目的:探讨性别对超低出生体重儿（extremely low birth weight infant，ELBWI）临床结局的影响及ELBWI死亡的危险因素。方法:选择2011年1月至2020年12月广州医科大学附属第三医院新生儿科收治的ELBWI进行回顾性研究，按性别分为男婴组和女婴组，比较两组患儿主要并发症发生率、存活率和死亡率；根据两组患儿结局再分为存活组和死亡组，采用二分类多因素非条件Logistic回归分析两组ELBWI死亡的危险因素。结果:共纳入637例ELBWI，男婴组311例，存活率57.9%（180/311）；女婴组326例，存活率57.4%（187/326）。男婴组新生儿呼吸窘迫综合征、支气管肺发育不良、肺出血和重度脑室内出血发生率高于女婴组，差异有统计学意义（ P<0.05）。两组ELBWI存活率呈逐年增加趋势（ P<0.01）；两组存活率、积极救治死亡率和放弃救治死亡率比较差异均无统计学意义（ P>0.05）。多因素非条件Logistic回归分析显示，放弃治疗（ P<0.01）和肺出血（ P<0.05）导致两组ELBWI死亡风险增加。 结论:男性ELBWI发生新生儿呼吸窘迫综合征、支气管肺发育不良和重度脑室内出血的风险高于女性ELBWI；放弃治疗和肺出血是导致所有ELBWI死亡的共同危险因素。

目的:探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）合并热带念珠菌血症（CTBI）的临床特征、诊疗与预后，提高对该病的认识。方法:回顾性分析2015年1月至2018年12月在6家医院诊断的14例ALL合并CTBI患儿的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及转归情况。收集同期入院的无侵袭性真菌病（IFD）的ALL患儿（28例）及其他IFD患儿（9例）的临床资料作为对照组。采用Logistic回归分析探讨CTBI发生的危险因素。结果:14例患儿中男7例、女7例，年龄1岁5月龄~13岁。14例均有发热，9例有消化系统症状，3例粪培养有真菌；7例有呼吸系统症状，1例痰培养为真菌；2例有中枢神经症状；10例发生休克。14例患儿均有中性粒细胞缺乏，中性粒细胞缺乏持续时间1~53 d。C反应蛋白>50 mg/L的比例明显高于其他IFD病例（8/14比1/9， P<0.05），(1, 3)-β-D-葡聚糖、半乳甘露聚糖检测及肺部影像学无特异性。14例患儿血培养均可见热带念珠菌，13例完善药敏，均对氟胞嘧啶、两性霉素B敏感，4例对氟康唑、伏立康唑、伊曲康唑敏感。14例患儿中，1例放弃治疗后失访，1例在抗真菌治疗前死亡，余12例予抗真菌治疗；14例患儿中死亡7例。ALL合并CTBI组（14例）与ALL未发生IFD组（28例）在ALL未缓解（χ2=37.847， P<0.01）、住院时间>15 d（χ2=8.351， P=0.004）、中性粒细胞缺乏（χ2=14.280， P<0.01）、中性粒细胞缺乏时间>10 d（χ2=10.254， P=0.001）、应用广谱抗菌药物（χ2=13.888， P<0.01）、皮肤黏膜破损（χ2=5.923， P=0.015）方面差异有统计学意义。 结论:CTBI耐药率及病死率高，针对耐唑类热带念珠菌，推荐使用两性霉素B或棘白菌素+氟胞嘧啶联合治疗，降低治疗相关死亡风险。

目的:分析山东省多中心新生儿重症监护病房（neonatal intensive care unit, NICU）中超早产儿（extremely premature infant, EPI）和/或超低出生体重儿（extremely low birth weight infant, ELBWI）的死亡原因和危险因素。方法:本研究采取前瞻性队列研究，收集山东省22家NICU 2018年1月1日至12月31日出生，胎龄<28周的EPI和/或出生体重<1 000 g的ELBWI的活产婴儿围产期资料、临床救治情况和结局。根据出院时或纠正胎龄40周（放弃治疗和转院者）的存活状况分为存活组和死亡组；死亡患儿实际接受的救治措施和家属的救治态度，进一步分为救治无效死亡组和放弃治疗死亡组。并对救治无效死亡组患儿进行根本死亡原因分析，并与存活组比较，进行单因素及多因素logistic回归分析影响EPI和/或ELBWI早期存活率的危险因素；对放弃治疗死亡组婴儿，调查其主要放弃原因。结果:研究期间有379例EPI和/或ELBWI，排除信息不完整8例，最终纳入371例进行分析。其中符合EPI诊断245例（66.0%），符合ELBWI诊断256例（69.0%），两者均符合130例（35.0%）。371例中存活226例（60.9%），死亡145例（39.1%），其中救治无效死亡75例（占死亡51.7%）、放弃治疗死亡70例（占死亡48.3%）。救治无效死亡的前3位根本死亡原因为败血症（22例，29.3%）、呼吸窘迫综合征（11例，14.7%）、重度窒息（11例，14.7%）。低胎龄（ OR=0.745，95% CI：0.595~0.934）、低出生体重（ OR=0.997，95% CI：0.995~0.999）、早发型败血症（ OR=2.323，95% CI：1.180~4.573）、入院体温< 35.5 ℃（ OR=2.101，95% CI：1.106~3.989）、新生儿窒息（ OR=1.992，95% CI：1.048~3.788）、新生儿肺出血（ OR=2.247，95% CI：1.003~5.033）为影响EPI和/或ELBWI早期存活率的独立危险因素，产前激素≥1次可以降低EPI和/或ELBWI的死亡风险（ OR=0.487，95% CI：0.238~0.998）。70例放弃治疗死亡病例中，主因担心预后放弃治疗48例（68.6%），经济原因11例（15.7%），既因经济原因又担心预后9例（12.9%），严重先天畸形2例（2.9%）。 结论:宫内感染、新生儿窒息和入院低体温等是EPI和/或ELBWI救治无效死亡的主要因素；放弃治疗死亡与救治无效死亡占死亡构成比基本相等，救治信心不足、顾虑后遗症是家长决定放弃治疗的主要原因。

