目的:观察鼻内入路鼻内镜辅助下鼻-鼻中隔整形术的临床疗效。方法:收集2021年6月至2022年6月就诊于香港大学深圳医院耳鼻咽喉头颈外科的12例鼻中隔偏曲合并外鼻形态异常患者的临床资料，其中男性8例，女性4例，年龄28~58岁。所有患者均于全身麻醉下进行手术，采取鼻内半贯通切口矫正鼻中隔偏曲，同时依据病情需要联合软骨间切口、下鼻甲前缘切口等，行截骨、驼峰矫正、鞍鼻矫正等手术操作。分别采用鼻阻塞症状评估量表（Nasal Obstruction Symptom Evaluation，NOSE）、鼻整形结果评估量表（Rhinoplasty Outcome Evaluation，ROE）、视觉模拟量表（VAS）评估患者对术后鼻塞及鼻外形改善的满意程度。采用SPSS 25.0软件进行统计学分析。结果:全部12例患者术后鼻中隔偏曲矫正满意，鼻塞程度显著减轻。鼻通气NOSE评分及VAS评分均降低［（21.67±10.30）分比（70.83±14.12）分，（1.83±1.03）分比（8.33±0.89）分， t值分别为9.49、16.30， P值均<0.05］。10例合并歪鼻畸形的患者鼻外形明显改善，鼻外形ROE评分及VAS评分均提高［（21.30±2.31）分比（8.10±3.31）分，（8.90±0.99）分比（3.80±1.62）分， t值分别为-11.85、-9.33， P值均<0.05］。2例合并鼻前庭形态异常的患者鼻前庭形态改善。随访12~24个月，均未出现鼻中隔穿孔、鼻腔粘连、鼻背塌陷等并发症。 结论:通过鼻内入路鼻内镜辅助下鼻-鼻中隔整形术，可同期改善患者的鼻腔通气功能及鼻形态，在减少手术创伤的同时让患者受益。

歪鼻畸形患者常合并有鼻中隔偏曲及鼻腔功能障碍，如何正确处理鼻中隔与外鼻的联合畸形、兼顾功能和美容的双重要求，成为近年来备受鼻科医生关注的问题。歪鼻患者在解剖结构及畸形类型上存在较大的个体差异，矫正方法亦复杂多样。本文对歪鼻形成的原因、歪鼻手术的基本原则和常用策略、鼻内镜在歪鼻矫正术中的应用等方面进行论述，以期为正确开展该领域手术提供参考。

目的:探讨自体软骨在外伤性歪鼻合并鼻通气功障碍患者鼻整形术中的使用方法和效果。方法:回顾性分析2017年1月至2019年4月，在陆军军医大学大坪医院耳鼻咽喉头颈外科收治的30例鼻外伤患者的病例资料，其中男21例，女9例，年龄21~50岁，平均34.9岁，病程6 d至14年。全部患者均伴有不同程度的歪鼻畸形及鼻通气障碍，分为轻、中、重三类，其中轻度8例，中度11例，重度11例，均同期行开放性鼻整形术及鼻中隔偏曲矫正术。对于轻、中度歪鼻畸形及鼻通气障碍，采用耳软骨修饰鼻尖及加强鼻中隔软骨支撑、修饰鼻背凹陷畸形。对于重度歪鼻畸形及鼻通气障碍，将肋软骨雕刻成"Y"字型整体支架或者片状肋软骨构成2+1或4+1支架，将肋软骨支架与鼻中隔软骨尾端贯穿缝合固定，重塑加固鼻中隔支撑架及鼻小柱，避免鼻背塌陷。术前、术后测量鼻外观偏离值，并分别进行鼻外观视觉评分量表（VAS）、鼻腔通气VAS评分。采用Stata 15统计软件对术前与术后的测量数据行配对资料的 t检验，VAS评分行卡方检验。 结果:30例患者中，3例术后出现鼻中隔血肿，经清理后正常恢复。术后随访2个月至2年，所有患者均无鼻中隔穿孔、鼻梁塌陷等并发症发生。术后治愈率为60.0%（18/30），所有患者术后歪鼻程度下降Ⅰ级，有效率为100%（30/30）。患者术后测量鼻外观偏离值低于术前，差异有统计学意义[（2.40±1.58）mm比（6.85±2.43）mm， t=8.42， P<0.001]。术后鼻外观VAS评分高于术前，差异有统计学意义[（6.60±1.16）分比（1.93±1.31）分， t=-14.59， P<0.001]。患者术后鼻腔通气VAS评分高于术前，差异有统计学意义[（6.53±1.04）分比（1.97±1.07）分， t=-16.78， P<0.001]。 结论:自体软骨在外伤性歪鼻合并鼻通气功障碍患者鼻整形术中使用疗效好，同期行开放性鼻整形术及鼻中隔偏曲矫正手术，可缩短治疗时间，及时改善患者鼻外观及鼻通气功能。

