患者男，48岁，因"慢性肾衰竭行血液透析5年，左上肢肿胀伴透析时心悸、恶心、呕吐不适1周"就诊，为进一步诊治于2022年3月4日以"慢性肾衰竭维持透析，左前臂桡动脉－头静脉内瘘并发肿胀手综合征"收入首都医科大学附属北京天坛医院肾内科。既往病史：高血压病史12年，规律服用降压药，平时血压维持在140~150/80~90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，近期血压波动，间断高达170~180/100 mmHg。3年前曾患"脑出血"，遗留右上肢肌力减弱后遗症，偶有癫痫发作。体格检查：意识清，精神可，言语迟钝，反应慢；双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在；左上肢及颜面部肿胀发紫，左侧颈静脉怒张，左前胸壁静脉曲张；左前臂动静脉内瘘处可触及震颤，可闻及血管杂音；右侧肢体肌力Ⅳ级，余肢体肌力Ⅴ级。行影像学检查。①颈静脉及上肢血管超声检查：左侧颈内静脉(internal jugular vein，IJV)扩张，IJV血流持续反向，锁骨下静脉(subclavian vein，SCV)血流部分汇入头臂静脉，部分经IJV瓣膜口逆流达IJV远心段，SCV及IJV均呈动脉化血流频谱，IJV瓣口处峰流速120 cm/s；左侧桡动脉－头静脉内瘘吻合口宽5.1 mm，肱动脉流量约3 500 ml/min，桡动脉远心端血流逆向汇入内瘘(图1)；②心脏超声心动图检查显示升主动脉增宽，左、右心房增大；③中心静脉计算机断层扫描静脉造影(computed tomography venography，CTV)：左侧头臂静脉汇入上腔静脉处狭窄(图2)；④头部磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)：左侧外囊软化灶伴含铁血黄素沉积，左侧大脑脚华勒变性；时间飞跃法MRA(time of flight MRA，TOF-MRA)示左侧海绵窦、岩下窦、横窦、乙状窦显影，呈动静脉瘘样血流(图3)。诊断明确后分别予以左头臂静脉裸支架植入术及左SCV覆膜支架植入术，左前臂人造血管桡动脉－头静脉内瘘重建术(图4)。术后1周内患者上肢肿胀逐渐恢复正常，透析时头痛等不适症状消失，超声复查显示内瘘流量下降至1 500 ml/min左右，IJV反流停止，血流呈淤滞状态。术后半年超声复查，IJV反流又复发同术前，不伴明显不适症状。

目的:总结4例McCune-Albright综合征(MAS)合并垂体生长激素-催乳素(GH-PRL)混合腺瘤患者的临床资料，分析其特点，探讨更有效的临床治疗和管理方法。方法:回顾性分析北京协和医院确诊的4例MAS合并垂体生长激素(GH)-催乳素(PRL)混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗及转归，并进行文献复习，分析外科手术及药物干预的疗效。结果:临床特点：4例患者中，3例为女性，均7岁前起病。骨纤维异常增殖症(FD)类型均为多骨型，且均累及颅面部。均有明显巨人症/肢端肥大症表现，3例出现明显的视力下降，1例视交叉明显受压。4例患者均无自发或触发泌乳。实验室检查：4例患者GH及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)明显升高，GH水平不被高糖抑制，血PRL均大于100 ng/ml，4例患者ALP水平明显升高，血钙、磷水平正常。影像学特点：4例患者垂体瘤均为大腺瘤，病例2、3出现单侧海绵窦包绕，病例4在第一次手术后残余肿瘤再次增大并包绕双侧海绵窦。4例患者头颅CT均显示颅面骨和颅底部多发FD。治疗与转归：4例患者均接受垂体瘤切除手术及静脉双膦酸盐治疗，并根据情况选择长效生长抑素类似物、多巴胺受体激动剂及其他对症治疗。较早诊断并起始治疗的2例患者治疗后达到部分缓解，另2例患者治疗后未缓解。结论:MAS合并GH-PRL混合腺瘤患者，起病年龄更早，更易出现视神经损害。早期诊断并给予合理的手术治疗有助于快速改善生化指标(GH、IGF-Ⅰ和PRL等)，同时联合药物(生长抑素类似物和多巴胺受体激动剂)治疗，可以更好地维持生化指标正常或接近正常，最终改善患者的预后。