目的:探讨中晚期儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特点、诊治经过及预后特点。方法:收集2014年1月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿科住院治疗的10例中晚期CCSK患儿的临床资料，对其临床特征、诊疗经过及预后情况等进行回顾性分析。结果:1．临床特点：10例CCSK病例中男6例，女4例；中位发病年龄为32个月；7例为左侧CCSK，3例为右侧CCSK。初次诊断时Ⅲ期9例，Ⅳ期1例；其中4例初次诊断时误诊为肾脏其他肿瘤(40%，4/10例)。5例Ⅲ期病例治疗及随访过程中出现肿瘤复发及转移，主要远处转移部位为肺、骨、肝脏及脑。2.治疗及预后：10例中给予手术联合放疗及化疗者7例，未规范化治疗放弃者3例。中位随访时间33.5个月，7例存活，3例死亡，3年总生存率为65.6%。Ⅲ期患儿3年总生存率为74.1%，Ⅳ期患儿3年总生存率为0，Ⅲ期与Ⅳ期预后比较差异有统计学意义( χ2＝9， P＝0.003)。5例复发病例中仅1例完全缓解，2例部分缓解，1例进展，1例死亡；3例无复发病例均完全缓解，且均为给予手术、化疗及放疗规范化治疗者。 结论:儿童CCSK初诊误诊率高，Ⅲ期病例治疗及随访过程中复发及远处转移风险高；Ⅲ期病例积极给予手术、化疗及放疗的规范化治疗，预后良好，而发生复发及远处转移者死亡率高。

目的:构建急性胃肠损伤（acute gastrointestinal injury,AGI）分级联合qSOFA评分诊断脓毒症的预测模型，并评价其价值。方法:为前瞻性观察性研究，纳入2018年9月至2019年9月入住常熟市第一人民医院普通病房的感染或疑似感染患者，排除年龄小于18岁、妊娠、中途放弃治疗、入院后3 d内死亡患者。记录感染前48 h内至发病后24 h的基本生命体征、实验室化验结果、AGI分级情况，根据患者是否诊断为脓毒症分为脓毒症组和非脓毒症组。将研究对象按7∶3比例随机分为建模组和验证组，在建模组中对单因素分析有统计学差异的因素进行多因素logistic回归分析。分别建立诊断模型A（qSOFA）、模型B（AGI分级联合qSOFA评分）以及模型C（多因素分析中有统计学差异的变量为参数）。在验证组进行验证，通过ROC曲线评价模型的诊断效果，绘制校准曲线评价一致性，使用决策曲线分析评价净效益，并绘制各预测模型诊断的列线图。结果:共2 553例患者纳入研究，建模组1 789例，验证组764例，两组患者基本情况差异无统计学意义，其中共326例患者发生了脓毒症。单因素分析显示年龄、性别、感染源、体温、心率、呼吸急促、意识改变、严重水肿、高血糖、白细胞数量、CRP、PCT、低血压、低氧、急性少尿、凝血功能异常、高乳酸血症、毛细血管充盈受损或皮肤花斑、AGI分级及qSOFA对脓毒症的发生有显著影响（均 P<0.01）。多因素Logistic回归分析，显示预测脓毒症的危险因素为年龄（ OR=1.027, P<0.01），感染源（ OR=2.809, P=0.03），低血压（ OR=35.449, P<0.01）、低氧血症（ OR=57.018, P<0.01），AGI分级（ OR=19.313, P<0.01）。ROC分析显示建模组中模型A、B、C的曲线下面积（AUC）分别为0.784，0.944，0.971，敏感度分别为63.9%，89.5%，97.5%，特异度分别为90.8%，90.3%，88.1%，验证组中，模型A、B、C的AUC为0.832，0.975，0.980，敏感度分别为72.7%，90.9%，96.6%，特异度分别为92.2%，94.5%，92.8%。模型B、模型C的AUC明显大于模型A（ P<0.01），而在验证组之间B、C（ P=0.684）。模型A在验证组中的校准度较差，精确性低，有漏诊脓毒症的风险（ P=0.044）。决策曲线分析显示模型B及模型C的净效益优于模型A。 结论:AGI分级联合qSOFA评分在脓毒症诊断中的具有较高的预测价值和准确性。

