目的:探讨肝内胆管上皮细胞(IBDECs)中维生素D受体(VDR)在胆道闭锁(BA)中可能发挥的作用及临床意义。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月在西安交通大学第二附属医院和西安交通大学附属儿童医院接受肝门空肠吻合术(Kasai术)治疗的38例BA患儿IBDECs中VDR的表达水平，免疫组织化学检测VDR在BA患儿IBDECs中的蛋白表达水平，以胆总管囊肿患儿IBDECs中VDR表达水平为对照；用Masson染色法观察肝组织纤维化程度；并分析BA患儿IBDECs中VDR的表达水平与手术时肝纤维化程度及Kasai术后难治性胆管炎发生率和自体肝生存时间之间的相关性。通过聚肌胞苷酸[Poly(I∶C)]模拟dsRNA病毒感染，体外干预人肝内胆管上皮细胞(HiBECs)，观察其对HiBECs活性和凋亡的影响及对HiBECs中VDR表达水平的影响。采用独立样本 t检验比较两组样本之间的差异；采用 χ2检验或 Fisher′ s确切概率法分析VDR与BA患儿临床病理常数的相关性；采用 Kaplan- Meier生存曲线分析不同VDR表达水平组BA患儿Kasai术后自体肝生存时间的差异。 结果:共38例BA患儿纳入本研究，其中23例IBDECs中VDR蛋白水平无显著降低，15例VDR蛋白水平显著降低。与IBDECs中VDR表达水平无明显降低的BA患儿相比，显著降低者肝纤维化程度更严重( P<0.001)，Kasai术后发生难治性胆管炎的比率更高( P＝0.017)。与对照组相比，IBDECs中VDR表达水平显著下降的BA患儿自体肝生存时间更短( P＝0.030)。Poly (I∶C)可引起BA患儿HiBECs的凋亡率增加( P<0.000 1)、细胞活性降低( P<0.05)；Poly (I∶C)还可引起HiBECs培养基中炎症因子(干扰素、肿瘤坏死因子α、白细胞介素-6)分泌增加( P<0.001)。Poly (I∶C)干预可引起BA患儿HiBECs中VDR蛋白的表达水平显著下降( P<0.001)。 结论:Poly (I∶C)可引起BA患儿HiBECs损伤及HiBECs中的VDR表达水平下降；IBDECs中VDR表达水平显著下降可能是BA预后不良的标志物。

近年来，随着外科技术逐渐成熟，儿童肝移植在我国发展迅速，一些经验丰富的移植中心，儿童肝移植术后生存率已达到国际先进水平。然而，术后感染仍是影响移植物存活率及受者生存率的主要原因。为进一步提高儿童肝移植术后感染的诊治水平，中国研究型医院学会加速康复外科专业委员会组织多个学科的相关专家，总结国内外儿童肝移植术后感染的研究进展，依据循证医学原则深入论证并制定了本共识。本共识以临床感染部位进行分类以方便指导临床工作，从肝移植患儿的术后常见感染、移植特殊感染、感染预防及免疫接种3个方面提出了推荐意见，以期为正开展或拟开展儿童肝移植的中心提供参考。

报告1例儿童肝脏原发肌上皮癌。患儿，男，1岁，产检时超声发现肝脏占位，出生后超声拟血管瘤密切随访，后期肿块明显增大，CT扫描示肝内低密度占位伴钙化，增强扫描可见不完全填充征象，腹部MRI平扫示右肝前叶可见一团状不均匀长T 1长T 2信号影，其内可见数个类圆形更长T 1长T 2信号影，在磁共振弥散成像（DWI）序列上肿块边缘呈稍高信号，内部成分呈低信号影。随后行肝脏肿瘤切除术，病理诊断：肝脏-肌上皮癌。术后未用任何辅助治疗，随访4年，未见异常。

儿童肝移植已成为一种标准化的治疗终末期肝病的手段，给大量终末期肝病患儿带来了希望，术后长期、规范的随访是提高肝移植受者长期生存和生活质量的有效保障。目前儿童肝移植随访管理和长期照护等随访体系还有待进一步优化。本文拟对当前儿童肝移植随访领域进行回顾，总结随访方面的经验及观点，为儿童肝移植随访提供一些借鉴。

