目的 探讨经椎弓根固定治疗退行性脊柱侧凸(degenerative scoliosis,DS)合并椎管狭窄(spinal stenosis,SS)的临床疗效.方法 回顾性分析2018年 1月～2021年12月行减压联合后路椎弓根固定治疗的110例DS并SS患者的临床资料,根据固定椎体个数分为长节段组(n=57,固定节段＞3个),短节段组(n=53,固定节段≤3个).比较两组患者围术期、随访和影像学资料.结果 两组患者年龄、性别、病程、主弯方向和骨质疏松症患病率方面比较,差异无统计学意义(P＞0.05).长节段组患者住院时间、手术时间及术中出血量大于短节段组(P＜0.05).与术前比较,末次随访时,两组患者腰痛视觉模拟(visual ana-logue scale,VAS)评分、下肢痛VAS评分和Oswestry功能障碍指数(Oswestry disability index,ODI)评分减少(P＜0.05);组间比较,末次随访时,长节段组患者各评分均低于短节段组(P＜0.05).与术前比较,末次随访时,两组患者侧凸Cobb角、骨盆倾斜角(pelvic title,PT)、矢状面平衡(sagittal vertical axis,SVA)减小,LL增大(P＜0.05);组间比较,末次随访时,长节段组患者侧凸Cobb角、LL、PT、SVA小于短节段组,LL大于短节段组(P＜0.05).末次随访时,两组患者椎间融合区域均实现骨性融合.长节段组和短节段组患者的并发症发生率分别为28.07％(16/57)和11.32％(6/53),差异有统计学意义(x2=4.815,P=0.028).结论 在手术方式选择合适的情况下,经椎弓根固定治疗DS合并SS能够取得较好的临床疗效.长节段固定在恢复脊柱平衡、改善临床症状方面效果更好,短节段固定手术创伤更小、手术时间更短、手术并发症发生率更低,应在对患者综合评估后选择手术方案.

目的:总结1例丙氨酰-转运RNA合成酶2（AARS2）基因突变相关脑白质营养不良患者的临床表现、影像学特征、基因突变位点，以进一步提高对此种罕见病的认识。方法:收集北京中医药大学厦门医院与复旦大学附属华山医院2020年10月确诊的1例AARS2基因突变相关脑白质营养不良患者的临床资料。结果:患者为男性，25岁，临床表现为慢性起病的运动障碍、共济失调、眼球震颤，伴银屑病。头颅磁共振成像（MRI）显示双侧白质病变、小脑萎缩：脊柱MRI示椎体不全性融合。基因检测显示患者AARS2基因存在杂合复合突变［c.985C>T chr6：44275041（p.R329C）和c.452T>C chr6：44279256（p.M151T）］。结论:AARS2基因突变相关脑白质营养不良是临床上较为罕见的一种线粒体病，可表现为进展性下肢运动障碍和共济失调，认知功能相对保留，影像学上可表现为胼胝体、双侧脑室旁脑白质对称性病变。AARS2基因杂合复合突变［c.985C>T chr6：44275041（p.R329C）和c.452T>C chr6：44279256（p.M151T）］是导致遗传性脑白质营养不良的致病因素之一。

