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《2023年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会抗磷脂综合征分类标准》解读
编辑人员丨4天前
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种系统性自身免疫病,其特征是反复动脉、静脉或微血管血栓形成、病态妊娠或持续的抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)阳性。目前针对APS的研究和试验,应用的分类标准多为2006年于悉尼(Sydney)修订的札幌(Sapporo)标准,但其并未纳入基于证据的对分类标准的定义(如aPL阳性、微血管疾病或病态妊娠),导致研究包含了具有不同风险特征的异质性"aPL阳性"患者群体。基于此,为开发新的高特异性APS分类标准,EULAR和ACR采用分级聚类、加权和风险分层等多种方法制定出了新的APS分类标准,并于2023年8月在 Arthritis Rheumatol上发布。新的分类标准如图1所示,与2006年悉尼分类标准相比,除了明确各临床标准的定义,一个重要更新是确定了血栓事件的危险分层:(1)静脉血栓栓塞高危分层(≥1个主要危险因素或≥2个次要危险因素):①主要危险因素:a:活动性恶性肿瘤:未接受治疗/根治性治疗,正在进行根治性治疗包括激素治疗,或在血栓发生时尽管已接受根治性治疗,但仍有复发/进展。b:住院:血栓发生前3个月内因急性疾病入院,并被限制卧床(仅允许如厕)至少3 d。c:手术:血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉>30 min。d:重大创伤:血栓发生前1个月内出现骨折或脊髓损伤。②次要危险因素:a:活动性系统性自身免疫病或活动性炎症性肠病:根据当前指导建议评估疾病活动度。b:急性/活动性严重感染:根据相关指南,如脓毒症、肺炎、严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV-2)感染。c:中央静脉置管:在同一血管床。d:激素替代治疗、含雌激素口服避孕药或正在进行体外受精。e:长途旅行:≥8 h。f:肥胖:体质指数≥30 kg/m 2。g:怀孕或产后:分娩后6周内。h:长期制动:如与活动能力降低相关的腿部损伤或在医院外卧床至少3 d。i:手术:血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉<30 min。(2)心血管疾病高危分层(≥1个高危因素或≥3个中危因素):①高危因素:a:严重动脉高压:收缩压≥180 mmHg或舒张压≥110 mmHg。b:慢性肾脏病:估计肾小球滤过率≤60 ml/min超过3个月。c:糖尿病:伴器官受损或长病程(1型≥20年或2型≥10年)。d:高脂血症:总胆固醇≥3 100 mg/L(8 mmol/L)或低密度脂蛋白胆固醇>1 900 mg/L(4.9 mmol/L)。②中危因素:a:动脉高血压:治疗中,或收缩压≥140 mmHg/舒张压≥90 mmHg。b:吸烟。c:糖尿病:无器官受损或短病程(1型<20年或2型<10年)。d:高脂血症:治疗中,或总胆固醇<3 100 mg/L或低密度脂蛋白胆固醇<1 900 mg/L。e:肥胖:体质指数≥30 kg/m 2。
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编辑人员丨4天前
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WSES/GAIS/SIS-E/WSIS/AAST制定的《腹腔感染患者全球临床路径》解读
编辑人员丨4天前
腹腔感染(IAI)是常见的外科急症,也是全球医院急诊外科非创伤性死亡的主要原因。IAI的管理原则包括早期诊断、充分的感染源控制、合理的抗菌药物治疗以及利用重症监护资源迅速稳定患者生理状态,并结合最适的外科干预方式进行综合治疗。世界急诊外科学会(WSES)、全球外科感染联盟(GAIS)、欧洲外科感染学会(SIS-E)、世界外科感染学会(WSIS)和美国创伤外科协会(AAST)共同发布了一份国际多学会文件,为最常见的IAI建立循证临床路径,从而促进全球IAI患者的临床管理,形成IAI管理的全球标准,为临床医生提供指导。本文结合IAI国内外目前最新研究进展对该路径进行解读,以期国内医生根据实际临床情况优化诊疗,使患者最终获益。
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编辑人员丨4天前
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鼻腔鼻窦IgG4相关性疾病10例临床病理学分析
编辑人员丨4天前
