目的:探讨三维CT血管成像(3D-CTA)辅助设计的下腹部皮瓣修复四肢大范围软组织缺损术后患者腹部功能恢复及满意度。方法:回顾性分析2017年3月至2022年2月山东省立第三医院收治的四肢大范围皮肤软组织缺损患者的临床资料。患者被分为腹壁浅动脉(SIEA)组和腹壁下动脉穿支(DIEP)组，分别采用SIEA皮瓣、DIEP皮瓣进行组织缺损修复。根据3D-CTA检查明确双侧SIEA、腹壁浅静脉(SIEV)、DIEP的分布范围、血管管径，设计并切取SIEA皮瓣、DIEP皮瓣。比较术前3D-CTA检查显示的SIEA、SIEV走行分布情况与术中实际解剖情况是否一致，比较术前3D-CTA检查和术中实际测量的SIEA、SIEV的管径、血管蒂长度是否一致。观察术后皮瓣成活情况、伤口愈合情况，调查患者对创面修复情况是否满意。采用自制评估量表于术后1年评价腹部外形，总分5～25分，分数越高表示效果越佳；分别于术前、术后3个月、术后1年采用BREAST-Q量表中的腹部健康模块进行患者腹部功能满意程度评价，总分20～100分，分数越高表示满意度越高。符合正态分布的计量资料数据以 ± s表示，2组间比较采用独立样本 t检验；腹部功能满意度评分比较时，2组间多个时间点总体比较行重复测量方差分析，组内术后3个月、1年和术前的评分比较行配对 t检验。 结果:共纳入21例患者，男3例，女18例，年龄21～60岁，平均41岁。皮肤软组织缺损范围10.0 cm×5.0 cm～22.0 cm×14.0 cm，皮瓣切取范围11.0 cm×6.0 cm～23.0 cm×15.0 cm。SIEA组11例，DIEP组10例。术前3D-CTA检查显示的SIEA、SIEV走行分布情况与术中实际解剖观察相符；术前3D-CTA检查测量的SIEA、SIEV的管径、血管蒂长度和术中实际测量值比较，差异无统计学意义( P均>0.05)。术后所有皮瓣均无坏死出现，伤口愈合良好，患者对创面修复情况均表示满意。术后1年，SIEA组和DIEP组的腹部外形评分比较，差异无统计学意义[(21.96±3.51)分vs. (21.62±3.17)分， P>0.05]。SIEA组和DIEP组术前腹部功能满意度评分比较，差异无统计学意义[(87.56±5.70)分vs. (85.79±6.33)分， P>0.05]；术后3个月和1年时，SIEA组得分均高于DIEP组[术后3个月，(77.62±7.68)分vs. (65.21±8.27)分；术后1年，(86.93±5.65)分vs. (77.59±5.92)分； P均<0.01]，提示SIEA组术后的腹部功能满意度更高；SIEA组和DIEP组术后3个月得分均低于术前( P均<0.01)；术后1年时，SIEA组得分与术前接近，差异无统计学意义( P>0.05)，而DIEP组得分仍低于术前( P<0.01)。 结论:以SIEA皮瓣修复四肢大范围皮肤软组织缺损，不伤及腹壁深层组织，腹部功能及外形可基本恢复至术前水平，对供区影响小；术前3D-CTA辅助皮瓣设计能够弥补SIEA皮瓣供血血管在个体间解剖变异大的不足，达到和其他下腹部皮瓣一样的创面修复效果。

