38.0%)外,PM 5、10 mg/kg和LBH589 10 mg/kg组小鼠的肿瘤生长抑制率分别为73.8%、74.4%、58.0%,均治疗有效。 结论:PM作为一种新型高选择性HDACi,在MCL细胞系的抗细胞增殖作用明显,并优于已上市的LBH589,其在皮下移植瘤模型小鼠体内也表现出显著的抗肿瘤效果。
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编辑人员丨2天前
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤模式Ⅰ型临床病理学特征
编辑人员丨2天前
目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)模式Ⅰ型的临床病理学特征。方法:回顾性收集2019年1月至2021年10月首都医科大学附属北京友谊医院及北京陆道培医院共11例AITL模式Ⅰ型病例的临床病理资料,检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体(TCR)克隆性,分析患者的临床病理特征。结果:(1)11例AITL模式Ⅰ型病例中,男性6例,女性5例,男女比例为1.2∶1.0,中位年龄为59岁(范围47~78 岁)。有B症状者7例。11例起病时均有全身多处淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期,Ⅰ~Ⅱ期占2/11,Ⅲ~Ⅳ期占9/11。肝或(和)脾肿大者占2/11,有皮疹及皮肤瘙痒者占3/11,出现胸水者占2/11。初始诊断中,有6例诊断为反应性增生,1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变,4例诊断为淋巴组织增生,不除外淋巴瘤。(2)形态学特点为所有病例均表现为副皮质区多量增生活跃的淋巴滤泡,滤泡内生发中心明显。7例生发中心外套细胞层不完整或呈“虫蚀”状,界限不清,4例套细胞层完全消失。滤泡存在薄层胞质透亮或淡染的非典型淋巴细胞围绕,其中有2例透明细胞位于生发中心与残留菲薄的套细胞层之间,呈现环状生长模式。细胞体积中等,细胞核型略不规则,染色质略粗,未见明显核仁。(3)免疫表型:11例CD21染色显示滤泡树突细胞(follicular dendritic cell,FDC)网主要局限于滤泡内,4例见FDC网轻微扩张,周围呈毛刺样。生发中心周围环绕的非典型细胞表达CD3(11/11)、CD4(11/11)、PD1(11/11)、CXCL13(6/11)、ICOS(10/11)和CD10(7/11)。PD1染色表现为强的生发中心周围分布模式,滤泡间区高内皮静脉周围散在少量阳性细胞簇。CXCL13、ICOS和CD10染色均表现出类似的分布模式。(4)EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交检测显示11例滤泡间区散在分布EBER阳性的B淋巴细胞(5~20个/HPF)。11例T细胞受体基因重排均呈单克隆性。结论:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤模式Ⅰ型容易漏诊,临床出现全身淋巴结肿大、伴系统性症状(皮疹、发热等),组织形态及免疫表型上出现特征性肿瘤细胞分布,综合分子检测结果,方能做出正确的诊断。
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编辑人员丨2天前
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第511例 意识障碍—精神行为异常—淋巴结肿大
编辑人员丨2天前
意识障碍及精神行为异常是临床中较常见的中枢神经系统症状,其背后病因多样,对于影像学及脑脊液检查无特殊发现的相关患者,副肿瘤综合征是其重要鉴别诊断之一。本文报道了一例罕见的以意识障碍、精神行为异常为首发突出表现的套细胞淋巴瘤患者,该患者最终通过淋巴结活检诊断套细胞淋巴瘤,经化疗治疗后精神神经症状明显改善。
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编辑人员丨2天前
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应用BTK抑制剂治疗的B细胞淋巴瘤患者感染情况分析
编辑人员丨2天前
布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)表达于除T细胞和浆细胞外的所有骨髓造血细胞表面,特别是在B细胞受体信号传导和促进B细胞发育过程中起重要作用 [1]。编码BTK基因的种系突变导致成熟B细胞几乎完全缺失、低丙种球蛋白血症或X-连锁(布鲁顿氏)无球蛋白血症 [2,3],因此,BTK在适应性免疫的发生和应答过程中起着至关重要的作用。同时,BTK在先天免疫中也发挥着重要作用,比如Toll样受体介导的感染因子识别,包括中性粒细胞、单核细胞和巨噬细胞在内的先天免疫细胞的成熟、募集,以及调节NLRP3炎症因子激活 [4]。因此,在已经存在免疫失调的人群中应用BTK抑制剂可能导致感染风险增加。自2015年以来,BTK抑制剂先后获批应用于各种B细胞肿瘤,包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)、华氏巨球蛋白血症(WM)/淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL),也可用于边缘区淋巴瘤(MZL)和滤泡性淋巴瘤(FL) [5]。本研究回顾性分析单中心应用BTK抑制剂的B细胞淋巴瘤患者的感染情况,通过单因素和多因素分析探寻可能影响感染发生的高危因素。
