肝窦阻塞综合征（HSOS）是一种以肝窦内皮细胞损伤为起始病变的肝脏血管性疾病，严重HSOS病死率超过80%。因而HSOS的早诊早治对于延缓该病进展、降低病死率至关重要。但目前临床医师对该病的认识仍然存在不足，且该病的临床表现与其他病因引起的肝脏疾病相似，导致该病的误诊率较高。本文主要对HSOS的病因及发病机制、临床表现及辅助检查、诊断标准、治疗及预防的最新进展进行介绍。

门静脉高压，作为一种常见而复杂的肝血管疾病，是肝硬化失代偿诸多急性事件及向多器官功能衰竭发展的重要病理生理环节。经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）是降低门静脉高压的最有效措施，早期TIPS对于肝功维护、减少并发症、改善患者生活质量及生存时间具有积极意义。肝硬化患者门静脉血栓（PVT）风险较普通人群提高1 000倍，肝血窦阻塞综合征（HSOS）临床病程凶险，死亡风险大，抗凝及TIPS是治疗PVT及HSOS的主要方法。为肝移植创新的磁吻合血管技术，显著缩短了无肝期，术后患者肝功能恢复良好。

肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞症(SOS/VOD)，是一种造血干细胞移植(HSCT)后的早期并发症。儿童SOS/VOD在发病率、临床表现、诊断与治疗方面与成年人SOS/VOD存在诸多不同。在近几十年的研究基础上确立的新诊断标准与严重程度分级标准，为儿童SOS/VOD的预防、诊断和治疗提供了理论依据。进一步发现更多血清学及分子标志物，将有助于儿童SOS/VOD的早期诊断及治疗。以去纤苷为代表的药物治疗，可使SOS/VOD患儿的生存率增高。笔者拟从发病机制及高危因素、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断及治疗等方面，对近年来HSCT后儿童SOS/VOD的新进展进行阐述，以期为其诊治提供参考。

6岁患儿主诉“腹部膨隆2个月”，表现为大量腹腔积液、间断右上腹痛。腹腔积液化验示漏出液、门脉高压性。CT示肝密度不均，肝静脉未显影，下腔静脉肝内段狭窄。病理示肝窦淤血、扩张，内见纤维素样物质。依据临床、CT表现及相关检查除外感染、代谢、免疫、肿瘤性疾病，结合患儿“一点红”服用史，诊断吡咯烷生物碱所致的肝窦阻塞综合征。予对症及那屈肝素钙、去纤苷、华法林抗凝治疗，腹腔积液渐减少，肝静脉显影。治疗3个月腹腔积液消失，下腔静脉恢复正常。

肝窦阻塞综合征（HSOS）是肝血窦、肝小叶中央静脉和/或小叶间静脉内皮细胞损伤导致管腔狭窄或闭塞，以肝损伤和急性窦性门静脉高压为特征的一种肝脏血管性疾病。大多数HSOS为轻型经过，但严重患者可导致多器官功能障碍/衰竭，病死率高达70%～80%。因而尽早识别HSOS，并给予及时的治疗至关重要。现介绍目前临床上用于诊断HSOS的标准，包括改良Seattle标准、Baltimore标准和"南京标准"，并对其特点、适用范围和局限性进行综述。

1例66岁男性患者为缓解疥疮导致的皮肤瘙痒，自行以狗舌草泡水间断饮用。近2年后出现腹胀、腹痛、纳差、尿黄症状。实验室检查示总胆红素（TBil）158.2 μmol/L，直接胆红素（DBil）73.5 μmol/L，丙氨酸转氨酶（ALT）96 U/L，天冬氨酸转氨酶（AST）131 U/L，胆碱酯酶1.40 kU/L，国际标准化比值（INR）1.7。上腹部磁共振检查显示符合肝窦阻塞综合征表现。排除其他病因后考虑其为狗舌草导致。予以保肝、利尿、营养支持、抗凝、降低门静脉压力等对症支持治疗，但患者症状持续加重，间断出现肝性脑病及消化道出血等并发症。治疗67 d后，患者TBil 192.0 μmol/L，DBil 96.7 μmol/L，ALT 118 U/L，AST 193 U/L，胆碱酯酶0.72 kU/L。患者及家属要求出院，出院5 d后患者死亡。

左侧门静脉高压是由脾静脉阻塞引起的局限于门静脉系统左侧区域的临床综合征，其临床特征是胃周侧支循环和胃食管静脉曲张形成，同时门静脉通畅、肝功能无异常，最常见的并发症为胃静脉曲张破裂出血。左侧门静脉高压属于可治愈性疾病，尽早识别和积极处理对其具有重要的临床意义。

奥沙利铂（OXA）为第3代铂类抗癌药，主要用于转移性结直肠癌的治疗。肝窦阻塞综合征（SOS）是OXA常见且较严重的不良反应，主要临床表现为脾肿大、血小板减少、肝功能异常和门静脉高压等。其发生机制与OXA诱导肝脏氧化应激反应和炎症反应，造成肝窦内皮细胞损伤，进而导致肝窦内血小板聚集和血管阻塞等密切相关。SOS的发生与OXA累积剂量和治疗周期有关，脾肿大是OXA相关SOS发生的独立预测因子，血小板减少、血清透明质酸水平升高和天冬氨酸转氨酶/血小板比值指数升高也可预测SOS的发生。既往有慢性肝病尤其是存在门静脉高压者须慎用OXA。OXA治疗期间应警惕SOS的发生，出现可疑SOS的症状应及时进行影像学检查，早期诊断、及时停药有利于肝纤维化逆转，严重肝纤维化的患者预后较差。

