1 案 例1.1 简要案情及病史摘要薛某,女,60岁,某年5月14日发生交通事故受伤,伤后以"车祸致面部裂伤、胸部疼痛1h"为主诉入院.

出生缺陷(birth defects,BDs)是指胚胎在形成和发育过程中受到致畸因子的作用而导致身体结构、功能、代谢等方面发育异常,是流产、死胎、新生儿残疾甚至死亡的重要原因.随着医疗水平的提升,全球新生儿病死率不断下降,但BDs所致婴幼儿病死率仍有增加并占较大比重.有报道指出,全球每年分娩BDs儿约790万[1],我国是BDs的高发国家,发生率约为5.6％[2].

胆总管囊肿(CC)亦称先天性胆管扩张症,是一种临床上较常见的先天性胆道畸形.Todani将其分为5型,其中Ⅰ型最常见,约占80%,Ⅳ型次之,约占15%.胆管癌是CC最严重的并发症,此外还包括胆管炎、胰腺炎、胆结石、肝硬化等.囊肿切除+Roux-en-Y胆肠吻合术是目前治疗Ⅰ型和Ⅳ型CC的主要方式,成功率超过90%,但是远期并发症发生率也高达16%～25%,主要表现为反流性胆管炎、胆肠吻合口狭窄、胆管结石、胆总管残端结石、胰腺炎、胆管癌等.随着微创技术的发展,CC切除术后远期并发症的治疗已不再局限于传统外科手术,我们将结合十余年临床治疗肝胆胰疾病的经验,对CC切除术后远期并发症中常见的胆肠吻合口狭窄、肝内胆管结石、胆总管残端结石、胰管结石及急慢性胰腺炎的微创治疗方法及操作技巧等进行论述,为其规范化治疗提供参考.

强直性脊柱炎是临床上一种高致残、高致畸率的慢性炎症性骨病,发病早期常因腰背部疼痛、僵硬感等非特异性症状被忽视."阳病治阴"乃阴阳失调状态的治法之一.卢敏教授认为,强直性脊柱炎常督弱肾亏,内生阴邪,阴缠督阳,阳不胜阴,故阴阳失调,发病常兼糅寒、瘀、痰、湿阴之实邪.治则治法上,标实为盛除阴邪,本虚为主培督肾,同时辨阴证施以散寒、通瘀、蠲痰、逐湿之法化散阴毒,临证每获良效,可谓驱散阴邪以复督回阳以达"阳病治阴"之意.附验案 1则以当参阅.

目的:分析骨质疏松性椎体压缩骨折(osteoporotic vertebral compression fracture,OVCF)椎体强化术后残余腰背痛的影响因素.方法:回顾性分析采用椎体强化手术治疗的OVCF患者的病例资料,提取性别、年龄、体质量、是否合并糖尿病、是否合并高血压、是否有脊柱外伤史、是否合并Kümmell病、手术方式、骨水泥注入量、骨水泥分布情况、是否合并术后椎体感染、术前和术后1年椎体高度压缩比、术前和术后1年椎体后凸Cobb角及术后1年是否残余腰背痛等信息.根据术后1年患者是否残余腰背痛,将纳入研究的患者分为术后残余腰背痛组和术后无残余腰背痛组.先对2组患者的相关信息进行单因素分析,再采用多因素Logistic回归分析OVCF椎体强化术后残余腰背痛的影响因素.结果:共纳入602例OVCF患者,其中术后残余腰背痛组患者52例、术后无残余腰背痛组550例.2组患者是否有脊柱外伤史、是否合并Kümmell病、骨水泥注入量、骨水泥分布情况、术后1年椎体高度压缩比、术后1年椎体后凸Cobb角比较,组间差异均有统计学意义[x2=16.062,P=0.000;x2=6.453,P=0.011;(3.65±0.70)mL,(4.25±0.94)mL,t=-2.249,P=0.031;x2=12.366,P=0.000;(30.93±3.97)％,(23.21±4.02)％,t=6.917,P=0.000;12.41 °±3.69°,6.82°±2.63°,t=0.065,P=0.000].Logistic 回归分析结果显示,合并 Kümmell 病、骨水泥分布不理想、术后1年椎体高度压缩比偏大、术后1年椎体后凸Cobb角偏大是OVCF椎体强化术后1年仍残余腰背痛的危险因素(β=1.682,P=0.031,OR=0.153;β=0.893,P=0.047,OR=2.202;β=0.635,P=0.014,OR=0.359;β=0.721,P=0.040,OR=0.762).结论:合并Kümmell病、骨水泥分布不理想、术后椎体高度和椎体后凸畸形矫正不佳是OVCF椎体强化术后残余腰背痛的危险因素.

