目的:探讨鼻腔鼻窦IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析2016年3月至2021年3月，以鼻炎或鼻肿物为主诉，在首都医科大学附属北京同仁医院就诊并行鼻黏膜活检的患者。依据2019年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的IgG4-RD国际分类诊断标准筛选出鼻腔鼻窦IgG4-RD患者10例，观察分析临床特征、组织病理学形态及IgG和IgG4免疫组织化学表达情况。结果:10例患者中男性5例，女性5例，年龄范围30~71岁，中位年龄52.7岁。6例患者可见鼻息肉/鼻肿物，4例伴泪腺肿胀。4例血清IgG和IgG4浓度升高。镜下10例均表现为鼻腔或鼻窦黏膜大量淋巴细胞和浆细胞浸润以及不同程度的纤维化，4例可见闭塞性血管炎。鼻黏膜IgG4 +浆细胞计数均>10个/HPF，平均数为67个/HPF，严重纤维化病例IgG4计数明显减少，6例IgG4 +/IgG +浆细胞>40%。 结论:鼻腔鼻窦IgG4-RD是系统性疾病的局部表现，是IgG4-RD很少累及的部位，确诊需结合临床症状、影像学、血清学及组织病理学评分结果。其中，组织病理学具有核心诊断价值，对于无法取得活检标本的病例，IgG4血清学及影像学具有重要诊断价值。

岩浅大神经是面神经的重要分支，其支配泪腺、鼻和腭部黏膜腺体的分泌。根据与颞骨岩部的相对位置，岩浅大神经可分为岩骨内段、岩骨上段、破裂孔段及翼管段。通过岩浅大神经可定位岩骨内诸如内听道、耳蜗和岩骨段颈内动脉等重要结构。岩浅大神经是颞骨岩部表面的一个重要结构，是经岩骨入路中定位岩骨内重要结构和磨除岩骨的重要标志。术中应尽量保护岩浅大神经的解剖及功能的完整性。本文对国内外关于岩浅大神经的解剖研究和经岩骨手术入路的相关文献进行归纳总结，以期对临床工作有所帮助。

