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SPINK1及 CFTR双基因变异致儿童遗传性胰腺炎1例
编辑人员丨1周前
患儿,女,10岁3月,以"呕吐、腹痛2 d"入院。2 d前患儿无明显诱因出现呕吐,非喷射状,为黄绿色胆汁,量中,伴腹痛,左上腹为主,家长自行予口服"庆大霉素、炎宁消炎片"等治疗1 d,经治疗腹痛稍减轻,但仍间断呕吐,就诊于当地医院行腹部CT检查提示"急性胰腺炎、脾脏外缘、双肾周间隙、胃壁周围、双侧结肠旁沟渗出液,腹腔积液,脂肪肝",后住院治疗,入院后予头孢曲松钠、甲硝唑抗感染,奥美拉唑、生长抑素、腹腔穿刺引流等对症支持治疗,治疗1 d后转诊至西安交通大学附属儿童医院,急诊以"急性胰腺炎"收住PICU。自发病以来,患儿无发热,无抽搐,无咳嗽、咳痰,无腹泻,禁食水中,小便稍减少。既往史:既往无特殊病史。家族史:否认家族遗传病及类似疾病史。
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编辑人员丨1周前
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脉冲染料激光治疗酒渣鼻的远期疗效、安全性及对生活质量的影响
编辑人员丨1周前
目的:探讨脉冲染料激光(PDL)治疗酒渣鼻的远期疗效、安全性及对生活质量的影响。方法:选择2016年1月至2017年9月在青岛市中心医院就诊的酒渣鼻患者作为研究对象,共纳入患者78例,采用随机数字表法分为A组和B组各39例。A组给予甲硝唑片口服和5%过氧化苯甲酰凝胶外搽,B组则给予甲硝唑口服联合PDL治疗。观察治疗前、12、24、48周时红斑、毛细血管扩张、丘疹、脓疱、瘙痒、生活质量评分,观察患者治疗期间的不良反应发生率,评估患者的治疗安全性。结果:两组12、24、48周时红斑、毛细血管扩张、丘疹、脓疱、瘙痒评分与治疗前比较均显著降低,且B组与同期A组比较均显著降低( P<0.05)。B组12、24、48周时有效率显著高于同期A组( P<0.05),随着时间延长A组和B组有效率呈降低趋势,A组48周时有效率低于12周时且差异有统计学意义( P<0.05),B组虽然呈降低趋势,但48周时有效率与12周时比较差异无统计学意义( P>0.05)。12、24、48周时两组皮肤病生活质量指数量表(DLQI)评分与治疗前比较均显著降低( P<0.05),且B组与同期A组比较均显著降低( P<0.05)。两组均无因不良反应退出研究的患者。 结论:PDL治疗酒渣鼻可提高近期、远期疗效和改善患者的生活质量,安全性良好,值得临床推广应用。
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编辑人员丨1周前
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复杂的肠病:如何运用 18F-FDG PET/CT鉴别
编辑人员丨1周前
患者男,60岁,主诉间断腹痛、腹泻2年余。患者2020年2月起无明显诱因开始出现腹痛、排稀糊便3~4次/d,便后腹痛可缓解,无脓血、里急后重。2021年7月外院查大便隐血试验(+),艰难梭菌毒素(+),胃镜提示慢性非萎缩性胃炎,结肠镜提示全结肠亚蒂息肉样隆起,表面粗糙糜烂,直肠黏膜充血水肿,散在大小不等息肉样隆起,表面发红伴糜烂,病理活组织检查(简称活检)提示直肠低级别绒毛状管状腺瘤。之后患者病情加重,表现为腹痛、水样便10+次/d,便中带血,偶有里急后重及肛门坠胀感,2022年2月患者外院再次查病原学、胃肠镜及病理检查结果均大致同前,予甲硝唑、万古霉素和利福昔明治疗后艰难梭菌检查转阴,但患者腹泻仍无改善。