目的:总结以腹水为主要特征Castleman病的临床特点及诊治过程，旨在提高对此类Castleman病的诊治认识。方法:回顾性分析2006年1月~2023年1月湘雅二医院及湖南省人民医院收治的6例以腹水为主要特征Castleman病的临床资料，并对至今国内外报道的10例以腹水为起病特点Castleman病进行文献复习。结果:本文16例患者，男性10例，女性6例。16例均以腹胀为首发临床表现，伴有多发淋巴结肿大及脾脏增大。6例本院病例血红蛋白为（95.8±15.1） g/L，白蛋白为（31.7±5.0） g/L，血沉为（28.8±9.83） mm/h。腹水细胞总数为（370±190.5）×106/L，以单核细胞为主，腹水白蛋白定量为（25.4±5.6） g/L。10例文献报道患者血红蛋白为（103.8±15.5） g/L，白蛋白为（30.3±4.8） g/L，血沉为（34.1±8.6） mm/h。腹水细胞总数为（184.4±110.1）×106/L，以单核细胞为主，腹水白蛋白定量为（22.9±7.5） g/L。16例腹水CEA及细胞学检查阴性。16例病理分型为混合型5例，透明血管型4例，浆细胞型5例，未分型2例。4例单用激素治疗，症状可缓解。6例行CHOP方案（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松）治疗，随访1年，腹水多数可控制。结论:以腹水为主要临床特征的Castleman病有以下几个特征：男性病例多见；首发表现为腹胀，可伴有轻度贫血、低蛋白血症和血沉增快；腹水以低细胞数、较高蛋白定量和李凡他试验阳性为其特点。Castleman病诊断依据为病理组织学检查。激素和CHOP方案短期缓解症状较好，但长期效果差。

目的 观察阿法替尼在晚期肺鳞癌患者二线治疗中的疗效及不良反应,探讨其临床应用价值.方法 收集蚌埠医科大学第一附属医院2020年3月-2022年10月驱动基因阴性的晚期肺鳞癌患者58例,按指南予以阿法替尼40 mg/d,口服,发生3级以上副反应时,停药至患者恢复,重新用药剂量按10 mg/次下调,最低至20 mg/d.按实体瘤疗效评价标准1.1版每6周评价1次,至疾病进展,观察疗效及不良反应.结果 (1)临床疗效:完全缓解0例,部分缓解20例(34.48％),稳定18例(31.04％),疾病进展20例(34.48％),客观缓解率(ORR)为34.48％,疾病控制率(DCR)为65.52％;中位无进展生存期(mPFS)为4.20个月(95％CI:3.62～4.78),中位总生存期(mOS)为11.60个月(95％CI:7.99～15.21).(2)单因素分析显示:体力状况评分(PS)、基础疾病与DCR、mPFS及mOS均有相关性,非敏感基因突变、远处转移与mPFS、mOS均有相关性(P＜0.05).(3)多因素分析显示:PS评分、基础疾病是mPFS、mOS的影响因素(P＜0.05).(4)不良反应:腹泻58例(100.00％)、皮疹44例(75.86％),3级不良反应中腹泻7例(12.07％)、皮疹5例(8.62％),无3级以上不良事件.结论 阿法替尼是晚期肺鳞癌患者二线治疗的可选择方案,疗效好,不良反应可控.

目的 了解极超低出生体重儿父母的家庭支持护理需求对极超低出生体重儿的康复和成长有重要意义,本研究基于时机理论开展NICU极超低出生体重儿父母不同阶段的家庭支持护理需求分析,了解极超低出生体重儿的家庭支持护理需求现状,为构建极超低出生体重儿家庭支持护理方案提供参考依据.方法 基于时机理论,将极超低出生体重儿的病程分为NICU住院期、出院过渡期及出院居家期3个不同时期;采用现象学研究方法,于2021年10月-2022年4月,选取安徽医科大学第一附属医院新生儿科住院治疗的3个不同时期的极超低出生体重儿父母为研究对象,对其进行半结构式访谈,最终访谈极超低出生体重儿父亲/母亲共42名.应用Co-laizzi现象学研究法对访谈资料进行整理和分析.结果 结合时机理论的不同时期提炼主题,可归纳出3个主题,(1)NICU住院期:担心,需要更多信息支持;(2)出院过渡期:紧张,希望提供技术支持;(3)出院居家期:从容,希望获取出院支持.结论 NICU极超低出生体重儿父母家庭支持护理需求是一个复杂、动态的过程,极超低出生体重儿处于不同的病程阶段,其父母家庭支持护理需求也会随之变化,医护人员应根据其不同阶段的需求,给予专业性和针对性的指导及帮助,以提高极超低出生体重儿父母的育儿信心和育儿能力,促进极超低出生体重儿的健康成长.

