目的:分析伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）患者的临床特征及其对免疫治疗的反应性，并探讨影响MOGAD伴癫痫发作的危险因素。方法:回顾性分析2019年10月至2023年5月郑州大学第一附属医院神经内科收治的89例MOGAD患者的临床资料及实验室检查数据，根据是否伴癫痫发作将患者分为伴癫痫发作组（ n=29）与不伴癫痫发作组（ n=60），分别用扩展残疾状况量表（EDSS）、自身免疫性脑炎临床评估量表（CASE）评估不同时期患者的病情严重程度，以一线免疫治疗30 d时EDSS或CASE评分低于入院时评分作为免疫治疗反应良好。比较两组患者在一般资料、临床特征、脑脊液与外周血生化检查结果、免疫治疗反应良好率之间的差异，并用单因素及多因素Logistic回归分析方法分析影响癫痫发作的危险因素。 结果:与不伴癫痫发作组相比，伴癫痫发作组患者发病年龄偏低［24.5（10.3，34.0）岁比11.0（6.5，20.0）岁， Z=-2.348， P=0.019］，男性患者比例偏高［43.3%（26/60）比75.9%（22/29），χ 2=8.326， P=0.004］，病毒感染率［28.3%（17/60）比51.7%（15/29），χ 2=4.645， P=0.031］、前驱症状发生率［11.7%（7/60）比34.5%（10/29），χ 2=6.586， P=0.010］、血脑屏障损伤率［35.0%（21/60）比58.6%（17/29），χ 2=4.458， P=0.035］、脑脊液白蛋白>450 mg/L者比例［48.3%（29/60）比75.9%（22/29），χ 2=6.056， P=0.014］、肌酸激酶水平［45.50（28.50，69.75）U/L比57.50（41.75，97.25）U/L， Z=-2.349， P=0.019］较高；临床表现以癫痫发作［0（0）比29/29（100.0%），χ 2=89.000， P<0.001］、意识障碍［0（0）比6/29（20.7%），χ 2=10.224， P=0.001］为主，影像学示病灶主要在大脑皮质［30/60（50.0%）比25/29（86.2%），χ 2=10.856， P=0.001］。而不伴癫痫发作组临床表现则以视物模糊［23/60（38.3%）比3/29（10.3%），χ 2=7.406， P=0.007］、肢体无力［18/60（30.0%）比1/29（3.4%），χ 2=8.209， P=0.004］、感觉障碍［15/60（25.0%）比0（0），Fisher精确概率法检验， P=0.002］为主，病灶累及颈髓［22/60（36.7%）比4/29（13.8%），χ 2=4.946， P=0.026］较多。伴癫痫发作组免疫治疗反应良好率［EDSS评分低于入院时评分：15/29（51.7%）；CASE评分低于入院时评分：16/29（55.2%）］较不伴癫痫发作组［EDSS评分低于入院时评分：46/60（76.7%）；CASE评分低于入院时评分：47/60（78.3%）］低（χ 2=5.641， P=0.018；χ 2=5.072， P=0.024），差异有统计学意义。男性是MOGAD患者伴癫痫发作的独立危险因素（ OR=7.078，95% CI 1.709~29.326， P=0.007）。 结论:伴癫痫发作组MOGAD患者发病年龄偏低，男性患者比例、前驱症状发生率、血脑屏障损伤率、病毒感染率、脑脊液白蛋白水平、肌酸激酶水平较高；临床表型以脑膜脑炎为主；影像学显示病灶主要在大脑皮质。癫痫与MOGAD患者免疫治疗反应性不良密切相关，性别是影响MOGAD患者伴癫痫发作的独立危险因素。

