目的:通过蛋白质组学对噪声性隐性听力损失机制进行初步探索。方法:于2022年10月，按照单纯随机抽样的方法将64只SPF级雄性C57BL/6J小鼠分为对照组和噪声暴露组，每组32只。噪声暴露组在声压级100 dB、2 000~16 000 Hz宽频噪声下暴露2 h，构建小鼠隐性听力损失模型。采用听性脑干反应（ABR）测试小鼠噪声暴露后第7天的听力阈值变化情况，免疫荧光观察基底膜毛细胞损伤情况，4D-Label-free定量蛋白组学鉴定并分析各组小鼠内耳差异表达蛋白质，并用蛋白印迹（Western blotting）法进行验证，采用方差分析和 t检验对结果进行统计分析。 结果:噪声暴露后第7天，短声（click）、8 000 Hz声刺激时两组小鼠听力阈值差异均无统计学意义（ P>0.05），16 000 Hz声刺激时噪声暴露组小鼠听力阈值明显高于对照组（ P<0.05）；共聚焦免疫荧光显示噪声暴露组小鼠耳蜗组织基底膜毛细胞排列整齐，但中回和底回突触前膜C末端结合蛋白2抗体（CtBP2）相对表达均明显少于对照组（ P<0.05）。GO富集分析显示，差异表达蛋白功能主要集中在膜电位调节、配体门控通道活性、配体门控离子通道活性等。KEGG通路富集分析发现，差异表达蛋白明显富集的通路包括磷脂酰肌醇3激酶-蛋白激酶B（PI3K-Akt）信号通路、NOD样受体信号通路、钙信号通路等。Western blotting结果显示，噪声暴露组小鼠肌醇1，4，5-三磷酸受体3型（Itpr3）表达量升高，溶脂载体家族38成员2（2Slc38a2）表达量降低（ P<0.05）。 结论:在构建的小鼠噪声性隐性听力损失模型中，通过蛋白质组学分析、筛选并验证差异表达蛋白Itpr3和Slc38a2，初步证实以Itpr3和Slc38a2为代表的谷氨酸能突触相关通路可能参与了隐性听力损失的发生。

目的:探讨电诱发听性脑干反应（electrically evoked auditory brainstem responses，EABR）的特性和其在判断人工耳蜗植入术后听觉传导通路完整性中的作用，以及不同脉冲宽度的EABR阈值与人工耳蜗植入术后调试行为测试数值之间的相关性，为人工耳蜗植入术后首次开机不会配合行为测试的植入者科学设定刺激参数提供参考。方法:选取郑州市第三人民医院植入诺尔康晨星人工耳蜗（CS-10A植入体）、能配合行为测试的植入者20例，采用行为测试测得阈值（T值）和最大舒适阈（C值），在标准屏蔽室内做EABR检查，采用3、10、20电极分别测脉冲宽度为25、50、75 μs/相的EABR平均阈值，分析引出率和波形分化特点，并对两种数据进行统计学分析。结果:EABR越容易引出波形越清晰，患儿的听觉反应越灵敏，也反映了术后植入体系听觉传导通路越完整（ P<0.05）；EABR脉冲宽度为75 μs/相的平均阈值与人工耳蜗的C值有良好的相关性（ P<0.05）。 结论:EABR检测可客观的判断人工耳蜗植入术后植入体系完整的听觉传导功能，客观评价人工耳蜗植入效果。人工耳蜗调试中，可以通过EABR脉冲宽度为75 μs/相的平均阈值来指导不能配合主观行为测试的植入者C值的判定，为患儿早期开始听觉刺激，建立听觉重塑带来帮助。

目的:探讨早产儿在新生儿期的脑干听觉功能(通过脑干听觉诱发电位和脑干测听记录评估)与1年后语言发育的关系。方法:这项回顾性研究纳入了图尔库大学医院出生的155例早产儿(出生体重≤1 500克和/或出生≤32周)，记录新生儿期的脑干听觉功能。使用麦克阿瑟交际发展量表的芬兰语版本评估平均校正年龄1岁时的语言发育情况。结果:新生儿脑干听觉诱发电位记录中的右耳听觉处理较慢(峰间间隔较长，IPI I-V)与1岁时接受词汇量较少有关( P＝0.043)。IPI I-V较长的婴儿更易出现接受性词汇总量减少(少于17个)( P＝0.033)。右耳刺激对侧反应缺失会增加词汇量减小的风险( P＝0.049)。 结论:早产儿在新生儿期听力受损可能导致1年后接受性语言障碍。听觉通路功能评估有利于鉴别哪些早产儿存在语言发育障碍的风险。