目的:评估成人先天性腰骶部半椎体（lumbosacral hemivertebra，LSHV）行后路半椎体（hemivertebra，HV）切除长节段固定远端是否需要骨盆固定。方法:回顾性分析2005年4月至2019年8月接受后路HV切除长节段固定的成人LSHV患者32例，男12例，女20例；年龄（32.9±8.8）岁（范围21~44岁）。根据冠状面平衡（Coronal balance distance，CBD）分型：A型（术前CBD≤ 30 mm）15例，B型（术前CBD>30 mm且C 7铅垂线向凹侧偏移）1例，C型（术前CBD>30 mm且C 7铅垂线向凸侧偏移）16例。根据远端内固定模式分为骨盆固定（pelvic fixation，PF）组（PF组），即远端固定至髂骨或骶髂骨；非骨盆固定（non-pelvic fixation，NPF）组（NPF组），即远端固定至L 5或S 1。主要观察指标为全脊柱正、侧位X线片评估原发弯和代偿弯Cobb角、CBD改善，同时评估术后CBD分型的转变。 结果:32例患者术后均获得随访，随访时间为（3.9±2.6）年（范围2~11年）。术前PF组和NPF组原发弯Cobb角分别为42.6°±13.5°和41.3°±10.9°，术后矫正至13.1°±5.4°和17.7°±5.8°，末次随访时13.4°±5.1°和18.5°±6.7°，差异均有统计学意义（ FPF组=32.58， FNPF组=28.64，均 P<0.001），术后改善率分别为69.3%±11.8%和57.6%±10.3%（ t=2.14， P=0.012）。两组代偿弯Cobb角分别由术前54.9°±14.8°和46.8°±13.6°，术后矫正至17.3°±9.6°和15.4°±8.4°，末次随访时18.5°±8.8°和17.6°±9.5°，差异均有统计学意义（ FPF组=42.97， FNPF组=38.56，均 P<0.001），术后改善率分别为68.4%±16.7%和67.2%±14.9%（ t=0.17， P=0.849）。PF组患者原发弯和代偿弯Cobb角矫正率类似（69.3%±11.8% vs. 68.4%±16.7%， t=0.15， P=0.837），而NPF组患者代偿弯Cobb角的矫正率明显高于原发弯，差异有统计学意义（67.2±14.9% vs. 57.6±10.3%， t=2.13， P=0.013）。PF组和NPF组CBD分别由术前（33.3±11.2）mm和（28.8±8.1）mm，术后矫正至（18.5±3.5）mm和（27.1±6.8）mm，而末次随访时CBD均较术后无明显变化（ FPF组=41.61， P< 0.001； FNPF组=0.38， P=0.896）；术后和末次随访时PF组CBD均优于NPF组，差异均有统计学意义（ t术后=3.23， P=0.002； t末次=2.94， P=0.008）。术后12例患者出现冠状面失代偿（12/32，37.5%），均为NPF组患者。两组冠状面失代偿发生率的差异有统计意义（0 vs. 50%，χ 2=6.40， P=0.014）。PF组6例术前C型患者术后CBD均恢复正常（100%），而NFP组10例C型患者中4例（40%）恢复正常，差异有统计学意义（χ 2=5.76， P=0.034）。 结论:成人先天性腰骶部半椎体（LSHV）行后路半椎体切除长节段固定术后具有较高的冠状面失代偿发生率（12/32，37.5%），注重原发弯与代偿弯矫正率的匹配度对重建冠状面平衡有重要意义，骨盆固定有助于C型患者重建冠状面平衡。

目的:探讨自锚式腰椎侧方椎体间融合术（self anchored lateral lumbar interbody fusion，SA-LLIF）治疗腰椎退行性疾病的临床疗效。方法:2019年1至12月采用SA-LLIF治疗腰椎退行性疾病患者41例，男18例，女23例；年龄（59.6±11.3）岁（范围49~77岁）。诊断包括腰椎失稳伴椎管狭窄17例、椎间盘退变性疾病8例、退变性滑脱8例、退变性侧凸5例、融合术后翻修3例，其中5例伴骨质疏松；责任节段包括L 2, 3 2例、L 3, 4 11例、L 4, 5 20例、L 2~L 4 3例、L 3~L 5 5例。手术采用侧卧位，取椎间隙中点斜向腹侧6 cm小切口，经腹膜外入路显露腰大肌前缘，向背侧牵开腰大肌，切除椎间盘及处理椎间隙，试模撑开，经同切口取髂骨填充融合器，正侧方植入融合器，以融合器远侧和近侧嵌片锚定融合器与相邻椎体。术后评估疼痛视觉模拟评分（visual analogue scale, VAS）、Oswestry功能障碍指数（Oswestry disability index，ODI）、融合器位置、腰椎前凸角、椎间隙高度和滑脱率。 结果:手术时间（79.0±19.5）min（范围60~100 min）；术中出血量（38.0±28.2）ml（范围15~70 ml）。术后随访（10.6±4.6）个月（范围4~15个月）。41例患者VAS评分由术前（6.2±2.1）分降低至术后3个月（1.9±1.2）分、末次随访时（1.6±1.1）分，手术前后的差异有统计学意义（ F=107.48， P=0.00）；末次随访时VAS改善率为73.9%±16.4%，各病因组改善率的差异无统计学意义（ F=0.13 ， P=0.97）。ODI由术前47.8%±15.1％降低至术后3个月14.6%±10.5%、末次随访时11.0%±7.3%，手术前后的差异有统计学意义（ F=129.29 ， P=0.00）；末次随访时ODI改善率为75.8%±16.9%，各病因组改善率的差异无统计学意义（ F=0.01， P=0.99 ）。腰椎X线片示脊柱序列明显恢复，融合器无移位或脱位。7例出现融合器下沉2~3 mm，除1例肥胖患者一过性腰痛外均无明显临床症状。末次随访时腰椎前凸角由术前36.4°±10.2°恢复至48.0°±10.7°，椎间隙高度由术前（8.3±2.5）mm恢复至（11.3±3.3）mm, 8例腰椎滑脱患者滑脱率由术前19.7%±4.4％减少至9.3%±5.3%，手术前后差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:SA-LLIF治疗腰椎退行性疾病可以增加单纯LLIF的即刻稳定性，避免后路内固定，术后近期疗效满意。

