目的:分析中耳肌阵挛性耳鸣的临床特征及治疗方法。方法:回顾性分析2019年9月至2021年8月山东大学山东省耳鼻喉医院收治的中耳肌阵挛性耳鸣患者56例，其中男23例，女33例；年龄6~75岁，中位年龄35岁；单侧耳鸣47例，双侧耳鸣9例；耳鸣时间20 d至8年。记录耳鸣的声音特点、诱发因素、性质（频率等）、耳鸣时鼓膜情况、听力学相关检查（长时程声导抗、镫骨肌声反射、纯音听阈、短增量敏感测试、重振试验、响度不适阈）结果、前庭功能检查、面肌电图、影像学检查。采用口服卡马西平和/或手术治疗，随访6~24个月，观察治疗后耳鸣变化。结果:耳鸣声音多样，有“踩雪声、节律性击鼓声、白噪声”等。诱发因素包括外部声音、体位变化、触摸面部及耳周皮肤、讲话及咀嚼、眨眼等。单一因素诱发44例；2种及以上因素诱发9例；无明确诱发因素1例；1例耳鸣伴癫痫；1例外伤性面神经麻痹行面神经减压术后耳鸣患者于耳廓活动时可诱发患侧耳鸣。耳镜检查可见与耳鸣频率一致的鼓膜扇动12例，长时程声导抗可见与耳鸣频率一致的波形；耳镜检查未见鼓膜扇动，长时程声导抗亦可见与耳鸣频率一致波形者7例，但波形改变速率较可见鼓膜扇动者相比更快。56例患者听力均无改变。1例耳鸣合并癫痫的6岁患儿，予抗癫痫药物（托吡酯）后耳鸣消失；1例外伤性面神经麻痹行面神经减压术后耳鸣患者，未行特殊治疗。54例口服卡马西平治疗的患者中症状完全控制10例；症状减轻23例；无效21例。卡马西平治疗无效的21例患者中采用手术治疗8例，7例术后耳鸣消失，1例先后行3次手术，第3次手术后随访6个月，未再出现耳鸣；余13例因个人原因拒绝手术治疗。结论:中耳肌阵挛性耳鸣患者的耳鸣声音多样化、诱发因素多样化，口服卡马西平等镇静类药物部分患者有效，无效者可行手术治疗。

目的 分析电镫骨肌反射阈值(electrically evoked stapedius reflex threshold,ESRT)、电刺激听性脑干反应(electrically evoked auditory brainstem response,EABR)阈值、电刺激听神经复合动作电位(electrically evoked auditory nerve compound action potentials,ECAP)阈值与人工耳蜗心理物理量测试中的最大舒适阈值(maximum comfort threshold,C值)及最小反应阈值(minimum response threshold,T 值)之间的关系,为力声特人工耳蜗植入者调试时参数设置提供参考.方法 选择 14 例具有一定响度辨别经验及言语交流能力且配合良好的语后聋力声特人工耳蜗植入者,平均年龄22.47±13.37岁,植入体型号为 LCI-20PI.在每个患者开机后 6±1 个月时,选取人工耳蜗低频(1 号)、中频(11 号)、高频(19 号)区域电极各一个,分别测试其 T 值、C 值、ESRT、EABR 及ECAP阈值,并进行相关性分析.结果 1、11 及 19 号电极 ESRT 引出率均为 100%;EABR 阈值引出率分别为100%、100%、78.57%;ECAP阈值引出率分别为 100%、100%、71.43%.各电极 ESRT与C值均存在显著相关性(P<0.05),相关系数分别为0.76、0.73、0.70,与 T 值均没有显著相关性(P>0.05).各电极 EABR 阈值、ECAP阈值与T值、C值均无显著相关性(P>0.05).结论 ESRT可以作为力声特人工耳蜗植入者调试中 C 值设置的首选参考指标.

目的 探讨内耳畸形小儿人工耳蜗植入手术后,植入体电诱发听性脑干反应(electrically evoked auditory brainstem responses,EABR)、电诱发镫骨肌反射阈值(electrically evoked stapedius reflex threshold,ESRT)的变化特点及规律,以指导术后设备调试.方法 将88例澳大利亚Cochlear Nucleus24型人工耳蜗植入手术患儿分为耳蜗形态正常组与内耳畸形组,测试手术后1年内不同时期EABR和ESRT值,术后1年运用行为测试法检测主观阈值(T值)和最大舒适阈(C值),分析特点及变化规律.结果 内耳畸形组患儿术后不同时期EABR和ESRT阈值较正常组高(P＜0.05),两组EABR和ESRT阈值变化趋势相同,总的趋势是低频值较低,高频值较高,术后1年EABR和ESRT阈值逐渐增高;两组EABR与Tt值显著相关,ESRT与C值显著相关.结论 内耳畸形组人工耳蜗植入手术后EABR和ESRT阈值变化规律及特点与正常组患儿相同,阈值可用于指导内耳畸形人工耳蜗植入者手术后设备的调试.

目的 探讨听神经病(auditory neuropathy,AN)患者的临床表现特点和听力学特征,减少漏诊与误诊.方法 回顾性分析22例听神经病患者的临床资料,分析性别、发病年龄、患耳侧别等,并对其纯音测听、声导抗、听性脑干反应(auditory brainstem responses,ABR)、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emissions,DPOAE)及40 Hz听觉事件相关电位(40 Hz-AERP)等结果进行分析.结果 22例AN患者中,男8例,女14例,发病年龄小于10岁者6例,10～20岁者15例,大于20岁者1例,平均发病年龄14.23±6.73岁.双侧发病19例,其中14例患者ABR未引出,5例患者反应阈45～95 dB nHL;14例患者双耳DPOAE各频率均可引出,4例部分频率引出,1例各频率均未引出;听阈图多呈低频下降型,以轻、中度听力损失为主;15例鼓室导抗图为A型,3例As型,1例C型;15例镫骨肌声反射同侧及对侧均未引出,4例均可引出;40 Hz听觉事件相关电位7例双侧均未引出,4例单侧可引出,8例双侧均可引出.3例单侧发病患者中2例患耳ABR未引出,1例反应阈95 dB nHL;3例患耳听阈图为平坦型,平均听阈值分别为11.25、70、100 dB HL;3例患耳40 Hz-AERP及DPOAE均可引出.结论 本组听神经病患者起病早,发病缓慢,典型听神经病患者听阈图多为低频下降型,DPOAE可引出,ABR严重异常或缺失.

人工耳蜗调机过程中需要进行参数的设置,参数阈值水平T值(threshold level)和最舒适响度级M/C(most comfortable loudness level)值共同组成电听觉动态范围,准确的T值和M/C值需要依靠患者主观行为测试设定,而小龄婴幼儿和听力障碍合并认知心理疾病的患者难以配合进行主观测试,因此需要客观测试予以参照验证,如电诱发镫骨肌反射阈值(electrically evoked stapedius reflex threshold,ESRT)和电诱发听性脑干反应(electrically evoked auditory brainstem responses,EABR).本文简述了两种客观测试在术后人工耳蜗调机中的应用、国内外目前的研究进展及现阶段存在的问题和对未来的展望.