患者，女，52岁，因"右眼结膜肿物生长8个月"于2022年3月9日就诊于哈尔滨医科大学附属第一医院眼科医院。结膜肿物自发现以来未见明显增大，伴有眼部异物感、烧灼感，无视力障碍。患者曾于外院诊断为"双眼屈光不正"和"右眼结膜炎"，给予配镜及局部抗炎滴眼液治疗，症状未见明显缓解。既往史：骨关节病8个月，斑块状银屑病十余年，双眼重睑手术史15年，否认外伤史及乙肝、结核等传染病史。患者8个月前因双侧手、腕及膝关节肿痛、活动受限于外院就诊，行风湿四项、抗环瓜氨酸肽抗体及结核感染T细胞检测，其结果显示红细胞沉降率24 mm/h（正常范围：0~20 mm/h），类风湿因子882 IU/mL（正常范围：0~15.9 IU/mL），其余检查结果均正常，诊断为骨关节病，给予口服枸橼酸托法替布片、塞来昔布和祛风止痛胶囊治疗。患者一般状态良好，全身浅表淋巴结未触及。眼科检查示：视力右眼0.8，左眼1.0；眼压右眼13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼15 mmHg；双眼球眼位正，无突出，各方向眼球运动正常。右眼上睑轻度肿胀，上穹隆及球结膜可见弥漫性橙红色隆起，呈鱼肉样，表面光滑，质软，无压痛，累及鼻侧球结膜，可见睑球黏连，颞侧上睑结膜充血明显，下睑结膜可见瘢痕（见图1A-B），余未见明显异常。眼前节光学相干断层扫描成像（Anterior segment optical coherence tomography，AS-OCT）示：右眼鼻上部球结膜下肿物，内部呈均匀中等信号（见图2）；眼眶MRI平扫+增强示：右眼结膜增厚，T1加权像呈高信号，T2加权像呈中等信号，病变向颞侧生长，与邻近泪腺区分界不清，增强扫描呈明显强化；血常规、凝血项及感染性抗体检查均无异常；肺部CT扫描未见明显异常；颈部、腋窝和腹股沟淋巴结彩色多普勒超声检查未见异常；肝胆脾胰腺彩超示：肝脏弥漫性病变、肝囊肿、肝内钙化斑，全身未见转移迹象。3月11日，患者在局部麻醉下行"右眼结膜肿物切除+羊膜移植"术，术中剪除右眼结膜及泪阜肿物送病理检查。术后第3 d，患者右眼结膜充血水肿，缝线在位，羊膜与结膜对合良好（见图1C），嘱其出院并定期复查，继续右眼局部治疗，采用左氧氟沙星、1%醋酸泼尼龙及玻璃酸钠滴眼液点右眼，4次/d。2周后复查，可见结膜充血水肿明显减轻，拆除部分缝线（见图1D）。术后第5 d，组织病理学检查诊断为非霍奇金黏膜相关淋巴组织（Mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）边缘区B细胞淋巴瘤。HE染色示：弥漫增生的单一小圆形淋巴细胞（见图3A）；免疫组织化学染色示：Ki-67指数约5%~10%（+） （见图3B），CD20（+） （见图3C），CD79α（+），PAX-5（+），CD30（-），CD10（-），BCL-6（-），MUM1（+），BCL-2（+），CD3（-），CD21（破碎FDC网+），CD5（-），CyclinD1（-），SOX-11（-），CD23（-），LEF-1（-），CD43（-）。3月23日，患者至血液科就诊，入院后完善正电子发射断层显像（Positron emission tomography，PET）-CT，结果示右眼结膜术后改变，术区糖代谢未见确切异常，余未见明显异常。因该患者病理诊断明确，且未发现除右眼外的全身其他部位病变，未进行骨髓穿刺及化疗，出院后予1%醋酸泼尼龙滴眼液点右眼2次/d，每周递减1次，左氧氟沙星及玻璃酸钠滴眼液点右眼4次/d，1%醋酸泼尼龙及左氧氟沙星使用2周后停用，并建议每3~6个月随访1次。

目的:观察利妥昔单克隆抗体（单抗）局部应用对原发性眼附属器黏膜相关淋巴组织型（MALT）淋巴瘤的治疗效果。方法:回顾性系列病例研究。收集2017年9月至2018年12月于郑州大学第一附属医院眼科诊治并接受局部注射利妥昔单抗治疗的8例原发性眼附属器MALT淋巴瘤患者的临床及随访资料。患者中男性3例，女性5例，年龄35～83岁，年龄中位数为58岁。所有患者均接受病变大部分切除手术，组织病理学确诊为MALT淋巴瘤，且免疫组织化学染色均提示CD20 +；经胸腹部CT、骨髓活检或正电子发射断层显像-CT等检查排除全身其他病灶。局部注射利妥昔单抗治疗：结膜型患者行结膜下浸润注射；泪腺型和眼眶型患者通过眼球周围间隙行眼眶内多点注射。记录利妥昔单抗治疗剂量、药物起效时间、肿瘤消退情况；局部疼痛、肿胀等局部反应情况；发热、胃肠道反应、全血细胞计数等全身反应指标及血清β 2微球蛋白和乳酸脱氢酶等淋巴瘤全身复发指标结果。 结果:8例患者中结膜型患者2例（其中双眼病变1例），泪腺型患者1例，眼眶型患者5例。利妥昔单抗局部注射治疗次数2～7次，总剂量为45～280 mg。局部疼痛8例、局部红肿1例、发热2例、轻度胃肠道反应1例、乏力1例、心慌不适1例。所有患者经严密观察或相应对症处理后，症状自行消退，均未给特殊处理。随访9～30个月，中位数为20个月，8例患者病变全部控制，均未见复发；MRI检查显示局部病变完全消失5例，遗留局部结膜和眼外肌增厚3例；全血细胞计数、血清β 2微球蛋白和乳酸脱氢酶均未见异常。 结论:利妥昔单抗局部注射可用于治疗全身无侵犯的局限性原发性眼附属器MALT淋巴瘤，是一种简便、有效的治疗方式。 （中华眼科杂志，2020，56：839-845）

