抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体脑炎为罕见的自身免疫性脑炎，临床症状多变，影像学表现不典型，病情严重者预后不佳。可逆性后部白质脑病综合征在自身免疫性脑炎中鲜有报道，文中就1例合并可逆性后部脑病综合征的抗CASPR2抗体脑炎患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析，以提高临床医师对此罕见疾病合并不典型影像学表现的认识。

目的:分析多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点及多重抗体阳性临床意义。方法:回顾性总结2015年1月至2019年12月于空军军医大学唐都医院诊治的多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果:收集的64例自身免疫性脑炎患者中，有多重抗神经元抗体阳性患者7例，占10.9%，包括：3例抗γ氨基丁酸B型受体抗体相关脑炎，其中1例同时伴抗谷氨酸脱羧酶抗体、抗Hu抗体阳性，另外2例分别合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体、抗Hu抗体阳性；2例抗NMDAR脑炎，1例合并抗Yo抗体阳性，1例抗NMDAR脑炎发病初期合并抗Hu抗体阳性，复发时抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体合并抗Hu抗体、抗CV2抗体阳性；1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎合并抗Ma2抗体阳性；1例抗CASPR2抗体脑炎合并抗Tr抗体阳性。有2例患者头颅磁共振成像异常。7例患者经免疫治疗后症状均得到缓解，其中3例在随访中筛查出肿瘤（经病理或影像检查证实），均在1年内死亡，余4例患者中有1例复发。结论:多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者少见，多重抗体可导致临床症状变化或叠加，可能影响预后，尤其是合并副肿瘤抗体时需密切随访。

目的:分析抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体脑炎血清抗体滴度与临床特征及预后的相关性。方法:回顾性分析2018年1月至2024年4月于郑州大学第一附属医院确诊的31例抗CASPR2抗体脑炎患者的临床资料。依据血清抗CASPR2抗体滴度将患者分为低滴度组(≤1∶32)及高滴度组(>1∶32)，比较两组患者的临床特征、辅助检查结果及预后情况。结果:31例抗CASPR2抗体脑炎患者(男∶女＝1∶1.4)中，低滴度组16例，高滴度组15例；高滴度组患者年龄为(33.9±17.9)岁，低于低滴度组患者[(52.9±17.9)岁]，差异有统计学意义( P＝0.006)。高滴度组伴前驱期感染诱因的比例(6/15)高于低滴度组(1/16， P＝0.037)。两组患者的脑脊液相关检验结果、影像学检查颅内异常病灶、异常脑电图、血清异常肿瘤标志物及血清异常风湿免疫指标比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。住院期间，1例高滴度组患者死亡；随访期间，1例患者死亡，3例复发，均为高滴度组。6例患者随访时mRS评分为3～5分(提示功能障碍)，其中高滴度组4例，低滴度组2例。高滴度组患者预后不良比例(9/15)高于低滴度组(2/16)，差异有统计学意义( P＝0.021)。 结论:血清抗CASPR2抗体高滴度脑炎患者的发病年龄偏低，易存在前驱感染诱因，较高的抗体滴度可能与疾病复发高风险相关，并与患者预后不良相关。

目的:探讨原发性周围神经过度兴奋综合征（PNHS）患者的临床和神经电生理特征。方法:回顾性纳入2016年4月至2023年1月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院的原发性PNHS患者20例。记录患者的临床表现及神经电生理检测结果。依据血和脑脊液抗结旁区接触蛋白相关蛋白-2（CASPR2）和（或）抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体检测结果，比较抗体阳性组和抗体阴性组患者的临床和电生理特征。结果:患者男12例，女8例，年龄（44.0±17.2）岁，病程［ M（ Q1， Q3）］2.3（1.1，11.5）个月。运动症状包括肌束颤动、肌颤搐和肌肉酸痛，肌肉痉挛和僵硬；以下肢（17例）多见，其次是上肢（11例）、头面部（11例）和躯干（9例）。19例（19/20）患者存在感觉异常和（或）自主神经障碍。13例患者出现中枢神经系统症状。5例患者合并肺癌或胸腺病变。针极肌电图特征性异常自发电位包括肌颤搐电位（19例）、束颤电位（12例）、痉挛电位（3例）、神经性肌强直电位（1例）等，以下肢肌肉、特别是腓肠肌（12例）多见。8例患者存在后发放电位，7例出现胫神经后发放。7例患者血清抗CASPR2抗体阳性，其中3例同时存在抗LGI1抗体；1例患者单纯血清抗LGI1抗体阳性。与抗体阴性组相比（ n=12），抗体阳性组（ n=8）患者的病程更短［ M（ Q1， Q3），1.8（1，2）个月比9.5（3.3，20.3）个月， P=0.012］，胫神经后发放电位的出现率更高（6/8 比 2/12， P=0.019）。抗体阳性患者免疫治疗方案（多药、单药、未免疫治疗分别为6、2、0例）与抗体阴性组（3、6、3例）比较差异有统计学意义（ U=21.00， P=0.023）。 结论:原发性PNHS患者运动神经兴奋症状、针极肌电图自发放电和M波后发放电位均以下肢多见；临床应重视对感觉神经和自主神经过度兴奋的表现的识别。抗CASPR2抗体阳性的PNHS患者可能需要多种药物联合免疫治疗。

