目的:观察西罗莫司治疗卡梅现象(KMP)患儿后血小板的动态变化情况，探讨西罗莫司治疗KMP的效果。方法:选取南京市儿童医院烧伤整形外科2017年1月至2019年6月收治的4例KMP病例，男2例，女2例，年龄2 d至3个月，均表现为巨大包块，其中3例位于头颈部，1例位于腹膜后。患儿均出现明显血小板减少(<100×10 9/L)、低纤维蛋白原血症(<100 μg/L)及D-二聚体升高(>6 000 ng/ml)，手术切除病灶、血小板支持治疗或激素治疗均无法纠正血小板减少及凝血功能障碍。3例患儿根据术后病理结果结合血小板计数及凝血功能，诊断为KHE伴KMP。1例患儿未行活检，根据患儿的B超及CT结果，结合血小板计数及凝血功能，诊断为KMP。4例患儿均加用西罗莫司，初始剂量每天0.1 mg/kg或0.8 mg/m 2，每12 h 1次口服，用药后3 d测量药物谷浓度，适当调整剂量，将血药谷浓度维持在10～15 ng/ml。原激素用量逐渐减少，直至停药。观察患儿服药后情况，定期测量患儿血小板数值。 结果:患儿在使用西罗莫司后血小板均升至正常范围。3例患儿在接受西罗莫司治疗1～4 d内，均出现了短期内明显的血小板降低，甚至降至历史最低水平。2例患儿在使用西罗莫司治疗后病灶停止肿胀增大，包块逐渐缩小变硬，皮肤表面青紫减轻，但肿块未完全消退。另2例在病情稳定一段时间后出现肝功能损害和严重的肺部感染，其中1例经对症治疗后好转，另1例死亡。随访至1年，存活患儿血小板均维持在正常范围内。结论:西罗莫司有助于KMP患者血小板的稳定，但不能完全治愈原发病灶。

目的:总结卡梅现象(KMP)患儿的临床特点及诊断与治疗情况。方法:回顾性分析2016年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的8例KMP患儿的临床资料及实验室检查、诊疗过程、治疗及预后。结果:8例KMP患儿中，男6例，女2例；中位起病年龄4(0～17)个月，新生儿期起病2例；中位起病至诊断时间59(34～140) d；6例并骨破坏；6例既往有误诊误治病史，误诊为血小板减少性紫癜、伊文氏(Evans)综合征、骨关节发育异常；4例病理为卡波西样血管内皮瘤；8例患儿单用或联合应用激素、西罗莫司、长春新碱治疗，7例行介入治疗。预后：中位随访时间487(112～1 033) d，所有患儿均存活，血小板恢复正常中位时间24.5(7～60) d，纤维蛋白原恢复正常中位时间20(7～30) d，D-二聚体下降至正常中位时间105(40～240) d。结论:临床上对于并发血小板计数及凝血异常患儿需注意考虑KMP，临床医师需鉴别有无潜在内脏血管性病变因素，早期诊断及治疗对于改善患儿的临床预后有重要意义。

梅尔克松-罗森塔尔综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome,MRS)是一种罕见的累及神经、皮肤、黏膜的综合征,以复发性口面部肿胀、复发性周围性面瘫和裂纹舌三联征为特征.典型的完整三联征仅出现在 8%～25%的病例中,多数为不完全型,易误诊.本文报道 3 例临床表现典型的MRS.

目的:探讨平阳霉素联合激素治疗肉芽肿性唇炎的临床疗效.方法:选取2008年3月-2016年3月在济南军区总医院口腔科就诊的肉芽肿性唇炎患者78例,行平阳霉素联合激素局部注射治疗,对治疗前、后的病例进行对比,评价治疗效果.结果:肉芽肿性唇炎患者78例,均接受了对患唇的平阳霉素联合地塞米松局部注射治疗,治疗次数1～5次不等,平均3次.73例患者治愈,5例好转.所有病例唇肿胀均得到改善,部分病例面部肿胀亦得到一定程度缓解.结论:平阳霉素联合激素局部注射治疗肉芽肿性唇炎,安全、经济、有效,能改善唇部顽固性肿胀并达到理想的美观效果.

目的 总结梅罗综合征患者的护理要点.方法 对4例梅-罗综合征患者加强面部肿胀、进食困难、皱襞舌护理及激素药物治疗、颅内压增高、精神行为异常护理,并发症的预防.结果 3例患者病情好转出院,1例患者病情没有明显变化转回当地医院继续治疗.结论 严密的病情观察及针对性的护理措施对梅-罗综合征患者疾病康复具有积极的意义.

1949年学者EnchLuscher根据Melkersson提出的复发性面神经麻痹与唇面部水肿综合征及Rosenthal补充的裂纹舌症状将该综合征正式命名为梅-罗综合征(Melkersson-Ronsental syndrome,MRS).MRS是一种罕见的神经系统疾病,以复发性面神经麻痹、唇面部肿胀、裂纹舌为经典的三联征.并有前庭神经受累的病例鲜有报道.本研究现将本院神经内科收治的1例报道如下.

克罗恩病是一种病因不明的慢性肉芽肿性疾病,主要累及小肠及回盲部,部分患者伴肠外表现.克罗恩病的肠外表现可累及各系统,但没有关于面部肿胀的报道.本文报道了1例右下腹痛、面部肿胀、肺部病变的克罗恩病伴肠外表现患者,并进行文献复习,提出其确诊注意鉴别梅-罗综合征和口面部肉芽肿病,二者均与克罗恩病的临床和病理学相关;其次需注意鉴别药物(美沙拉嗪或柳氮磺胺吡啶)引起的肺部病变;旨在增加临床医生对克罗恩病伴肠外表现的进一步认识.

唇、面部反复肿胀是梅罗综合征(Melkersson-Rosenthalsyndrome,简称MRS)的主要临床症状之一,其完全型包括唇肿、面神经麻痹及舌裂三征,其发病机理仍不明确 [1].我们发现其唇部病变组织内肥大细胞增多,且多见脱颗粒现象,认为与其肿胀发作有关.

目的 探讨7例复发性周围性面神经麻痹患者的临床特征,探讨最佳治疗方法.方法 回顾性分析7例复发性周围性面神经麻痹患者的一般资料、临床表现、实验室检查和治疗及预后,分析复发原因和治疗方案及预后.结果 7例患者中男性5例,女性2例,中位年龄35岁,5例特发性面瘫(贝尔麻痹),1例梅罗综合征,1例疱疹病毒感染患者.首次发病恢复时间为1.5月～5月;2次发病恢复时间为3月～6月,2例患者未完全恢复,复发时间间隔为4月～33月.6例患者为同侧复发,1例患者为对侧复发.结论 周围性面神经麻痹复发较为少见,对复发者应注意寻找病因,进行针对性治疗.