目的:回顾性分析总结综合征型颅缝早闭症Le Fort Ⅲ型截骨前徙牵引的初步疗效、围术期管理和并发症，为临床提供经验借鉴。方法:2017年10月至2020年1月在北京大学国际医院口腔颌面外科单纯行Le Fort Ⅲ型截骨牵引前徙术的综合征型颅缝早闭症患者20例，其中男性11例，女性9例；中位年龄 7岁（1.5~15岁）。术前经多学科评估提出风险防范预案并进行术前干预治疗。专科检查获取SNA角（上牙槽座角）、气道容积、多导睡眠监测（polysomnography，PSG）、眼球突度及咬合关系诊断数据，通过虚拟手术规划制订截骨和牵引手术方案。术后1周及3、6、12个月拍摄CT，进行PSG和眼球突度检查，评估疗效，并总结综合征类型、多学科联合诊疗干预治疗、并发症的发生与结局。结果:20例患者中，Crouzon综合征15例，Pfeiffer综合征5例；18例以睡眠呼吸暂停为第一主诉，2例以突眼症第一主诉。8例患者进行术前干预性治疗，包括4例腺样体手术治疗，2例持续气道正压通气治疗，2例上颌扩弓治疗。手术相关并发症以意外骨折最多，占70%（14/20例），其他并发症包括脑脊液漏2例，颈内动脉海绵窦瘘1例，术后低钠血症5例，哭闹综合征2例，伤口感染2例，下眼睑倒睫4例，鼻畸形1例；3例实施了非计划二次手术。术后半年的SNA角、气道容积及平均经皮动脉血氧饱和度（percutaneous arterial oxygen saturation，SpO 2）均显著大于术前（ F=10.09， P=0.001； F=5.13， P<0.001； F=10.78， P=0.001），眼球突度（ F=6.73， P=0.010）和呼吸暂停低通气指数（ F=18.47， P<0.001）均显著低于术前。术后半年与术后1年的SNA、气道容积、平均SpO 2、眼球突度的差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:多学科联合诊疗围术期安全评估和早期干预是综合征型颅缝早闭症Le Fort Ⅲ型截骨前徙术的有效诊疗模式，手术相关并发症以局部为主，全身并发症可控。

患者男性，47岁。既往诊断为大动脉炎，本次发病以左眼球固定、突出、视力丧失为主要表现。眼眶磁共振成像提示左侧视神经弥散加权成像高信号、对应表观弥散系数低信号，提示左侧视神经急性梗死，结合患者头颅磁共振成像诊断为海绵窦综合征。

患者男，40岁。因无明显诱因出现双侧瞳孔散大10 d，双眼复视8 d，伴眼痛、头晕、头痛于2020年11月16日到北京同仁医院神经眼科门诊就诊。否认全身疾病史，否认家族史。患者7 d前就诊于当地医院，甲状腺功能检测及头颅磁共振成像（MRI）联合磁共振血管成像检查均无明显异常。5 d前出现双侧手足麻木感，呈"手套袜套"样，无进行性加重。眼部检查：右眼、左眼矫正视力分别为1.0、0.9。右眼、左眼眼压分别为13、18 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa ）。双眼上睑轻度下垂，遮挡瞳孔约1/4；双眼第一眼位正位，眼球各向运动受限，双侧对称可过中线，外侧注视时可见水平性眼球震颤；双侧瞳孔等大等圆，直径约6 mm，对光反射及近反射消失；其余眼前节及眼底检查未见明显异常。全身检查：四肢肌力、肌张力正常；双侧针刺觉及音叉震动觉对称；双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（+）；指鼻、跟膝胫试验及轮替动作稳准；Romberg征（-）；病理征（-）。增强头颅MRI检查，眼眶、海绵窦及颅神经未见明显异常。血清梅毒螺旋体明胶凝集试验（+），梅毒过筛试验（TRUST）1∶64（+）。血常规、动态红细胞沉降率、肝肾功能、血液糖化血红蛋白均正常，GM1、GD1a、GQ1b抗体阴性。脑脊液检查，白细胞计数升高10×10 6个/L，总蛋白升高81.8 mg/dl，白蛋白升高48.80 mg/dl，潘氏试验（+），梅毒螺旋体明胶凝集试验（+），TRUST（-），病毒（-），隐球菌抗原（-）。肌电图检查，双正中神经感觉传导波幅降低，刺激双胫后神经H反射波形未引出。诊断：（1）神经梅毒；（2 ）Miller-Fisher综合征（MFS）。