患者，女，15岁，因"左眼晨起突发视物不清2 d"于2021年4月7日来宁波市眼科医院就诊。无眼部红痛，无头疼及眼球转动痛。既往无遗传性及先天性疾病史，否认风湿免疫性疾病。发病前有出现课业多、用眼强度大以及夜间睡眠不足等情况。全身体格检查无异常。眼科检查示：矫正视力右眼1.0，左眼0.02；非接触式眼压计（Non-contact tonometer，NCT）检测后右眼为15 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼为16 mmHg；双眼前节（-），相对性传入性瞳孔障碍（Relative afferent pupil disorder，RAPD） （+）。广角眼底镜检查示：右眼底正常；左眼视盘边界不清，水肿，视盘鼻侧舌形、颞侧斑点状苍白水肿区，中央静脉轻度迂曲、扩张，散在斑点状出血点（见图1A）。光学相干断层成像（OCT）示：左眼视盘鼻侧神经上皮层反射增强、增厚，其下无反射暗区增宽（见图1B），为神经上皮细胞性水肿。荧光素眼底血管造影（FFA）示：左眼臂-视网膜循环时间20 s，40 s视网膜静脉仍然显示为层流（见图1C），视盘鼻、颞侧动脉小分支45 s仍未充盈（见图1D），提示左眼视网膜中央动脉阻塞，视盘鼻、颞侧小分支完全阻塞，视网膜中央静脉阻塞。诊断：左眼视网膜动脉合并静脉阻塞。当日急诊入院，给予硝酸甘油0.5 mg舌下含服；盐酸消旋山莨菪碱10 mg左眼球后注射；前房穿刺放房水0.5 ml降眼压；眼球按摩10 min；持续低流量吸氧等急症处理；地塞米松（河北天药药业有限公司）静滴15 mg/d，3 d后减量为10 mg/d，并给予扩血管、营养神经等药物口服；复方樟柳碱注射液（华润紫竹药业有限公司）每日2 ml左侧颞浅动脉旁皮下注射治疗。1周后左眼视力提高至0.15（矫正）。住院期间的血常规、红细胞沉降率、血脂、凝血、肝功能等检查均无异常。住院治疗1周后，患者到外院进行进一步治疗，给予局麻下行左侧脑血管造影联合动脉溶栓术。术后予以补液、抗血小板、降脂固斑、营养神经及积极对症治疗。血液生化检查示：抗核抗体核型（-）、自身抗体系列、狼疮抗凝物比值均无异常。炎症因子检测示：白介素-1β为10.2 pg/ml（正常范围：0~<12.4 pg/ml）、肿瘤坏死因子为14.2 pg/ml（正常范围：0~<11.5 pg/ml），白介素-6为<2.0 pg/ml（正常范围：1.0~50.0 pg/ml）、白介素-8为12.0 pg/ml（正常范围：0~20.0 pg/ml）正常。心超检查示：无异常。治疗：给予玻璃体腔内注射地塞米松玻璃体内植入剂Ozurdex（傲迪士，艾尔建制药公司）治疗。治疗9 d后出院，继续予营养神经甲钴胺胶囊（江苏德源药业有限公司）1粒，每日3次；银杏叶片（浙江康恩贝制药股份有限公司）1粒，每日3次，行扩张血管及高压氧等治疗。出院半个月后，患者左眼矫正视力恢复至1.0。左眼眼底广角彩色欧堡图像示：视盘边界欠清，盘缘少许出血，视盘及其鼻、颞侧水肿消退（见图2A）。OCT示：左眼视盘鼻侧神经上皮层反射增强、增厚较发病时改善（见图2B）。FFA示：左眼臂-视网膜循环时间13 s，25 s中央静脉完全充盈（见图2C）。

目的 分析一组非肝硬化性门静脉高压(NCPH)患者的病因和诊断方法 ,归纳总结诊断路径.方法 2020年9 月～2022 年3 月广西医科大学第一附属医院收治的NCPH患者105 例,常规临床检查和基因分析诊断.结果 本组经综合检查,诊断肝前型69 例(65.7%),肝内型21 例(20.0%)、肝后型4 例(3.8%)和未诊断11 例(10.5);常见疾病为胰源性疾病22 例(31.9%),门静脉阻塞 15 例(21.7%),血液性疾病 15 例(21.7%);主要诊断方法 为影像学检查 28 例(40.6%),消化内镜检查14 例(20.3%),骨髓穿刺活检术12 例(17.4%);NCPH病因诊断前三位的方法 依次为影像学检查(33.3%)、综合分析(18.1%)和消化内镜(13.9%)检查.结论 NCPH以肝前型门静脉高压为常见,常规行实验室和影像学检查,必要时行消化内镜和骨髓穿刺活检术可明确诊断.对于常规检查仍不能诊断的,再考虑肝内型和肝后型门静脉高压,行肝穿刺活检或下腔静脉穿刺造影等检查往往能进一步明确诊断.