SS是以侵犯泪腺和唾液腺为主的慢性淋巴细胞高度浸润的自身免疫病，以口干、眼干和腮腺肿大为主要临床特征。在风湿免疫领域，SS发病率仅次于RA，位居第二，但其确切的发病机制尚不清楚。肠道菌群作为人体"第二基因组"及"最大的免疫器官"，参与机体代谢，保护肠道黏膜，发挥免疫屏障作用，调节机体免疫功能。据新近研究表明，菌群差异和功能紊乱可能与SS发病密切相关，这将是临床对于治疗SS的新靶点。本文对肠道菌群在SS中的发病机制及治疗前景进行文献综述。

目的:利用全外显子测序技术(WES)对比检测泪腺良性淋巴上皮病变(LGBLEL)和黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤的基因序列，筛选差异表达基因并进行分析。方法:采用横断面研究方法，连续纳入2015年1月至2017年11月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院的5例LGBLEL患者和5例泪腺MALT淋巴瘤患者，收集患者外周血标本和临床资料。提取外周血DNA，利用WES进行基因测序，应用BWA软件进行差异基因筛选，应用HaplotypeCaller软件进行基因组变异筛查，用ANNOVAR软件对变异结果进行注释，用Varscan软件筛查单核苷酸变异和小插入/缺失基因，用ExomeCNV软件鉴定外显子拷贝数变异。通过蛋白互作网络分析以及功能模块网络构建，筛选出最大团中心值最高的突变枢纽基因。结果:平均每个样本检出16.63 Gb数据。单核苷酸变异结果显示各样本常见的突变类型为同义突变和错义突变，LGBLEL组和MALT淋巴瘤组同义突变、错义突变的基因个数比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)，LGBLEL组终止密码子缺失的基因个数多于MALT淋巴瘤组，差异有统计学意义( P<0.05)。小插入/缺失基因结果显示常见的突变类型是移码突变、非移码突变的插入突变和缺失突变，LGBLEL组与MALT淋巴瘤组的插入/缺失基因个数比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。LGBLEL组和MALT淋巴瘤组发生外显子拷贝数变异的个数均较少，对最终结果无明显影响。对蛋白互作网络分析和功能模块网络的结果进行综合分析，最终共得到6个差异表达的关键基因，即 IGFN1、 TCP10、 SLC45A4、 BTBD7、 PHGR1和 PIEZ02基因。 结论:IGFN1、 TCP10、 SLC45A4、 BTBD7、 PHGR1及 PIEZ02基因是LGBLEL和MALT的差异表达关键基因，可能与LGBLEL发展为MALT淋巴瘤的机制有关。

