患者，男，63岁，以"发作性胸闷4 d"为主诉于2021年1月24日收入暨南大学附属第一医院。既往体健，无糖尿病、高血压病史。无食物、药物过敏史。入院查体：胸部及全身体格检查未见明显异常。冠状动脉计算机断层扫描血管成像（Computed tomography angiography，CTA）示冠状动脉硬化，左前降支近段中重度狭窄，建议行冠脉数字减影血管造影（Digital subtraction angiography，DSA）诊疗。入院诊断：冠心病，不稳定性心绞痛；双侧颈总动脉粥样硬化。患者于入院后第2 d行冠状动脉造影术，术中予1%利多卡因3 ml局部麻醉右手穿刺点，肝素钠3 000U全身肝素化，硝酸甘油200 μg缓解桡动脉血管痉挛，术中共用碘克沙醇注射液（造影剂）30 ml。31 min后术毕。术后患者诉双眼视物模糊，伴重影，无法行走，故立即用轮椅送至眼科门诊会诊，患者既往无复视、外伤、神经系统、Graves眼病、重症肌无力等病史。双眼视力1.0，眼前节检查未见明显异常，左眼鼻下方运动受限（-1），余方向眼球运动自如，右眼运动自如（九个眼位照片未能及时记录）。复视像检查：呈同侧垂直分离，向右下方分离最大，周边物像为左眼所见（见图1），歪头试验阳性。到诊约3 min后行同视机检查示：右下15°方位垂直斜视度最大，分别为L/R5°（右眼注视）、L/R8°（左眼注视），第一眼位垂直斜视度分别为L/R2°（右眼注视）、L/R4°（左眼注视）。诊断：左眼麻痹性上斜视（左眼上斜肌麻痹）。DSA术后约15 min后患者自感上述症状好转，术后约20 min上诉症状消失，患者未行头颅MRI检查及其他进一步检查。次日早上患者到眼科门诊复诊，眼球运动、复视像、同视机检查均未见异常。出院后6个月及9个月电话回访，患者诉复视消失后无复发。

患者男，42岁。因全身反复鳞屑性红斑块12年，口角歪斜1 d就诊于中南大学湘雅医院皮肤科。患者12年前头皮出现红色丘疹、斑块，伴脱屑，5年前皮损逐渐蔓延至全身，在我院确诊为银屑病，先后接受外用药及甲氨蝶呤片、阿维A胶囊等系统治疗，病情控制欠佳，反复发作。数月来患者病情加重，无发热、关节疼痛、咽痛、咳嗽咳痰、腹痛腹泻等不适，半月前评估为重度斑块状银屑病，予完善相关检查，无明显禁忌证后接受第1次阿达木单抗治疗（80 mg皮下注射），患者无不适；1周前接受第2次阿达木单抗治疗（40 mg），皮损稍好转。1 d前患者无明显诱因出现口角右歪，伴饮水漏水、左眼闭合困难，再次就诊我科及神经内科。患者有糖尿病、高血压、高脂血症14年，定期复诊，血糖、血压控制在正常范围，病情稳定，否认糖尿病性周围神经病变、中枢神经系统疾病、耳源性疾病等病史，否认外伤史及性生活不洁史，近3个月无上呼吸道感染史。

