目的:本研究的目的是全面概述耳蜗电图的电生理及其历史，讨论其在人工耳蜗植入中新近的应用，并探讨在这个不断深入领域中所开展的研究。耳蜗电图是一种记录内耳不同组分和外周蜗神经对声刺激反应产生电位的电生理技术。耳蜗电图可解析为：① 耳蜗微音电位，② 听神经音电位，③ 总和电位，④ 听神经复合动作电位。数十年来，随着技术上的不断改进，对记录电位的理解也在不断更新。耳蜗电图历来主要应用于梅尼埃病的诊断评估。然而，近十年来耳蜗电图的应用聚焦到人工耳蜗植入上。具有残余听力的患者在人工耳蜗植入后，联合电声刺激可以改善听力和言语。尽管术者在电极插入过程中尽量减轻组织损伤，但患者术后听力保存率各异。在植入耳蜗期间，当术者插入电极阵列时，实时耳蜗电图可以检测耳蜗局部区域诱发的频率特异性耳蜗微音电位。在耳蜗外记录耳蜗电图，记录电极可以放置于鼓岬、镫骨或鼓膜。耳蜗内耳蜗电图记录可以通过将记录电极插入耳蜗，或者使用人工耳蜗中的1个电极作为记录电极。术中耳蜗电图信号的丧失可能提示电极插入导致的耳蜗损伤，然而两者之间的关系尚存在争议。在人工耳蜗电极植入时监测耳蜗损伤有望改善听力保留结果、改良手术技术以及改进电极设计。

目的:通过卡铂耳蜗损伤模型，观察成年南美栗鼠耳蜗听神经复合动作电位（compound action potential，CAP）及其基底膜内、外毛细胞密度，探讨内毛细胞损害程度与CAP振幅、阈值改变的关系。方法:18只成年南美栗鼠经耳科学检查后按随机数字表法分为3组（每组6只）：A组为对照组，B组和C组分别接受1次和2次卡铂注射（76 mg/kg，腹腔注射，2次注射间隔1周）。B组和C组动物在卡铂注射后30 d、A组在相应时间行终点功能测试。经下鼓室径路将记录电极安放到麻醉后南美栗鼠的圆窗龛，记录短声（click）及0.5、1、2、4、8、16 kHz短纯音刺激下的CAP。测试结束后处死动物。耳蜗基底膜铺片经琥珀酸脱氢酶组织化学染色标记毛细胞，在光学显微镜下对全耳蜗基底膜铺片连续高清拍摄，统计毛细胞数量及基底膜长度，计算10%基底膜长度内耳蜗内、外毛细胞的数量作为毛细胞密度。采用GraphPad 6软件进行统计学处理。结果:A组成年南美栗鼠click及0.5、1、2、4、8、16 kHz短纯音声刺激CAP阈值分别为（7.1±2.6）、（25.4±5.0）、（24.6±5.4）、（10.4±5.0）、（0.4±1.4）、（4.2±6.3）和（17.1±14.1）dB SPL（ ± s， n=12）。A组单个耳蜗毛细胞总数为（8 936±643）个（ ± s， n=7），全耳蜗基底膜长度为（17.73±1.01）mm（ n=12）。与A组相比，B组动物CAP阈值未见明显变化，但CAP饱和振幅降低了40%并伴有约40%的内毛细胞缺失。C组动物CAP明显升高并损失了近90%的内毛细胞。 结论:成年南美栗鼠短纯音CAP阈值在2、4、8 kHz最低，在低频或高频时阈值略有升高。卡铂造成的部分内毛细胞损伤与CAP振幅改变有良好的对应关系，但在内毛细胞损失40%时并不改变CAP的阈值，当内毛细胞缺失超过80%时，CAP阈值的升高不可避免。

目的 分析电镫骨肌反射阈值(electrically evoked stapedius reflex threshold,ESRT)、电刺激听性脑干反应(electrically evoked auditory brainstem response,EABR)阈值、电刺激听神经复合动作电位(electrically evoked auditory nerve compound action potentials,ECAP)阈值与人工耳蜗心理物理量测试中的最大舒适阈值(maximum comfort threshold,C值)及最小反应阈值(minimum response threshold,T 值)之间的关系,为力声特人工耳蜗植入者调试时参数设置提供参考.方法 选择 14 例具有一定响度辨别经验及言语交流能力且配合良好的语后聋力声特人工耳蜗植入者,平均年龄22.47±13.37岁,植入体型号为 LCI-20PI.在每个患者开机后 6±1 个月时,选取人工耳蜗低频(1 号)、中频(11 号)、高频(19 号)区域电极各一个,分别测试其 T 值、C 值、ESRT、EABR 及ECAP阈值,并进行相关性分析.结果 1、11 及 19 号电极 ESRT 引出率均为 100%;EABR 阈值引出率分别为100%、100%、78.57%;ECAP阈值引出率分别为 100%、100%、71.43%.各电极 ESRT与C值均存在显著相关性(P<0.05),相关系数分别为0.76、0.73、0.70,与 T 值均没有显著相关性(P>0.05).各电极 EABR 阈值、ECAP阈值与T值、C值均无显著相关性(P>0.05).结论 ESRT可以作为力声特人工耳蜗植入者调试中 C 值设置的首选参考指标.