目的:评估一期单纯后路跳跃式半椎体（hemivertebra，HV）切除、跳跃式短节段内固定治疗多发性HV所致先天性脊柱侧凸（congenital scoliosis，CS）的安全性和有效性。方法:回顾性分析2010年1月至2017年12月收治并行一期后路跳跃式HV切除、短节段内固定融合治疗多发HV所致CS患儿13例，男4例，女9例；年龄（3.7±1.2）岁（范围1.4~4.9岁）。选择导致局部侧凸、侧后凸畸形或冠状面偏移的责任半椎体作为切除的目标，先远端后近端分别切除半椎体并水平化固定椎。主要观察指标为术前、术后即刻及末次随访时的近端和远端侧凸Cobb角、冠状面平衡、局部后凸Cobb角及脊柱生长高度（近端和远端内固定长度、T 1~S 1长度）的改善情况；同时记录近、远期并发症，包括生长过程中脊柱冠状面（失代偿定义为术后侧凸进展>20°）、矢状面（后凸进展定义为上、下内固定间后凸加重>40°）的再进展情况，以及内固定相关并发症（螺钉切割、螺钉误置）。 结果:每例患儿均切除2个HV，8例（61.5%）半椎体位于脊柱两侧，5例（38.5%）位于脊柱同侧。术后随访时间为（6.2±3.3）年（范围2.0~10.5年）。术前近端侧凸Cobb角和远端侧凸Cobb角分别为36.7°±11.8°和35.2°±7.8°，术后分别矫正至9.7°±6.6°和6.1°±4.1°，末次随访时维持在14.3°±5.4°和8.0°±4.6°，差异圴有统计学意义（ F近端=31.249， F远端=93.830， P<0.001），术后改善率分别为73.6%±19.6%和82.4%±11.7%（ t近端=6.888， t远端=10.954， P<0.001），末次随访时丢失率为15.8%±26.9%和6.9%±7.0%。冠状面平衡术前为（17.2±14.8）mm，术后改善至（-0.2±15.7）mm，末次随访时维持在（0±18.4）mm（ F=4.137， P=0.024）。T 1~S 1长度术前为（256.3±24.0）mm，术后（273.8±27.3）mm，末次随访时增加至（333.2±33.4）mm，差异有统计学意义（ F=6.704， P=0.003），术后较术前略有增加（ t=0.680, P=0.527），末次随访时较术后明显增加（ t=2.986, P< 0.001）。7例患儿术前存在局部后凸畸形，由术前32.2°±13.6°明显改善至术后的6.1°±9.8°，末次随访时为5.4°±10.4°无明显矫形丢失（ F=11.187， P=0.002），术后改善率为93.4%±27.0%（ t=3.355， P=0.004）。6例患儿（46.2%）术后出现冠状面失代偿（21.7°±1.9°），支具治疗后末次随访改善至14.7°±8.9°；2例（15.4%）患儿术后3个月胸椎区域内固定间后凸加重，分别为68°和58°，经过支具治疗后末次随访时分别改善至55°和46°。 结论:后路一期跳跃式半椎体切除、短节段固定术安全且有效，可明显改善幼儿脊柱生长不平衡和局部畸形。中期随访结果显示生长期内冠状面侧凸进展较为常见，补充性支具治疗可进一步控制侧后凸畸形进展。