自身免疫性脑炎(AE)是神经元发生异常自身免疫反应而引起的脑部疾患，主要表现为神经精神症状及癫痫发作等，目前以抗 N-甲基- D-天冬氨酸受体脑炎、抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白脑炎和抗接触蛋白相关蛋白-2脑炎较为常见 [1]。2011年Lancaster等 [2]在2例霍奇金淋巴瘤和边缘叶脑炎患者的血清和脑脊液中发现抗代谢型谷氨酸受体5(mGluR5)抗体，由此开启了对抗mGluR5脑炎的认识。目前关于该抗体介导的儿童AE非常罕见。笔者现报道1例造血干细胞移植后确诊抗mGluR5脑炎患儿的临床诊治经过，旨在提高临床医生对造血干细胞移植后中枢神经系统并发症的认识，以及为早期诊断和治疗抗mGluR5脑炎提供参考。

目的:探讨电压门控钾离子通道复合物（VGKCc）抗体相关临床综合征合并伴胸腺瘤的重症肌无力（MG）患者的临床特点及转归。方法:回顾分析山东大学齐鲁医院（青岛）分别于2020年9月和12月收治的2例确诊为VGKCc抗体相关临床综合征合并伴胸腺瘤的MG患者，总结其临床及辅助检查、随访预后等资料，并结合相关文献进行复习总结。结果:例1为64岁女性，临床表现为认知障碍、精神异常和癫痫样发作，血清富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体阳性，明确诊断为抗LGI1脑炎，既往存在球部起病的MG，胸部CT提示胸腺瘤，入院后给予免疫治疗后症状改善。例2为67岁男性，MG诊断明确，后期出现认知功能下降、肌颤搐、自主神经症状，神经电生理可见F波后放电及肌颤搐电位，血清接触蛋白相关蛋白2抗体阳性，明确诊断为莫旺综合征合并伴胸腺瘤的MG，入院后给予免疫治疗及胸腺瘤切除等治疗，症状改善。结论:VGKCc抗体相关临床综合征合并胸腺瘤的MG患者同时存在两类疾病各自的临床特点，同时又有交叉。免疫治疗及针对胸腺瘤的治疗通常能取得较好的疗效。

抗接触蛋白相关蛋白-2（contactin associated protein-like 2，CASPR2）抗体脑炎常以精神障碍为首次发病症状，多见于中老年男性，而青少年女性患CASPR2抗体相关脑炎同时患精神分裂症鲜见报道。本文报告1例青少年女性患CASPR2抗体相关脑炎、卵巢囊肿和精神分裂症的个案，因其临床症状的复杂性、病程轨迹的特殊性、诊疗过程的丰富性，通过对发现、确诊、治疗该病例的过程描述，以期增加医生对该类共病现象的诊疗经验，提高对青少年患CASPR2抗体相关脑炎的重视。

目的:探讨抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体相关脑炎的临床特征。方法:回顾性分析2018年1月至2022年12月于郑州大学第一附属医院确诊的24例抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料。依据发病年龄分为早发型10例（发病年龄<45岁）和晚发型14例（发病年龄≥45岁），比较两组间患者临床表现、辅助检查及治疗反应的差异。结果:24例患者表现为癫痫、认知障碍及精神异常者各13例，伴自主神经症状14例，周围神经过度兴奋症状8例，莫旺综合征5例，步态不稳5例，睡眠障碍8例。10例早发型患者中女性7例，表现为癫痫者8例（8/10），癫痫的发生率高于晚发型患者（5/14， P=0.047）。14例晚发型患者中，女性6例，表现为认知障碍者9例，精神异常者8例，头颅磁共振成像（MRI）异常者6例；晚发型患者的脑脊液蛋白水平［0.37（0.29，0.58）g/L］高于早发型［0.22（0.16，0.30）g/L， Z=-2.667， P=0.008］。晚发型患者治疗前后的改良Rankin量表（mRS）评分分别为（3.29±0.83）分和1.50（0.75，2.25）分，均高于早发型患者［治疗前后mRS评分为（2.10±0.99）分和0（0，1.00）分； t=-3.188， P=0.004； Z=-2.335， P=0.020］。 结论:抗CASPR2抗体相关脑炎症状多样。早发型以女性多见，癫痫发生率更高。晚发型以男性多见，认知障碍及精神异常表现突出，对日常生活能力损害更重，头颅MRI异常多见，脑脊液蛋白更高。抗CASPR2抗体对老年患者神经系统的免疫损伤可能更为严重。

