患者，女，12岁，近视4年，因佩戴角膜塑形镜后反复眼红、眼痒、分泌物增多1年于2022年3月12日在湖南省儿童医院就诊。患儿因变应性结膜炎病史曾双眼点用奥洛他定滴眼液和玻璃酸钠滴眼液，其母亲中度近视，否认其他眼病家族史。患儿右眼裸眼视力0.04，复方托吡卡胺滴眼液扩瞳后矫正视力－6.50 DS/－0.50 DC×5°＝0.8；左眼裸眼视力0.04，矫正视力为－5.75 DS/－1.00 DC×180°＝0.8。由于患儿曾用角膜塑形镜矫正近视且反复出现双眼结膜炎，在其监护人要求及眼底检查排除黄斑疾病后(图1)，采用红光治疗仪(型号RS-200)行单纯低强度红光重复照射疗法(repeated low-level red-light，RLRL)。仪器为Ⅱ类设备B型，光源输出功率为(2.0±0.5)mW，瞳孔直径4.0 mm状态下进入瞳孔的光功率约为0.25 mW，照射参数为AC(220±22)V，(50±1)Hz；输入功率≤30 VA。患儿每天照射双眼2次，间隔至少4 h，每次3 min。RLRL治疗1个月双眼屈光度降低约－2.00 D，更换镜片；治疗3个月矫正视力为1.0，分别于治疗后1、3个月行眼底和光学相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)检查，均未发现异常(图2，3)。治疗后5个月(2022年8月10日)患儿出现治疗后彩虹样后像，持续时间偶超8 min，未就诊并自行继续治疗。2022年8月30日患儿出现视力下降，咨询后建议停用RLRL并及时复诊。2022年9月3日患儿于湖南省儿童医院就诊，诉右眼眼红、畏光伴咳嗽、流涕1周，不伴发热。眼科检查见双眼结膜充血，右眼中央角膜可见片状荧光素钠染色，双眼调节和放松不足。超广角眼底成像可见黄斑中心凹圆形病灶；OCT检查示双眼中心凹视网膜外层椭圆体带欠连续，直径712 μm(图4)。屈光科与眼底病科会诊后诊断为双眼高度近视、右眼角膜炎、左眼结膜炎、双眼视网膜病变。以更昔洛韦医用凝胶、玻璃酸钠滴眼液点眼2周；甲泼尼龙片晨服，8 mg/d，连续1周；球旁注射曲安奈德注射液40 mg 1次。患者随后在中南大学湘雅二院、上海交通大学新华医院、中山大学中山眼科中心就诊，视神经磁共振成像平扫+增强检查示双侧视神经未见异常，双眼视野明显异常；多焦视网膜电图(multifocal electroretinogram，mfERG)检查示双眼1环振幅密度下降，中心反应峰消失；双眼视杆、视锥反应波振幅均轻度下降。嘱患者口服叶黄素1个月并停用RLRL。2个月后患者自觉视力逐渐恢复，2022年10月19日于湖南省儿童医院复诊，双眼矫正视力恢复至0.8，OCT成像示双眼黄斑中心凹椭圆体带完整性和连续性均恢复(图5)。给予玻璃酸钠滴眼液点眼和左旋多巴片250 mg/d口服，2022年12月21日(停用RLRL后4个月)检查角膜透明，视网膜结构完整，双眼视力未查(图6)。

目的:探讨HIF-1α、CYPJ在舌鳞癌细胞(TSCC)中的作用及意义，并进一步研究热疗对HIF-1α、CYPJ的调控作用。方法:收集TSCC患者癌组织及癌旁正常组织标本80例，采用免疫组化、蛋白印迹、荧光定量PCR检测各标本中HIF-1α、CYPJ的表达及其与临床病理特征之间的关系。采用qPCR、蛋白印迹检测Cal-27细胞在常氧及乏氧状态下以及用42℃热疗、化疗及热化疗处理时HIF-1α、CYPJ的表达情况。细胞划痕检测细胞迁移，流式细胞术检测细胞凋亡。结果:HIF-1α、CYPJ蛋白在TSCC患者肿瘤组织中的表达水平高于相应的癌旁组织；且二者表达升高与TSCC患者肿瘤大小、TNM分期、分化程度、淋巴结转移等相关(均 P<0.05)，与性别、年龄无关(均 P>0.05)。Cal-27细胞中HIF-1α、CYPJ表达水平在乏氧微环境中升高(均 P<0.05)，且单独热疗也促进其表达(均 P<0.05)。相比于单独热疗及化疗，热化疗联合使用在明显抑制二者的表达的同时抑制细胞迁移并促进细胞凋亡(均 P<0.05)。 结论:HIF-1α、CYPJ是TSCC肿瘤发生和预后的一个潜在生物标志物，且热疗后肿瘤复发可能源于热疗触发了HIF-1α表达，其通过激活下游靶基因促使适应热处理的肿瘤细胞生长存活，而热疗联合化疗可能是治疗TSCC一种比较有前景的治疗方案。