耳蜗电图(electrocochleography,ECochG)是声刺激后来自耳蜗及初级耳蜗神经纤维的电活动,是诊断内耳疾病的重要方法之一.临床上耳蜗电图通常包括三个主要波形成分:耳蜗微音电位(cochlear microphonics,CM)[1]、总和电位(summating potential,SP)、听神经复合动作电位(compound action potential,CAP或AP).CM是一种能跟随刺激声波形的感受器电位,与刺激信号的频率、极性相同,主要反映外毛细胞功能.SP是耳蜗内不同非线性机制的多种成分反应的总和.多数实验证明SP是耳蜗毛细胞的感受器电位,是感受器细胞直流响应的反映.CAP是多个听神经元放电的动作电位波形总和.本文简述临床上耳蜗电图检查的操作要点,供同行参考.

目的 分析听神经发育不良患者人工耳蜗植入后引发听神经反应的刺激电量与正常者的区别以及听神经发育不良患者耳蜗不同区域听神经的功能状态是否相同.方法 听神经发育不良人工耳蜗植入患者11例,其中男6例,女5例,平均年龄3.94±2.18年,术前均行颞骨HRCT和内听道MRI检查,明确诊断为听神经发育不良;筛选年龄相近的听神经发育正常的人工耳蜗植入患者8例作为对照组.全部患者均单耳植入澳大利亚CI24 RECA植入体,应用Custom sound EP(4.0)软件,分别对3,6,9,12,15,18,21号电极进行ECAP阈值的测试.结果 1.CND组与对照组间在3,12,21号电极处ECAP阈值刺激电量均存在明显的统计学差异(P<0.05),即CND组ECAP阈值处刺激电量明显高于对照组;2.CND组3,12,21号电极之间引出ECAP阈值所需的刺激电量差异明显(P<0.05),且21号电极刺激电量高于12号电极刺激电量,12号电极刺激电量高于3号电极刺激电量;而对照组三个电极之间差异不明显(P>0.05)3.CND组内各个电极ECAP阈值引出率亦不相同,3号电极引出率100％(11/11),6、9号电极ECAP引出率72.7％(8/11),12、15、18号电极ECAP引出率45.4％(5/11),21号电极ECAP引出率27.2％(3/11).结论 听神经发育不良的患者,需要采用较高的刺激电量才能引起听神经的反应;听神经发育不良患者低频区域听神经的功能明显低于高频区域,低频区域需要比高频区域更高的刺激电量;听神经发育不良患者在调试编程时需要采用较低的刺激速率及较大的脉宽.

目的 对人工耳蜗患者运用神经反应遥测技术(NRT),来测量听神经复合动作电位(ECAP)的阈值和幅值并进行比较,探索其在不同单极刺激模式下的区别.方法 本研究选择20例植入体型号为Freedom植入体(CI24RE)Contour Advance的人工耳蜗患者,分别测试其电极3号,电极10号和电极20号的ECAP阈值,再测量其在MP1,MP2,MP1+2三种刺激模式下的ECAP幅值并进行比较.结果 电极3号的平均ECAP阈值为175.35±17.42CL,电极10号的平均ECAP阈值为169.10±12.89CL,电极20号的平均ECAP阈值为161.25±17.28CL,电极3号的ECAP阈值显著高于电极20号(P<0.05).对不同刺激模式下的ECAP幅值进行比较,在电极3号中,各种刺激模式相比较无明显差异(P>0.05),在电极10号中,MP1刺激模式与MP1+2刺激模式相比有统计学差异(P<0.05),在电极20号中,MP1刺激模式显著高于MP2刺激模式(P<0.05),同时MP1刺激模式也显著高于MP1+2刺激模式(P<0.05).结论 在MP1刺激模式下可以获得更大的ECAP波幅,且波形明显,在临床中进行NRT测试时可优先选择MP1刺激模式.

目的 评价不同类型内耳结构异常的语前聋儿童人工耳蜗植入术后听觉语言康复效果.方法 选取人工耳蜗植入儿童10例(12耳),其中内耳结构发育正常的3例,前庭导水管扩大3例,Mondini畸形1例,蜗孔狭窄1例,内听道狭窄听神经纤细2例,分别采用电刺激诱发听神经复合动作电位(electrically evoked compound action potential,eCAP)、助听听阈、听障儿童听觉能力、语言能力评估标准及方法,从听神经客观电生理水平、听察觉阈、听觉辨识与理解能力以及语言能力4方面评价患儿的康复效果.结果 ①客观电生理:单纯前庭导水管扩大患者听神经对电刺激敏感度与内耳发育正常者相似,Mondini畸形患者比内耳发育正常者略高,蜗孔狭窄及听神经纤细患者听神经敏感度较差;②听察觉阈:与内耳结构正常及轻度畸形(Mondini畸形)患者相比,蜗孔狭窄及听神经纤细患者听察觉阈偏高,高频比低频阈值低;③听觉辨识与理解能力:在安静环境近距离交谈情境下,单纯前庭导水管扩大、Mondini畸形及蜗孔狭窄患者对熟悉语词和短句的辨识与理解能力与内耳发育正常者无差别,听神经纤细患者得分较低;④语言能力:单纯前庭导水管扩大、Mondini畸形患者与内耳发育正常者无差别,蜗孔狭窄患者的语言交往与表达能力落后于内耳发育正常者,听神经纤细患者在语法、理解、交往、表达4个维度均落后于内耳发育正常者.结论 语前聋儿童人工耳蜗植入术后听觉语言康复效果需要使用多种方法综合评价.Mondini畸形患者给予足够电刺激量后,其听觉语言能力可达到内耳发育正常者水平.蜗孔狭窄、听神经纤细等严重内耳畸形患者,人工耳蜗对其听觉语言能力发展有一定帮助,家长需要建立合理期望值并坚持长期康复.