目的:探讨单侧Gillies扇形瓣结合口周肌群重建修复鳞癌切除术后下唇缺损的临床效果。方法:2017年2月至2020年1月，厦门大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科收治8例下唇鳞状细胞癌患者，男2例，女6例，年龄55～81岁，平均62.9岁，采用单侧Gillies扇形瓣结合口周肌群重建的方法修复鳞癌切除术后下唇中度缺损。设计Gillies扇形瓣所包含的上唇唇红长度为下唇缺损唇红长度的1/3，制备以对侧上唇动脉-同侧上唇动脉-面动脉口角段-同侧下唇动脉供血的轴型复合组织瓣，旋转修复下唇缺损。解剖时留存口周各辐射肌群断端备用，恢复口轮匝肌连续性后，在重建口唇对应处固着各口周辐射肌止点。术后行口周肌群肌力训练，待口唇唇长和形态趋于稳定后，进行测量、计算，评价唇外观、张口功能、闭合功能。结果:本组8例患者上、下唇唇红长度平均52.4 mm(46.0～60.0 mm)；口唇唇红周长平均104.8 mm(92.0～120.0 mm)，下唇缺损范围平均27.6 mm(21.0～35.0 mm)，占下唇唇红52.5%(42.0%～67.3%)，使用右侧Gillies扇形瓣6例，左侧2例，包含唇红长度平均9.5 mm(7.0～12.0 mm)。术后无感染、出血、血肿等手术并发症发生，切口愈合好，瘢痕相对不明显，存在不同程度下唇麻木感；随访6个月，唇癌无局部或远处复发，下唇麻木感逐渐消失。根据术前及术后6个月测量结果进行评价：(1)唇外观：所有病例术后口唇形态自然，居中对称，两侧口角基本水平对称。上、下唇唇长有不同程度延长，上唇平均增加量6.8 mm，增加率15.9%；下唇平均增加量15.4 mm，增加率45.3%；静息时口唇唇红周长较术前平均减少5.5 mm，为术前周长94.9%，基本恢复术前水平。(2)张口功能：所有病例术后1周张口形为偏斜类圆形，张口度约1.5横指，术后6个月，张口形呈基本对称类圆形，张口度3横指；最大张口时口唇唇红周长较术前平均减少46.5 mm，为术前最大张口周长73.1%，基本满足生理需要。(3)闭口功能：所有病例均能完全闭口，言语功能完整，发闭唇音、吹口哨时无漏气现象；咀嚼、吞咽时无口角歪斜、下唇流涎现象。所有患者均对口唇动、静态外形和张、闭口功能表示满意。结论:单侧Gillies扇形瓣结合口周肌群重建是一种良好的一期修复唇癌切除术后下唇中度全层缺损的方法，再造口角形态自然，口唇对称性良好，可获得充足的张口度和良好的张口形态。

目的:探讨真方白丸子联合注射用阿替普酶对急性缺血性卒中（AIS）患者血清炎症因子、血管内皮活性物质的影响。方法:随机对照试验研究。选择2019年6月－2022年7月蒙城县中医院87例AIS患者作为观察对象，按病历尾号分为治疗组44例、对照组43例。对照组在常规治疗基础上结合注射用阿替普酶溶栓，治疗组在对照组基础上服用真方白丸子。2组均治疗2周。分别于治疗前后进行中医症状评分；采用美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评估神经功能缺损程度，日常生活活动能力量表（ADL）评估生活质量，采用ELISA法检测血清IL-6、CRP、TNF-α、单核细胞趋化蛋白-1（MCP-1）、VEGF、NOS、内皮素-1（ET-1）水平，记录不良反应，评价临床疗效。结果:治疗组总有效率为93.18%（41/44）、对照组为76.74%（33/43），2组比较差异有统计学意义（ χ2=4.62， P =0.032）。治疗组治疗后半身不遂、肌肤不仁、口眼歪斜、语言不利、头痛眩晕积分低于对照组（ t值分别为3.38、3.77、2.69、2.60、2.36， P<0.01或 P<0.05）；NIHSS评分低于对照组（ t=7.53， P<0.01），ADL评分高于对照组（ t=2.99， P<0.01）。治疗后，治疗组血清IL-6、CRP、TNF-α、MCP-1水平低于对照组（ t值分别为6.07、5.70、5.30、3.36， P<0.01）；VEGF［（364.54±33.04）ng/L比（346.86±29.63）ng/L， t=2.63］水平高于对照组（ P<0.05），NOS［（20.77±3.12）μmol/L比（29.46±5.36）μmol/L， t=9.27］、ET-1［（85.41±7.09）ng/L比（94.11±9.38）ng/L， t=4.89］水平低于对照组（ P<0.01）。 结论:真方白丸子联合注射用阿替普酶可改善AIS患者的临床症状，降低炎症因子水平，保护血管内皮功能，提高疗效。

