目的 探讨磁共振成像表现为双侧桥臂异常信号患者的临床表现与疾病诊断,以提高对双侧桥臂病变的认识.方法 回顾性分析2015年6月至2017年5月就诊于我院的5例双侧桥臂病变患者的资料,结合辅助检查结果比较其临床表现的差异,分析双侧桥臂病变的特点.结果 5例患者磁共振成像极其相似,均表现为双侧桥臂对称性长T1、长T2、FLAIR高信号,增强后无明显强化.但临床表现和诊断各不相同:例1患者表现为头晕、视物旋转、言语不清以及右侧肢体活动不灵,诊断为急性脑梗死;例2患者仅有头晕表现,结合既往脑梗死病史,诊断为急性梗死后华勒变性;例3患者表现为左眼失明、右眼视物不清、四肢麻木,诊断为视神经脊髓炎;例4患者表现为口齿不清、行走不稳、胡言乱语、抽搐,吸食海洛因数十次,诊断为海洛因脑病;例5患者表现为走路不稳、言语不清、面部表情少、饮水呛咳及吞咽困难、尿潴留,诊断为橄榄脑桥小脑萎缩.结论 双侧桥臂病变的病因和临床表现复杂多样,脑血管病、脱髓鞘病、感染中毒性疾病、神经系统变性疾病等均可涉及.

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)于1969年被首次命名,是一种中老年起病,以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病[1].最初,MSA分为橄榄脑桥小脑萎缩、黑质纹状体变性和Shy-Drager综合征3种亚型[1].但MSA的自主神经症状多伴有帕金森症状和/或小脑性共济失调症状表型,因此,1998年Gilman等[2]将MSA改分为MSA-P亚型和MSAC亚型,取消了Shy-Drager综合征的称谓.

患者,女,59岁,于2018年9月27日就诊.主诉:双下肢无力渐进性加重伴语言欠流利半年余.现病史:半年前无明显诱因出现双下肢无力、行走不稳,持重物时双手颤抖,伴记忆力减退、构音障碍、听力略降低,当时无头晕头痛等症,未接受治疗.近 3 个月症状渐进性加重,遂于2018年6月2日就诊于天津市环湖医院神经科门诊,查颅脑 CT 示脑桥萎缩伴稍长 T2信号,小脑脑沟增宽,橄榄体脑桥小脑萎缩不除外,少许脑白质脱髓鞘改变;轻度脑萎缩;双侧脑室三角区DWI稍高信号,考虑囊肿;双侧上额窦、筛窦黏膜增厚,考虑为"橄榄体脑桥小脑萎缩",未接受治疗.2018年9月无明显诱因在上述症状基础上出现头晕间作,改变体位及行走时间长时头晕加重,尤其以卧位到坐位时为重,无耳鸣耳聋及肩颈部不适.于2018年9月22日就诊于天津市宝坻区人民医院,考虑为"颈椎病",未予治疗.9月27日就诊于天津中医药大学第一附属医院针灸科寻求针灸治疗.刻下症:神清,精神可,记忆力减退,头晕间作,改变体位及活动后加重;偶有复视,构音困难、语言不流利,能与家人简单交流,听力略降低;双下肢无力,行走不稳,他人搀扶下可站立,双上肢活动欠灵活,持重物时双手颤抖;无排尿障碍,无耳聋耳鸣等症;纳可,寐安,二便调,舌红少津、苔薄白,脉弦细.查体:坐位时血压107/76 mm Hg(1 mm Hg= 0.133 kPa),卧位时血压129/75 mm Hg;双侧瞳孔等大等圆,无凝视,病理反射未引出,指鼻试验左右不稳;轮替试验左右缓慢不协调,跟-膝-胫试验阳性,双上肢肌力5级,肌张力增高,双下肢肌力4级,美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分4分.西医诊断:橄榄体脑桥小脑萎缩;中医诊断:痿证(阴血亏虚).治则:调神益智、滋阴定眩、濡养肌肉.

橄榄体桥脑小脑萎缩(OPCA)临床多强调补肾,但部分案例患者初期脾虚夹湿症状明显,先宜针灸、脏腑推拿配合健脾除湿,脾运纳开过后再补肾填髓.本案治疗谨守病机,多法并用取效较好.总结介绍如下.叶某某,女,47岁.2018年12月9日就诊.主诉:走路不稳3余年,加重伴上肢震颤1月.患者3余年前开始出现走路不稳,头重脚轻,四肢乏力、睁眼无力,腹胀纳差,大便数日一行,先干后溏,乏力,眠可.外院就诊后诊断为橄榄体脑桥小脑萎缩,经多次住院治疗,症状无明显改善.现诊见行走不稳,难以独立行走,伴双上肢静止性震颤,四肢无力,生活难以自理.专科检查:难以独立行走,神志清楚,语言流利,高级神经活动正常,双上肢肌力5级,双下肢肌力5-级.四肢肌张力增高,跟腱反射未引出,指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验不准,四肢浅感觉对称,脑膜刺激征阴性,双侧巴彬斯基征阳性.中医四诊:患者形体消瘦,痛苦面容,面色萎黄,口唇淡而偏黯,声音低微;舌脉:舌淡、苔白厚腻而微黄,双脉沉右关滑.西医诊断:橄榄体脑桥小脑萎缩;中医诊断:颤证(肝肾亏虚兼脾虚夹痰夹湿).

橄榄体-脑桥-小脑萎缩( OPCA)属于原因不明的以小脑性共济失调和脑干损害作为主要症状的多系统、多部位的变性疾病[1] ,为多系统萎缩( MSA)的不同临床亚型之一. OPCA 在临床中并不多见,发病原因和症状有着较高的复杂性和误诊率,且预后情况差. 本文报道1例.