目的:总结4例垂体生长激素/催乳素/促甲状腺素(GH/PRL/TSH)混合腺瘤患者的临床特征，分析其特点，探讨规范的综合治疗和管理方法。方法:回顾性分析北京协和医院确诊的4例垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗及转归，并进行文献复习。结果:4例患者中，3例男性，起病年龄15~38岁，均以面容改变起病，3例有明显的视力下降或视野缺损；4例患者GH及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)明显升高，葡萄糖GH抑制试验GH谷值≥1.0 ng/mL，PRL均>100 ng/mL，三碘甲状腺原氨酸(T 3)、甲状腺素(T 4)升高，TSH不被抑制；4例均为大腺瘤或巨大腺瘤，侵袭性生长，1例发生垂体卒中；除1例患者因经济原因未在本院接受治疗，其余3例均接受了药物联合经鼻蝶窦垂体瘤切除术，其中1例患者中枢性甲状腺功能亢进症和高催乳素血症缓解，但GH/IGF-Ⅰ未缓解，另2例患者均≥2个激素轴未缓解。 结论:垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者主要以面容改变为突出表现，存在多个激素轴功能亢进，腺瘤体积大，手术联合药物治疗后生化缓解率低，临床预后较差。

目的:总结4例McCune-Albright综合征(MAS)合并垂体生长激素-催乳素(GH-PRL)混合腺瘤患者的临床资料，分析其特点，探讨更有效的临床治疗和管理方法。方法:回顾性分析北京协和医院确诊的4例MAS合并垂体生长激素(GH)-催乳素(PRL)混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗及转归，并进行文献复习，分析外科手术及药物干预的疗效。结果:临床特点：4例患者中，3例为女性，均7岁前起病。骨纤维异常增殖症(FD)类型均为多骨型，且均累及颅面部。均有明显巨人症/肢端肥大症表现，3例出现明显的视力下降，1例视交叉明显受压。4例患者均无自发或触发泌乳。实验室检查：4例患者GH及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)明显升高，GH水平不被高糖抑制，血PRL均大于100 ng/ml，4例患者ALP水平明显升高，血钙、磷水平正常。影像学特点：4例患者垂体瘤均为大腺瘤，病例2、3出现单侧海绵窦包绕，病例4在第一次手术后残余肿瘤再次增大并包绕双侧海绵窦。4例患者头颅CT均显示颅面骨和颅底部多发FD。治疗与转归：4例患者均接受垂体瘤切除手术及静脉双膦酸盐治疗，并根据情况选择长效生长抑素类似物、多巴胺受体激动剂及其他对症治疗。较早诊断并起始治疗的2例患者治疗后达到部分缓解，另2例患者治疗后未缓解。结论:MAS合并GH-PRL混合腺瘤患者，起病年龄更早，更易出现视神经损害。早期诊断并给予合理的手术治疗有助于快速改善生化指标(GH、IGF-Ⅰ和PRL等)，同时联合药物(生长抑素类似物和多巴胺受体激动剂)治疗，可以更好地维持生化指标正常或接近正常，最终改善患者的预后。

目的:总结垂体促甲状腺激素混合型腺瘤的临床特点和治疗。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院2008年1月至2019年12月9例垂体促甲状腺激素混合型腺瘤患者的临床资料。结果:9例患者中，男7例，女2例，年龄（35.7 ± 13.5）岁，病程（3.8 ± 3.1）年，垂体促甲状腺素和生长激素混合型腺瘤6例，多伴有不同程度的甲状腺毒症表现，6例患者有肢端肥大症体貌，2例伴有闭经泌乳症状。均为垂体大腺瘤，多呈侵袭性生长。术后仅1例患者完全缓解，多需联合治疗控制病情。结论:垂体促甲状腺激素混合型腺瘤以促甲状腺激素和生长激素混合型最常见，临床表现复杂，肿瘤呈侵袭性生长，手术治疗多不能完全缓解，术后放疗和/或联合药物治疗有助于改善病情。

