神经母细胞瘤是儿童中最常见的颅外实体肿瘤.复发或难治性神经母细胞瘤的预后较差.本研究评估了伊立替康-替莫唑胺和达沙替尼-西罗莫司(irinotecan-temozolomide and dasatinib-rapamycin,IST)联合治疗对复发或难治性神经母细胞瘤患者的疗效.

目的 探讨伴有色素分化的Xp11易位性肿瘤/"伴有黑色素分化的TFE3基因重排的软组织肿瘤"的临床病理特征、免疫表型、分子特征及预后.方法 收集5例伴有色素分化的Xp11易位性肿瘤/"伴有黑色素分化的TFE3基因重排的软组织肿瘤"的临床病理资料,行免疫组化EnVision法、组织化学染色、FISH、二代测序(NGS)及随访,并进行文献复习.结果 5例患者中男性1例,女性4例.发病年龄16～59岁,平均28.2岁.肿瘤最大径3.0～6.0 cm(平均4.7 cm).发病部位:右侧肾脏3例(其中 1例发生胸椎转移),左侧输卵管间质与圆韧带之间1例,盆腔部位1例.组织学上,肿瘤由丰富的纤维血管网分隔成巢状、腺泡状结构,胞质透亮或嗜酸性、颗粒样,胞质内不同程度的出现黑色素聚集;间质内可见淋巴细胞浸润;4例检出肿瘤性坏死;核分裂象＜3个/10 HPF;2例检出个别脉管内瘤栓,其余3例均未检出脉管内瘤栓及神经侵犯.免疫表型:5例TFE3 均弥漫强阳性,HMB45 及 Melan A 不同程度阳性;CK(AE1/AE3)、CK7、EMA、PAX8、TFEB、S-100、SOX10、SMA、desmin 均阴性;Ki67增殖指数＜20％.FISH检测:TFE3分离探针显示4例存在明确的TFE3分离信号,1例因信号不典型判读为阴性,经NGS检测证实为RBM10-TFE3基因融合.5例均获得随访:随访时间2～60个月,患者均存活,4例无瘤生存,1例胸椎转移患者情况稳定且未进展.结论 伴有色素分化的Xp11易位性肿瘤/"伴有黑色素分化的TFE3基因重排的软组织肿瘤"具有独特的形态学特征、免疫表型及分子遗传学改变,建议作为一种独立的恶性间叶性肿瘤实体进行分类.

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一类驱动基因明确的实体肿瘤,具有恶性潜能.该病的发病部位以胃肠道为主,极少数可原发于肠系膜、腹膜或腹膜后、网膜等胃肠道以外的部位,这些被称为胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumors,EGIST)[1],胰腺原发性EGIST罕见[2].现将我院收治的一例胰腺EGIST患者诊治情况报道如下.

目的 探讨磁共振表观扩散系数(Apparent diffusion coefficient,ADC)值联合系统性炎症反应指数(Systemic inflammatory response index,SIRI)预测肝癌经肝动脉化疗栓塞术(Tran-scatheter arterial chemoembolization,TACE)治疗后疗效的价值.方法 选择2019年6月-2022年12月在海军军医大学第三附属医院胆道三科首次行TACE治疗的97例肝癌患者为研究对象.术前1周内对所有患者行MRI检查,记录ADC值、SIRI和临床病理特征.术前收集患者外周血中性粒细胞计数、单核细胞计数、淋巴细胞计数,计算SIRI.术前收集患者的一般资料,包括年龄、性别、病因、Child-Pugh分级、肿瘤最大径、巴塞罗那临床肝癌分期(Barcelona clinical liver cancer staging,BCLC).TACE治疗后1个月,依据美国肝病协会提出的改良实体瘤疗效评价标准对患者术后疗效进行评估,分为客观缓解(Objective remission,OR)组和非OR组.结果 经TACE治疗后,76例患者纳入OR组,21例患者纳入非OR组.与OR组比较,非OR组的肿瘤最大径增大,术前ADC降低,SIRI升高,差异均有统计学意义(P均＜0.05).与肿瘤最大径＜60 mm者相比较,肿瘤最大径≥60 mm者的术前ADC值降低,差异有统计学意义(P＜0.05);与Child-Pugh分级为B级患者比较,A级患者的术前SIRI降低,差异有统计学意义(P＜0.05).Pearson相关性分析结果表明所有患者治疗前ADC值与SIRI呈负相关关系(r=-0.308,P=0.002).ADC值、SIRI及两者联合预测肝癌患者经TACE治疗后疗效的受试者工作特征曲线(Receiver operating characteristic,ROC)下面积分别为 0.854(95％CI:0.766～0.942)、0.857(95％CI:0.772～0.942)和0.925(95％CI:0.868～0.981).结论 磁共振扩散加权成像ADC值联合SI-RI对肝癌经肝动脉化疗栓塞术后短期疗效的预测具有一定价值.

鼻腔鼻窦肿瘤是一组罕见的异质性恶性肿瘤,占所有头颈部肿瘤的 3％～5％[1],其中鳞状细胞癌约占50％,剩下的 50％包括 30 多种不同的肿瘤实体,其中许多病理类型罕见,给病理诊断带来了一定的挑战[2].