目的:探讨鼻腔鼻窦IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析2016年3月至2021年3月,以鼻炎或鼻肿物为主诉,在首都医科大学附属北京同仁医院就诊并行鼻黏膜活检的患者。依据2019年美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)制定的IgG4-RD国际分类诊断标准筛选出鼻腔鼻窦IgG4-RD患者10例,观察分析临床特征、组织病理学形态及IgG和IgG4免疫组织化学表达情况。结果:10例患者中男性5例,女性5例,年龄范围30~71岁,中位年龄52.7岁。6例患者可见鼻息肉/鼻肿物,4例伴泪腺肿胀。4例血清IgG和IgG4浓度升高。镜下10例均表现为鼻腔或鼻窦黏膜大量淋巴细胞和浆细胞浸润以及不同程度的纤维化,4例可见闭塞性血管炎。鼻黏膜IgG4 +浆细胞计数均>10个/HPF,平均数为67个/HPF,严重纤维化病例IgG4计数明显减少,6例IgG4 +/IgG +浆细胞>40%。 结论:鼻腔鼻窦IgG4-RD是系统性疾病的局部表现,是IgG4-RD很少累及的部位,确诊需结合临床症状、影像学、血清学及组织病理学评分结果。其中,组织病理学具有核心诊断价值,对于无法取得活检标本的病例,IgG4血清学及影像学具有重要诊断价值。
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编辑人员丨4天前
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甲氨蝶呤单药治疗类风湿关节炎的再认识
编辑人员丨4天前
随着对类风湿关节炎(RA)治疗药物研究的深入,多种改善病情抗风湿药(DMARDs)被批准用于治疗RA,但甲氨蝶呤(MTX)仍是RA治疗的基础药物。2019年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)及2021年美国风湿病学会(ACR)关于RA的治疗推荐意见均指出对于初治RA患者,MTX单药治疗仍应作为首选方案,由此可见MTX单药治疗的重要性。本文主要回顾了近年来关于MTX治疗RA的相关研究,尤其是单药方案用于RA初始治疗的相关文献,对MTX治疗RA的发展历程、疗效、治疗方式、不良反应等进行总结,更全面地认识MTX在RA治疗中的重要性及MTX单药治疗的可行性。
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编辑人员丨4天前
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难治性癫痫患儿生酮饮食指南及专家共识的质量和报告规范评价
编辑人员丨4天前
目的:对国内外难治性癫痫患儿生酮饮食指南及专家共识的质量及报告规范进行评价。方法:以中英文关键词系统检索国际指南协作网、美国国立指南网、苏格兰院际指南协作网、英国国家卫生与照护优化研究所、澳大利亚乔安娜布里格斯研究所(JBI)循证卫生保健研究中心、DynaMed循证医学数据库、美国神经病学会、美国癫痫学会、国际抗癫痫联盟、美国儿童神经病学学会、欧洲儿科神经病学学会、国际生酮饮食研究组、Cochrane Library、PubMed、中国知网、万方数据库、维普网、中国生物医学文献数据库等,筛选相关指南及专家共识,检索时限均为建库至2021年8月13日。采用临床指南研究与评价系统Ⅱ评价指南的质量,采用国际实践指南报告规范评价指南的报告规范;采用JBI循证卫生保健中心质量评价工具评价专家共识的质量,采用美国国立卫生研究院报告规范评价专家共识的报告规范。结果:初步检索出1 864篇文献,根据纳入排除标准并阅读文献内容后,筛选得到13篇文献,经手工检索,补充1篇文献,共得到14篇文献,包括7篇指南、7篇专家共识。质量评价结果显示,2篇指南为A级、2篇指南为B级,3篇指南为C级;7篇专家共识中有5篇在质量评价的6个条目均评为"是"。报告规范评价结果显示,7篇专家共识的报告质量较差;指南的方法学质量评价等级越高,其报告质量越好。结论:纳入的14篇指南及专家共识总体质量较高,在应用性及参与人员方面需要注意研究质量;报告规范均需要进一步提高,今后研究者可更关注指南及专家共识制订过程中的报告规范,实现更为严谨的研究过程,使证据更好地应用于临床实践。
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编辑人员丨4天前
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腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病11例临床病理分析
编辑人员丨4天前
目的:通过分析以泌尿男性生殖系统症状入院的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床病理特征,提高对腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病(IgG4-RUMR)的认识。方法:收集北京大学第三医院和山东第一医科大学附属省立医院2013年1月至2021年3月11例IgG4-RUMR病例,分析其临床病理特征、实验室检查、影像学检查等资料,按照2019美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟(ACR/EULAR)IgG4-RD分类标准评分,达到20分即诊断为IgG4-RUMR。结果:11例IgG4-RUMR患者男女比为9∶2,发病年龄44~83岁,中位年龄59岁,均有明显的泌尿男性生殖系统症状或影像学异常。所有患者入院时均就诊于泌尿外科/肾移植科(10例)及肿瘤科(1例)。11例患者中3例有泪腺肿物、涎腺肿大、IgG4相关性胰腺炎等相关病史。