1 病例报告 患者女 ,53岁 ,研究员.主因"左眼红肿伴眼睑上抬无力4 d ,右眼肿胀伴眼睑上抬无力半天"于2017-02-22入院.2017-02-18无明显诱因晨起后出现左眼红肿、左眼睑上抬无力 ,就诊于某私人诊所 ,给予"氯霉素、妥布霉素地塞米松"滴眼及"头孢曲松钠"静脉输液3d后症状无明显改善.4d后患者自觉右眼睑肿胀 ,右眼睑上抬费力 ,双眼无疼痛、流泪症状 ,不伴发热、头痛、恶心、呕吐、复视、视物不清、饮水呛咳、肢体麻木无力等症状.遂就诊于作者医院门诊.眼部超声检查结果示 ,左眼上睑、上直肌及眼眶软组织增厚 ,左侧泪腺稍增大 ,怀疑炎性病变.眼眶 M RI增强扫描结果提示炎性病变 ,甲状腺相关眼病不除外(图1A).为进一步治疗收入院.患者自发病以来精神饮食睡眠可 ,体重无变化 ,大小便无异常.既往慢性腹泻数年 ,间断发作 ,发作时大便不成形 ,伴有黏液 ,未诊治.入院后查体 :体温 36. 7℃ ,心率 88 次/min ,呼吸 22 次/min ,血压123/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa) ,营养中等 ,全身皮肤黏膜无苍白 ,周身浅表淋巴结未触及 ,心肺腹查体未及明显异常.神经系统查体 :意识清楚 ,语言流利 ,左眼稍外凸 ,左眼周、左眼球结膜红肿 ,右眼睑轻度水肿 ,双侧上睑提肌无力 ,左眼显著 ,不能自主睁眼 ,右眼睑上抬可 ,左眼视力0.8 ,右眼视力1.0 ,双侧瞳孔等大等圆 ,对光反射灵敏 ,双眼底视乳头无水肿 ,双眼球各向活动可 ,无眼震 ,眼球活动时不伴有疼痛 ,其余脑神经查体未见明显异常.颈软无抵抗 ,四肢肌力、肌张力正常 ,双侧腱反射对称 ,双侧感觉及共济查体无明显异常 ,双侧巴宾斯基征阴性 ,Kernig 征、Brudzinski征阴性.

患者1,男,47岁.因“双眼眶外上部间断性肿胀10月余”于2017-05-08入院.查体见双上眼睑颞侧眉弓处稍隆起,可触及直径约1.5 cm的包块.彩超示低回声结节,CT示符合泪腺脱垂.行双侧泪腺次全切除术.病理示灰白色不整形破碎样的结节状物,离断成4小块,总体积约1.8 cm×0.8 cm×0.6 cm,略显分叶状,切面灰白色,实性,质地中等偏硬.

原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,主要累及外分泌腺包括唾液腺、泪腺等,也可累及其他脏器引发疾病.pSS的口腔症状主要表现为唾液腺受损、功能下降而出现的口干、龋齿、黏膜异常、涎腺肿大等[1-2].pSS起病隐匿、进展缓慢、临床表现多样化,易误诊或漏诊.抗核抗体谱(ANAs)是辅助诊断pSS应用最多的检测项目之一,在自身免疫疾病的诊治中具有重要的应用价值.本文对87例以口腔症状为主的pSS患者ANAs检测结果进行了回顾性分析,以探讨该类患者ANAs检测结果的相互关系和临床意义.

目的:探讨肺黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤的CT、PET/CT表现的多样性及病理学基础,提高对该病的认识.材料与方法:回顾分析27例经病理证实的肺MALT淋巴瘤患者的CT、PET/CT表现及病理资料,其中3例分别合并矽肺、干燥综合征及结核,4例同时有肺外受累.24例行胸部CT平扫及增强,2例行CT平扫,10例同时行PET/CT检查,1例仅行PET/CT扫描.结果:27例肺MALT淋巴瘤,单发3例,多发24例.27例CT均表现为肺实变,沿胸膜下或支气管血管束节段性分布,其中跨叶16例,不跨叶11例,其中24例见扩张型充气支气管,病灶边缘伴磨玻璃影或结节;同时其余肺叶伴有沿支气管血管束分布多发磨玻璃影或结节18例.病灶密度均匀,4例见少许钙化.轻度均匀强化7例,中度均匀强化17例,18例见血管造影征.肺门及纵隔淋巴结肿大4例.胸腔积液7例,胸膜增厚5例.11例病灶SUV范围2.5～14.4,平均为5.6±2.7;肺门及纵隔淋巴结放射性浓聚7例,SUV范围1.5～6.6,其中3例分别并泪腺、肝脏或股骨放射性浓聚,SUV范围3.4～6.8.21例随访,病情稳定或完全缓解18例,进展3例.免疫组化CD20及CD79a均阳性,CyclinD1均阴性,Ki-67阳性表达＜20％.结论:肺MALT淋巴瘤的影像特征性表现为多发的结节及实变影,密度均匀,内有扩张充气支气管,18F-FDG高代谢,但确诊需靠病理学.