患者女，31岁。因反复呕吐、腹痛2年，加重伴头晕1个月就诊北京协和医院。患者于2年前诊断系统性红斑狼疮（消化道、泌尿道平滑肌受累），药物规律治疗。近1个月出现反复呕吐伴恶心，查脑脊液白细胞总数 0，氯化物113 mmol/L，蛋白0.24 g/L，葡萄糖3.4 mmol/L；头颅及脊髓磁共振成像（MRI）未见异常，腹部影像学、胃肠镜大致正常。住院期间先后新发体位性低血压（站立位血压80/50 mmHg， 心率102次/min；卧位血压125/80 mmHg， 心率 97次/min），仰卧位血压夸张性波动。结合其近两年性欲减低，体检发现左侧瞳孔强直，皮肤不对称出汗异常，皮肤交感反射试验异常，考虑系统性红斑狼疮累及自主神经病变，静脉点滴甲泼尼龙（1 g，3 d）联合静脉输注免疫球蛋白（20 g，3 d）治疗，患者症状明显改善。通过分析本例患者的临床资料，提高临床医师对系统性红斑狼疮继发自主神经系统受累的认识。

本文报告1例以发作性前庭综合征起病的神经元核内包涵体病（NIID）。64岁女性，因“头痛眩晕40年，发作性眩晕伴躯体抖动、认知下降5年”入院。患者40年来反复发作头痛眩晕，但近5年眩晕发作时伴随躯体抖动、认知下降等脑病症状。MRI弥散加权成像提示皮髓质交界区高信号，进一步皮肤活检、基因检测，最终诊断NIID。病程为自限性。其独生儿子亦检出致病基因。

目的:探讨儿童组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）的临床特点及预后。方法:回顾性病例总结，分析2014年1月至2021年12月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科首次诊断并治疗的118例HNL患儿的临床资料。分析其临床症状、实验室检查、影像学检查、病理结果、治疗及随访情况。结果:118例患儿中男69例、女49例，发病年龄10.0（8.0，12.0）岁，范围为1.5~16.0岁。所有患儿均有发热及淋巴结肿大，74例（62.7%）存在血液系统受累、39例（33.1%）存在皮肤损伤。实验室检查主要表现为红细胞沉降率升高90例（76.3%）、血红蛋白降低58例（49.2%）、白细胞降低54例（45.8%）、抗核抗体阳性35例（29.7%）。97例（82.2%）患儿行淋巴结B超，均表现为颈部低回声结节样病灶，22例（18.6%）行颈部X线和（或）CT，7例（5.9%）行颈部磁共振成像。118例患儿均行淋巴结活检，病理结果均不支持淋巴瘤等恶性疾病及EB病毒感染，均提示为HNL。57例（48.3%）患儿未治疗自愈，61例（51.7%）予口服激素治疗，4例（3.4%）予吲哚美辛肛门给药。118例患儿随访时间为4（2，6）年，范围为1~7年，87例（73.7%）患儿发病1次且未发展为其他风湿免疫病，24例（20.3%）患儿存在不同程度复发。7例（5.9%）患儿出现多系统损伤，检测自身抗体均为中、高滴度阳性，其中5例患儿发展为系统性红斑狼疮、2例患儿发展为干燥综合征；7例患儿均给予口服激素治疗，其中6例患儿加用免疫抑制剂、2例患儿予以甲泼尼龙20 mg/kg冲击治疗。结论:HNL首次发病部分可以自愈，对激素敏感，预后良好。对于反复发病且合并多系统损伤的HNL，随访时需监测抗核抗体滴度，注意其发展为其他风湿免疫病的可能，预后不佳。

