患者男性,26岁,因"口干、呕吐、多尿1周,加重2天"于2022年8月19日入院.1周前患者无明显诱因出现口干、多尿和呕吐,伴四肢乏力等不适,未重视.2d前患者症状加重,当地医院未测血糖,考虑"热射病",予以护胃、补葡萄糖后出现意识不清.遂至华中科技大学同济医学院附属同济医院急诊,测血糖21.0 mmol/L,尿酮体(川),尿糖(川),脂肪酶 190 IU/L(正常值＜60 IU/L),胰淀粉酶 123 IU/L,K+3.88 mmol/L,HCO3-5.1 mmol/L(21.0～28.0 mmol/L),考虑"糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis,DKA)",予补液后转入内分泌科病房.既往体健,喜甜饮,约500～2500 mL/d,饮食油腻,无糖尿病家族史.

患者男，79岁，以双侧肋缘下持续疼痛起病、进行性加重，影像学提示胸主动脉瘤伴周围软组织密度占位。初步诊断为主动脉穿透性溃疡、壁间血肿可能，但主动脉支架置入术后患者症状未改善。正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）提示主动脉瘤周围占位18F-脱氧葡萄糖（FDG）代谢增高，炎症指标升高，患者进一步被诊断为血管炎可能；但加用足量糖皮质激素和环磷酰胺的治疗后，患者主动脉瘤周围占位却逐渐扩大、包绕胸椎。胸椎骨质破坏的发现带来新的线索，经过胸椎穿刺活检标本的病原学高通量测序，最终确诊患者为慢性Q热感染（累及主动脉瘤和胸椎）。多西环素联合羟氯喹治疗有效控制炎症，但未能逆转慢性Q热血管感染这一凶险疾病的不良结局。

目的:探讨含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效及安全性。方法:回顾性分析2018年1月至2022年7月收治的采用以CLAG（克拉屈滨+阿糖胞苷+重组人粒细胞集落刺激因子）方案治疗1个疗程的11例复发难治ALL患者的临床资料，总结疗效及安全性。结果:11例患者中，男性7例，女性4例，中位年龄28岁（4~58岁）；B-ALL 8例，急性混合细胞白血病1例，急性早期前体T淋巴细胞白血病2例；TP53突变1例，NOTCH1突变2例，KRAS突变2例，NRAS突变2例；1例染色体为超二倍体，1例为复杂染色体。11例患者中，CLAG+多柔比星脂质体治疗4例，CLAG+伊达比星+依托泊苷治疗1例，CLAG+依托泊苷治疗1例，CLAG+培门冬酶注射液+依托泊苷治疗1例，CLAG+甲氨蝶呤+依托泊苷治疗1例，CLAG+多柔比星脂质体+达雷妥尤单抗治疗1例，CLAG+伊达比星治疗1例，CLAG+西达本胺治疗1例。11例患者中，5例完全缓解，1例部分缓解，5例未缓解。主要不良反应为重度骨髓抑制（11例）、粒细胞缺乏伴发热（6例）、败血症（3例），无治疗相关死亡。结论:含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治ALL有效，安全性较好，患者可耐受。

在全球变暖和参与高强度运动人数增多的趋势下，热射病发病率逐年增加。热射病是一种热急症，如得不到快速有效的救治，病死率高达50%以上。早期、快速、有效降温是热射病救治的关键点。在降温的"黄金30 min"内迅速将核心体温降至38.9 ℃能获得较好的临床预后，且并发症较少，但此时间内远远不足以完成急诊转运与评估。因此，迫切需要研制一种适用于野外救治及转运的热射病急救服，以实现野外环境下早期快速有效降温的治疗目标。为此，解放军总医院第八医学中心重症医学科医护人员设计并研制了一种分体式热射病急救服，适用于在缺少医疗物资和水源的恶劣环境下以及转运过程中的热射病患者，获得了国家实用新型专利（专利号：ZL 2020 2 1627326.4）。分体式热射病急救服由衣服部、帽子部、袖筒和包裹式裤筒4个主要部分组成，且均为温变面料制成的结构件，温变体为细孔硅胶颗粒与硝酸钾制成的复合材料。衣服部的肩部与袖筒，以及衣服部的下摆前端与包裹式裤筒均以可拆卸的连接件连接，方便固定和搬运。为了对注水量进行定量控制，还设计了注水袋和相应注水结构，以保证每次注水都能达到一致的制冷效果，且制冷温度为14～18 ℃，长时间使用不会对患者造成局部冻伤。该分体式急救服可实现热射病患者移动、救援转运时紧急应用，具有便于携带、使用方便、降温效果确切、利于搬运、成本低、可重复使用的特点，可广泛用于热射病患者现场急救及转运。