患儿女，9岁，以“多饮、多尿、精神欠佳2个月，加重半天”于2021年9月10日入西安市儿童医院儿童内分泌科。2个月前患儿无明显诱因出现多饮、多尿，每天饮水量约2 500 mL，尿7~8次/d，每次尿量约400~500 mL，食欲增加，体质量较前减轻。同时伴有乏力，睡眠增多，双下肢浮肿，无昏迷、抽搐及意识障碍，无发热、咳嗽，无呕吐、腹泻，无腹痛，曾就诊当地中医诊所，诊断为“脾胃虚、气血不足”予口服中药调理治疗2个月，效果欠佳。6 h前患儿精神反应差，意识障碍进行性加重，伴深大呼吸，全身乏力明显，就诊于我院急诊。急查血糖：31.3 mmol/L；尿常规：葡萄糖（+++），酮体（+++），隐血（++）；血气分析：pH 7.06，二氧化碳分压（PCO 2）6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氧分压（PO 2）143 mmHg，血清钠（Na +）127 mmol/L，血清钾（K +）2. 5 mmol/L，血清钙（Ca 2+）1.31 mmol/L，碳酸氢盐（HCO 3-）< 3 mmol/L，剩余碱（BE）未测出。给予0.9%氯化钠注射液360 mL（20 mL/kg）后以“糖尿病酮症酸中毒”收入内分泌科。患儿自发病后，食欲增加，尿量增加。近2 d无大便，2个月内体质量下降3 kg。既往史：2个月前因“急性扁桃体炎"于当地医院查尿常规：葡萄糖（++++），蛋白质（+），酮体（+++），未特殊处理、未规律复查。否认“肝炎、结核”等传染病史及接触史，否认过敏、手术及外伤史。无糖尿病家族史。入院查体：体温36.3 ℃，呼吸32次/min，脉搏124次/min，血压104/56 mmHg，体质量18 kg，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，口周略苍白，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹胀，拒按，肝脾触诊不满意，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度低，毛细血管再充盈时间5 s。初步诊断：糖尿病酮症酸中毒。入内分泌科后给予补液（1/2张无糖液体）、胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入等治疗。入院后急查血气分析：pH 7.01，PCO 2 9 mmHg，PO 2 140 mmHg，Na + 132 mmol/L，K + 1.8 mmol/L，HCO 3- < 3 mmol/L，BE未测出，监测血糖28 mmol/L，入院治疗1 h后患儿呼吸急促、费力，张口呼吸，不能平卧，意识障碍进行性加重，格拉斯哥评分10分，病情危重，转入儿童重症医学科。查体：意识不清，格拉斯哥评分8分，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。腹膨隆，叩诊鼓音，拒按，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度降低，毛细血管再充盈时间5 s。复查血糖27 mmol/L，甘油三酯162 mmol/L，胆固醇21.6 mmol/L，凝血因乳糜血测不出。转入后予无创辅助通气，但呼吸困难进行性加重，遂予气管插管，有创呼吸机辅助通气，同时予补液（1/2张无糖液体），胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入，同时血浆置换（置换血浆量900 mL）治疗，10 h后该患儿血糖降至19 mmol/L，仍呈嗜睡状，轻度脱水貌，无明显深大呼吸，面色口唇欠红润，四肢末梢稍暖，毛细血管再充盈时间3 s；继续补液及胰岛素泵入治疗；但1 h后，患儿意识障碍加重，呈昏睡状，腹胀加重，肠鸣音消失，四肢发绀，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间5 s，血压波动于50/30 mmHg~60/40 mmHg，血气分析pH 6.81，HCO 3- 2.3 mmol/L，BE-32.8 mmol/L，酸中毒无好转，考虑存在脓毒性休克，肠穿孔可能，立即给予0.9%氯化钠注射液扩容，去甲肾上腺素升压，美罗培南、万古霉素抗感染等治疗，胃肠减压引出黄绿色含粪汁液体，急查腹部B超提示肠淤张；腹部CT提示小肠多发肠壁积气，伴门静脉积气，腹腔积液。考虑肠管坏死伴穿孔可能性大，急请普外科会诊，急诊行剖腹探查术，术中发现距回盲部约20 cm肠管及距离曲氏韧带有约10 cm肠管颜色尚可，其余肠管均已发黑伴多处穿孔，切除坏死肠管，予空肠造瘘，肠腔置16号橡胶引流管，术后禁饮食，引流管及瘘口可引出大量墨绿色分泌物，术后继续行持续床旁血液净化治疗，于术后第2天行第2次血浆置换（置换量900 mL），术后第5天撤离有创呼吸机。患儿静脉用胰岛素静泵下血糖控制尚可，5 d后开始间断予温水鼻饲，逐渐过渡为配方奶。住院第11天患儿诉下腹胀、伤口疼痛，伴发热，体温最高39.0 ℃，且易反复，查体下腹部皮肤可有握雪感，考虑皮下积气。第12天，腹部皮下积气减少，左侧腹壁出现红肿热痛，考虑腹壁感染，予拔除肠腔引流管，腹壁缝线拆除，造瘘袋贴于腹壁切口周围皮肤，保持引流通畅，伤口周围涂抹氧化锌软膏保护皮肤，治疗上继续禁食、胃肠减压，小剂量胰岛素，补液，静脉营养，美罗培南联合万古霉素抗感染。动态监测血糖、血脂，均正常；经抗感染治疗后患儿逐渐体温正常，精神反应好转，于住院第20天转入内分泌科继续静脉营养治疗，住院70 d后，患儿腹部切口愈合好，行造瘘口闭合术，术后肠道恢复良好，逐渐过度肠内营养联合静脉营养，住院90 d，好转出院。随访半年，患儿精神反应好，营养状态中等，持续静脉营养及部分肠内营养中。血糖控制良好。