影像学上,8例显示腹膜后软组织密度影并肾脏、输尿管积水(其中1例伴肾占位),1例显示睾丸、附睾及精索肿物,1例显示单纯肾实质占位,1例考虑前列腺增生。在接受过血清IgG4检测的10例患者中,血清IgG4水平为0.8~14.4 g/L。组织学上,11例均见显著的浆细胞浸润及席纹状纤维化,少数伴闭塞性静脉炎,IgG4阳性浆细胞数目为12~155个/HPF,IgG4/IgG比值15%~77%。根据2019 ACR/EULAR IgG4-RD分类标准评分,11例得分20~48分,均满足IgG4-RUMR的诊断标准。治疗方面:1例行肾部分切除,病理学检查提示IgG4相关性疾病后,行糖皮质激素治疗;1例行前列腺经尿道电切,病理学诊断为前列腺组织非特异性慢性炎,之后患者因涎腺肿大再次入院,复核原病理切片修正诊断为前列腺IgG4相关性疾病,行糖皮质激素治疗;1例进入腹膜后纤维化药物研究性治疗;其余8例根据病情需要行粘连松解术或输尿管支架置入解除尿路梗阻后,行糖皮质激素伴或不伴免疫抑制剂治疗;所有患者的症状均在治疗后好转。结论:IgG4-RUMR发病率低,临床、影像学表现非特异,其诊断需借助临床、影像学、实验室检查及病理学综合评估。在泌尿及男性生殖系统病变中,应将IgG4-RUMR纳入鉴别诊断。另外,在IgG4相关性疾病的诊断中,2019ACR/EULAR IgG4-RD分类标准虽较复杂,但客观实用,适用于临床实践。
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编辑人员丨4天前
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植物药在北美和欧盟的注册现状
编辑人员丨4天前
以植物药身份进行中药国际注册是实现中药国际化的必要前提。北美和欧盟在世界中草药市场占据重要地位,且药品管理法规和质量监管要求较为完备并具有先进性。本文通过总结北美和欧盟对植物药的定义,梳理和解读相关法律法规体系和政策文件,构建植物药的注册路径,基于当前正在申请和已批准的植物药在海外市场成功上市的实例,探讨北美和欧盟植物药市场注册现状,认为今后应构建与国际匹配的中医药质量标准证据体系,开展符合国际标准的中药产品临床试验,制定相同或高于国际主流药品生产质量管理规范的标准,探索中药复方的注册路径,招募专业人员组建国际化注册申报团队,为我国中药产品海外注册提供策略和实践支撑,促进中药产品进入世界主流市场,实现中医药国际化的高质量发展。
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编辑人员丨4天前
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WSES/SIS-E/WSIS/AAST/GAIS制定的免疫功能低下患者急腹症管理指南解读
编辑人员丨4天前
世界急诊外科学会(WSES)联合欧洲外科感染学会(SIS-E)、世界外科感染学会(WSIS)、美国创伤外科协会(AAST)和全球外科感染联盟(GAIS)制定了有关免疫功能低下患者急腹症管理的指南,并于2021年8月9日在《世界急诊外科杂志》(WJES)上发表。该指南从免疫功能低下患者的定义、分类、诊断、治疗进行了详尽的阐述。此外,基于循证医学证据就免疫功能低下患者特异性急性腹腔感染、移植患者常见急性腹腔感染、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者或获得性免疫缺陷综合征(AIDS)患者的诊断和治疗以及围手术期类固醇的管理给出了指导意见。本文对该指南进行解读,以更好地理解免疫功能低下患者急腹症的诊治现状以及推荐意见,并就其局限性提出建议。
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编辑人员丨4天前
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欧洲抗风湿联盟发布系统性红斑狼疮新的管理指南
编辑人员丨4天前
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编辑人员丨4天前
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院外心搏骤停登记数据库的研究进展
编辑人员丨4天前
院外心搏骤停(OHCA)病死率及致残率极高,是全球共同关注的公共卫生难题。为提高生存率,欧美等发达国家通过建立区域性乃至全国性的OHCA登记数据库,用于OHCA持续监测和质量改进,识别生存链各个环节的弱点,评估提高生存率的有效措施。目前我国尚缺少能够全面收录OHCA资料并有效反映我国OHCA救治现状和研究方向的登记数据库。为缩短与欧美等发达国家OHCA生存率的巨大差距,借鉴国外登记数据库经验,建立适合我国国情的OHCA登记数据库,以提高国内OHCA生存率。本文通过对国际上公认的心搏骤停提高存活率登记(CARES)、复苏结局联盟(ROC)、欧洲心搏骤停登记处(EuReCa)、泛亚洲复苏结局登记处(PAROS)、澳洲复苏结局联盟(Aus-ROC)几大OHCA登记数据库的介绍,旨在为推动建设中国的心搏骤停登记数据库提供借鉴与参考。
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编辑人员丨4天前