目的:探讨常规治疗辅以长时程经颅直流电刺激（tDCS）对创伤性脑损伤（TBI）后微意识状态（MCS）患者意识恢复的作用。方法:采用回顾性队列研究分析2019年1月至2020年12月武警浙江省总队医院收治的60例TBI后MCS患者临床资料，其中男38例，女22例；年龄19~60岁［（45.7±11.4）岁］。病程3~6个月［（4.6±0.9）个月］。30例接受包括内科、高压氧和康复等常规治疗（常规治疗组）；30例在常规治疗基础之上，接受4个周期共计28 d的tDCS刺激，每个周期7 d，刺激5 d，休息2 d（tDCS治疗组）。比较两组治疗前、4个治疗周期内和治疗结束后6个月和12个月修订版昏迷恢复量表（CRS-R）评分总分及脑干听觉诱发电位（BAEP）评分及临床有效率（显著有效+有效）。观察tDCS治疗组并发症情况。结果:治疗前两组CRS-R评分总分和BAEP评分差异无统计学意义（ P均>0.05），治疗周期内和治疗结束后6个月及12个月tDCS治疗组CRS-R总分和BAEP评分显著高于常规治疗组（ P均<0.05）。两组治疗周期内和治疗结束后6个月及12个月CRS-R评分总分和BAEP评分逐渐提高（ P均<0.05）。tDCS治疗组临床有效率为73%（22/30），常规治疗组临床有效率为57%（17/30）（ P<0.05）。tDCS治疗组10例患者阴极刺激部位局部可逆性轻微泛红，未见tDCS刺激引起的如局部灼伤、破溃、渗液及癫痫等严重不良反应。 结论:相较常规治疗，常规治疗辅以长时程tDCS能更有效改善TBI后MCS患者的意识状态，且无严重不良反应。

目的:评价应用国产化多通道听觉脑干植入设备(ABI)对2型神经纤维瘤病(NF2)患者进行听力重建的安全性和效果。方法:前瞻性纳入2015年12月至2016年2月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的存在单侧或双侧听力损伤、且需要切除前庭神经鞘瘤的NF2患者。手术采用枕下经乙状窦后入路，在切除肿瘤后进行ABI电极植入。术中通过记录电诱发听觉脑干反应(EABR)辅助定位耳蜗核，以确保电极贴附于耳蜗核表面。采用自体脂肪填塞侧隐窝以固定ABI刺激电极。通过长期临床随访观察应用ABI的疗效和不良反应。结果:本研究共纳入5例存在听力损伤或丧失的NF2患者。术侧的前庭神经鞘瘤均获得全切除。术中所有患者均顺利植入ABI，并通过电刺激成功记录到EABR波形。术后2～4周进行开机调试和言语训练，5例患者均可在安静环境下感知不同程度的环境音。随访时间为57～60个月，所有患者均未出现与开颅手术或设备植入相关的并发症。术前双侧听力丧失的2例患者开机后连续使用ABI 54、27个月，其术后环境音的平均识别率分别为62.5%和49.6%，封闭环境中单音节和双音节词语的平均识别率分别为42.5%和33.8%，同时结合读唇后具有较好的言语沟通能力。1例患者因对侧耳听力完全丧失而尝试开机调试和进行言语训练2个月，其余2例患者因对侧仍有听力，至末次随访仍未开机。结论:初步研究表明，应用国产化多通道ABI是一种安全、有效的听力重建方法，术中良好的耳蜗核定位和术后言语训练是提高疗效的关键。

目的 探索不同时机右侧正中神经电刺激(RMNES)联合综合康复对老年脑损伤所致意识障碍的应用价值.方法 回顾性分析2020年1月至2023年11月解放军空军军医大学第一附属医院收治的老年脑损伤所致意识障碍患者160例,根据治疗方法分为3组,Ⅰ组53例仅采用综合康复干预;Ⅱ组54例先接受综合康复后,再进行RMNES治疗;Ⅲ组53例在固定室内同时进行综合康复、RMNES治疗.治疗1周后比较3组脑电图(EEG)分级、脑干听诱发(BAEP)分级、脑血流动力学参数[局部脑血容量(rCBV)、局部脑血流量(rCBF)、平均血流速度(Vm)]、残疾程度(DRS)评分、格拉斯哥昏迷评分(GCS).结果 3组治疗1周后EEG分级Ⅰ级、EEG分级Ⅱ级、BAEP分级Ⅰ级比例、rCBV、rCBF、Vm、GCS高于治疗前,EEG分级Ⅴ级、BAEP分级Ⅲ级比例、DRS评分低于治疗前(P＜0.05).3组治疗1周后EEG分级、BAEP分级比较,差异有统计学意义(P＜0.01);Ⅲ组治疗后rCBV、rCBF、Vm、GCS高于Ⅰ组、Ⅱ组,DRS评分低于Ⅰ组、Ⅱ组(P＜0.05).Ⅰ组和Ⅱ组与Ⅲ组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(3.77％vs 7.41％vs 7.55％,x2=0.830,P=0.660).结论 在室内同时进行综合康复、RMNES治疗对于老年脑损伤所致意识障碍患者效果更显著,可改善脑神经电生理活动,提高脑血流动力学,促进意识恢复.