目的:了解我国医师对儿童脓毒性休克治疗策略的认知现状。方法:编制问卷，于2017年4至6月中国医师协会儿童重症医师分会368名儿童重症医师完成儿童脓毒性休克治疗邮件问卷调查。结果:回收有效问卷368份(应答率45.1 %)，单位应答率87.2%(68/78)。59.2%和77.7%受访者选择清创手术和体液引流等清除病灶；90.8%受访者选择休克1 h内使用抗生素；98.4%选择生理盐水，72.3%使用白蛋白，53.8%选择血浆进行液体复苏；休克复苏静脉通路开通困难时，57.1%首选开通骨髓内通路；79.3%和83.2%受访者使用糖皮质激素和静脉丙种球蛋白等辅助治疗；96.7%受访者可提供氧气和机械通气支持，85.3%提供持续肾替代治疗，22.0%提供体外膜肺氧合等脏器支持。322名(88.7%)、188名(51.1%)和85名(23.1%)受访者符合液体复苏、正性肌力药物和缩血管药物的临床模拟病例的"最佳建议"；缩血管和正性肌力药物模拟病例中，分别有69.3%和24.2%受访者选择液体复苏治疗；液体复苏病例中，49.7%(183/368)受访者进行液体容量和反应性评估，评估仪器包括重症床旁超声[39.4%(145/368)]，生物阻抗监测器[10.3%(38/368)]和经肺热稀释装置[6.3%(23/368)]；接受儿童高级生命支持课程( P＝0.006)和重症专科培训中心培训( P＝0.002)的儿科医生做出"最佳建议"选项的比例高于未参加培训者。 结论:我国儿童脓毒性休克治疗现状是积极的病灶清除、抗生素使用及脏器支持等，无创血流动力学监测意识增加，但可能存在过度液体输注，不合理使用血浆、激素和丙种球蛋白等，不同形式的培训和继续教育可能促进合理治疗。