目的:分析群体性食源性肉毒杆菌中毒的流行病学数据及临床资料，总结食源性肉毒中毒的影响因素、临床特征，减少误诊。方法:流行病学调查一起24人进食自制豆腐乳，导致14例群体性食源性肉毒杆菌中毒事件，分析中毒的影响因素。研究14例肉毒中毒患者的临床表现、实验室数据、影像学资料、治疗及预后。结果:中毒患者均为A型肉毒中毒，误诊2例，饮白酒者的中毒发病率 RR值为0.183（ P=0.009）。中毒潜伏期中位数为2.0（1.0～3.0）d，10例复视、4例视物模糊为首发症状，9例继而吞咽困难、语言障碍等；4例进展为呼吸困难、胸闷等。中毒患者都意识清楚、无感觉异常、无发热、无腹泻腹痛等，实验室检测及颅脑CT/MRI无特征性异常。注射肉毒抗毒素治疗，8.0（7.0～8.5）d后好转出院，6月后随访，9例患者仍有轻微视物模糊。 结论:食源性肉毒杆菌中毒的典型临床表现是对称性下行性弛缓性瘫痪，饮白酒降低食源性肉毒中毒发病率，尽早使用肉毒抗毒素治疗有效。

目的:评价富氢液对小鼠肾缺血再灌注时NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3(NLRP3)炎症小体活性的影响。方法:雄性C57BL/6J小鼠30只，体重20～25 g，6～8周龄，采用随机数字表法分为5组( n＝6)：假手术组(S组)、肾缺血再灌注组(I/R组)、肾缺血再灌注＋NLRP3抑制剂MCC950组(I/R＋M组)、肾缺血再灌注＋富氢液组(I/R＋H组)和肾缺血再灌注＋MCC950＋富氢液组(I/R＋M＋H组)。采用夹闭双侧肾蒂30 min后恢复灌注的方法制备肾缺血再灌注损伤模型。I/R＋M组和I/R＋M＋H组术前连续14 d腹腔注射MCC950 20 mg/kg；I/R＋H组和I/R＋M＋H组术后1 h腹腔注射富氢液5 ml/kg，其余各组给予等容量生理盐水。于再灌注24 h时，心脏采集血标本，检测BUN、Cr和肾损伤分子-1(Kim-1)水平，采用ELISA法测定血清TNF-α、IL-1β和IL-6浓度。然后处死小鼠，取肾组织，光镜下观察病理学结果，采用TUNEL法测定凋亡细胞计数，分别采用Western blot法和RT-PCR法检测NLRP3、凋亡相关微粒蛋白(ASC)和caspase-1及其mRNA表达水平。 结果:与S组比较，I/R组、I/R＋M组、I/R＋H组和I/R＋M＋H组血清Cr、BUN、Kim-1、TNF-α、IL-1β和IL-6水平升高，肾损伤评分和凋亡细胞计数升高，肾组织NLRP3、ASC、caspase-1及其mRNA表达上调( P<0.05)；与I/R组比较，I/R＋M组、I/R＋H组和I/R＋M＋H组血清Cr、BUN、Kim-1、TNF-α、IL-1β和IL-6水平降低，肾损伤评分和凋亡细胞计数降低，肾组织NLRP3、ASC、caspase-1及其mRNA表达下调( P<0.05)；与I/R＋H组比较，I/R＋M＋H组血清Cr、BUN、Kim-1、TNF-α、IL-1β和IL-6水平降低，肾损伤评分和凋亡细胞计数降低，肾组织NLRP3、ASC、caspase-1及其mRNA表达下调( P<0.05)。 结论:富氢液减轻小鼠肾缺血再灌注损伤的机制与抑制NLRP3炎症小体激活有关。