外伤性歪鼻畸形是指由于外部重力打击损伤导致外鼻偏离面部垂直中线的一种畸形 [1]。本研究旨在观察自体软骨鼻整形及鼻中隔偏曲矫正在外伤性歪鼻畸形中的运用效果。

目的:结合鼻腔内外整体评估，探讨鼻内镜下功能性鼻整形术的诊治策略。方法:采用前瞻性研究方法，招募2018年2月至2021年8月在重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科接受鼻内镜下功能性鼻整形术的患者。于术前进行鼻腔内外结构及功能的整体评估，制定个体化手术策略。根据手术策略，施行鼻中隔矫正术、下鼻甲消融术、下鼻甲骨折外移术、下鼻甲骨黏膜下切除术、背侧扩展软骨移植物、歪鼻矫正、假体或自体软骨植入、驼峰截除＋截骨等，从鼻功能和美容2方面进行调整。术前和术后6个月，应用内鼻阀(INV)角度、INV塌陷分级、INV横截面积、外鼻阀效力(ENVE)指数评估鼻阀区结构，应用鼻阻塞症状评估(NOSE)量表、鼻阻力[包括鼻腔总阻力(RT)、鼻腔阻力差异比(R 1r)]评估鼻通气功能，应用面部形态自我测评量表-鼻整形版(FACE-Q RM)、鼻整形结果评估(ROE)量表、外鼻亚单位测量评估鼻外形整形效果，应用抑郁自评量表(SDS)、焦虑自评量表(SAS)评估心理状态，最后行患者满意度与各主客观指标的相关性分析。手术前后数据比较采用配对 t检验；相关性检验采用Pearson分析法。 结果:共招募50例患者，男18例，女32例，年龄23～52岁，平均35.7岁。所有患者均有鼻塞症状，其中伴歪鼻畸形28例，鼻阀区狭窄12例，鞍鼻畸形6例，驼峰鼻4例。与术前相比，患者术后INV角度明显增大、INV塌陷分级降低、INV横截面积增大、ENVE指数增大( P均<0.05)。术后NOSE量表评分降低，鼻阻力测量示RT、R 1r下降( P均<0.05)，提示鼻塞症状明显缓解。术后FACE-Q RM及ROE量表评分升高( P均<0.05)，提示患者鼻外形满意度升高；外鼻亚单位测量示术后鼻翼上宽、下鼻翼角有所缩小( P均<0.05)，其余结构测量值无明显变化。患者术后SDS、SAS评分均明显低于术前，差异有统计学意义( P均<0.05)。患者术后整体满意度较术前提高( P<0.05)。Pearson相关性分析显示，患者满意度与INV角度、INV横截面积、ENVE指数、鼻外形FACE-Q RM、ROE量表评分呈正相关，与INV塌陷分级、NOSE量表评分、鼻阻力测量值呈负相关，与外鼻亚单位测量值无相关性。 结论:结合鼻部结构、鼻通气功能及外鼻美学等进行鼻腔内外整体评估，有利于制定个体化功能性鼻整形术的诊治策略，从而提高患者的满意度。

目的:观察鼻内镜下两种手术方式的综合鼻整形效果.方法:选取笔者医院2018年1月-2020年12月收治的40例鼻整形就医者,根据手术方法分为对照组(n=20)和观察组(n=20).对照组行鼻内镜下假体综合鼻整形术治疗,观察组行鼻内镜下肋软骨结合假体综合鼻整形术治疗.比较两组手术前后鼻部形态改善情况(鼻梁偏斜角度、鼻尖突出度、鼻额角、鼻唇角)及鼻通气功能(鼻腔容积、鼻腔最小横截面积、鼻腔呼气吸气阻力),对比两组术后7、15、30、60 d疼痛视觉模拟(Visual analogue scale,VAS)评分,观察两组并发症发生率及美学满意度.结果:对照组术后鼻尖突出度较术前升高(P＜0.05),鼻梁偏斜角度较术前降低(P＜0.05),鼻额角、鼻唇角较术前升高,差异无统计学意义(P＞0.05);观察组鼻尖突出度、鼻额角较术前升高,且高于对照组(P＜0.05),鼻梁偏斜角度、鼻唇角较术前降低,且低于对照组(P＜0.05);两组术后鼻腔容积、鼻腔最小横截面积较术前增加,且观察组高于对照组,鼻腔呼气吸气阻力较术前减少,且观察组低于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05).术后两组7、15、30、60 d VAS评分、并发症发生率比较,差异无统计学意义(P＞0.05).两组美学满意度比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:鼻内镜下不同手术用于歪鼻整形中均有一定效果,可改善歪鼻畸形,调整鼻梁倾斜角度,但鼻内镜下肋软骨结合假体综合鼻整形术对鼻整形就医者形态改善及美学效果更为显著,且术后并发症较低,就医者美学满意度较高,值得推广.