2022年5月入本院,查血常规、肝肾功大致正常,血清蛋白电泳M蛋白0.55(正常参考值为0) g/L,免疫固定电泳免疫球蛋白G κ(+),血清游离轻链(serum free light chain, sFLC)-κ 17.0(正常参考值范围3.3~19.6) mg/L, sFLC-λ 20.5(正常参考值范围5.7~26.3) mg/L,sFLC-κ/λ 0.83(正常参考值范围0.26~1.65),骨髓涂片、活检、刚果红染色(-),胃、小肠、结肠、齿龈黏膜活检刚果红染色(-)。结肠镜提示降结肠、乙状结肠、直肠较广泛黏膜充血水肿、表面可见糜烂,呈节段性分布,乙状结肠、直肠可见较多息肉,直肠尤著,且存在淋巴管扩张改变;活检病理为结肠黏膜慢性活动性炎,隐窝结构紊乱,上皮增生,符合炎性息肉。肠道彩超提示小肠、结肠肠壁黏膜层弥漫性增厚,肠系膜回声弥漫性增强、腹腔积液。腹盆腔增强CT及小肠重建(图1)提示降结肠、乙状结肠及直肠管壁弥漫性增厚伴水肿,黏膜面明显强化。患者2022年8月行回肠造口术,每天1 500 ml肠外营养、500 ml肠内营养支持,效果不理想,仍每日经肛排1 000~1 500 ml黏液。鉴于患者存在不明原因的肠道病变,且实验室检查发现血清M蛋白,为评估肠道病变性质及明确血清M蛋白原因行 18F-FDG PET/CT检查(图2)。
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编辑人员丨1周前
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垂体脓肿1例报告并文献复习
编辑人员丨1周前
患者,女性,55岁。主诉头痛8个月加重2周,于2022年3月21日17:35收入河北省中医院神经外科。患者既往有“风湿病”30余年,不规律口服糖皮质激素。于本次住院前8个月(2021年7月)无明显诱因出现头痛,呈全头搏动性胀痛,较剧烈,伴有头晕、呕吐、视物旋转、视物模糊与闪光感,发热,体温波动在37.0~38.0 ℃,于当地针灸及口服中药(具体药物不详)治疗后症状好转,仍遗留较轻头痛。2021年11月20日查头颅磁共振成像(MRI)平扫提示:垂体体积增大,颅脑磁共振血管成像(MRA)未见异常。垂体MRI平扫:垂体囊性良性占位,考虑Rathke囊肿。当地发现甲状腺功能减低(结果不详)、低血钾(最低2.65 mmol/L)和低血钠(最低105.9 mmol/L),给“优甲乐”纠正电解质紊乱(具体不详),症状好转。于2周前无明显诱因再次出现头痛加重,性质同前,伴呕吐、发热,体温最高38.0 ℃,自行口服“布洛芬”后体温下降至37.3 ℃。于当地对症治疗。入院查体:神清语利,精神差,双颞侧视野缩小。余神经系统无阳性体征。2022年1月2日查垂体MRI增强:垂体囊性变,周边环形强化。2022年3月10日头CT平扫:头颅CT垂体囊性病变。经会诊转入院,入院诊断:鞍区占位性病变,垂体脓肿?垂体功能减低症。经术前准备于2022年3月24日在全身麻醉下经鼻蝶内镜手术。术中发现:鞍底薄弱并有膜性不规则突起凸向蝶窦腔,局部质地软缺乏鞍底骨质,表面覆盖黏膜。试用穿刺针经过该薄弱区向垂体方向穿刺,抽吸出淡黄绿色脓性液约2.5 mL。拔除穿刺针并保留标本准备送检。刮除蝶窦黏膜,鞍底前下部骨质约1 cm区域骨质不完整,鞍底光滑包膜凸向蝶窦腔。碘伏冲洗、浸泡消毒,并依次用过氧化氢、0.9%氯化钠注射液冲洗,术区无活动出血。切开鞍底硬脑膜,切口约0.8 cm长,见内为黄色脓苔及红黄间杂炎性组织。用取瘤钳切取脓苔样组织及炎性组织标本,质地脆,标本准备送病理。并用吸引器吸除蝶安内视野下脓苔,清理炎性腐败组织,周边显露出粉红色垂体组织,鞍内脓性组织内镜下刮除完全。用稀碘伏液冲洗、浸泡消毒脓腔及术区,并用0.9%氯化钠注射液冲洗至冲洗液清。未见明显脑脊液外溢,清理术区,创面无明显活动性出血,结束手术。术后CT:垂体囊性占位消失。术后处理:(1)抗菌药物(头孢哌酮钠舒巴坦钠+甲硝唑)抗感染;(2)激素替代:糖皮质激素、甲状腺素片口服;(3)纠正水、电解质紊乱。术后轻度嗅觉减退,无脑脊液鼻漏,无视力视野障碍,未出现其他神经系统并发症。术后脓腔壁组织病理提示垂体组织并炎细胞浸润,脓液涂片及培养均为阴性。患者头痛及发热消失,电解质紊乱纠正,垂体激素水平逐渐恢复。术后3个月复查垂体MRI显示术后改变,垂体脓腔消失,对比剂增强提示垂体均匀强化。患者血常规、激素水平及电解质水平及变化趋势见表1, 2, 3, 4。