患儿，女，10岁3月，以"呕吐、腹痛2 d"入院。2 d前患儿无明显诱因出现呕吐，非喷射状，为黄绿色胆汁，量中，伴腹痛，左上腹为主，家长自行予口服"庆大霉素、炎宁消炎片"等治疗1 d，经治疗腹痛稍减轻，但仍间断呕吐，就诊于当地医院行腹部CT检查提示"急性胰腺炎、脾脏外缘、双肾周间隙、胃壁周围、双侧结肠旁沟渗出液，腹腔积液，脂肪肝"，后住院治疗，入院后予头孢曲松钠、甲硝唑抗感染，奥美拉唑、生长抑素、腹腔穿刺引流等对症支持治疗，治疗1 d后转诊至西安交通大学附属儿童医院，急诊以"急性胰腺炎"收住PICU。自发病以来，患儿无发热，无抽搐，无咳嗽、咳痰，无腹泻，禁食水中，小便稍减少。既往史：既往无特殊病史。家族史：否认家族遗传病及类似疾病史。

热结旁流少阴热化证为少阴火盛水竭热化之变证，乃火盛水竭，少阴邪热炽盛，乘逼胃中津液，以致燥屎内结，迫肠中浊液从旁而下所致。“旁流”是现象，“热结”是其本质，宜予大承气汤治疗，急下存阴。本证患者泻下物为纯水样便，臭秽难闻，口干舌燥、剑突下疼痛拒按加之少阴病脉微、但欲寐为其典型症状。本证在临床上较少见，易误诊失治，临证需仔细辨证，四诊合参，与其他有“下利”表现的疾病相鉴别，如湿热下利、寒结旁流及阳明腑实证，而“心下必痛”是不可忽视的腹诊要点。王克穷主任医师运用大承气汤治疗肿瘤患者少阴热结旁流证取得较好疗效，附验案以佐证观点。

目的:气肿性肾盂肾炎在临床实践中比较罕见。它是一种严重的危及生命的急性暴发性肾脏感染性疾病，其主要特征是产气致病菌产生的气体在肾脏集合系统内、肾实质内及肾周围形成并集聚。气肿性肾盂肾炎的预后通常比较差，现报道本院诊治的气肿性肾盂肾炎合并2型糖尿病1例并进行文献回顾。方法:患者女，51岁，因"高热3 d，腹胀伴呕吐2 d"急诊入院。术前CT示右肾形态失常、实质欠连续，内见多发积气影，似累及肾盂、肾周间隙、肾旁间隙及下腔静脉周围散在积气，邻近肠壁稍显肿胀。由于保守治疗疗效不佳，患者最终于全麻下行右肾全切除术。结果:患者恢复良好并于术后1周出院。结论:气肿性肾盂肾炎在临床上少见并且病死率较高。由于其临床表现缺乏特异性而容易误诊和漏诊。腹部CT是目前确诊气肿性肾盂肾炎的首选影像工具，它可以帮助确定感染的程度并指导治疗。在疾病早期可以采用肾穿刺引流和强效抗生素的联合治疗方案。然而，如果肾无功能，患者病情恶化或者存在预后不良因素，临床医师应该立即采用肾切除术来有效治疗气肿性肾盂肾炎。

目的:探讨PLXDC2在胃癌组织中的表达特征及其促进胃癌细胞增殖、克隆形成的分子机制。方法:通过检索GEPIA和TCGA数据库，分别筛选在胃癌中高表达（tumor/normal>2）以及与胃癌临床预后显著相关的基因进行重合分析，通过热图分析及高表达预后差原则确定研究目的基因。采用qRT-PCR法和免疫印迹检测目的基因在30例临床胃癌组织及癌旁正常组织中表达情况。通过转染干扰siRNA敲低目的基因表达后，利用MTT法细胞增殖实验、平板克隆形成实验和流式细胞周期实验分别验证目的基因对胃癌细胞增殖、克隆形成及细胞周期的影响。通过生物信息学数据库检测分析与目的基因共表达参与的信号通路，探索目的基因在胃癌中发挥功能的潜在分子机制，并行进一步验证。结果:胃癌组织中PLXDC2 mRNA（5.62±1.35）和蛋白（4.13±0.35）水平显著高于癌旁正常组织中的mRNA（4.22±0.86）和蛋白（1.24±0.23）水平（均 P<0.001）；随着胃癌恶性程度增加，PLXDC2表达逐渐升高，且具有高表达预后差的临床特征（ P<0.05）。转染培养5d时，siPLXDC2#1组（0.41±0.05）和siPLXDC2#2组（0.35±0.07）BGC-823细胞增殖速率较siCTL组（0.58±0.08）显著减缓（ P<0.01）。siPLXDC2#1组（0.49±0.07）和siPLXDC2#2组（0.21±0.04）细胞克隆形成率显著低于siCTL组（1.00±0.01）（ F=218.773， P<0.001），细胞周期显著阻滞在G1期。siPLXDC2#1组和siPLXDC2#2组细胞中p-PI3K和P-AKT水平均较siCTL组显著降低（均 P<0.001），总PI3K和AKT表达不变。在siPLXDC2组细胞中共转染pcDNA3.1-PLXDC2，显著逆转了siPLXDC2对胃癌细胞增殖、克隆形成及信号通路的抑制作用，细胞水平基本恢复至正常。 结论:胃癌中PLXDC2高表达，其可能通过调控激活PI3K/AKT信号通路，促进胃癌细胞的增殖和克隆形成，加快细胞周期进程，进而参与胃癌的发生发展。