目的 分析5例诊断为新生儿CHARGE综合征患儿的临床特征及基因变异特点,明确死亡患儿的遗传学病因.方法 收集5例患儿的临床资料,应用高通量测序技术对5例疑诊CHARGE综合征患儿进行检测,利用Sanger测序技术对可疑位点和核心家系成员进行验证.结果 5例患儿均存在结构畸形合并喂养困难(均排除鼻后孔闭锁),其中2例出现歪嘴哭.3例患儿合并鼻腔狭窄或者上气道塌陷综合征,因治疗效果差,不能撤离呼吸机最终死亡;1例患儿因家属放弃治疗死于家中;1例目前随访中.家系1为CHD7基因c.478del(Y160Tfs*51)移码变异,家系2为CHD7基因c.5428C＞T(P.R 1810*)无义变异,家系3为CHD7基因c.6292 C＞T(P.R2098*)无义变异,家系4为CHD 7基因c.4317delA(p.Q 1440S fs*3)移码变异,家系5为CHD 7基因c.469C＞T(P.R 157*)无义变异.5个家系的父母均未携带相应的变异,均为新发变异.其中家系4的CHD7基因c.4317delA为未报道的新变异.结论 CHD7基因变异可能为5例患儿的致病原因,其中4例患儿死亡的遗传学病因可能为CHD 7基因变异导致的系统畸形.对于类似多发畸形患儿临床诊断的同时应积极完善基因检测明确遗传学诊断,以提高对该病的认识.

目的:探讨改良鼻外侧截骨术治疗歪鼻畸形的疗效.方法:选取笔者医院2019年3月-2021年6月收治的歪鼻畸形患者共30例,其中倾斜型歪鼻15例,C型歪鼻14例,S型歪鼻1例.均采用开放式鼻整形联合改良截骨术矫正,比较术前和术后3个月的鼻通气功能视觉模拟量表(Visual analogue scale,VAS)、外鼻测量偏斜值以及鼻整形结果评估量表(Rhinoplasty outcome evaluation,ROE)的差异,以评估手术效果.结果:治疗后,鼻通气功能VAS评分较术前降低(P＜0.05);患者外鼻偏斜值较术前明显变小(P＜0.05);ROE评分比较治疗前升高(P＜0.05).结论:采用改良鼻外侧截骨术治疗歪鼻畸形,疗效肯定,值得临床推广.

目的 探讨自体肋软骨在唇裂继发鼻畸形中的应用价值.方法 符合植骨以矫正唇裂鼻畸形的患者30例,通过对自体肋软骨进行塑形处理来矫正唇裂继发的鼻畸形,术后应用鼻膜持续撑鼻约6～12个月.结果 30例患者均I期愈合,鼻翼塌陷、鼻中隔歪斜、鼻尖低平、鼻梁低等问题得到了明显的改善.结论 用自体肋软骨整复唇裂继发鼻畸形取得良好的效果,值得推广.

目的:就鼻内镜下同期进行外鼻整形(鼻背及鼻外侧壁的整复)加鼻功能手术(鼻中隔矫正加下鼻甲、中鼻甲手术,甚至扩展至鼻腔扩容术、鼻窦炎手术等)的手术方法进行探讨.方法:选取2010-2015年在同仁医院同期进行鼻内镜下功能性鼻整形术的20例患者为研究对象.其中17例行鼻内镜下鼻中隔矫正术加歪鼻畸形矫正术(1例同期行腺样体等离子切除术,7例行下鼻甲或中鼻甲手术);1例行鼻内镜下泪囊鼻腔吻合术加鼻中隔矫正术加歪鼻畸形矫正术;2例行鼻内镜下鼻窦开放术加鼻中隔矫正术加歪鼻矫正术.20例行鼻内镜下外鼻整形术中只有5例使用硅胶假体,其余15例均使用自体软骨.结果:20例手术患者,与单独行鼻整形、鼻内镜下鼻中隔矫正加下鼻甲、中鼻甲手术,甚至扩展至鼻腔扩容术、鼻窦炎手术的患者相比,手术效果更好,无其他并发症发生,反而减少了手术治疗的次数及住院费用.结论:鼻内镜下功能性鼻整形术(联合鼻内镜下鼻功能手术加外鼻整形术)不仅同期解决了鼻部形态和鼻部的通气功能,避免了鼻整形过程中对通气功能的影响,实现了美容和功能的统一,同时减少了手术治疗的次数和费用,和常规手术相比无其他并发症发生,可行性高.