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编辑人员丨1周前
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欧洲放线菌病1例
编辑人员丨1周前
患者男,86岁,因背部结节伴疼痛1个月就诊。患者1个月前无明显诱因背部出现结节,初起为鸡蛋黄大小,表面微红,有触痛,后皮损逐渐增大。患者自行口服头孢氨苄和甲硝唑并外用聚维酮碘溶液、酒精,效果欠佳,红肿加重,疼痛加剧。患者有糖尿病病史半年,未规律控制;脑梗死病史4年,现左侧肢体活动不利;有青霉素过敏史。体检:生命体征平稳,左侧肢体活动受限,肌力3级,浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查:右背上部见1个长径约5 cm红色结节,表面微隆起,散在脓疱及结痂,边界欠清;皮损中央质软,触痛明显,挤压后有黄白色、脓性及血性分泌物溢出,未见"硫磺样颗粒"(图1A)。实验室检查:中性粒细胞百分比81.3%(参考值:40% ~ 75%,下同),C反应蛋白40.04 mg/L(0 ~ 5 mg/L),血白蛋白34.4 g/L(40 ~ 55 g/L),血糖9.54 mmol/L(3.9 ~ 6.1 mmol/L)。抽取脓液送细菌分离培养,3 d后在哥伦比亚血平板(法国梅里埃公司)上培养出奶油色菌落,其他微生物未生长。细菌涂片示革兰阳性杆菌。生化鉴定:耐氧试验阳性,过氧化氢酶试验阴性,脲酶试验阴性,硝酸盐还原试验阴性,七叶苷水解试验阳性,葡萄糖苷酶阳性,半乳糖苷酶阳性,β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶阴性,不产生色素,发酵麦芽糖,不发酵甘露醇,协同凝集试验阴性。基质辅助激光解吸-飞行时间质谱仪(法国梅里埃公司)初步鉴定为欧洲放线菌。16S rRNA基因测序和比对结果显示,与欧洲放线菌(AF355191.1)的同源性为99.35%。根据CLSI的M45标准行药物敏感性试验(e-test条法),对克林霉素、阿莫西林克拉维酸钾、头孢曲松敏感,对克拉霉素耐药。
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编辑人员丨1周前
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口服硫唑嘌呤片致重症肌无力患者急性胰腺炎
编辑人员丨1周前
1例65岁男性患者因患重症肌无力口服溴吡斯的明片(30 mg、3次/d)、硫唑嘌呤片(75 mg、2次/d)和醋酸泼尼松片(15 mg、1次/d)治疗。2个月后患者出现腹痛伴恶心、呕吐症状。实验室检查示血脂肪酶(LPS)909 U/L、尿淀粉酶(AMS)3 838 U/L,腹部超声及影像学检查均符合胰腺炎表现。未停用上述药物,按急性胰腺炎常规方案治疗,无明显好转。发病第11天开始给予奥曲肽注射液皮下注射、注射用泮托拉唑静脉滴注、甲硝唑口服及补液、纠正水电解质紊乱等支持治疗。次日实验室检查示血LPS 3 332 U/L、血AMS 139 U/L,考虑患者的急性胰腺炎可能与硫唑嘌呤片有关,停用该药,其他治疗未变。患者症状很快缓解,4 d后复查,血LPS 546 U/L,血AMS 49 U/L。
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编辑人员丨1周前
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自拟凉血清肺汤联合西医常规疗法治疗玫瑰痤疮肺胃热盛证临床研究
编辑人员丨1周前