目的:总结抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体相关幼年皮肌炎（JDM）的临床特征，探讨其诊治方法。方法:对2018年10月至2019年12月天津市儿童医院收治的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学资料和用药情况进行回顾性分析，并随访其转归，其中男性4例，女性1例，中位年龄4岁，起病到确诊1~7个月。结果:5例均有皮损，其中面部非特异红色斑疹3例，Gottron疹/征4例，2例表现为皮肤粗糙和角化过度。甲周毛细血管炎改变5例，皮肤黏膜溃疡3例，关节受累3例，发热1例。肌力2例正常，3例轻度下降，肌酸激酶均正常，肌肉核磁和肌电图异常各4例。血清学全部为抗MDA5抗体阳性，3例伴抗Ro52阳性。5例肺计算机断层摄影（CT）均显示间质性肺病（ILD）但缺乏呼吸系统症状，血清涎液化糖链抗原（KL-6）和铁蛋白均增高。5例患者的治疗中均包括了激素和静脉免疫球蛋白。2例单独使用环磷酰胺作为免疫抑制剂完全缓解，2例难治患者采用环磷酰胺联合他克莫司方案。1例采用利妥昔单抗联合甲氨蝶呤达到完全缓解，后由于密切接触发生肺结核。结论:抗MDA5相关JDM发病年龄低，肌肉损害轻，皮疹不典型，容易漏诊及合并ILD。肌炎抗体有助于诊断，肺CT、铁蛋白和KL-6综合评估治疗反应，应积极免疫抑制治疗以改善预后并注意药物不良反应。

目的:探讨布鲁杆菌关节假体周围感染的临床表现、诊断特征、治疗策略选择与转归。方法:2010年1月至2018年12月解放军总医院第一医学中心和河北医科大学附属第三医院收治的布鲁杆菌关节假体周围感染（periprosthetic joint infection，PJI）患者6例，男5例，女1例；年龄（61.5±11.5）岁（范围45~79岁）；体质指数（23.0±2.8）kg/m 2（范围18.4~26.1 kg/m 2）。5例为农村居民，1例为城市居民；4例为农民，1例为牧民，1例无业；1例有疫区接触史，1例曾从事屠宰行业；急性PJI 3例，慢性PJI 3例。3例为膝关节PJI，其中1例因膝关节绒毛结节滑膜炎接受初次全膝关节置换术、2例因膝关节骨关节炎接受初次全膝关节置换术；3例为髋关节PJI，其中1例因强直性脊柱炎累及双髋接受初次全髋关节置换术、2例因股骨头坏死接受初次全髋关节置换术。3例表现为全身发热，5例局部伤口红肿，4例合并窦道。入院当日5例有实验室检查，其中3例血C-反应蛋白升高、5例红细胞沉降率升高、5例血白细胞介素-6升高、2例血谷丙转氨酶升高。6例均有不同程度的受累关节活动受限：3例髋关节受累患者平均屈曲75°，伸直0°；3例膝关节受累患者平均屈曲67°，伸直-8°。X线片表现：1例假体松动伴感染，1例局部软组织肿胀。2例术中行冰冻切片检查的患者均有病理中性粒细胞计数阳性，关节周围组织或关节液布鲁杆菌培养阳性者4例（1例为混合感染），血布鲁杆菌抗体阳性2例。 结果:急性PJI中2例采用保留假体清创及更换衬垫术、1例采用二期翻修术；慢性PJI中1例采用二期翻修术、2例采用一期翻修术。抗生素治疗中均使用了利福平、多西环素等布鲁杆菌特异性抗生素，疗程3~12周。出院前5例血C-反应蛋白及红细胞沉降率降至正常范围，2例血白细胞介素-6降至正常范围（有1例未检测），4例血谷丙转氨酶降至正常，5例体温降至37.3 ℃以下。1例术后间断出现发热，并于2个月后出现切口红肿渗液，输注左氧氟沙星后痊愈。至末次随访时所有患者感染均未复发，影像学检查显示假体在位良好。结论:对布鲁杆菌PJI，布鲁杆菌培养阳性及布鲁杆菌抗体阳性具有特异性的诊断价值；治疗上采用保留假体的清创术或翻修术，结合布鲁杆菌特异性的抗生素治疗，通常能取得较好的疗效。