目的:研究旨在评价左心耳封堵器（LEFTEAR）用于长期口服抗凝治疗禁忌或抗凝治疗后仍有脑卒中风险的非瓣膜性心房颤动（房颤）患者进行左心耳封堵术（LAAC）的有效性和安全性。方法:本研究前瞻性纳入全国9家医院共计200例拟行LAAC的房颤患者。2018年8月至2019年10月顺利完成200例入组。患者年龄（68±8.7）岁，年龄范围38~89岁，男112例（56%），CHA 2DS 2-VASc评分（3.5±1.44）分，HAS-BLED评分（2.5±1.18）分。入组患者均植入新型盘式封堵器LEFTEAR。左心耳成功封堵标准是经食管超声心动图（TEE）评价封堵周边无或少量残余分流（PDL≤3 mm）。以术后12个月内的复合终点事件（出血性/缺血性脑卒中、系统性栓塞、心脏性/不明原因死亡）为主要有效性指标，以术后12个月内的严重不良事件（SAE）为安全性指标。 结果:196例患者植入封堵器，余4例未予植入（1例发现左心耳开口>35 mm，1例尝试封堵失败后放弃，2例完成房颤消融后尝试行LAAC出现心脏压塞）。其中房颤一站式手术（消融联合LAAC）133例。截至2019年12月31日，平均随访6（4，11）个月。围术期和随访期均无主要复合终点事件发生。SAE均发生在一站式手术患者中，心脏压塞7例，封堵器脱落或明显移位3例。其中9例发生在围术期，心脏压塞6例，仅2例需要行急诊外科手术；封堵器脱落或明显移位3例。即刻成功率达到100%，其中178例未见残余分流。累计完成153例随访（79.7%，153/192）已经完成至少1次TEE检查患者中，左心耳成功封堵率为98.7%（151/153），未见封堵器表面血栓形成。结论:应用新型盘式封堵器（LEFTEAR）行左心耳封堵术，总体较有效和安全。房颤消融联合左心耳封堵的一站式术式一定程度上增加了不良事件的发生。

目的:总结西南地区单中心体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）技术治疗新生儿难治性呼吸衰竭的临床应用经验。方法:回顾性分析2020年6月至2021年11月成都市妇女儿童中心医院新生儿科实施ECMO支持的难治性呼吸衰竭新生儿临床资料，根据临床结局分为存活组和死亡组，比较两组患儿的一般资料、临床诊断、实验室指标、ECMO运行情况及并发症等。结果:共纳入8例患儿，其中成功撤机5例，存活5例；2例因脑室内出血（Ⅲ~Ⅳ级）、1例因确诊先天性肾上腺皮质增生症放弃治疗死亡。存活组与死亡组ECMO支持前氧合指数、ECMO准备时间、运行时间、肝素剂量、红细胞悬液用量、血小板用量、镇静镇痛药物剂量、治疗性低体温及ECMO并发症发生率差异均无统计学意义（ P>0.05）；与存活组相比，死亡组撤离ECMO时氧合指数更高（ P=0.001），24 h内乳酸清除率更低（ P=0.005），ECMO支持后首个24 h尿量更多（ P=0.046），新鲜冰冻血浆单位时间内使用量更多（ P=0.038）。5例存活患儿随访1年，均未见明显发育迟缓及神经系统异常。 结论:ECMO用于新生儿难治性呼吸衰竭的支持治疗有效，降低了ECMO运行期间严重颅内出血的风险，可以提高患儿的存活率。