目的:评价自拟凉血清肺汤联合西医常规疗法治疗玫瑰痤疮肺胃热盛证临床疗效。方法:将符合入选标准的2017年5月-2019年5月本院玫瑰痤疮患者312例采用随机数字表法分为2组,每组156例。对照组口服盐酸多西环素片并配合外敷甲硝唑凝胶治疗,研究组在对照组基础上加服自拟凉血清肺汤。2组均治疗4周。采用皮肤病生活质量指数(Dermatology Life Quality Index, DLQI)评价患者的生活质量,采用多功能皮肤测试仪测量皮损区红斑指数(erythema index, EI),记录治疗期间的不良反应,评价临床疗效。结果:研究组总有效率为80.8%(126/156)、对照组为66.7%(104/156),2组比较差异有统计学意义( χ2=8.012, P=0.005)。治疗后,研究组生理、心理、家庭、社会活动、人际交往和职业限制、治疗评分均低于对照组( t值分别为17.942、15.794、19.465、21.586、31.375、27.472, P值均<0.001);EI[(619.69±71.53)比(822.97±89.47), t=32.348]低于对照组( P<0.01)。治疗期间,对照组不良反应发生率为4.5%(7/156)、研究组为5.8%(9/156),2组比较差异无统计学意义( χ2=0.439, P=0.514)。 结论:自拟凉血清肺汤联合西医常规疗法可有效改善玫瑰痤疮肺胃热盛证患者的临床症状及生活质量,提高临床疗效且安全性较好。
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编辑人员丨1周前
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三种术前阴道准备方法预防子宫切除术后医院感染的临床效果
编辑人员丨1周前
目的:探讨三种术前阴道准备方法预防子宫切除术患者术后医院感染的临床效果评价。方法:选取乐山市人民医院2016年4月至2017年6月接受子宫切除术的患者180例,按照随机数字表法分为三组,其中A组58例为碘伏原液组,B组61例为臭氧组,C组61例为甲硝唑片+生理盐水组,均于术前1 d及术前当日擦洗阴道,对比三组患者术后体温(T)、白细胞计数(WBC)、中性粒细胞比例(N)、降钙素原(PCT)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)及住院时间。结果:B组住院时间显著短于A组和C组,差异有统计学意义( P<0.01),术后第3天和第6天B组的WBC、N、hs-CRP和PCT低于A组和C组,差异有统计学意义( P<0.05),术后体温比较三组差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:子宫切除术前用超声波臭氧妇科治疗仪进行阴道准备,可以降低患者术后WBC、N、hs-CRP和PCT指标,预防医院感染的发生,同时缩短住院时间提高床位周转率,具有临床应用价值。
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编辑人员丨1周前
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宁夏地区不同年龄人群幽门螺杆菌的耐药性分析
编辑人员丨1周前
目的:研究宁夏地区不同年龄人群幽门螺杆菌( H. pylori)感染者对常用抗菌药物的耐药性。 方法:选择2021年7至12月就诊于宁夏回族自治区人民医院、宁夏中西医结合医院、固原市原州区人民医院、吴忠市人民医院、石嘴山市第二人民医院、中卫市人民医院、银川市第一人民医院消化内科 H. pylori专病门诊,既往无 H. pylori治疗史,经 14C尿素呼气试验证实为 H. pylori感染,且行胃镜检查的患者1 040例。在胃镜下留取胃黏膜标本行 H. pylori体外培养,获得的 H. pylori菌株行 H. pylori耐药表型检测。药敏试验采用Kirby-Bauer纸片琼脂扩散法。