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编辑人员丨2天前
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累及骨髓和外周血的成熟小B细胞淋巴瘤7种亚型的诊断分析
编辑人员丨2天前
目的:探讨慢性累及骨髓和外周血的成熟小B细胞淋巴瘤的诊断及其鉴别诊断方法。方法:回顾昆山市第三人民医院2015年2月至2021年6月诊治的7种类型临床达Ⅳ期的成熟小B细胞淋巴瘤患者27例的临床资料,分析不同检测方法在疾病诊断中的应用价值。结果:大部分患者外周血主要以淋巴细胞比值或绝对值增高为多见;细胞形态学上主要以小至中等体积的成熟淋巴细胞为主,少数骨髓涂片或外周血涂片可见特征性细胞形态改变;流式细胞学检测结果显示表达CD5患者15例,其中慢性淋巴细胞白血病(CLL)11例,套细胞淋巴瘤(MCL)1例,其余3例中有1例为脾弥漫红髓小B细胞淋巴瘤(SDRPL)、2例被列为不能分类型(B-CLPD-u)。CD5阴性患者12例,分别为华氏巨球蛋白血症(WM)8例,脾边缘区淋巴瘤(SMZL)3例,以及滤泡性淋巴瘤(FL)1例。其中2例CD5-CD10阳性患者中,1例确诊为FL,1例为WM。1例SDRPL患者除了表达泛B细胞标志外,同时伴CD5、CD11c、CD103阳性,而BRAF V600E基因突变检测、抗酒石酸酸性磷酸酶染色(TRAP)及骨髓病理Annexin A1免疫组化染色阴性。结论:该类淋巴增殖性疾病是包含多种不同分子生物学特性的淋巴瘤总称,其诊断及鉴别诊断需综合考虑患者的临床特点、相关实验室检查、细胞形态学、流式细胞学检测结果,并合理运用荧光原位杂交(FISH)、分子学及特殊化学及骨髓免疫组化染色等检测方法,少数情况下确诊还需依靠非骨髓累及组织活检。
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编辑人员丨2天前
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DSP30联合IL-2刺激在伴有骨髓侵犯的B细胞非霍奇金淋巴瘤常规染色体核型分析中的应用
编辑人员丨2天前
目的:研究非甲基化胞嘧啶鸟嘌呤二核苷酸寡脱氧核苷酸(CpG-ODN,DSP30)在伴有骨髓浸润的B细胞非霍奇金淋巴瘤(B cell lymphoma,B-NHL)常规染色体检测中的价值。方法:搜集116例初诊时伴有骨髓浸润的B-NHL标本,设实验组应用DSP30联合IL-2刺激细胞增殖并培养72 h后进行染色体制备;对照组常规24 h培养处理并制备染色体,运用R显带技术对患者骨髓标本进行核型分析。结果:116例B-NHL中慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)47例,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)19例,套细胞淋巴瘤(MCL)16例,滤泡细胞淋巴瘤(FL)13例,边缘区淋巴瘤(MZL)8例,伯基特淋巴瘤(BL)7例,淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)3例,毛细胞白血病(HCL)2例,富于T/组织细胞的大B细胞淋巴瘤1例;对照组116例行常规染色体检测,18例无分裂相,染色体成功分析中异常检出率为22.45%(22/98),而经实验组(DSP30+IL-2)刺激的同期患者,无分裂相者减少至10例,异常检出率为59.43%(63/106);在惰性淋巴瘤中,对照组检出率为16.21%(12/74),实验组检出率为55.00%(44/80),在非CLL/SLL的惰性淋巴瘤中,对照组检出率为17.95%(7/39),实验组为52.50%(21/40);无论骨髓侵犯比例多少,DSP30+IL-2都能够有效提高染色体异常检出率;实验组染色体异常累及数前5的依次为14、13、11、8和18号染色体,对照组依次为14、13、8、9和1号染色体;实验组检出具有特征性的染色体异常高于对照组。结论:DSP30+IL-2作为刺激剂应用于伴有骨髓浸润的B细胞淋巴瘤,可以明显提高染色体的异常检出率,特别在低比例肿瘤细胞浸润时,能有效减少异常染色体的漏诊率;DSP30+IL-2应用可检出更多不同种类的特异性遗传学改变,可以对淋巴瘤进行更准确的诊断分型,并为临床提供更精准的预后分层信息,也为少见的B-NHL特异性异常的研究提供遗传学证据。
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编辑人员丨2天前