目的:观察鼻内入路鼻内镜辅助下鼻-鼻中隔整形术的临床疗效。方法:收集2021年6月至2022年6月就诊于香港大学深圳医院耳鼻咽喉头颈外科的12例鼻中隔偏曲合并外鼻形态异常患者的临床资料，其中男性8例，女性4例，年龄28~58岁。所有患者均于全身麻醉下进行手术，采取鼻内半贯通切口矫正鼻中隔偏曲，同时依据病情需要联合软骨间切口、下鼻甲前缘切口等，行截骨、驼峰矫正、鞍鼻矫正等手术操作。分别采用鼻阻塞症状评估量表（Nasal Obstruction Symptom Evaluation，NOSE）、鼻整形结果评估量表（Rhinoplasty Outcome Evaluation，ROE）、视觉模拟量表（VAS）评估患者对术后鼻塞及鼻外形改善的满意程度。采用SPSS 25.0软件进行统计学分析。结果:全部12例患者术后鼻中隔偏曲矫正满意，鼻塞程度显著减轻。鼻通气NOSE评分及VAS评分均降低［（21.67±10.30）分比（70.83±14.12）分，（1.83±1.03）分比（8.33±0.89）分， t值分别为9.49、16.30， P值均<0.05］。10例合并歪鼻畸形的患者鼻外形明显改善，鼻外形ROE评分及VAS评分均提高［（21.30±2.31）分比（8.10±3.31）分，（8.90±0.99）分比（3.80±1.62）分， t值分别为-11.85、-9.33， P值均<0.05］。2例合并鼻前庭形态异常的患者鼻前庭形态改善。随访12~24个月，均未出现鼻中隔穿孔、鼻腔粘连、鼻背塌陷等并发症。 结论:通过鼻内入路鼻内镜辅助下鼻-鼻中隔整形术，可同期改善患者的鼻腔通气功能及鼻形态，在减少手术创伤的同时让患者受益。

目的:探讨一例早发癫痫性脑病42型患儿的基因型与表型特征。方法:详细询问患儿的病史，结合其临床表型、影像学及遗传学特征进行临床诊断，并对其父母进行Sanger测序验证，明确致病变异的来源。结果:患儿无意识头向一侧轻度歪斜，眼球向同侧斜视，脑电图异常放电。磁共振成像显示左额后皮层可疑异常信号，伴右侧上颌窦及筛窦炎症。全外显子组测序提示患儿携带 CACNA1A基因c.5789G>A杂合变异，Sanger测序提示父母双方并未携带相同的变异，提示其为新发变异。 结论:先证者 CACNA1A基因c.5789G>A杂合变异可能是导致其早发癫痫性脑病42型的原因。

目的:分析坏死性外耳道炎患者的临床特点，探讨其临床分期及治疗措施。方法:回顾性分析2015年6月至2021年12月于首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科中心住院治疗的坏死性外耳道炎患者的临床资料，共23例（23耳），其中男19例、女4例，年龄32~85岁（中位数68岁）。分析总结本组患者的主要症状与体征、实验室检查、影像学检查、治疗方案及预后情况。使用Microsoft Excel 2019建立数据库进行资料的收集与整理。结果:23例患者均有不同程度的各种合并症，其中合并2型糖尿病19例，贫血5例，低白蛋白血症3例，慢性肾功能不全2例，尿毒症1例。患者入院时的临床症状主要为耳痛、耳流脓、听力下降、口角歪斜、张口受限、吞咽困难及声音嘶哑。查体可见外耳道肿胀、外耳道肉芽组织、外耳道稀薄脓性分泌物、面神经麻痹、张口受限、声带运动减弱等。病原学检查结果提示铜绿假单胞菌15例，金黄色葡萄球菌5例，真菌3例。影像学主要表现为外耳道及中耳鼓室异常软组织影，根据病变侵袭方向不同可见颞下颌关节、咽旁间隙、颅底及颅内等邻近结构受累。根据本组患者特点我们总结了相应的诊断标准及临床分期。所有患者均进行系统性抗感染、手术及对症支持治疗。截至2022年1月30日，有4例患者已死亡，其中1例因坏死性外耳道炎导致的颅内广泛感染去世，3例在患耳痊愈出院后死于其他系统疾病。其余19例患者患耳痊愈，耳痛、耳流脓等症状消失，术腔上皮化良好。结论:坏死性外耳道炎临床表现缺乏特异性，诊断需根据病史、体格检查及辅助检查综合判断。可根据不同临床分期制定相应的治疗措施。治疗以多学科综合治疗为基础，以手术治疗为主。尽早干预预后较好，但合并多组颅神经损伤及颅内感染的患者预后不佳。