目的:探讨血清细胞因子水平对评价托珠单抗治疗幼年特发性关节炎全身型（systemic-onset juvenile idiopathic arthritis，SoJIA）疗效的意义。方法:选取2016年6月至2018年10月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的SoJIA患儿30例，其中男20例（67%），女10例（33%），诊断时年龄为0.84至13岁。使用白细胞介素-6受体拮抗剂（托珠单抗注射液）治疗，观察治疗前、用药2周后、用药6周后及用药22周后的血白细胞（WBC）、C反应蛋白（CRP）、动态红细胞沉降率（AESR）、血清白细胞介素（IL-6、IL-2R、IL-8、IL-10、IL-1β）及肿瘤坏死因子α（TNF-α）水平。采用Mann-Whitney非参数检验以及卡方检验分析用药后不同时间上述细胞因子水平的差异。结果:30例患儿，用药前均有发热，其中28例患儿应用托珠单抗后体温降至正常，治疗期间未再出现发热，1例患儿用药后出现过敏反应后停药，1例用药后疗效不佳停药。在用药后体温正常的28例患儿中，其关节炎及皮疹表现均有明显改善，且WBC、AESR及CRP均较用药前下降。28例SoJIA患儿，血清IL-6水平在第2周为107.50（28.03~281.50）pg/mL，与治疗前[168.50（67.40~589.25）pg/mL]相比差异无统计学意义（ Z值为-1.754， P>0.05），用药6周后为64.05（19.90~130.75）pg/mL，用药22周后为24.80（3.45~95.40）pg/mL，浓度均低于治疗前，差异有统计学意义（ Z值分别为-2.942、-3.334， P值均为<0.01）；血清IL-2R水平第2周为740.50（510.00~1 161.00）U/mL，第6周为796.50（534.00~1 008.00）U/mL，第22周为688.00（527.00~889.50）U/mL，分别与治疗前[1 322.50（812.00~1 659.00）U/mL]相比，均低于治疗前水平，差异有统计学意义（ Z值分别为-2.818、-3.130、-3.466， P值均<0.01）；TNF-α浓度在用药2周后为23.70（20.30~41.23）pg/ml，6周后为26.75（16.83~47.03）pg/ml，22周后为18.60（13.10~34.90）pg/ml，分别与治疗前的26.50（20.55~37.43）pg/ml比较差异无统计学意义（ Z值分别为0、-0.560、-1.954， P值均>0.05）；IL-8浓度在用药2周后为200.85（95.43~364.00）pg/ml，6周后为194.50（50.75~433.00）pg/ml，22周后为161.50（38.98~308.00）pg/ml，分别与治疗前的96.20（59.75~371.75）pg/ml比较差异无统计学意义（ Z值分别为-0.86、-0.131、-0.186， P值均>0.05）；IL-10水平在用药2周后与用药前比较差异无统计学意义（χ 2值为2.33， P>0.05），用药6周后及22周后分别与用药前比较差异有统计学意义（χ 2值分别为4.08、4.08， P值均<0.05）；IL-1β水平用药2周后、6周后及22周后分别与用药前比较差异无统计学意义（χ 2值分别为0.084、2.504、3.818， P值均>0.05）。 结论:应用托珠单抗治疗后，血清细胞因子IL-6和IL-2R水平有助于监测SoJIA病情活动及药物疗效。