骨质疏松性椎体压缩骨折（osteoporotic vertebral compression fracture，OVCF）是脊柱骨质疏松最常见的并发症，好发于胸腰椎，可引起骨折部位急慢性疼痛和椎体高度丢失，并可导致进行性后凸畸形。对陈旧性OVCF所致的后凸畸形，开放性手术如前后路减压融合内固定及截骨矫形可以改善局部序列，实现椎体成形术（percutaneous vertebroplasty，PVP）及椎体后凸成形术（percutaneous kyphoplasty，PKP）难以完成的后凸矫形，重建矢状面平衡。由于OVCF患者年龄偏大，部分患者一般情况较差，且骨质疏松导致椎体脆性增高，使手术以及术后内固定失效的风险升高。前路手术存在入路复杂、力学稳定性较差等问题，目前大部分研究集中于后路手术。由于单纯减压固定存在后凸矫正度数的限制，因此需要截骨矫正后凸畸形。对伴有后凸畸形的陈旧性OVCF患者，因骨密度的降低使螺钉把持力下降，而螺钉一旦松动势必影响矫形效果。多数研究采用骨水泥增强椎弓根螺钉治疗，增加了椎体的轴向拔出力，提高了螺钉的稳定性。不同截骨方式的选择是决定患者能否获得良好手术效果的重要因素。

单侧双通道内镜技术（UBE）在临床应用之初以治疗腰椎退变性疾病为主，主要为腰椎间盘突出症或腰椎管狭窄症。随着技术的进步和器械的完善，UBE的适应证不断拓展，治疗的部位从腰椎逐渐过渡到颈椎和胸椎，治疗的病种也从腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症和腰椎滑脱逐步拓展到颈椎病和胸椎管狭窄症等，并且能与经皮椎弓根螺钉、斜侧方腰椎椎间融合术等微创技术搭配使用，在椎体间融合术中发挥着重要作用。然而，在国内，目前UBE技术的发展仍处于初级阶段，并未得到广泛应用，仍有相关问题需要明确及进一步研究。故本文就UBE的技术优势、UBE技术的临床拓展应用、UBE技术弊端与相关问题进行论述。

目的:评估颈椎前路椎间盘切除融合术（anterior cervical discectomy and fusion，ACDF）后颈长肌、颈伸肌的容积变化，以及其与临床疗效的相关性。方法:回顾性分析2013年1月至2018年12月接受单节段ACDF手术治疗的脊髓型颈椎病患者57例，随访时间为（23.0±4.8）个月（范围16~34个月）。所有纳入对象均于术前1周内和术后3、12个月及末次随访时进行MR检查，在轴位MRI T2WI测量C 2~C 7各椎间盘水平的颈长肌截面积（axial section of longus colli cross section area，AxCSA）、长短径线比值（ratio of long and short diameter line，RLS），并依据层厚计算颈长肌容积。同时测量相同层面包括多裂肌、颈半棘肌、头半棘肌、头夹肌、颈夹肌在内的颈伸肌截面积（cervical extensor cross-sectional area，CESA），并将CESA与相应椎体截面积（vertebra body area，VBA）的比值作为颈伸肌容积进行分析，即CESA/VBA。术后3、12个月及末次随访时采用疼痛视觉模拟评分（visual analog scale，VAS）评估轴性疼痛程度，改良日本矫形协会评分（modified Japanese Orthopedic Association score，mJOA)及颈部功能障碍指数（neck disability index，NDI）评估颈椎功能状态。分析手术前后及随访期间颈长肌、颈伸肌的形态学变化，并与VAS、mJOA及NDI进行相关性分析。 结果:手术节段AxCSA在术后第3、12个月及末次随访时较术前（140.84±19.51）mm 2均有减小，差异有统计学意义（ F=24.113， P<0.05），分别减少至（117.74±17.15）mm 2（ t=6.714， P<0.05）、（116.37±18.67）mm 2（ t=6.841， P<0.05）和（116.27±18.65）mm 2（ t=6.873， P<0.05），较术前分别减少16.40%、17.37%和17.45%；RLS则较术前1.97±0.67均有增加，差异有统计学意义（ F=22.612， P<0.05），分别增加至2.73±0.60（ t=6.380， P<0.05)、2.82±0.64（ t=6.926， P<0.05）和2.74±0.62（ t=6.368， P<0.05)，较术前分别增加38.58%、43.15%和39.09%；颈长肌容积均较术前（8853.48±458.65）mm 3均有减小，差异有统计学意义（ F=64.511， P<0.05），分别减少至（7834.53±461.59）mm 3（ t=11.822， P<0.05）、（7926.42±456.24）mm 3（ t=10.819， P<0.05）和（7892.38±450.78）mm 3（ t=11.283， P<0.05），较术前分别减少11.51%、10.47%和10.86%。术后3、12个月及末次随访时非手术节段AxCSA、RLS及颈长肌容量与术前的差异均无统计学意义（ P>0.05）；手术节段与非手术节段CESA、CESA/VBA与术前的差异均无统计学意义（ P>0.05）。Pearson相关分析结果显示颈长肌容积与VAS在术后第3个月（ r=-0.308， P<0.05）、第12个月（ r=-0.210， P<0.05）及末次随访时（ r=-0.404， P<0.05）均呈负相关性；颈长肌容积与NDI在术后第3个月（ r=-0.511， P<0.05）、第12个月（ r=-0.518， P<0.05）及末次随访时（ r=-0.352， P<0.05）也均呈负相关性；但颈长肌容积与各随访时间点的mJOA无相关性（ P>0.05）；术后第3个月、第12个月及末次随访时CESA/VBA与VAS、NDI、mJOA亦均无相关性（ P>0.05）。 结论:ACDF术后颈长肌容积较术前明显减少，且其形态也发生明显改变；但颈伸肌容积未发生明显变化。ACDF手术主要影响手术节段相对应的颈长肌，颈长肌容积与术后的VAS、NDI存在负相关性。