胰腺癌目前总体疗效欠佳，化学治疗、靶向治疗、免疫治疗等系统性治疗是合并远处转移性胰腺癌的主要治疗手段。自吉西他滨、氟尿嘧啶在胰腺癌中奠定基石药物地位后，白蛋白紫杉醇、脂质体伊立替康等新剂型药物的应用提升了胰腺癌的治疗疗效。AG、FOLFIRINOX方案是目前转移性胰腺癌的标准一线治疗。作为FOLFIRINOX方案的优化版，NALIRIFOX方案的高质量证据得到认可，已写入最新发布的NCCN指南的一线方案。靶向治疗方面，PARP抑制剂的确切疗效为BRCA1/2突变胰腺癌患者的维持治疗提供了更优策略，KRAS G12C抑制剂的成功问世为相应突变的晚期胰腺癌患者及KRAS其他突变位点的药物研发带来了曙光和信心。免疫治疗是当前肿瘤研究的重要突破方向，具体方式包括将免疫冷肿瘤变成免疫热肿瘤，扩大免疫检查点抑制剂的适用人群；另一方面则是寻找新兴的免疫疗法，如CAR-T疗法、TCR-T疗法、mRNA疫苗等。诸多的深入探索和创新疗法为晚期胰腺癌患者带来了生存希望，临床医师应和基础医学专家、药物研发科学家密切协作，加速新药或新疗法在胰腺癌这一难治性肿瘤中的开发与应用。

全球耐药结核病的防控仍面临巨大挑战,PAN-TB方案是适用于所有结核病的一线方案,即确诊活动性结核病后即启动该方案,而不需要获得患者的耐药情况.推行PAN-TB方案的目的是旨在尽快启动有效治疗,降低传播,并可以大幅度减轻结核病规划管理的复杂性.它不仅是临床治疗方法,更是公共卫生手段.本文就PAN-TB策略的定义、方案的要求、全球的研究进展,以及对于结核病防控的意义和目前面临的挑战进行阐述,以期为中国结核病的防控提供新的思路.

目的 研究构建合适的动物模型用于胰母细胞瘤(PBL)的化疗药物筛选及新药评估.方法 将手术切除的PBL肿瘤组织碎块移植到免疫缺陷的小鼠皮下组织,待移植瘤生长至1 500 mm3 时进行瘤体传代及保存.使用HE染色、免疫组织化学及PCR法对成功建立的PBL患儿起源的异种移植(PDX)模型进行人源性鉴定.结果 HE染色显示小鼠PDX中的肿瘤组织及细胞和患儿肿瘤细胞形态基本相同,免疫组化结果显示β-连环蛋白(β-Catenin)、细胞角蛋白7(CK7)和细胞角蛋白19(CK19)在PDX模型组织与人属源性肿瘤组织中有相同的免疫学特征.PCR分析显示PDX组织和原发肿瘤组织具有相同的个体来源.结论 所建立胰母细胞瘤来源PDX高度保留了原发胰母细胞瘤的生长模式及蛋白表达特性,为胰母细胞瘤患者的基础研究和临床用药指导提供了重要的实验模型工具,给推动疾病机制探索及制定个性化治疗方案提供了科学依据.