目的:分析儿童难治性肺炎支原体肺炎(RMPP)发生的危险因素，并运用相关危险因素构建可视化列线图预测模型。方法:本研究为观察性研究，采用非随机抽样的方法选取2019年1月至2022年12月河北省儿童医院收治的1 935例肺炎支原体肺炎(MPP)患儿为研究对象，选取其中的178例RMPP患儿作为RMPP组；以RMPP组病例数为参考，按照1∶3比例采用简单随机抽样的方法在剩余MPP患儿中抽取534例作为非RMPP组。收集并比较2组患儿的临床资料，包括基本资料(性别、年龄、体重)、住院时间、热程、热峰、入院后检测的实验室指标[白细胞计数、中性粒细胞比例、淋巴细胞比例、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、红细胞沉降率(ESR)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶、铁蛋白、D-二聚体(D-D)]、影像学表现(是否有胸腔积液、肺不张、肺坏死)、有无塑形分泌物和肺外表现(肝功能损害、心肌损害、高凝状态、其他脏器积液、皮疹)。采用逐步法多因素logistic回归分析RMPP发生的危险因素，并运用相关危险因素构建预测RMPP发生概率的可视化列线图模型。采用受试者操作特征(ROC)曲线评估预测模型的预测效能；校准曲线评估预测模型的校准能力；Brier评分评估预测模型的准确性；应用重抽样(Bootstrap＝1 000)进行内部验证。结果:RMPP组男91例，女87例，年龄6(5，8)岁；非RMPP组男279例，女255例，年龄6(4，8)岁，2组患儿年龄比较差异有统计学意义( Z＝2.60， P＝0.009)，而性别比较差异无统计学意义( χ2＝0.07， P＝0.795)。RMPP组患儿住院时间和热程均长于非RMPP组，热峰、白细胞计数、中性粒细胞比例、CRP、PCT、ESR、ALT、AST、LDH、铁蛋白和D-D均高于非RMPP组，淋巴细胞比例低于非RMPP组；影像学表现有胸腔积液、肺不张、肺坏死的比例均高于非RMPP组，有塑形分泌物、肺外表现的比例均高于非RMPP组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，热程延长( OR＝1.524，95% CI：1.358～1.709)、ALT升高( OR＝1.013，95% CI：1.005～1.021)、铁蛋白升高( OR＝1.004，95% CI：1.003～1.006)、D-D升高( OR＝1.435，95% CI：1.224～1.683)，以及影像学表现有肺坏死( OR＝4.751，95% CI：1.401～16.111)、有肺外表现( OR＝4.463，95% CI：1.874～10.628)是RMPP发生的独立危险因素(均 P<0.05)。根据这6个独立危险因素构建预测RMPP发生概率的可视化列线图模型，ROC曲线中预测模型的曲线下面积为0.979(95% CI：0.969～0.989)，表示该模型的预测效能较好；Brier评分为0.046，表示该模型的预测准确性较高；校准曲线和内部验证校准曲线均表示列线图模型预测RMPP发生的风险与实际结果拟合良好，与实际结果有较好的一致性。 结论:热程延长、ALT升高、铁蛋白升高、D-D升高、影像学表现有肺坏死、有肺外表现是RMPP发生的独立危险因素，根据这6个独立危险因素构建的列线图预测模型对于儿童RMPP的发生具有一定预测能力。

目的:建立个体化胆汁淤积患儿发生胆道闭锁(biliary atresia，BA)风险的预测模型。方法:回顾性分析西安市儿童医院经术中胆道造影确诊的329例胆汁淤积患儿病例资料，其中，男173例，女156例；227例BA，102例非BA。患儿纳入研究的标准：①出生后反复出现皮肤、巩膜黄染，经内科规范治疗无效；②血清胆红素进行性上升或不变，直接胆红素/总胆红素>20%；③肝胆B型超声或核素动态显像提示异常。收集患儿的性别、年龄、体重、民族、是否足月、白大便及肝功能等。使用SPSS软件以随机数字表法拆分病例，将67.2%(221/329)患儿作为建模组，32.8%(108/329)患儿作为验证组。采用单因素分析筛选出两组的危险因素，多因素Logistic回归模型分析BA的危险因素；应用R软件建立预测婴儿BA的列线图模型，根据曲线下面积(area under curve，AUC)和拟合度检验模型效果。结果:单因素分析建模组数据，提示性别、体重、是否足月、白大便、总胆红素、直接胆红素、白蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶和谷氨酰转肽酶在两组之间的差异具有统计学意义( P<0.05)。最终经逐步回归法纳入了性别、体重、白大便、直接胆红素、谷氨酰转肽酶5个因素进行建模。列线图模型建模组AUC为0.927，验证组AUC为0.951，区分度良好。最终该模型在建模组准确度为86.4%，验证组准确度为88.9%。 结论:本研究成功建立了基于性别、体重、白大便、直接胆红素、谷氨酰转肽酶5个因素的列线图预测模型，准确性高，对胆汁淤积婴儿的BA患病风险有较好的预测作用，值得推广。