目的 研究不同测试参数对电诱发听性脑干反应(electrical auditory brainstem response,EABR)波形的影响,选择优化的人工耳蜗术后EABR测试参数,探讨EABR与人工耳蜗术后行为测试结果之间的关系.方法 选取17名人工耳蜗植入者,记录和分析不同刺激电极位置、脉冲间隔和交替/非交替双相脉冲电流下EABR波V的引出率、阈值和潜伏期等特征,分析不同刺激电极位置下EABR阈值与行为学T、C值的相关性.结果 ①蜗顶处EABR的V波阈值(90.58±27.39 CU)显著小于蜗中处(106.98±15.66 CU);②蜗顶处的V波潜伏期(4.47±0.357 ms)显著短于蜗中处(4.72±0.335 ms);③采用交替双相脉冲电流的电伪迹幅值(9.40±12.35 μV)显著小于非交替脉冲(19.49±15.12 μV);④蜗顶处EABR阈值与行为测试的T值和C值均有显著相关性.结论 EABR的刺激电极位置和脉冲电流类型均影响波形结果,蜗顶电刺激比蜗中更易引出理想的EABR波形,使用交替双相脉冲电流刺激可有效减少电伪迹的影响.EABR阈值可为人工耳蜗术后开机和调试提供参考.

自闭症谱系障碍儿童通常表现出对声音刺激的异常反应,前期针对其听觉功能的研究多采用客观听觉电生理测试,主要包含听性脑干反应及一系列皮层听觉诱发电位.综合这些研究中的结果提示,与正常发育儿童相比,自闭症谱系障碍儿童存在一定程度的中枢听觉信息处理障碍.本文对此进行综述.

目的 探讨小脑共济失调、腱反射消失、弓形足、视神经萎缩和感音神经性耳聋(CAPOS)综合征的听力学表型及干预方法.方法 分析2例CAPOS综合征患儿的临床听力学资料,总结患儿听力学表型及干预效果.结果 2例患儿均为高热后出现共济失调、视神经萎缩、感音神经性听力损失.基因检测结果显示均存在ATP1A3基因c.2452G>A位点突变,临床诊断为CAPOS综合征.听力学临床表型为226Hz声导抗双耳A型,听性脑干反应(ABR)最大刺激97dB nHL未引出,畸变产物耳声发射(DPOAE)通过,耳蜗微音电位(CM波)双耳可引出,符合听神经病谱系障碍(ANSD)的诊断.行为听阈和听性稳态反应(ASSR)呈相似上坡型曲线;助听听阈显著降低,且长期佩戴助听器后婴幼儿有意义听觉整合量表(ITMAIS)得分较助听前有显著提高.结论 CAPOS综合征感音神经性听力损失属于迟发性ANSD,高烧是常见诱发因素之一,临床需预警高热、密切随访,高度关注高热后的听力变化.行为测听助听听阈提升的患儿可从助听器放大效应中获益,推测ASSR阈值与行为测听阈值存在相关性,对于无法得到可靠行为听阈的患儿,ASSR阈值可能可以作为重要的参考.

目的 分析电镫骨肌反射阈值(electrically evoked stapedius reflex threshold,ESRT)、电刺激听性脑干反应(electrically evoked auditory brainstem response,EABR)阈值、电刺激听神经复合动作电位(electrically evoked auditory nerve compound action potentials,ECAP)阈值与人工耳蜗心理物理量测试中的最大舒适阈值(maximum comfort threshold,C值)及最小反应阈值(minimum response threshold,T 值)之间的关系,为力声特人工耳蜗植入者调试时参数设置提供参考.方法 选择 14 例具有一定响度辨别经验及言语交流能力且配合良好的语后聋力声特人工耳蜗植入者,平均年龄22.47±13.37岁,植入体型号为 LCI-20PI.在每个患者开机后 6±1 个月时,选取人工耳蜗低频(1 号)、中频(11 号)、高频(19 号)区域电极各一个,分别测试其 T 值、C 值、ESRT、EABR 及ECAP阈值,并进行相关性分析.结果 1、11 及 19 号电极 ESRT 引出率均为 100%;EABR 阈值引出率分别为100%、100%、78.57%;ECAP阈值引出率分别为 100%、100%、71.43%.各电极 ESRT与C值均存在显著相关性(P<0.05),相关系数分别为0.76、0.73、0.70,与 T 值均没有显著相关性(P>0.05).各电极 EABR 阈值、ECAP阈值与T值、C值均无显著相关性(P>0.05).结论 ESRT可以作为力声特人工耳蜗植入者调试中 C 值设置的首选参考指标.