目的:总结儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）的临床特征、治疗效果及预后，探讨MOGAD复发的标志物 。方法:对2019年1月至2020年2月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科住院、首次发病并诊断为MOGAD的患儿进行追踪，分析比较单相病程及复发病程患儿的临床特征、影像学、血清及脑脊液免疫标志物、治疗及转归。结果:入组患儿共22例，其中复发病程8例（36.4%），单相病程14例（63.6%）。两组间性别、发病年龄、首次发作时临床症状、改良Rankin量表评分、影像学病灶、血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（MOG-IgG）滴度、糖皮质激素疗程、是否合并抗核抗体阳性、有无前驱感染史差异均无统计学意义（均 P>0.05）。复发病程组多见抗体滴度持续不降甚至升高，甚至经治疗后仍有升高现象，而单相病程组无血抗体滴度升高病例，且血清抗体滴度下降者比例更高（单相病程组6/8，复发病程组2/8），两组间差异有统计学意义（ P=0.030）；复发病程组患儿首次发病时脑脊液MOG-IgG阳性率明显高于单相病程组，差异有统计学意义（单相病程组1/10，复发病程组4/6， P=0.036）。两组患儿一线免疫治疗均有效，临床症状及影像学较急性期完全或部分恢复；对8例复发MOGAD患儿中7例予吗替麦考酚酯联合免疫治疗，年复发率显著降低［加药前年复发率2.06（1.36，2.34）次/年，加药后年复发率0（0，0）次/年， Z=-3.26， P=0.001］。对服用吗替麦考酚酯患儿定期监测体液免疫状态，随访过程中均未见明显不良反应。 结论:超过1/3的儿童MOGAD复发，复发MOGAD患者血清MOG-IgG持续高滴度，甚至经治疗后仍有升高现象；首次发作脑脊液MOG-IgG阳性是复发的高危因素。复发MOGAD患者应用吗替麦考酚酯维持期治疗，可降低年复发率且耐受性良好。

目的:探讨布鲁杆菌等感染合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）的临床特点及预后。方法:报道郑州大学第一附属医院神经内科2022年4月诊断的1例布鲁杆菌病合并MOGAD患者的临床资料，回顾并总结文献报道的感染合并MOGAD的相关病例。结果:本例患者为44岁男性，主要表现为间断发热、食欲不振，后突发双下肢无力、麻木、疼痛伴排尿困难，随后出现右颈部疼痛。磁共振成像示脊柱及脊髓病变。脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性，血培养示布鲁菌属（+）。诊断为布鲁杆菌病合并MOGAD。予以抗布鲁杆菌治疗及激素治疗后，症状好转。回顾感染合并MOGAD的相关文献，共纳入22例患者，感染源包括新型冠状病毒、莱姆病螺旋体等，未发现布鲁杆菌感染合并MOGAD的报道。22例患者的主要临床表现为脊髓炎（63.6%，14/22）、视神经炎（40.9%，9/22）、急性播散性脑脊髓炎（18.2%，4/22）、多相播散性脑脊髓炎（4.5%，1/22）及脑膜脑炎（4.5%，1/22）。20例患者行磁共振检查，其中存在脊髓病灶者12例（60.0%，12/20）、颅内病灶10例（50.0%，10/20）、视神经病灶6例（30.0%，6/20）。19例患者行脑脊液检查，其中13例（13/19）细胞数增加，10例（10/18）蛋白增加。22例患者行激素治疗，95.5%（21/22）的患者有效，95.5%（21/22）的患者预后良好。结论:布鲁杆菌及其他多种病原体感染后均可能合并MOGAD，临床表现相似，激素治疗有效。

目的:分析影响中枢神经系统脱髓鞘疾病短期预后的免疫学相关危险因素，并评估其预测价值。方法:回顾性分析2012年1月至2022年10月首都医科大学附属北京天坛医院和天津医科大学总医院362例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的临床资料，包括视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）181例，多发性硬化（MS）129例，抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）38例，急性播散性脑脊髓炎（ADEM）14例。根据出院时临床扩展致残量表（EDSS）评分将患者分为预后良好组（EDSS≤3分，267例）和预后不良组（EDSS>3分，95例），比较两组患者的临床资料、入院病情严重程度（入院EDSS评分）、治疗、自身抗体情况及免疫球蛋白水平、血清炎性因子水平。采用多因素Logistic回归模型分析影响中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后的独立危险因素；采用受试者工作特征（ROC）曲线评估相关危险因素的预测效能。结果:与预后良好组相比，预后不良组入院EDSS评分更高[2.5（1.5）分比6.5（3.5）分]，自身免疫病相关抗体、系统性自身抗体、抗核抗体、抗可提取核抗原抗体、甲状腺过氧化物酶抗体和甲状腺球蛋白抗体阳性率更高[89.5%（85/95）比59.6%（159/267）、75.8%（72/95）比52.1%（139/267）、65.3%（62/95）比38.6%（103/267）、42.1%（40/95）比23.2%（62/267）、40.0%（38/95）比19.1%（51/267）和42.1%（40/95）比19.9%（53/267）]，血清IgM明显降低[0.84（0.78）g/L比1.00（0.75）g/L]，血清肿瘤坏死因子-α和白细胞介素-2受体及脑脊液IgG明显升高[8 055（3 118）pg/L比6 830（3 515）pg/L、348（175）kU/L比314（146）kU/L、47.50（46.50）g/L比33.00（24.00）g/L]，差异有统计学意义（ P<0.01或<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，入院EDSS评分和抗核抗体阳性是影响中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后不良的独立危险因素（ OR = 5.034和6.942，95% CI 3.289~7.705和2.250~21.422， P<0.01）。ROC曲线分析结果显示，抗核抗体阳性联合入院EDSS评分预测中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后的曲线下面积为0.972，灵敏度为90.5%，特异度为92.5%。 结论:入院EDSS评分和抗核抗体阳性是中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后不良的独立危险因素，两项指标联合可较好地预测患者的短期预后。