目的:比较腹股沟上髂筋膜间隙阻滞（supra-inguinal fascia iliaca compartment block, S-FICB）和腰丛阻滞（lumbar plexus block, LPB）对直接前入路全髋关节置换术（total hip arthroplasty, THA）患者镇痛效果的影响。方法:择期行直接前入路THA患者60例，采用随机数字表法分为腹股沟上髂筋膜间隙阻滞组（S组）和腰丛阻滞组（L组），每组30例。两组患者均在全身麻醉前实施神经阻滞，S组患者在超声引导下实施S-FICB，L组患者在超声联合神经刺激仪下实施LPB。术毕两组患者均给予患者自控静脉镇痛（patient controlled intravenous analgesia, PCIA）。记录两种阻滞方法的超声成像时间、穿刺时间以及阻滞30 min后患者大腿前侧、外侧和内侧皮肤感觉阻滞情况；记录患者术后2、8、12、24、48 h静息VAS疼痛评分，术中瑞芬太尼用量，术后舒芬太尼用量，PCIA按压次数和补救镇痛率。结果:S组超声成像时间、穿刺时间短于L组（ P<0.05），L组患者大腿内侧皮肤感觉消失的患者例数多于S组（ P<0.05），L组术中瑞芬太尼用量少于S组（ P<0.05）。两组患者阻滞30 min后大腿前侧、外侧、内侧感觉阻滞率，术后各时间点VAS疼痛评分，术后舒芬太尼用量，PCIA按压次数和补救镇痛率差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:S-FICB对于直接前入路THA患者是一种安全、有效的术后镇痛方法，术后镇痛效果与LPB相似。

患者，男，49岁，于2020年2月12日因双眼红、右眼视物变暗，夜间急诊就诊于我院眼科，当时诊断为双眼结膜炎，给予左氧氟沙星滴眼液点眼治疗。2月14日自觉双眼视力下降、视物变暗，再次就诊我院眼科。当时眼部查体：裸眼视力（UCVA）右眼0.12，左眼0.1，矫正视力右眼+3.0=0.9，左眼+3.0=0.8。双眼结膜轻度充血，其余前节未见明显异常。眼底彩照见图1，当时就诊医师认为眼底未见明显异常。诊断双眼结膜炎，给予妥布霉素地塞米松滴眼液，每日4次点双眼治疗，4 d后自觉视力好转，继续妥布霉素地塞米松滴眼液点眼治疗。2月22日患者出现头痛，头皮针刺感，自行口服羊角片，布洛芬胶囊对症治疗。2月24日自觉头痛及头皮针刺感加重，不能触摸头皮，当时患者就诊神经内科行头部CT检查未发现明显异常，患者继续间断口服布洛芬胶囊对症治疗。3月2日患者出现视力下降再次就诊我院眼科，UCVA：双眼0.1，矫正视力：右眼+3.0 D=0.2，左眼+3.0 D=0.12。双眼结膜轻度充血，角膜下方灰白色的角膜后沉积物（Keratic precipitate，KP），前房清，瞳孔光反射灵敏，晶状体透明，玻璃体呈颗粒样混浊（见图2），眼底：右眼视盘边界不清，视盘周围线状出血，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。左眼视盘边界不清，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。辅助检查：光学相干断层成像（OCT）检查（见图3）提示：双眼黄斑区浆液性视网膜脱离，视网膜色素上皮（Retinal pigment epithelium，RPE）层呈波浪样改变。双眼荧光素眼底血管造影（FFA） （见图4）提示：双眼视盘区毛细血管扩张，晚期视盘周围荧光素渗漏，荧光增强，后极部局部视网膜可见针尖样高荧光。根据患者双眼全葡萄膜炎和头痛的症状和体征，初步诊断为福格特-小柳-原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKHS）。给予口服醋酸泼尼松片60 mg/次，1次/日，晨起口服。3月4日患者晨起后出现眩晕、耳鸣、恶心、无呕吐、双下肢无力、走路不稳收入眼科住院治疗。既往身体健康，否认家族眼病史，偶有吸烟、饮酒。否认糖尿病史、屈光不正史。全身情况：秃发，未发现白发和皮肤改变。眼部查体：UCVA：右眼0.1，左眼0.1，矫正视力：右眼+1.5 D=0.2，左眼+1.5 D=0.12，右眼眼压16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼15 mmHg。眼前节及后节同2 d前查体情况。眼球运动检查：第一眼位时双眼水平震颤，向左侧注视时水平震颤较第一眼位时加重，向右侧注视时水平震颤较轻。颅脑磁共振成像（MRI）检查：轻度缺血性脑白质病变，左侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎（见图5）。化验：血常规正常，结核分枝杆菌抗体阴性，肝肾功能正常，血糖正常，梅毒特异性抗体阴性，钾离子3.47 mmol/L，超敏C反应蛋白正常，抗"O"正常，血沉正常，抗核抗体谱均阴性，抗单纯疱疹病毒I型IgG阳性，抗巨细胞病毒IgG阳性。