目的:探讨生长抑素受体2(SSTR2)和生长抑素受体5(SSTR5)两个受体亚型在人垂体催乳素腺瘤中的表达及其临床意义。方法:收集华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科经手术和病理结果证实的人垂体催乳素腺瘤标本16例及4例尸检获取的正常垂体组织，采用新型特异性SSTR2和SSTR5的单克隆抗体(UMB1和UMB4)，分别进行免疫组织化学、蛋白质印迹法(Western blot)和免疫荧光染色的方法检测难治性垂体催乳素腺瘤标本中SSTR2及SSTR5的表达，再分析其表达水平与临床特征[性别、肿瘤大小、术前血清催乳素水平、肿瘤细胞核增殖抗原(Ki-67)增殖指数、肿瘤侵袭性]的相关性。使用GraphPad Prism(V. 7)进行数据分析。结果:免疫组化染色在正常垂体组织中均可见SSTR2和SSTR5的散在表达，81.25%(13/16)的催乳素腺瘤病例样本中检测到SSTR5的表达，相反仅3例肿瘤标本检测到散在的SSTR2的免疫反应性，其中1例为生长激素和催乳素混合型多激素腺瘤；Western Blot结果证实免疫组化的结果，免疫荧光共染结果提示正常垂体组织中催乳素细胞并不表达SSTR2，但有SSTR5的表达。Pearson’s相关分析显示SSTR5的高表达与患者的性别(女性SSTR5 IRS 0.31±0.07比男性SSTR5 IRS 0.38±0.16， t＝0.47， P>0.05)、肿瘤大小( R2＝0.009， F＝0.133， P>0.05)、术前血清催乳素水平( R2＝0.026， F＝0.348， P>0.05)、肿瘤Ki-67增殖指数( R2＝0.060， F＝0.887， P>0.05)无明显相关。 结论:垂体催乳素腺瘤高表达SSTR5，第2代生长抑素类似物帕瑞肽有助于多巴胺受体激动剂耐药型垂体催乳素腺瘤的替代治疗。

2022年世界卫生组织对垂体腺瘤再次提出新分类，其命名正式进入垂体神经内分泌肿瘤（PitNETs）的时代。新分类中，常规使用垂体转录因子（PIT1、TPIT、SF1、GATA3和ERα）和激素等抗体提供了PitNETs的详细组织学亚型。PIT1、TPIT和SF1谱系定义的PitNETs类型和亚型具有明显的形态学、分子和临床差异。与2017版相比，主要改变包括：（1）嗜酸细胞干细胞型和泌乳素生长激素细胞瘤、混合性泌乳-生长激素细胞腺瘤，在2022版中均作为一个独立的类型；（2）未成熟PIT1谱系肿瘤和成熟多激素PIT1谱系肿瘤，取代原先的多激素PIT1阳性腺瘤；（3）提倡用“转移性PitNET”来取代之前的“垂体癌”。新版分类强调了PitNETs病理分型的重要性，很显然，准确的病理解读是判断临床治疗路径和预后的关键。

目的:探讨混合性神经节细胞瘤－腺瘤的临床特点和手术疗效。方法:回顾性分析2006年1月至2019年11月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的23例混合性神经节细胞瘤－腺瘤患者的临床资料。23例患者均经鼻蝶窦入路行肿瘤切除术。术后复查头颅MRI，以判断肿瘤的切除程度；对术中留取的肿瘤组织标本进行病理学检测。出院后对所有患者行门诊随访，复查头颅MRI和内分泌功能，以判断肿瘤的复发情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析所有患者的无进展生存期和总生存期。结果:23例患者术后复查头颅MRI，其中19例(82.6%)为肿瘤完全切除，4例(17.4%)为部分切除。术后病理学检测结果显示，23例患者均为混合性神经节细胞瘤－腺瘤(世界卫生组织Ⅰ级)，其中3例(13.0%)为生长激素细胞腺瘤，1例(4.4%)为催乳素细胞腺瘤，6例(26.1%)为催乳素－生长激素细胞腺瘤，10例(43.5%)为静默性腺瘤，3例(13.0%)为裸细胞腺瘤。11例行神经元相关染色，其中8例(8/8)突触素表达阳性，6例(6/6)特异性神经元核蛋白表达阳性，3例(3/3)神经丝蛋白表达阳性，3例(3/3)嗜铬素A表达阳性，1例(1/1)人微管相关蛋白2表达阳性。2例行转录因子检测，垂体特异性转录因子1均表达阳性。23例患者的中位随访时间为54个月(5～113个月)。随访期间，4例(17.4%)复发，其中1例死亡。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示，23例患者10年无进展生存率为79.1%，总生存率为94.4%。结论:混合性神经节细胞瘤－腺瘤的临床表现无特异性，依据术后病理学结果确诊，经鼻蝶窦入路的肿瘤切除术是其主要治疗方法，大部分患者预后良好。