目的:观察仑伐替尼治疗经肝动脉化疗栓塞术（TACE）治疗无效的中晚期原发性肝细胞癌患者的安全性及有效性。方法:回顾性分析2018年1月至2019年5月解放军总医院第一医学中心介入放射科收治的不可切除且对TACE无效（间隔4~6周、两次TACE后仍呈肿瘤进展）的中晚期原发性肝细胞癌患者36例，男30例、女6例，年龄35~76（54±10）岁。所有患者均口服仑伐替尼（体质量≥60 kg者12 mg/d；体质量<60 kg者8 mg/d）后6~8周以改良实体瘤疗效评价标准（mRECIST）评价疗效，包括疾病控制率、总生存期及无进展生存期，并记录药物相关不良反应等，此后每8周评估一次。结果:具有完整的随访资料者35例，无完全缓解病例，部分缓解2例（5.7%），稳定5例（14.3%），疾病控制率20.0%（7/35），总生存期11.5个月，无进展生存期5.3个月。24例（66.7%）患者发生不良反应，最常见的不良反应有高血压、蛋白尿、腹胀等，因不能耐受停用者1例（2.8%）、减量者5例（13.9%）。结论:仑伐替尼对部分不可切除且对TACE无效的中晚期肝细胞癌患者有效，能延长总生存期，虽然药物不良反应发生率较高，但多较轻且为可逆。

流行病学数据显示，肺癌发病率位居恶性肿瘤第2位，死亡率位居恶性肿瘤第1位，2020年约180万例患者死于肺癌。对于晚期肺癌患者，驱动基因的发现及相应靶向药物的应用不仅改善了患者生活质量，同时提高了患者的生存时间。免疫检查点抑制剂的应用则革新了驱动基因突变阴性患者的治疗策略。TNM分期是包括肺癌在内的实体瘤应用最为广泛的分期系统，统一的分期方法不仅为国际间的学术交流提供了共同的学术语言，同时也为疾病的预后判断及后续治疗决策制定提供了重要的工具。随着对肺癌预后因素的深入认识及研究数据的不断积累和成熟，肺癌TNM分期不断更新。2023年9月在新加坡举行的世界肺癌大会上，第9版TNM分期向全球公布并预计在2024年1月正式采用。本文就肺癌TNM分期的历史沿革、数据来源、第9版分期的主要变化及局限性进行讨论。

目的:探讨海曲泊帕治疗实体瘤化疗所致血小板减少症（CIT）的效果。方法:回顾性分析2022年5月至2023年1月清华大学附属北京清华长庚医院接受化疗后出现Ⅱ级（血小板计数<75×10 9/L）及以上CIT的8例实体瘤患者的临床资料，评估接受海曲泊帕治疗后的效果及不良反应。 结果:8例患者中7例完全缓解（87.5%），治疗后的外周血中位血小板计数为124×10 9/L（57×10 9/L~206×10 9/L），较治疗前的47.5×10 9/L（46×10 9/L ~58×10 9/L）升高（ W＝36.00， P＝0.008），血小板上升至正常水平的中位用药时长为10 d（5~25 d）。不良反应主要为氨基转移酶轻度升高（3例，37.5%）、恶心（1例，12.5%）、疲劳（1例，12.5%），对症处理后均好转，无患者因不良反应而终止治疗。 结论:实体瘤CIT患者可能从海曲泊帕治疗中获益，且耐受性好。

从1982年人类第一次诱导出淋巴因子激活的杀伤细胞(lymphokine active killer cell, LAK)，到2010年嵌合抗原受体T细胞(chimeric antigen receptor T-cell, CAR-T)免疫疗法第一次由Rosenberg博士应用于慢性淋巴细胞白血病治疗并获得成功，再到2017年诺华CAR-T免疫疗法Kymriah受FDA批准用于治疗B细胞急性淋巴细胞白血病，CAR-T免疫疗法已进入新的时代。CAR-T疗法的研发除了集中于CD19、CD20、CD22和BCMA(B cell maturation antigen)靶点，如双靶点、基因编辑赋能CAR-T等新方向的研究也在不断推进。相较实体瘤受限于肿瘤微环境等因素的影响，CAR-T免疫疗法在血液肿瘤治疗领域效果更为明显，包括已上市的Yescarta、Kymriah、Tecartus、Breyanzi和Abecma的适应症均为血液肿瘤。本文将就CAR-T在血液肿瘤方面的研究进展进行综述。

目的:探讨伴11q异常的Burkitt样淋巴瘤（BLL-11q）的临床病理特点及分子遗传学特征。方法:回顾性收集郑州大学附属肿瘤医院病理科2017年1月至2019年12月诊断的2例BLL-11q，观察组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征，分析临床资料，并结合文献进行复习。结果:2例BLL-11q患者均为男性，发病年龄22岁和15岁，Ann Arbor分期ⅠA期和ⅣA期。镜下淋巴结结构被破坏，肿瘤细胞中等大小，弥漫浸润，“星空”现象易见。免疫组织化学染色CD20、CD10、bcl-6阳性，C-MYC少量弱阳性，bcl-2、MUM1、CD3、末端脱氧核苷酸转移酶（TDT）阴性，Ki-67阳性指数>95%，EBER阴性。荧光原位杂交（FISH）检测MYC基因断裂阴性，同时特征性出现11号染色体长臂异常（11q23.3位点发生扩增，伴11q24.3位点发生缺失）。其中1例标本行二代测序法检测到包括TP53、GNA13、DDX3X、PCLO、CREBBP、ERBB4、ALK在内的7个相关基因变异。2例患者依据Burkitt淋巴瘤NCCN指南进行治疗方案的选择，治疗后均获得完全缓解，无病生存期分别为31个月和17个月。结论:对于MYC重排阴性的高级别Burkitt样淋巴瘤，需考虑到BLL-11q新的实体亚型。该疾病在组织形态、免疫表型及临床过程上与经典Burkitt淋巴瘤相似，但具有独特的分子遗传学特征，基因突变谱可能不同于Burkitt淋巴瘤。