患者 女性，21岁，藏族。因“反复右上腹痛6个月，加重4 d”于2024年4月8日就诊于我院普外科。患者6个月前无明显诱因出现间断性右上腹痛，入院4 d前进食油腻食物后疼痛加重，伴放射性右肩背部痛。无发热、黄疸、恶心、呕吐。体检：皮肤及巩膜无黄染，右上腹压痛，Murphy征阳性。实验室检查结果未见明显异常。超声检查结果提示胆囊壁略增厚，胆囊多发结石。磁共振胰胆管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）检查结果提示，胆囊结石伴胆囊炎，肝内外胆管、胰管均无明显异常，似可见胆囊管结构（图1）。完善术前准备后，拟行腹腔镜胆囊切除术（laparoscopic cholecystectomy，LC）。

目的:分析贵州省2017—2021年克-雅病（CJD）的发病情况、流行病学、临床特征，为贵州省CJD的监测提供科学依据。方法:采用回顾性研究，收集贵州省9家医院报告的CJD疑似病例的流行病学及临床信息，同时结合患者脑脊液、血液、皮肤标本的实验室检测结果进行分析。结果:2017年至2021年，贵州省共报告47例疑似病例，发现CJD病例22例，其中散发型CJD（sCJD）临床诊断病例18例（18/22），sCJD临床疑似病例2例（2/22），遗传型CJD（gCJD）确诊病例2例（2/22）。患者的首发症状以快速进行性痴呆为主要表现，辅助检查以头颅核磁共振成像（MRI）异常为主（16/20）；脑脊液14-3-3蛋白阳性率较高（14/21），血液中朊蛋白基因（PRNP）129个氨基酸和219个氨基酸均为M/M纯合子和E/E纯合子。除2例gCJD确诊病例PRNP基因检测发现T188K、E200K突变外，其余的都没有发现突变，5例病例的皮肤朊病毒蛋白（PrPSc）呈阳性。病例的长久居住地呈散在分布，职业分布广泛，男女性别比例为13∶9，年龄中位数为64岁，主要为汉族，流行病学史未见特别之处。结论:2017年至2021年，贵州省发现的CJD病例以sCJD为主，其居住地、职业、性别比例、年龄分布等均符合sCJD的发病特点。