目的:探讨多发性卵巢囊肿合并混合性垂体腺瘤的诊疗特点。方法:对在浙江省人民医院就诊的2例多发性卵巢囊肿合并混合性垂体腺瘤患者的临床资料进行分析，并对相关文献进行综述。结果:病例1因诊治及时准确、不仅恢复了内分泌功能，且已自然受孕并顺利活产。病例2经历前期的误诊误治后对卵巢造成了不可逆的损伤以致提前绝经。结论:当育龄妇女发生持续的多发性卵巢囊肿时，详细的内分泌检查和垂体影像学检查对于确立诊断至关重要。解除病因后卵巢可恢复正常，从而避免不必要的卵巢手术。

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因.继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例在国内鲜见报道.患者,55岁,男性,2018年6月5日因"反复胸闷、乏力7个月,晕厥1 h"就诊于深圳市罗湖区人民医院急诊科,后转入血液内科,经骨髓穿刺等检查明确诊断为多发性骨髓瘤(λ轻链型)伴系统性淀粉样变性.化学治疗(化疗)第1疗程方案为硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松,疗程结束后患者肺部出现细菌与真菌混合感染,经治疗后好转.第2疗程开始方案调整为硼替佐米和地塞米松,第4疗程后患者多发性骨髓瘤即达到完全缓解;第5疗程后患者再次发生严重肺部混合感染,治疗后好转,但后续出现顽固性低血压,皮质醇和促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)水平下降,诊断为继发性肾上腺皮质功能减退症,予以氢化可的松替代治疗.患者接受9个化疗疗程后,以伊沙佐米维持治疗,多发性骨髓瘤评估为严格意义的完全缓解状态,心脏淀粉样变性疗效评估为非常好的部分缓解;继发性肾上腺皮质功能减退症以氢化可的松维持治疗,皮质醇水平在正常范围内.

例1男性,36岁,因间断性头痛伴渐进性手脚粗大7年,鼻增宽,入院前1年无诱因出现双眼视物模糊,近期头痛加重入院.CT平扫示蝶鞍增大,鞍区见一椭圆形略高密度灶,大小1.6 cm×1.4 cm×2.0cm.MRI检查显示鞍区占位,考虑垂体瘤.既往糖尿病病史7年.患者行鼻蝶入路肿瘤切除术.例2女性,57岁,患者主诉手脚粗大、口唇肥厚10余年,因睡眠增多,易疲劳乏力,入睡打鼾3个月入院.CT检查显示鞍区占位性病变,考虑垂体瘤.双侧半卵圆中心及基地节区多发出血、梗死灶.MRI检查显示鞍内见一类圆形等T1稍长T2信号,大小2.0cm×1.6 cm×1.5 cm.患者行鼻蝶入路肿瘤切除术.

目的 比较不同影像学分型的巨大无功能性垂体腺瘤(GNPA)治疗效果,探讨GNPA外科治疗策略. 方法 回顾性分析厦门大学附属东方医院自2011年7月至2016年10月收治的69例GNPA手术治疗患者资料,包括手术前后影像图片、临床资料与随访情况,根据肿瘤在影像学上的形态与生长方式分为:竖直型、囊变型、偏移Ⅰ/Ⅱ型、侧伸型、窦下型、分叶型、孤立型、混合型共9个类型,比较不同术式下(经蝶或经颅)各类型肿瘤的切除效果. 结果 69例患者中行经蝶入路显微手术51例(全切率31.37％),开颅手术18例(全切率44.44％),GNPA总体全切率为36.23％(25例),全切或次全切率为71.01％(49例).不同分型的GNPA手术全切率不同,以混合型切除情况最差.53例患者获得1～66个月随访,平均约17个月;全切组未见复发18例(72％),复发1例(4％);X刀治疗14例.术后肿瘤残留缩小、控制、增大数分别为4例、26例、4例.术后死亡2例. 结论 GNPA手术难度大,全切率不高,但总体预后尚可;经蝶入路手术为消除占位效应的首选方案;根据不同分型采用不同术式,可减少肿瘤残留,提高全切与次全切除率.