目的:探讨自体软骨在外伤性歪鼻合并鼻通气功障碍患者鼻整形术中的使用方法和效果。方法:回顾性分析2017年1月至2019年4月，在陆军军医大学大坪医院耳鼻咽喉头颈外科收治的30例鼻外伤患者的病例资料，其中男21例，女9例，年龄21~50岁，平均34.9岁，病程6 d至14年。全部患者均伴有不同程度的歪鼻畸形及鼻通气障碍，分为轻、中、重三类，其中轻度8例，中度11例，重度11例，均同期行开放性鼻整形术及鼻中隔偏曲矫正术。对于轻、中度歪鼻畸形及鼻通气障碍，采用耳软骨修饰鼻尖及加强鼻中隔软骨支撑、修饰鼻背凹陷畸形。对于重度歪鼻畸形及鼻通气障碍，将肋软骨雕刻成"Y"字型整体支架或者片状肋软骨构成2+1或4+1支架，将肋软骨支架与鼻中隔软骨尾端贯穿缝合固定，重塑加固鼻中隔支撑架及鼻小柱，避免鼻背塌陷。术前、术后测量鼻外观偏离值，并分别进行鼻外观视觉评分量表（VAS）、鼻腔通气VAS评分。采用Stata 15统计软件对术前与术后的测量数据行配对资料的 t检验，VAS评分行卡方检验。 结果:30例患者中，3例术后出现鼻中隔血肿，经清理后正常恢复。术后随访2个月至2年，所有患者均无鼻中隔穿孔、鼻梁塌陷等并发症发生。术后治愈率为60.0%（18/30），所有患者术后歪鼻程度下降Ⅰ级，有效率为100%（30/30）。患者术后测量鼻外观偏离值低于术前，差异有统计学意义[（2.40±1.58）mm比（6.85±2.43）mm， t=8.42， P<0.001]。术后鼻外观VAS评分高于术前，差异有统计学意义[（6.60±1.16）分比（1.93±1.31）分， t=-14.59， P<0.001]。患者术后鼻腔通气VAS评分高于术前，差异有统计学意义[（6.53±1.04）分比（1.97±1.07）分， t=-16.78， P<0.001]。 结论:自体软骨在外伤性歪鼻合并鼻通气功障碍患者鼻整形术中使用疗效好，同期行开放性鼻整形术及鼻中隔偏曲矫正手术，可缩短治疗时间，及时改善患者鼻外观及鼻通气功能。

目的:观察上斜肌再折叠术矫正先天性上斜肌麻痹患者首次手术后复发或残留代偿头位的临床疗效。方法:回顾性系列病例研究。收集2015年3月至2021年7月行上斜肌再折叠术治疗复发或残留代偿头位的12例（12只眼）先天性上斜肌麻痹患者的临床资料，患者均有上斜肌折叠术史，术后残留或复发代偿头位，第一眼位垂直斜视度数较小，眼球运动检查见受累眼上斜肌运动落后，不伴同侧下斜肌亢进。术中全身麻醉下行Guyton被动牵拉试验评估上斜肌肌腱松弛程度，根据上斜肌肌腱松弛程度来决定上斜肌再折叠长度。随访并观察患者手术前后代偿头位、第一眼位垂直斜视度数、眼球运动、彩色眼底相、Bielschowsky征的变化。采用 t检验和配对样本秩和检验进行统计学分析。 结果:12例患者中，男性8例，女性4例；年龄范围为2~9岁，首次手术年龄为6（5，7）岁，首次上斜肌折叠术的上斜肌折叠长度为（7.17±1.03）mm，11例患者术后（3.82±0.98）个月出现复发歪头，1例患者为术后残留歪头，复发或残留头位随访半年及以上。所有患者眼球运动检查提示上斜肌落后，Bielschowsky征阳性，术中Guyton被动牵拉试验提示麻痹眼上斜肌肌腱松弛，探查上斜肌后松解上斜肌止端周围瘢痕，根据牵拉试验的上斜肌肌腱松弛程度行上斜肌再折叠术，再次折叠上斜肌的长度为（7.83±1.59）mm。术后随访12~18个月，患者术后代偿头位均消失，上斜肌落后明显改善，眼球运动正常，无Brown综合征发生。9例患者Bielschowsky征转为阴性，3例患者仍为阳性。术前第一眼位斜视度数为2.5（2.0，5.3）三棱镜度，术后为1（0，1）三棱镜度，两者差异有统计学意义（ U=6.00， P<0.001）。黄斑中心凹-视盘中心夹角度数（FDA）术前为（-22.04±5.47）°，术后为（-15.27±6.08）°，差异有统计学意义（ t=2.87， P=0.009）。所有患者歪头症状均得到满意改善，随访效果稳定，未发生回退。 结论:上斜肌再折叠术适用于上斜肌肌腱松弛和以眼球外旋转为主要体征的上斜肌麻痹患者，能有效且安全地矫正上斜肌折叠术后复发或残留的代偿头位。