目的:回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病（CAA）合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症（ET）及下肢深静脉血栓形成（DVT）患者的临床诊治过程，为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法:总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2基因突变致ET及下肢DVT患者的临床资料及多学科协助的诊疗过程，同时复习国内外有关CAA合并ET的相关病例报道，总结此类患者的临床特点、治疗矛盾、抗栓决策及预后。结果:本例患者为74岁女性，临床主要表现为慢性进行性认知功能下降，头磁共振成像（MRI）提示多发局限脑叶微出血、皮层表浅含铁血黄素沉积、多发脑白质高信号及腔隙等，排除其他病因，根据Boston 2.0诊断标准，符合很可能的CAA（Probable CAA）诊断，自发性脑出血风险较高。同时，患者合并JAK2基因突变相关ET及进展性DVT，具有明确的抗凝指征，治疗存在矛盾。经神经科、血液科及血管外科多学科讨论评估本患者出血和血栓风险，权衡利弊，给予羟基脲降血小板治疗的基础上，加用预防剂量利伐沙班（10 mg/d）口服治疗，同时积极控制心血管危险因素。出院3个月随访患者下肢DVT好转，且未发生出血，提示该方案安全有效。复习文献，仅国外报道1例CAA合并ET病例，该例患者出血风险高于血栓风险，治疗以预防出血为主，停用抗栓治疗。结论:当CAA合并高凝/易栓性疾病时，需权衡出血及血栓风险，进行个体化抗栓决策，同时密切随诊，动态评估、调整治疗方案。对于CAA合并ET及DVT的患者，若近期内血栓风险较高而出血风险相对较低，可在降低血小板数量及控制心血管危险因素的基础上使用预防量抗凝治疗，药物选择以新型口服抗凝药为首选，动态评估药物疗效和安全性并随时调整剂量。

前交叉韧带损伤在年轻活跃的患者中很常见。当ACL完全断裂时，需要进行关节镜下前交叉韧带重建（ACLR）。尽管ACLR术式已经很成熟，通过手术能够修复结构缺陷，但患者术后面临膝关节肌肉力量、功能和耐力损伤，导致部分患者未能回到受伤前的运动水平。事实上，除了手术本身，康复对患者的预后也具有重要影响。研究表明，通过术前康复，可以降低手术风险，提高手术效果，帮助患者尽快恢复到不受限制的体育活动。然而目前研究者主要关注术后康复。与常规术后康复相比，对接受术前康复的患者的研究较少。本文通过归纳总结前交叉韧带重建术前康复治疗的相关临床研究成果，旨在为该病的康复诊疗方案提供新的思路与指导。

近年来,基因编辑技术取得了突破性和革命性的进展,人类已经能够定向改变生物的遗传结构信息.这一技术为深入研究疾病机制和探索基因治疗方案开辟了新的途径.在众多基因编辑工具中,碱基编辑技术因其精准、高效和安全的特性成为近年来的研究热点.然而,关于该技术在神经外科领域中的研究及应用,目前尚缺乏系统的报道.为了填补这一空白,本文旨在介绍碱基编辑技术的原理及发展历程,并总结其在神经外科领域中的应用进展,以期为基于碱基编辑技术的神经外科疾病研究和治疗提供帮助.

目的 探讨乳腺癌患者在新辅助化疗(NAC)前后雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、人类表皮生长因子受体2(Her-2)和增殖相关抗原(Ki-67)的变化与新辅助疗效相关性.方法 收集2020年1月1日-2021年12月31日于蚌埠医科大学附属第一医院接受新辅助化疗的100例乳腺癌患者的资料,最终有80例患者纳入研究.NAC方案采用蒽环类联合紫杉类方案,Her-2阳性型患者NAC方案为多西他赛+卡铂+曲妥珠单抗+帕妥珠单抗(TCbHP).NAC结束后所有患者均行乳腺癌手术治疗,对术后肿瘤残留样本进行免疫组织化学检测,并记录相关指标的表达变化.根据Miller-Payne系统分级及术后病理结果,将患者分为病理完全缓解组(pCR)和非病理完全缓解组(non-pCR).采用x2检验和多因素logistic回归模型分析non-pCR组ER、PR、Her-2以及Ki-67在化疗前后的表达差异,并分析分子的表达变化是否与患者疗效相关.结果 在NAC前后ER、PR、Her-2和Ki-67变化率分别为2.50％、7.50％、10.00％和40.00％.NAC前后Ki-67(P=0.011)表达变化比较差异有统计学意义,而ER(P=0.737)、PR(P=0.581)、Her-2(P=0.108)表达变化比较差异均无统计学意义.此外,多因素分析表明,Ki-67高表达是新辅助化疗临床疗效的独立预测因子(P＜0.05).结论 NAC治疗可能会影响Ki-67表达水平,而ER、PR和Her-2未发生明显变化.NAC后Ki-67表达水平降低的患者可能有更好的疗效.