目的:总结楔入法经肝静脉逆行门静脉造影辅助儿童肝外门静脉梗阻手术决策制定的临床经验。方法:纳入2021年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院单组收治的肝外门静脉梗阻儿童17例，其中男8例，女9例；中位(四分位数间距)入院年龄为83.2(50.9~116.2)个月。均行楔入法经肝静脉逆行门静脉造影及增强CT检查。总结楔入法经肝静脉逆行门静脉造影的操作经验、造影判读分类结果，与增强CT影像结果进行比较，结合手术操作结局，明确楔入法经肝静脉逆行门静脉造影用于辅助儿童肝外门静脉梗阻手术决策制定的临床应用价值。结果:根据楔入法经肝静脉逆行门静脉造影形态，按照Bertocchini分类方法，17例患儿中，A型8例，B型3例，C型1例，D型3例，E型2例。楔入法逆行门静脉造影较增强CT显示Rex血管、肝内门静脉通畅情况和解剖走行更清晰、准确。A、B、C型拟行Meso-Rex搭桥术，术中均可解剖出Rex血管，最终Meso-Rex搭桥术成功A型7例，B型3例，C型0例。D型1例、E型1例术中探查Rex血管闭塞，分别行远端脾肾静脉分流+后期肝移植、脾切除+断流术。其余2例D型及1例E型病例未探查Rex血管，分别行肝移植1例，胃镜下食管胃底静脉曲张套扎及硬化治疗2例。结论:在肝外门静脉梗阻患儿中，楔入法经肝静脉逆行门静脉造影能显示Rex血管条件、肝内门静脉系统通畅情况及解剖走行清晰、准确，可有效辅助手术方式选择；A、B、C型首选Meso-Rex搭桥术。

目的:探索艾司氯胺酮对儿童肝移植受者炎症因子及心肌损伤标志物的影响。方法:随机对照临床研究。选择2022年7月至2022年12月天津市第一中心医院收治的拟行活体肝移植术的胆道闭锁患儿50例。采用随机数字表法将其分为艾司氯胺酮组（E组，25例）和对照组（C组，25例）。E组儿童肝移植受者麻醉诱导时给予艾司氯胺酮0.5 mg/kg，麻醉诱导后以0.5 mg·kg -1·h -1剂量持续泵注艾司氯胺酮直至术毕。C组麻醉诱导及维持阶段使用相同剂量0.9%氯化钠注射液作为空白对照。记录两组受者的基本信息及诱导后5 min (T 0）、无肝期30 min (T 1）、新肝开放即刻（T 2 ）、新肝期30 min (T 3）、术毕（T 4）时间点的心率、平均动脉压（mean arterial pressure, MAP）和中心静脉压；于T 0、T 1、T 3、T 4时采集中心静脉血样，检测血清心肌肌钙蛋白I （cardiac troponin I ，cTnI ）、肌酸激酶同工酶MB (creatine kinase isoenzyme-MB, CK-MB ）、肿瘤坏死因子α（tumor necrosis factor-α，TNF-α）和白细胞介素-6 （interleukin-6，IL-6）浓度。记录受者心脏不良事件的发生例数、术后机械通气时间、重症监护室停留时间及住院时间。组间比较采用独立样本 t检验，组内各时点比较采用重复测量方差分析；非正态分布的计量资料以 M（IQR）表示，组间比较采用非参数检验。 结果:C组和E组受者T 2时的MAP分别为（39.3±8.0) mmHg (1 mmHg=0.133 kPa）和（48.6±12.7）mmHg，较T 0时的（53.2± 9.4）mmHg和（55.6±10.7 ）mmHg低，差异均有统计学意义（ P值均<0.001）；C组和E组T 3时间点炎症因子TNF-α和IL-6浓度分别为169.0(207.1) ng/L和（132.63±51.75 ）ng/L、78.5 （138.8 ）ng/L和（87.44±32.17）ng/L，分别较C组和E组T 0时间点的43.8 （26.4）ng/L和（51.79±17.83）ng/L、54.2(63.1) ng/L和（60.54±20.75 ）ng/L高，差异均有统计学意义（ P值均<0.001）。C组T 3、T 4时间点心肌损伤标志物CK-MB和cTnI浓度分别较T 0时间点升高[T 3比T 0：5.7（5.4）μg/L比4.0（3.5）μg/L，0.09 （0.08）μg/L比0.02 (0.02）μg/L；T 4比T 0：5.3 （5.0）μg/L比4.0 (3.5）μg/L, 0.07（0.08）μg/L比0.02 (0.02）μg/L]，差异均有统计学意义（ P值均<0.001）。E组T 3、T 4时间点CK-MB和cTnI浓度分别较T 0时间点升高[7.1（5.0）μg/L比4.6 (2.1）μg/L，0.06 (0.09）μg/L比0.03 (0.04）μg/L；5.4 (4.9）μg/L比4.6 （2.1）μg/L ，0.03 （0.06）μg/L比0.03 （0.04）μg/L]，差异均有统计学意义（ P值均< 0.001）。与C组比较，E组T 1、T 2、T 3时间点MAP升高[（58.8±10.3 ）mmHg比（53.3±8.6) mmHg；（48.6±12.7）mmHg比（39.3±8.0) mmHg；（55.8±7.4) mmHg比（51.5±7.3) mmHg]，差异均有统计学意义（ P=0.048 ，0.003和0.044 ）；与C组比较，E组T 3、T 4时TNF-α和IL-6浓度均出现降低[T 3：78.5 （138.8）ng/L比169.0 （207.1）ng/L ，（87.44±32.17) ng/L比（132.63±51.75）ng/L ；T 4 ：62.3 (118.3) ng/L比141.3 (129.2) ng/L，（74.34±26.38) ng/L比（100.59±30.40）ng/L ]，差异均有统计学意义（ P＝0.010、0.017、0.001和0.002）；与C组比较，E组T 3、T 4时cTnI浓度均降低[0.06（0.09）μg/L比0.09 （0.08）μg/L ；0.03 （0.06）μg/L比0.07（0.08）μg/L]，差异均有统计学意义（ P=0.014和0.003 ）。与C组比较，E组机械通气时间减少[195 （120）min比315(239) min]，差异有统计学意义（ P<0.001）；与C组比较，E组严重低血压、心动过缓、心肌缺血和室性早搏发生率均降低[16%（4/25）比48%（12/25）；12%（3/25）比36%（9/25）；4%（1/25）比24%（6/25）；0比4%（1/25）]，差异均有统计学意义（ P＝0.015、0.047、0.042、0.312）。 结论:术中给予艾司氯胺酮能够减轻儿童肝移植受者全身炎症反应，有利于减轻围手术期心肌损伤。

肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞症(SOS/VOD)，是一种造血干细胞移植(HSCT)后的早期并发症。儿童SOS/VOD在发病率、临床表现、诊断与治疗方面与成年人SOS/VOD存在诸多不同。在近几十年的研究基础上确立的新诊断标准与严重程度分级标准，为儿童SOS/VOD的预防、诊断和治疗提供了理论依据。进一步发现更多血清学及分子标志物，将有助于儿童SOS/VOD的早期诊断及治疗。以去纤苷为代表的药物治疗，可使SOS/VOD患儿的生存率增高。笔者拟从发病机制及高危因素、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断及治疗等方面，对近年来HSCT后儿童SOS/VOD的新进展进行阐述，以期为其诊治提供参考。

目的:评价推拿联合自拟健脾调肝方治疗小儿厌食的疗效。方法:将符合入选标准的2018年1月-2019年6月本院92例厌食患儿按随机数字表法分为2组，每组46例。对照组采用捏脊摩腹推脾为主的推拿法治疗，治疗组在对照组基础上加服自拟健脾调肝方。2组均连续治疗4周。分别于治疗前后进行中医证候评分，采用双抗体夹心ELISA法测定血清瘦素、促人生长激素释放肽(Ghrelin)水平，采用放射免疫法测定血清神经肽Y，采用火焰原子吸收光谱法、蛋白印迹法检测血锌、唾液淀粉酶含量，并进行D-木糖吸收试验，评价临床疗效。结果:治疗组总有效率为91.3%(42/46)、对照组为73.9%(34/46)，2组比较差异有统计学意义( χ2＝4.821， P＝0.028)。治疗组治疗后食欲不振、拒食、烦躁易怒、兴奋躁动、呃逆嗳气、胸胁胀满、形态偏瘦、夜寐难安评分及总分均低于对照组( t值分别为6.782、7.524、9.100、5.643、4.796、6.066、4.069、3.197、5.073， P值均<0.01)。治疗后，治疗组血清神经肽Y[(133.7±12.4)ng/L比(105.6±10.8)ng/L， t＝11.589]、Ghrelin[(329.6±26.1)ng/L比(275.4±25.0)ng/L， t＝12.211]水平高于对照组( P<0.01)；瘦素[(21.7±4.0)g/L比(25.2±4.3)g/L， t＝4.042]水平低于对照组( P<0.01)；血锌[(9.9±2.5)mol/L比(8.7±2.3)mol/L， t＝2.396]、唾液淀粉酶[(23.5±4.2)U/L比(17.9±3.6)U/L， t＝6.866]、D-木糖[(0.9±0.4)ng/L比(0.7±0.3)ng/L， t＝2.713]含量均高于对照组( P<0.05或 P<0.01)。 结论:推拿联合自拟健脾调肝方可改善厌食患儿的中医证候，调节神经肽Y、瘦素、Ghrelin水平，提高临床疗效。