患者，女，25岁，因"右眼上睑反复红肿伴肿物生长9个月"于2020年11月24日收入青岛市市立医院眼科中心治疗。患者既往体健，家族中无类似疾病患者。9个月前患者在无明显诱因下发现右眼上睑颞侧肿物，呈无痛性渐进性增大，质地中等，上睑中央皮肤反复发红、水肿、粗糙、变厚，无破溃、出血，偶伴眼干、眼涩，不伴异物感，不伴眼红、眼痛、眼涨，不伴视力下降，不伴眼前黑影飘动，不伴视物遮挡感，患者8个月前自觉肿物增大较前明显，曾于本院门诊就诊，诊断为"右眼泪腺炎"，建议患者口服醋酸泼尼松片40 mg 1次/d，1个月后减量至30 mg 1次/d，未见明显好转，患者自行停药。入院后眼科检查：裸眼视力：右眼0.6，左眼1.0；矫正视力：右眼1.0（-1.00 DC×105°），左眼1.0（平光）。眼压：右眼17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼16 mmHg。右眼上睑弥漫性红肿、增厚，无明显界限，无鳞屑，其下可触及肿物，质地中等，大小1.0 cm×1.5 cm，不能触及后界，无压痛，可还纳入眶，上下睑睫毛排列整齐。肝肾功能检查：碱性磷酸酶102.73 U/L（35~100 U/L）、补体C1q：234.03 mg/l（159~233 mg/l）、二氧化碳（CO 2）：22.30 mmol/L（23~29 mmol/L）。抗核抗体谱、抗中性粒细胞浆抗体、免疫球蛋白、补体、抗O+类风湿因子，免疫球蛋白IgG4检测：抗SS-A抗体（++），其余结果均为阴性。眼部浅表包块彩色多普勒超声检查显示：右侧泪腺大小1.1 cm×0.5 cm，左侧泪腺约0.9 cm×0.5 cm，双侧泪腺回声不均，内未见明显囊实性占位，血流对比明显异常。眼眶CT显示：右侧泪腺稍饱满，右眼眼睑皮肤肿胀（见图1）。眼眶磁共振成像（Magnetic resonance imaging，MRI）+增强显示：双眼上睑皮下软组织内见斑片长T1、长T2信号，磁共振扩散加权成像呈稍高信号，磁共振表观弥散系数图信号不低。病灶边界欠清，以右侧为著，增强扫描呈均匀强化（见图2）。胸部CT及胰腺MRI均未见异常。

患者女，71岁，因左侧乳房红斑、斑块3个月就诊。3个月前患者左侧乳房无明显诱因下出现红斑，其上逐渐出现米粒大小红色丘疹，无痒痛等自觉症状，后皮疹逐渐增多、增大。自行外用"皮炎平"，原有丘疹可变平，但仍有新发丘疹，并且逐渐融合成斑块。既往高血压病史20余年。无家族遗传病及肿瘤病史，无外伤史。入院体检：生命体征正常，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大，神志清，心肺无异常。双侧腋窝及腹股沟未触及肿大淋巴结。皮肤科检查：左侧乳房近胸部中线侧可见不规则浸润性暗红斑，边界尚清，其上可见不规则隆起性红色斑块，表面凹凸不平，呈结节状，质轫，表面无脱屑、破溃、结痂（图1）。辅助检查：血常规、乳腺彩超、血生化检查未见明显异常。腹部彩超：除双肾泥沙样结石外，其余均无异常；全身正电子发射计算机断层显像示：双侧颈胸部、腋窝、腹股沟及腹盆腔散在轻度增大淋巴结；盆腔内部分肠管基于背景信号抑制弥散加权成像呈高信号，请血液科会诊暂排除淋巴结转移，建议行骨髓穿刺，但患者家属拒绝。皮损活检：灰白组织1块，大小为2.6 cm × 1.5 cm × 1.0 cm，皮肤面积2.6 cm × 1.5 cm。组织病理检查：表皮未受累，表皮及真皮见无浸润带，肿瘤位于真皮及皮下组织，呈弥漫浸润模式，肿瘤组织内大量异形淋巴样细胞，可见多核分裂象，细胞异形明显（图2），考虑淋巴瘤可能性大，进一步行免疫组化检查。免疫组化结果：人B细胞抗原CD20、B细胞淋巴瘤/白血病2基因（Bcl-2）、淋巴细胞特异性转录因子MUM-1、B细胞抗原受体复合体相关蛋白a链CD79a均阳性，增殖细胞核抗原Ki-67阳性细胞约占80%，原癌基因阳性细胞占20% ~ 30%，Bcl-6、急性淋巴母细胞白血病共同抗原CD10、细胞角蛋白、黑素细胞分化标记物、外套层细胞淋巴瘤标记、神经黏附分子、黑素瘤特异性抗体、粒-单核细胞标记、棘皮动物微管相关蛋白样4-间变性淋巴瘤激酶、B细胞激活抗原、细胞周期蛋白D1、人抗疱疹病毒抗体均阴性。