女性患者，既往诊断为多发性硬化12年，抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎1年，治愈，发病2周前停用免疫制剂。患者头痛，视物异常，表现为视物变形，颤动感。查体：双眼向右侧注视时可见粗大眼震，向左侧注视时可见细微眼震。完善血清抗体和脑脊液检查、头及脊髓增强磁共振成像后诊断为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病，结合既往病史，诊断为与抗NMDAR脑炎合并存在的重叠综合征。患者接受了静脉糖皮质激素冲击、静注人免疫球蛋白、口服吗替麦考酚酯等治疗，症状、体征明显好转。随访3年余，每半年利妥昔单抗治疗，病情无复发。

由髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(myelin oligoden-drocyte glycoprotein,MOG-IgG)介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病称作抗MOG-抗体相关疾病(MOG-IgG associ-ated disease,MOGAD)[1].MOGAD常见的临床表型有视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎[2-3].因极后区(area postrema,AP)受累而出现持续大于48 h且其他原因无法解释的顽固性恶心、呕吐、呃逆(intractable nausea,vomiting and hiccups,INVH),称为极后区综合征(area postrema syndrome,APS).本文将报道两例少见的以APS为主要临床表现的MOGAD病例.

单侧幕上脑梗死后同侧丘脑神经机能联系不能的MR IVIM和ASL研究;视神经脊髓炎谱系疾病患者脑灌注和脑功能连接的研究;扩散峰度成像直方图预测成人胶质瘤异柠檬酸脱氢酶突变及级别;基于CT影像特征构建联合预测因子在腮腺肿瘤良恶性鉴别中的价值;基于临床及CT影像组学特征鉴别非典型肺错构瘤与肺腺癌;人工智能区分非典型普通型间质性肺炎及非特异性间质性肺炎的价值;PD-L1联合CT影像组学与深度学习特征预测非小细胞肺癌免疫治疗疗效;临床-影像组学列线图术前对Ⅰ～ⅢA期原发性肺腺癌N1～N2淋巴结转移的预测价值;纵隔类癌的临床特征、病理及CT表现分析;孤立亚实性结节影像学特征预测早期肺腺癌气腔播散的价值;多层螺旋CT静脉成像对左侧髂总静脉管径与下肢深静脉血栓形成相关性的评估;冠状动脉血管周围脂肪组织多参数预测冠状动脉斑块易损性的可行性研究;基于临床及乳腺X线影像特征对乳腺无定形钙化良恶性的预测研究;基于术前MRI动脉期的影像组学对肝细胞肝癌射频消融术后短期疗效的预测分析;基于增强T1WI影像组学预测直肠腺癌病理分级;体素内不相干运动及动态对比增强MRI在早期直肠腺癌预后分期评估中的应用价值;胃肠道间质瘤、神经源性肿瘤及平滑肌瘤CT特征对比分析;CT小肠造影对克罗恩病疗效评估的价值;定量MRI分析2型糖尿病患者肝胰脂肪含量与胰岛β细胞功能、骨密度的关系;膀胱原发性非脐尿管腺癌的临床及MRI特征;子宫内膜纤维化的肌层和结合带形态及表观扩散系数值变化;多模态MRI在胎盘植入中的应用价值;医师经验对多方案MRI诊断前列腺癌的效能影响;腰椎椎旁肌退变与骨质疏松性腰椎体压缩性骨折术后再骨折的关系;IDEAL-IQ序列对膝骨关节炎膝周软组织脂肪浸润的定量评估价值;儿童骨内肌纤维瘤/肌纤维瘤病的CT和MRI表现;经皮肝穿刺局部处理门静脉血栓形成短期疗效与安全性分析;套管法与Seldinger法经皮肝穿刺胆管引流术治疗恶性梗阻性黄疸对照研究;CT引导下经卵圆孔射频热凝术治疗三叉神经上颌支痛的效果及并发症;小剂量测试和高流速注射方案在甲状腺CT增强中的应用研究;CT血管成像全局仿生三维模型重建技术在勃起功能障碍诊断中的应用;1 024×1 024重建矩阵结合Karl迭代重建算法对肾上腺CT图像质量和自动分割的影响;深度学习图像重建联合去金属伪影算法在颌面部CT图像的应用;美沙酮维持治疗对海洛因成瘾者脑结构功能影响及功能MRI研究进展;对比增强能谱乳腺X线摄影的诊断价值与研究进展;多模态MRI技术在代谢相关性脂肪性肝病分级评估中的研究进展;18F-FDG PET/CT脑显像在自身免疫性脑炎诊断中的研究进展;抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病MRI研究进展;MOOC结合CPBL线上线下混合教学模式提升脑血管介入培训效果的研究