目的:分析浙江省湖州市布鲁菌病（以下简称布病）的临床特征，为提高临床医师对布病的认识和诊治水平提供依据。方法:收集2014-2019年湖州市中心医院诊治的10例布病患者病例资料，采用回顾性分析方法，对患者的流行病学资料、临床表现、实验室检查结果、影像学检查结果、病原学检查结果、诊疗过程和转归进行总结分析。结果:10例布病患者中，男性6例、女性4例，年龄在32~71岁；9例患者有明确羊接触史，1例为食源性感染；主要临床表现为发热（10例），多汗（2例），关节痛（7例）；影像学检查脾肿大5例，淋巴结肿大1例，3例患者表现为脊柱炎（其中1例合并椎旁脓肿），2例合并前列腺炎；2例血培养为羊布鲁菌，10例患者布鲁菌抗体检测阳性。治疗药物为多西环素、利福平、左氧氟沙星中的两联或三联，8例患者随访1月余至5年余，预后均较好。结论:布病临床特征缺乏特异性，多有合并骨关节炎或泌尿系统疾病，医师应提高警惕，结合流行病学特征，及时进行实验室检测，尽早诊断。

目的:观察黄斑中心凹旁渗出性血管异常复合体（PEVAC）的多模式影像特征。方法:回顾性临床研究。2018年7月至2021年12月于天津市眼科医院眼科检查确诊的PEVAC患者6例6只眼纳入研究。患者均为女性，单眼发病；年龄（61.1±9.3）岁。均主诉单眼视力突然无痛性下降伴视物变形。患者均行最佳矫正视力（BCVA）、眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影（FFA）、光相干断层扫描（OCT）、OCT血管成像（OCTA）检查。同时行吲哚青绿血管造影（ICGA）检查4只眼。6只眼中，行玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子药物治疗3只眼；微脉冲激光光凝和（或）局部热激光光凝治疗5只眼；光动力疗法治疗1只眼。治疗后失访1例，其余5例患者随访时间（9.2±7.4）个月。随访时采用首诊时相同设备和方法行相关检查。观察患眼临床表现、多模式影像特征及治疗反应。结果:患眼基线BCVA 0.1~0.5。所有患眼黄斑中心凹旁孤立血管瘤样病灶，其周围伴细小出血及硬性渗出，其中可见相邻2个孤立血管瘤样病灶2只眼。FFA、ICGA检查，黄斑旁血管瘤样病变早期呈边界清晰的强荧光；FFA晚期荧光素渗漏增强；ICGA晚期无明显荧光素渗漏，可伴有冲刷现象。未见其他视网膜或脉络膜血管异常。OCT检查，所有患眼黄斑区均可见中心凹旁带有强反射壁的卵圆形管腔样结构；黄斑中心凹视网膜厚度（CMT）为（431±76）μm。OCTA检查，中心凹旁带有强反射壁的卵圆形管腔样结构内均可见血流信号。其中，视网膜浅层毛细血管丛（SCP）可见血流信号2只眼，其在深层毛细血管丛（DCP）也可观察到，但血流信号强度较SCP稍弱；仅DCP可见血流信号2只眼；SCP、DCP均可见相近强度的血流信号2只眼。治疗后，4只眼出血基本吸收，硬性渗出部分消退，CMT降低，中心凹神经上皮层间囊腔减小，血管瘤样病灶范围缩小，BCVA提高；1只眼黄斑区囊腔减小、硬性渗出部分吸收，后因血压波动复发。末次随访时，BCVA为0.2~1.0。结论:PEVAC多单眼发病；眼底表现为黄斑中心凹旁孤立或多发的孤立血管瘤样病变；OCT可见带有强反射壁的卵圆形管腔样结构，伴或不伴视网膜内囊腔、硬性渗出和视网膜下液，其内可见血流信号。