多学科合作在临床工作中越来越受到重视，在特殊疾病的诊断和治疗中发挥着越来越重要的作用。海绵窦综合征病因比较复杂，治疗比较困难。现报道多学科合作成功诊治海绵窦综合征患者1例，希望以此提高临床医生对此病的认识。

该文报道了1例原发性脑膜恶性黑色素瘤致眶尖综合征患者的影像学表现。CT表现为左侧蝶骨小翼骨质破坏伴高密度肿块影，邻近眶壁、颅底及鞍旁骨质硬化。MRI表现为左侧蝶骨小翼肿块，T 1WI呈稍高信号，T 2WI呈极低信号，与邻近眶外壁、眶尖眶骨膜及海绵窦区硬脑膜相连，增强后明显强化。左侧海绵窦增宽、强化，其内外展神经增粗，T 1WI呈稍高、T 2WI呈等信号，增强后强化。术后病理诊断为原发脑膜恶性黑色素瘤。

目的 探讨Hasan分型A型慢性颈内动脉闭塞(CICAO)的外科治疗方法及临床疗效.方法 回顾性分析2019年1月至2022年12月收治的32例Hasan分型A型CICAO的临床资料.术后根据AOL分级评估血管再通情况,其中≥2级为再通成功;术后依据北美NASCRT法评估术后再狭窄(狭窄率≥50%).术后随访6个月,采用改良Rankin量表(mRS)评分评估预后.结果 16例采用血管内治疗,16例采用复合手术治疗;术后血管再通成功22例,未成功10例;治疗成功率为68.7%,其中血管内治疗的成功率为62.5%(10/16),复合手术治疗的成功率为75.0%(12/16).7例(血管内治疗4例,复合手术治疗3例)术后发生手术并发症,包括高灌注综合征2例、颈内动脉海绵窦2例、血管夹层2例、支架内血栓1例.3例术后发生再狭窄,其中1例有临床症状,接受颞浅动脉-大脑中动脉分流术.术后6个月,mRS评分0～2分27例,3～5分5例.结论 Hasan分型A型CICAO病人行血管内治疗及复合手术治疗是安全的、有效的.与血管内治疗相比,复合手术治疗的技术成功率更高、手术并发症发生率更低.

海绵窦综合征(CSS)是一种复杂的临床综合征,常规诊断主要依靠临床症状及影像学表现.本文报告1例以右侧面部麻木、右眼胀痛及复视为主要表现的CSS.患者除影像学检查外,还进行了神经电生理检查,包括面神经传导测定、瞬目反射及咬肌的针极肌电图检测.通过神经电生理检查证实患者除存在视神经、动眼神经、三叉神经及展神经损伤外,同时存在三叉神经感觉主核及面神经受损,且咬肌的针极肌电图检测结果提示患者病情仍在进展中.本文强调了神经电生理检查在CSS患者诊断中的应用价值,以期为同行提供参考.

弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是全球最常见的非霍奇金淋巴瘤,患者多表现为单个或多个淋巴结或淋巴结外快速生长的肿瘤肿块[1].据文献[2]报道,90％以上的鼻部淋巴瘤为NK/T细胞来源,极少见B细胞来源,但本例DLBCL患者患病部位不只有鼻腔,还有鞍区和海绵窦,现报道如下.