目的:评价天麻素对神经病理性痛大鼠脊髓腺苷酸激活蛋白激酶(AMPK)/瞬时受体电位通道A1(TRPA1)信号通路的影响。方法:SPF级健康雄性SD大鼠36只，6～8周龄，体质量200～230 g，采用随机数字表法分为3组( n＝12)：假手术＋生理盐水组(SHAM组)、神经病理性痛＋生理盐水组(NP组)和神经病理性痛＋天麻素组(GAS组)。2%异氟烷麻醉下，采用坐骨神经慢性结扎损伤法制备大鼠神经病理性痛模型，SHAM组未结扎。造模后连续14 d，GAS组腹腔注射天麻素100 mg/kg，SHAM组和NP组注射等量生理盐水。分别于造模前1 d(T 0)、造模后第1、3、5、7、10和14天(T 1-6)时测定机械缩足反应阈(MWT)和热缩足潜伏期(TWL)。在T 4和T 6时测完痛阈后，2%异氟烷麻醉处死大鼠取L 4-6脊髓组织，采用qRT-PCR法检测TRPA1 mRNA表达，Western blot法检测脊髓TRPA1、AMPK和p-AMPK表达，免疫荧光染色法检测脊髓TRPA1表达；免疫组织化学染色法观察TNF-α、IL-1β和c-fos的表达。 结果:与SHAM组相比，NP组T 1-6时MWT和TWL降低，脊髓TRPA1 mRNA、TRPA1、TNF-α、IL-1β和c-fos表达上调，p-AMPK表达下调( P<0.05)，AMPK表达差异无统计学意义( P>0.05)；与NP组相比，GAS组T 3-6时MWT和T 2-6时TWL升高，脊髓TRPA1 mRNA、TRPA1、TNF-α、IL-1β和c-fos表达下调，p-AMPK表达上调( P<0.05)，AMPK表达差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:天麻素减轻大鼠神经病理性痛的机制可能与调控AMPK/TRPA1信号通路有关。

患者男性，47岁。以发热起病，继而出现水肿、皮疹、蛋白尿、镜下血尿，血肌酐1周内自264 μmol/L升至570 μmol/L，补体C 3 0.342 g/L，补体C 4 0.048 g/L，抗核抗体1∶100。于当地医院行肾组织活检，免疫荧光提示多种免疫复合物在肾脏沉积，光镜下呈现新月体型肾炎。考虑系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎。予静脉输注甲泼尼龙500 mg 治疗3 d，序贯口服泼尼松60 mg 每日1次，患者血肌酐下降至416 μmol/L后再次升高（517 μmol/L），故转诊至我院。入院体检发现主动脉瓣听诊区舒张期吹风样Ⅲ~Ⅳ级杂音，遂行超声心动检查，见主动脉瓣赘生物形成，考虑感染性心内膜炎相关肾小球肾炎。予青霉素肌肉注射（4 MU，每12小时1次）10 d序贯头孢曲松静脉输注（2 g，每日1次）6周，糖皮质激素逐渐减量至30 mg 每日1次，行主动脉瓣置换术，糖皮质激素每2周减量5 mg 每日1次。术后患者血尿、蛋白尿消失，血肌酐下降至98 μmol/L。

患者女，35岁。因双眼视力下降伴正前方视物遮挡3 d于2022年12月9日到郑州大学附属洛阳市中心医院眼科就诊。发病前3 d有新型冠状病毒感染（COVID-19）、发热病史。否认既往眼部病史和相关家族史。眼部检查：双眼裸眼视力数指/30cm。右眼、左眼眼压分别为16、13mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查，双眼黄斑区暗红色楔形病灶（图1A，1B）。频域光相干断层扫描（SD-OCT）检查，双眼外丛状层、外核层强反射病灶，外界膜、椭圆体带、交叉带反射中断，右眼伴有外丛状层裂隙状弱反射囊腔及中心凹神经上皮脱离（图1C，1D）。光相干断层扫描血管成像（OCTA）检查，双眼黄斑区病灶相应区域深层血管复合体血流密度较正常区域减低（图1E，1F）。诊断：双眼急性黄斑神经视网膜病变（AMN）。