患者，女，54岁，因吞咽困难1年余，加重伴言语不清2 d就诊我院。患者1年前无明显诱因出现吞咽困难，程度较轻，伴咽部异物感，吞咽时明显，偶有咽喉部隐痛等不适，多次于院外就诊，考虑慢性咽喉炎，予药物治疗效果不佳。2 d前患者出现吞咽困难加重，无法饮水进食，伴有言语不清，说话如口中含物，咽喉部疼痛不明显。纤维咽喉镜检查：咽喉黏膜慢性充血，悬雍垂居中，双侧扁桃体无明显肿大，舌根及咽后壁淋巴滤泡增生肥大，会厌左侧舌面见一直径大小约1.5 cm的淡黄色囊性新生物，表面光滑，杓间区黏膜苍白增厚，双侧声带轻度水肿，运动闭合可，双侧披裂对称，稍充血肿胀，双侧梨状窝未见异常（图1A）。既往胆囊炎病史，长期口服消炎利胆片。否认家族史、传染病史。入院诊断：吞咽困难（原因待诊），会厌囊肿，咽喉反流，慢性咽喉炎，胆囊炎。血常规：白细胞13.46×10 9/L，中性粒细胞百分比86.1%，淋巴细胞百分比10.3%。电解质K + 3.49 mmol/L。予以头孢呋辛抗感染、地塞米松抗炎、林格氏液补液、口服氯化钾补钾、伏诺拉生抑酸护胃治疗后，患者吞咽困难、言语不清较前稍缓解。追问病史，家属诉2 d前与患者争吵后出现吞咽困难加重，情绪稳定时症状稍缓解，考虑存在心因性因素可能。完善头部MRI示双侧额叶缺血、腔梗灶，轻度脑白质脱髓鞘改变，左侧基底节及右侧丘脑区小软化灶（图1B）。请神经内科会诊，神经系统专科查体：查体合作，高级认知功能检查未见明显异常，双侧瞳孔等大等圆，光敏，双侧眼球各方向运动到位，未见明显眼震，双侧鼻唇沟对称，口角不歪，伸舌居中，咽反射减弱，悬雍垂居中，软腭上抬可，四肢肌力5级，肌张力正常，双侧腱反射对称引出，双侧痛触觉对称，双侧指鼻、跟膝胫实验（－），Romberg（－），双侧病理征（－），颈阻（－），疲劳实验（+）。考虑延髓麻痹待诊：重症肌无力。完善肌电图/诱发电位：RNS左面神经1、3、5 Hz电刺激均可见CMAP波幅递减，10 Hz CMAP波幅变化不明显，左尺神经5 Hz电刺激波幅递减趋势，余各频率CMAP波幅变化不明显。结论：重复电刺激异常（低频递减）。外周血-神经肌肉接头疾病五项（定量）：抗乙酰胆碱AChR受体自身抗体5.51 mmol/L（<0.45 mmol/L），明确重症肌无力诊断。加用甲钴胺营养神经，溴吡斯的明抗胆碱酯酶治疗后，患者吞咽困难较前明显好转，院外继续巩固治疗。