目的 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人.随着MOGAD表型的不断更新,一些少见表型的临床及影像特征、用药策略仍未明确.方法 分析4例头颅磁共振(MRI)表现为脑白质营养不良样表现的复发型MOGAD儿童患者的临床特征.结果 患儿年龄均为4岁以下,头颅MRI示脑白质受损,病变对称及部位广泛,形状大小不一,呈脑白质营养不良样改变;脑电图(EEG)示正常或连续/间断的慢波、棘波/尖慢波;脑脊液(CSF)提示白细胞正常或增多,蛋白正常或轻度升高;采用CBA法检测血清抗MOG-IgG阳性,其他自身免疫抗体及基因遗传检查均为阴性.尽管进行了2次的一线免疫治疗,患儿仍呈复发病程,或应用二线免疫治疗后病情趋于稳定,3例遗留不同程度的神经系统功能障碍.结论 对于发病年龄小、头颅MRI呈脑白质营养不良样改变的患儿,临床医师应尽早进行MOG-IgG检测,确诊后避免激素快速减量或尽早使用二线药物免疫治疗,尽可能减少复发及后遗表现.

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(Anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG,MOG-IgG)相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOG AD)属于免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病,临床表现多样,部分患者以脑膜脑炎作为唯一临床表现,发病早期易与颅内感染相混淆.本研究报道1例临床特征和脑脊液特征均类似于颅内感染的40岁女性MOGAD患者,并检索相关文献,探讨颅内感染与MOGAD的鉴别要点及难点,提高同行对MOGAD的认识.

目的 探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变的临床特点.方法 回顾性分析2016年1月至2018年12月广东三九脑科医院神经内科收治的12例儿童MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随诊情况.结果 12例患者中男4例,女8例,起病年龄5～10岁,平均(8.0±3.1)岁.首发症状以意识水平下降、癫痫大发作等急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)样症状最多见(8例,8/12),其次为视力下降(5例,5/12),其中1例以ADEM样症状和视力下降同时起病.另有3例以ADEM样症状首发,起病后1周左右出现视力下降.12例患者行头颅M RI检查,11例(11/12)可见颅内异常病灶,以皮层下白质(10例,10/11)、脑干(7例,7/11)、丘脑(6例,6/11)、视神经(5例,5/11)受累为主,小脑(4例,4/11)、胼胝体(1例,1/11)亦可受累.9例患者行全脊髓MRI检查,5例(5/9)有异常病灶,均累及颈髓(5例,5/5),3例(3/5)累及胸髓,累及胸髓的病灶均为>3个椎体节段的长节段脊髓受累.12例患者行血清M O G抗体检测,11例(11/12)阳性,另1例(1/12)血清抗体阴性而脑脊液抗体阳性;8例患者行脑脊液MOG抗体检测,3例(3/8)阳性.所有患者经糖皮质激素及免疫球蛋白治疗,预后均良好,3例患者出现复发.结论 MOG抗体相关的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变以ADEM、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)最常见,往往以意识水平下降、癫痫大发作或视力下降起病,其预后相对较好,糖皮质激素治疗对缓解临床症状及预防复发有重要作用.