记录患者既往抗生素使用情况,分析≤44、45~59、≥60岁组患者 H. pylori的原发耐药特征。统计学方法采用卡方检验。 结果:对1 040例 H. pylori感染者的胃黏膜标本行 H. pylori体外培养,共获得538株 H. pylori菌株,培养阳性率为51.7%,187例患者可提供既往抗生素使用史。对甲硝唑、克拉霉素、左氧氟沙星的原发耐药率高,耐药率分别为95.5%(514/538)、44.6%(240/538)、45.4%(244/538),未发现对阿莫西林、呋喃唑酮、四环素耐药;双重耐药率为36.4%(196/538),以甲硝唑+克拉霉素、甲硝唑+左氧氟沙星耐药株为主,耐药率分别为17.8%(96/538)、18.2%(98/538);三重耐药率为25.5%(137/538),均为甲硝唑+克拉霉素+左氧氟沙星耐药株。既往使用过喹诺酮类、大环内酯类药物的 H. pylori感染者对左氧氟沙星、克拉霉素的原发耐药率分别达到了60.9%(28/46)和63.4%(83/131),高于未使用过相应药物患者的耐药率[41.8%(59/141)和39.3%(22/56)],差异均有统计学意义( χ2=5.05、9.23, P=0.023、0.002)。≤44、45~59、≥60岁组患者的甲硝唑耐药率分别为94.2%(163/173)、95.5%(231/242)、97.6%(120/123),差异无统计学意义( P>0.05)。≤44、45~59、≥60岁组患者的左氧氟沙星耐药率分别为34.7%(60/173)、48.3%(117/242)、54.5%(67/123),差异有统计学意义( χ2=12.95, P=0.002);其中≤44岁组患者左氧氟沙星耐药率低于45~59、≥60岁组患者,差异均有统计学意义( χ2=7.70、11.49, P=0.006、0.001)。≤44、45~59、≥60岁组患者的克拉霉素耐药率分别为36.4%(63/173)、50.4%(122/242)、44.7%(55/123),差异有统计学意义( χ2=8.00, P=0.018);≤44岁组患者的克拉霉素耐药率低于45~59岁组患者,差异有统计学意义( χ2=8.00, P=0.005)。≤44岁、45~59和≥60岁组患者克拉霉素+左氧氟沙星双重耐药率分别为49.7%(86/173)、70.2%(170/242)、45.5%(56/123),差异有统计学意义( χ2=27.63, P<0.001);其中45~59岁组患者的克拉霉素+左氧氟沙星双重耐药率高于≤44和≥60岁组患者,差异均有统计学意义( χ2=18.00、21.13,均 P<0.001)。 结论:宁夏地区不同年龄人群 H. pylori感染者对甲硝唑、左氧氟沙星、克拉霉素的原发耐药率高,推荐进行以耐药性检测为指导的个体化根除治疗。
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编辑人员丨1周前
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蠊缨滴虫合并肺吸虫感染2例报告并文献复习
编辑人员丨1周前
目的:探讨儿童蠊缨滴虫合并肺吸虫感染的临床表现及诊断、治疗方法,提高儿科医生对该病的认识。方法:回顾性分析云南省第一人民医院儿科2020年收治的蠊缨滴虫合并肺吸虫感染患儿2例的临床资料,分析患儿临床表现、诊治过程,并结合文献进行复习。结果:病例1以消化道症状起病,病例2以头痛、肢体活动障碍起病,2例患儿入院时血常规中嗜酸粒细胞升高,行痰液检查检出活的蠊缨滴虫、肺吸虫虫卵,病例1还查到粪类圆线虫幼虫。经甲硝唑注射液及吡喹酮片治疗,随访均治愈。结论:蠊缨滴虫是一种较少见的机会致病性寄生虫,肺吸虫病是一种人兽共患的自然疫源性寄生虫病,两种病原混合感染罕见,期待通过该文拓宽临床医生思路,指导临床。
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编辑人员丨1周前