目的:研究骨盆截骨治疗发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip，DDH)闭合复位术后残余畸形的疗效及影响因素。方法:回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心、重庆医科大学附属儿童医院、佛山市中医院、厦门大学附属福州市第二医院2006年1月至2015年7月采用闭合复位治疗后残余畸形并接受骨盆截骨矫形的81例(85髋)DDH患儿资料，其中男6例，女75例，年龄(17.0±4.7)个月。在骨盆正位X线上评估T?nnis分度、髋臼指数(acetabular index，AI)、中心边缘角(center edge angle，CEA)、Reimer指数(Reimer's index，RI)、股骨缺血性坏死(avascular necrosis of the femoral head，AVN)。末次随访时根据Severin评级分为满意组(Severin Ⅰ/Ⅱ)和不满意组(Severin Ⅲ/Ⅳ)。采用 t检验、 χ2检验、logistic回归分析研究骨盆截骨治疗DDH闭合复位术后残余畸形的疗效及其影响因素。 结果:末次随访时，根据Severin分级，Ⅰ级57髋(67.0%)，Ⅱ级22髋(25.9%)，Ⅲ级5髋(5.9%)，Ⅳ级1(1.2%)。结局满意组有79髋(92.9%)，不满意组有6髋(7.1%)。满意组骨盆截骨前的RI(31.1±12.6)%显著低于不满意组(49.1±8.9)%， P＝0.001。总AVN发生率为25.9%(22/85)，无AVN的患儿末次随访时100%(63髋)获得满意的影像学结果，有AVN的患儿72.7%(16/22)获得满意的影像学结果( P<0.001)。结局满意组和不满意组的复位年龄、性别、侧别、T?nnis分度、复位前AI、骨盆截骨时间、截骨前AI和CEA差异均无统计学意义(均 P>0.05)。logistic回归分析显示，AVN和骨盆截骨前的RI是结局不满意的风险因素。骨盆截骨前RI<33%的47髋100%获得满意的结局。骨盆截骨前RI>33%的38髋中，接受切开复位患儿(9髋)末次随访时的满意率(7髋，77.8%)与没有接受切开复位的患儿(29髋)的满意率(25髋，86.2%)差异无统计学意义( P＝0.613)；接受股骨截骨的患儿(25髋)末次随访时的满意率(19髋，76%)与没有接受股骨截骨的患儿(13髋)的满意率(100%)差异无统计学意义( P＝0.076)。 结论:对于DDH闭合复位术后残余畸形，单纯骨盆截骨术可以取得良好疗效。截骨矫形前的RI和AVN是影响DDH闭合复位术后残余畸形手术效果的重要因素。对于骨盆截骨前RI>33%的患儿，额外的切开复位和股骨截骨并不能显著提高疗效。

目的:探讨应用连续Z形皮瓣联合瘢痕减容矫正儿童手部增生性瘢痕挛缩畸形的效果。方法:2016年1月至2018年12月，南京医科大学附属儿童医院烧伤整形科共收治27例手部烧、烫伤后瘢痕挛缩畸形患儿，共累及36个关节部位，男12例，女15例，年龄10个月至12.5岁，平均2.8岁。首先根据掌指关节或指间关节挛缩程度将其分为轻、中、重度，以此制定治疗方案。对轻、中度畸形，设计连续Z形皮瓣松解挛缩畸形，瘢痕减容后转移皮瓣关闭创面；对重度畸形，在连续Z形皮瓣彻底松解、瘢痕减容后转移皮瓣覆盖创面，残余创面行游离植皮。术后对患儿手部功能和外观进行随访观察。结果:27例患儿手部36个关节部位中，轻度畸形12个，中度15个，重度9个，轻、中度畸形均未予游离植皮，重度畸形选择性地减少了植皮量，所有挛缩关节畸形均得到完全矫正。术后随访0.8～2.0年，均未再出现挛缩畸形，轻、中度患儿手部关节功能正常，皮瓣颜色、质地接近周围正常皮肤；重度患儿仅植皮部位有少量色素沉着。1例12.5岁的患儿因存活皮片弹性差、紧张感明显，在2年后再次行手术松解治疗，术后手指紧张感消失，效果满意。结论:连续Z形皮瓣联合瘢痕减容可最大程度地保留瘢痕表面的皮肤，减少植量皮，为儿童手部增生性瘢痕挛缩畸形提供了一种较好的治疗方法，术后远期效果稳定。

