患儿女，11岁。因发现右眼视力下降2 d，于2022年7月到南昌大学附属眼科医院就诊。患儿足月剖宫产。患儿父亲诉患儿2 d前在当地已行全身体检，除右眼视力下降外全身无其他异常。既往身体健康，无神经系统及皮肤异常病变，无手术及外伤史。父母非近亲结婚。其双胞胎姐姐视力正常。眼科检查：右眼视力0.04，矫正不能提高，左眼视力1.0。右眼、左眼眼压分别为14.0、12.3 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查，右眼视盘增大约3个视盘直径，边界不清，颜色淡红，中央凹陷，视盘周围脉络膜萎缩环，视盘鼻侧灰黑色色素变性，数根血管均从视盘发出呈放射状向周围走行，视盘颞侧黄白色不透明膜样物，黄斑区可见黄白色病灶并视网膜水肿增厚（图1A）。光相干断层扫描血管成像（OCTA）检查，右眼黄斑区网膜层间多个弱反射暗腔，视网膜色素上皮（RPE）层局部弧形隆起，层下团状中强反射信号，椭圆体带反射不连续（图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，右眼早期黄斑区斑片状强荧光，黄斑区鼻侧弱荧光（图1C），随造影时间延长黄斑区荧光素渗漏，晚期黄斑区鼻侧强荧光着染（图1D）。吲哚青绿血管造影（ICGA）检查，右眼早期视盘周围及黄斑区鼻侧弱荧光，黄斑区新生血管膜样强荧光（图1E），随造影时间延长黄斑区荧光素渗漏，晚期黄斑区鼻侧见"月牙形"弱荧光，视盘周环状弱荧光（图1F）。左眼眼底、OCTA、FFA及ICGA检查均未见异常。诊断：右眼牵牛花综合征（MGS）、右眼2型黄斑新生血管（MNV）、右眼黄斑水肿。给予患儿右眼玻璃体腔注射康柏西普0.05 ml（含康柏西普0.5 mg），每月1次，共3次。患者3个月后复诊，右眼视力0.1，矫正不能提高。右眼眼压11.0 mm Hg. OCTA检查，视网膜下团状中强反射信号边界较前减少（图2A）。FFA检查，早期视盘呈弱荧光，视盘周围及黄斑部斑驳状荧光（图2B），随造影时间延长，斑片状荧光稍有增强（图2C）。ICGA检查，右眼早期视盘周及视盘颞侧脉络膜毛细血管萎缩，脉络膜血管暴露，黄斑区稍强荧光斑，夹杂弱荧光（图2D），随造影时间延长有轻微荧光素渗漏（图2E）。2022年10月5日，再次给予患儿玻璃体腔注射康柏西普巩固治疗，现患儿仍在跟踪随访过程中。

目的 探讨弱视训练治疗对牵牛花综合征患儿弱视治疗的疗效.方法 选取收治的牵牛花综合征患儿23例,均进行综合弱视训练治疗,对比治疗前后患眼的视力改善情况.结果 治疗后患儿的视力情况较治疗前有不同程度提高,矫正视力提高2行及以上者为18例(78.26%),矫正视力仅提高1行者为3例(13.04%),矫正视力不提高者为2例(8.70%).其中治疗年龄越小,疗效越好;中心注视型患儿视力提高优于非中心注视型者.结论 综合弱视训练在牵牛花综合征患儿的视力治疗上具有显著疗效.早期发现和早期干预,并尽量提高中心注视能力,对该病的早期治疗至关重要.

目的 探讨牵牛花综合征合并永存原始玻璃体增生症(MGS+PHPV)患眼的B型超声表现及其超声诊断价值.方法 回顾分析MGS+PHPV患者42例50眼的超声形态学表现.结果 B型超声检出88％ (44/50) MGS特征性视盘深凹,检出66％ (31/47) PHPV病变,包括前部型2例、后部型2例、混合型27例,分别以晶状体后囊膜回声改变、视盘前增殖以及晶状体与视盘间条索为主要表现.36％ (18/50)患眼检出视网膜脱离.单眼MGS+ PHPV者,其患眼轴长显著短于对侧健眼(P=0.000 4).结论 MGS合并PHPV并非罕见,传统B型超声对其视盘及玻璃体病变具良好诊断价值,但易漏诊前部PHPV及较细玻璃体增生条索.PHPV后部增殖和MGS胶质增生可导致漏诊MGS视盘改变.超声探查应充分考虑MGS合并PHPV的潜在可能性.

目的 探讨新生儿眼底疾病筛查结果及早产儿视网膜病变(ROP)高危因素,为临床诊治提供参考依据.方法 以2016年9月-2017年4月厦门市妇幼保健院新生儿病区2 674例住院新生儿为筛查对象,应用广角数码视网膜成像系统(Ret-Cam3)对其进行眼底筛查,回顾性分析其眼底病变的临床病例资料.结果 2 674例新生儿中早产儿1 742例,足月胎龄儿932例接受筛查,检出眼底病变患儿772例(28.87％),其中视网膜出血475例,ROP 191例,视网膜非特异性渗出性病变75例,足月儿类似ROP样改变10例、先天性白内障4例、视神经发育异常4例、瞳孔残膜2例,视网膜色素沉着2例,玻璃体出血2例,永存原始玻璃体增生症2例,白化病眼底改变2例,脉络膜缺损1例,牵牛花综合征1例,视网膜母细胞瘤1例.胎龄小、低体质量、是否使用呼吸机和吸氧是ROP发病的高危因素.结论 新生儿眼底疾病检出率高,有些眼底病变严重影响患儿的视力发育,尽早对新生儿进行眼底疾病筛查,早发现、早治疗.同时应加强对ROP高危因素的积极干预,从而降低ROP的发生率.

牵牛花综合征(morningglorysyndrome,MGS)是一种罕见的先天性视神经乳头异常,永存原始玻璃体增生症(persistenthy?perplasticprimaryvitreous,PHPV)是原始玻璃体纤维和血管残留及广泛结缔组织增生的先天性玻璃体发育不良,二者在临床均较少见,而MGS合并PHPV在临床更为罕见.本组通过对MGS合并PHPV患儿的超声表现进行总结分析,旨在为其诊断及进一步研究其发病机制提供依据.