目的:探讨应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形的可行性和安全性，并评价其初步疗效。方法:2015年8月至2019年12月期间应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形患者11例，男5例，女6例；手术时年龄为（9.9±3.1）岁（范围6~16岁）。均为颈椎半椎骨畸形，C 3 7例、C 4 3例、C 5 1例，均有不同程度的椎体融合。采用前后联合入路，先行前路切除椎间盘、凹侧松解，再行后路松解、凹侧撑开矫形、椎弓根螺钉固定融合，最后再行前路固定融合术。记录围手术期神经、血管损伤及切口并发症的发生情况。主要观察指标为术前及术后随访时影像学上结构弯Cobb角、代偿弯Cobb角、下颌倾斜角、肩平衡角以及斜方肌夹角差值。 结果:所有患者均顺利完成手术。8例患者行单节段凹侧撑开，3例患者行双节段凹侧撑开。手术时间为（466±141）min（范围150~659 min），术中出血量为（387±191）ml（范围100~660 ml），随访时间为（12.2±9.5）个月（范围3~24个月）。结构弯术前Cobb角为28.9°±13.1°，术后3个月改善至7.4°（3.0°，27.7°），差异有统计学意义（ Z=-2.934， P=0.003），术后3个月矫正率为58.1%±26.1%（范围18.8%~97.6%）；术后1年为13.2°±12.3°，与术后3个月的差异无统计学意义（ t=1.960， P=0.107）。代偿弯术前Cobb角为18.3°±6.1°，术后3个月为9.4°±7.3°，与术前的差异有统计学意义（ t=5.071， P<0.001），术后3个月矫正率为51.3%±28.3%（范围2.4%~94.7%）；术后1年为8.9°±7.7°，与术后3个月的差异有统计学意义（ t=5.253， P=0.003），术后1年矫正率为61.4%±26.9%（范围15.4%~100%）。3例患者术后出现神经根刺激症状，均发生在凹侧。2例表现为C 5神经根麻木导致三角肌力量减弱，1例表现为食指和中指麻木，给予营养神经及功能锻炼，于出院前症状有所改善，术后3个月随访恢复正常。 结论:应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形具有较好的可行性和安全性，短期临床随访结果满意。

报告1例斜外侧入路椎体融合（oblique lumbar interbody fusion，OLIF）术后过长的关节突移位压迫神经根导致再发下肢痛的病例。女，48岁，诊断为L 4椎体滑脱症。术前CT提示L 5右侧上关节突过度增生，长径为10.46 mm，L 5右侧上关节突与L 4右侧神经根的间距仅1.34 mm。在接受OLIF术后短期内即出现右下肢放射痛复发，复查腰椎CT示融合器植入后椎间隙撑开，而L 5右侧上关节突向前倾斜的角度由术前59.46°增大至65.22°；关节突至椎间孔前壁的距离由0.63 mm减小至0.25 mm，至椎间孔上壁的距离由0.31 mm增大至0.39 mm；椎间孔截面积则由0.29 mm 2减小至0.18 mm 2；椎间隙前凸角由0.52°增大至7.33°，均提示L 4，5椎间隙不均匀撑开，且L 5右侧增生的上关节突向前下倾斜压迫L 4右侧神经根。再次微创手术中对增生过长的关节突进行磨除，松解受压神经根，再次手术后患者右下肢放射痛得到缓解。因此，可以认为OLIF手术中椎间隙被不均匀撑开时，异常增生或过长的关节突可导致神经根受压，进而引起术后持续不缓解的下肢根性疼痛。这也要求术者在术前应充分评估关节突增生情况对OLIF手术效果的潜在影响。