报道1例外阴多发毛囊皮脂腺囊性错构瘤患者的临床资料。患者女性、37岁，因左侧外阴囊肿、结节10余年就诊。左侧大阴唇及阴阜多个米粒至花生米大的囊肿、结节，表面光滑，仅1个结节表面发红，质地中等、无压痛，可挤出白色物质。组织病理检查结果诊断为毛囊皮脂腺囊性错构瘤，行手术切除治疗。术后3个月随访未复发。

目的 观察CD10、CD31、CD34、上皮膜抗原(EMA)、P63、S100、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)在毛囊皮脂腺囊性错构瘤(FSCH)的表达,并探讨其临床意义.方法 以石蜡包埋的5例FSCH皮损组织标本作为研究对象,使用全自动免疫组织化学染色仪对5例FSCH进行上述标记物检测.结果 CD10在皮脂腺中胞核和胞膜阳性表达;CD31主要在间质内血管,而CD34阳性表达主要位于毛囊皮脂腺单位中周围基质梭形细胞等纤维成分;EMA在皮脂腺、汗腺呈阳性,角质形成细胞染成阴性;P63核染色强阳性位于表皮、漏斗部基底层及以上表皮,在皮脂腺中呈胞核阳性表达;S100阳性染色在异位脂肪细胞和皮下脂肪中表达无差别;ER及PR均为阴性.结论 毛囊周围基质的不同,可能影响囊壁的分化,FSCH实际是毛囊瘤分化的晚期阶段.

患儿男,37 d龄,因左下颌肿块37 d就诊.患儿出生时左下颌可见鸡蛋大小红色肿瘤,未行诊疗,后肿瘤逐渐增大,14d时在我科门诊就诊,行磁共振及小部分皮损组织病理检查,提示皮肤错构瘤,因年幼未予特殊治疗.肿瘤体积逐渐增大,成倍增长,影响颈部活动,再次就诊.患儿系足月剖宫产,母乳喂养,生长发育同正常同龄儿,家族中无类似病史.

患者男,73岁.主诉:鼻部结节10年.现病史:患者10年前无明显诱因鼻部左侧出现一肤色结节,外形不规则,逐渐增大,无明显症状.于2017年9月12日来我院就诊.既往史:既往体健,家族成员中无类似疾病患者.体格检查:系统检查无异常.皮肤科检查:鼻部左侧可见一形态不规则,表面较光滑的肉色结节,其上有小凹陷和毛发贯穿(图1).皮损组织病理检查:肿瘤位于真皮内,由大量毛囊和皮脂腺组成,漏斗部囊腔扩大、畸形,周围可见大量皮脂腺小叶,通过皮脂腺导管与囊腔相连;毛囊、皮脂腺周围有层状致密的胶原结构增生、硬化,有明显裂隙(图2).诊断:巨大毛囊皮脂腺囊性错构瘤.

报道2例患者均在右侧鼻翼出现单发性肤色小结节。病灶切除后活检。2例的组织学表现几乎相同;显示表皮轻微增生,真皮乳头层内有大皮脂腺和小毛囊构成的团块,界限清楚,损害的基质中有许多梭形细胞,排列成束,梭形细胞细长呈波浪状,胞核平行排列,未见有丝分裂相。基质中偶见小神经分枝,并有许多肥大细胞。毛皮脂腺单位与基质紧密相连,并有基底样细胞和导管上皮的增殖。

本文报告一例线形表皮痣上发生基底细胞上皮瘤的病人.患者,男性,42岁.因先天性痣出血,长大而来治疗.近10年来发生多发性结节,缓慢增大,刺激后出血.体检:疣状痣自右胁到脐和耻骨,沿右腿内侧向下发展呈带形分布.伴散在粉红到黑色结节,其中最大2×2cm.几个结节有蒂.先天性痣组织象显示典型的表皮痣特征.结节组织象显示:表皮基底细胞层有几处发生肿瘤.周围呈栅状排列的细胞,在肿瘤和间质之间有收缩空隙.先天性错构瘤伴发上皮瘤是众所周知的事实.上皮瘤通常发生于皮脂腺痣.痣样基底细胞综合征、伴有黑头粉刺的线形单侧基底细胞痣,毛囊性基底细胞痣上也均可发生基底细胞上皮瘤.而在线形表皮痣上发生基底细胞上皮瘤是罕见的.

增生(痣)类:1.毛痣:是一种局部持续存在的多毛症。广义来说,Becker色素性毛发表皮痣、色素性毛痣也代表毛痣。2.粉刺样痣:为限局性成群的粉刺呈线状分布或泛发。组织学上,粉刺为囊状扩张的毛囊,其中有角质栓塞。早期皮损可见皮脂腺小叶与毛囊壁相联。可并发慢性炎症伴囊肿形成及异物内芽肿,并可伴发中枢神经系统异常与先天性白内障。腺瘤类:1.毛囊瘤:较罕见,常表现为面部单一的界限清楚的结节,中央凹陷处有一簇白色细丝状毛发。组织学上,肿瘤为许多未成熟的毛囊,中央有一上皮内衬的囊腔与其相连。分化好的毛囊含有无色素的银白色毛发。新形成的毛囊结构被包埋在纤维结缔组织基质中,形成境界清楚的纤维上皮错构瘤。2.扩张的毛孔:常见于头颈部。一般为孤立性的4～10mm大小的结节,中央为扩张的毛囊口有角质栓塞。组织学上,中央囊状扩张的毛囊口可以表浅仅达皮脂腺水平,也可深达真皮与皮下交界处。组织学上有4型:毛囊样、气球样、多叶状及盘状。

毛囊皮脂腺囊性错构瘤(folliculosebaceous cystic hamartoma,FSCH)是一种少见的错构瘤,由毛、皮脂腺和间质成分组成.典型表现为孤立对称的小丘疹或结节,好发于面部,尤其是鼻部[1].经文献检索,迄今全球报道仅20余例.本病一般发生于年轻人或出生即有2-3],而我科门诊最近诊治的1例74岁患者发病仅7年,现报告如下.1病历摘要患者女,74岁.因左侧鼻翼一结节逐渐增大7年,于2018年2月23日来我科门诊就诊.患者于7年前无明显诱因左侧鼻翼出现一米粒大肤色丘疹,无明显自觉症状,未诊治,后皮损逐渐增大.既往体健,无肿瘤病史,家族中无类似疾病患者.

报告1例巨大毛囊皮脂腺囊性错构瘤.患者男,29岁,左眼眶外侧及颞部出现红色丘疹20年,增大为结节和斑块8年.皮肤科检查:左眼眶外侧暗红色结节,部分与额部暗红色斑块相连,结节和斑块表面见多处凹陷,质地软,无触痛,无内容物挤出.左眼眶外侧结节组织病理检查:真皮中部可见多个畸形的毛囊结构,毛囊漏斗部扩张,与增生的皮脂腺小叶相连,周围有增生硬化的胶原,真皮浅中层可见增生的毛细血管.诊断:巨大毛囊皮脂腺囊性错构瘤.

患者男,15岁.右上肢丘疹、结节2年余.皮损组织病理示:真皮内可见扩张、畸形的毛囊结构,皮脂腺小叶增生呈放射状排列,毛囊周围有增生硬化的胶原,部分胶原间形成裂隙;真皮浅层可见成熟的脂肪组织,并可见淋巴细胞浸润.诊断:毛囊皮脂腺囊性错构瘤.