目的:探讨应用无水乙醇治疗脑动静脉畸形（bAVM）的可行性。方法:回顾性分析2018年9月至2019年5月在河南省人民医院颅内血管畸形专科应用无水乙醇治疗的25例bAVM患者的临床资料，男14例，女11例，年龄7~62岁，中位年龄26岁。其中破裂bAVM 18例，未破裂bAVM 7例；Spezler-Martin分级<Ⅲ级14例，Ⅲ级7例，>Ⅲ级4例。观察临床效果及围手术期并发症情况等。结果:25例患者的总体技术成功率为96.0%（24/25），其中1例患者用无水乙醇不能消融靶病变。总体并发症发生率为28.0%（7/25），均为缺血并发症，其中严重并发症发生率为12.0%（3/25），无死亡病例。术后3个月对25例患者进行随访，4例轻度并发症患者中，2例症状完全恢复，2例基本恢复；3例严重并发症患者中，2例基本恢复，1例明显好转，所有并发症患者的脑卒中神经功能恢复状态量表评分≤2分，其余18例患者无新发临床症状。13例接受DSA和MRI的影像学随访，DSA显示无水乙醇消融过的病变部位均无复发，2例术后即刻有畸形巢部分残留的患者，复查时残留畸形完全消失，MRI显示所有患者脑水肿均消失。结论:应用无水乙醇消融bAVM技术操作成功率高，临床疗效确切，术后bAVM复发率低，可作为一种探索性的治疗手段。

目的:观察伽玛刀治疗儿童颅内动静脉畸形(AVMs)的长期疗效，探讨影响畸形血管闭塞的相关因素。方法:回顾性连续纳入1995年1月至2016年12月首都医科大学附属北京天坛医院伽玛刀中心治疗的儿童颅内AVMs患者(年龄≤16岁)279例。治疗采用的边缘处方剂量为12~25 Gy(中位数为17.0 Gy)，中心处方剂量为19~50 Gy (中位数为32.7 Gy)；治疗畸形血管的体积为0.1~30.2 cm 3(中位数为1.7 cm 3)；54例患儿(19.4%)行多次伽玛刀治疗，其中35例因畸形残留重复治疗，19例行计划性分期治疗。随访患者的临床和影像学效果，分析影响AVMs闭塞的相关因素。 结果:279例患儿治疗后的随访时间为6~276个月(中位数为49个月)，其中197例(70.6%)畸形血管闭塞，治疗后3、5、8年的闭塞率分别为33.5%(86/257)、69.4%(154/222)、81.1%(172/212)；24例(8.6%)患儿治疗后发生与畸形相关的出血30例次，其中5例(1.8%)死亡；5例(1.8%)患儿发生永久性放射治疗相关的并发症，4例为神经功能障碍加重，1例为远期放射性囊变。单因素分析显示，与未闭塞组比较，闭塞组患儿的年龄较大，畸形体积<3 cm 3、Spetzler-Martin分级1~3级、放射外科AVMs量表评分≤1.5分、边缘处方剂量≥17 Gy者所占的比率高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。多因素Cox回归分析显示，边缘处方剂量≥17 Gy是畸形血管闭塞的影响因素( HR＝1.42, 95% CI：1.07~1.89， P＝0.015)。 结论:伽玛刀治疗儿童颅内AVMs远期安全性、疗效均较好，尤其是对中小型AVMs的患儿；边缘处方剂量是影响AVMs远期疗效的主要因素。

儿童胸部实体肿瘤包括胸壁(骨骼和软组织)、肺、气道、纵隔脏器、食管、膈肌等部位的实体肿瘤，主要为胚胎组织残余所形成的异常组织或转移性肿瘤；先天性肿瘤约占50%，出生时即存在，临床以胚胎性肿瘤、神经源性肿瘤及肉瘤相对常见。绝大部分儿童胸部实体肿瘤为良性，临床表现多无特异性，患儿常因肿瘤体积增大到一定程度，压迫周围组织器官引起相关症状后前来就诊，或由于肿瘤向胸壁外生长而被发现。临床症状包括：咳嗽、发热、胸闷、胸痛、背痛、胸壁畸形、胸壁包块等，重者可合并有呼吸困难、上腔静脉压迫综合征、咯血、吞咽困难、声嘶、Horner综合征等。