目的:评估CHA 2DS 2-VASc评分对急性心肌梗死（AMI）患者院内结局事件的预测价值。 方法:回顾性分析冠心病医疗结果评价和临床转化研究（China PEACE）回顾性急性心肌梗死研究中23 728例AMI患者的病历信息，按CHA 2DS 2-VASc 评分分为低（0~3分）、中（4~6分）、高（7~9分）分值组。院内结局包括主要不良心血管事件、死亡、死亡或放弃治疗、再发心肌梗死、缺血性卒中等。采用多因素Cox回归分析CHA 2DS 2-VASc评分对AMI患者院内结局的影响。通过受试者工作特征（ROC）曲线，评估CHA 2DS 2-VASc评分对AMI患者院内死亡与死亡或放弃治疗的预测价值。 结果:入组患者年龄66（56，75岁）岁，女性占30.7%。CHA 2DS 2-VASc评分高分值组患者院内结局事件发生率更高，基础疾病更多（ P值均<0.001）；多因素logistic回归中，院内病死率（ OR=6.13，95% CI 4.77~7.87， P<0.001）、院内死亡或放弃治疗率（ OR=6.43，95% CI 5.16~8.00， P<0.001）、主要心血管事件发生率（ OR=4.94，95% CI 4.06~6.01， P<0.001）明显高于其他两组。ROC曲线分析显示，无论院内病死率，还是死亡或放弃治疗率，CHA 2DS 2-VASc评分与简化版全球急性冠状动脉事件登记（global registry of acute coronary events，mini-GRACE）评分相比差异无统计学意义（ROC曲线下面积：0.699 与 0.696， P=0.752；0.708与 0.713， P=0.489）。 结论:CHA 2DS 2-VASc评分是一种有效预测AMI患者院内风险的评估工具，该评分操作简单，预测价值与mini-GRACE评分相当。

目的:探讨儿童复发急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特征及预后相关因素。方法:回顾性分析2010年1月至2019年4月山西省儿童医院诊治的52例复发ALL患儿临床资料。分析患儿临床特征及复发后预后相关因素。结果:截至2019年5月1日，52例患儿中5例因诊断后放弃治疗而失访。47例随访成功患儿中位初诊年龄60个月（11~168个月），中位复发时间21个月（2~112个月），复发后中位随访时间5.5个月（1.0~69.0个月），复发后2年总生存（OS）率31%。9例患儿获得第2次完全缓解后行异基因造血干细胞移植，中位移植时间为4.5个月（3.0~7.0个月），中位随访时间为22个月（4~69个月）。初诊白细胞计数<50×10 9/L与≥50×10 9/L复发患儿2年OS率分别为39%和13%（χ 2=5.623， P=0.018）。初诊标危、中危、高危患儿复发后2年OS率分别为72%、31%和8%（χ 2=10.068， P=0.007）。超早期复发、早期复发、晚期复发患儿复发后2年OS率分别为0、33%和79%（χ 2=30.066， P<0.01）。复发后化疗联合或不联合放疗、移植及未规律治疗患儿复发后2年OS率分别为57%、89%和0（χ 2=26.885， P<0.01）。Cox多因素分析结果显示，复发时间（ HR=0.340，95% CI 0.146~0.789， P=0.012）为复发ALL患儿预后独立影响因素。相对于移植组，化疗联合或不联合放疗组及未规律治疗组死亡风险增高（ HR=12.313，95% CI 1.266~119.758， P=0.031； HR=20.699，95% CI 2.230~192.129， P=0.008），提示造血干细胞移植为复发ALL患儿预后的保护因素。 结论:儿童ALL复发以超早期及早期复发为主，复发部位以骨髓复发常见，初诊中高危患者较多。初诊时危险度、初诊白细胞计数、复发时间、复发后治疗是影响预后的因素，其中复发时间及造血干细胞移植是影响预后的独立因素。

目的:回顾性分析川崎病合并巨噬细胞活化综合征（KD-MAS）患儿的临床资料、治疗及预后情况，为KD-MAS早期诊断、及时治疗及改善预后提供依据。方法:收集安徽省儿童医院2019年1月至2021年12月确诊的6例KD-MAS患儿的临床资料、腹部体格检查、入院第1天实验室检查指标、治疗及预后资料。结果:（1）6例KD-MAS患儿中，6例检出肝脏肿大，3例脾脏肿大；6例铁蛋白、乳酸脱氢酶和N端脑钠肽前体显著升高，5例纤维蛋白原降低，4例甘油三酯升高；3例检出冠状动脉病变；3例骨髓穿刺结果可见噬血细胞现象，其中有1例骨髓穿刺第1次阴性，第2次阳性；（2）KD-MAS确诊时间6~13 d；4例诊断为不完全性KD和对静注人免疫球蛋白（IVIG）治疗无反应；6例接受甲泼尼龙琥珀酸钠冲击、2次IVIG输注和服用阿司匹林；3例使用HLH-2004方案；1例使用英夫利昔单抗。1例患儿因多器官功能衰竭放弃治疗后死亡。结论:KD患儿入院时出现铁蛋白、甘油三酯、乳酸脱氢酶显著增高，纤维蛋白原明显降低，红细胞沉降率正常或升高不明显，或无法解释的肝脾增大，应警惕并发MAS的可能。谨慎行骨髓细胞学检查，尽可能减少有创操作风险。临床医师应提高认识，全面评估，以便早期有效救治。