目的:评估英夫利西单抗(IFX)在中国克罗恩病患者真实世界中的治疗持续性和长期安全性。方法:回顾性分析于2009年1月至2021年12月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院使用过IFX的1 309例克罗恩病患者的临床资料，包括基线资料(患者性别、确诊年龄、随访时间等)，IFX使用情况(治疗时间、停用情况)，IFX相关不良反应。采用Kaplan-Meier法计算IFX的持续使用率，采用Cox回归分析探究治疗持续性的影响因素，采用卡方检验分析不同因素与安全性结局之间的关联。结果:1 309例患者中，男性936例(71.5%)，确诊年龄为28.7岁(28.1岁，29.3岁)，随访时间为3.9年(3.7年，4.0年)，IFX治疗时间最长达9.4年。随访期间，共421例(32.2%)患者停用IFX，在IFX治疗第1、3、5、10年IFX的持续使用率分别为84.0%、65.8%、56.7%、30.9%。Cox回归分析结果显示，有肛周病变的患者IFX持续使用率升高[ HR(95%置信区间)为0.75(0.61～0.92)， P＝0.006]，有不良反应的患者IFX持续使用率降低[ HR(95%置信区间)为1.23(1.01～1.50)， P＝0.038]。共445例患者出现不良反应，不良反应发生率为34.0%(445/1 309)；急性输注反应是最常见的不良反应，发生率为13.7%(179/1 309)，其中重度急性输注反应发生率为2.8%(5/1 309)；感染发生率为10.5%(138/1 309)，其中严重感染发生率为2.6%(34/1 309)，特殊病原体感染发生率为5.5%(72/1 309)，结核分枝杆菌感染发生率为1.0%(13/1 309)，结核分枝杆菌感染最常见的受累部位为肺部(10例)；皮肤损害(非过敏、非感染、非肿瘤性)发生率为6.9%(90/1 309)；肿瘤发生率为1.1%(14/1 309)。因不良反应停用IFX者占出现不良反应总人数的20.7%(92/445)，其中因急性输注反应、感染、肿瘤、迟发输注反应、皮肤损害、肝功能异常、血液系统异常、急性胰腺炎、关节痛、癫痫发作停用IFX者分别占47.8%(44/92)、18.5%(17/92)、8.7%(8/92)、6.5%(6/92)、5.4%(5/92)、5.4%(5/92)、3.3%(3/92)、2.2%(2/92)、1.1%(1/92)、1.1%(1/92)。14例出现肿瘤事件的患者中，11例为恶性肿瘤，其中1例慢性白血病的发生与IFX相关。多轮次IFX治疗会增加急性输注反应、重度输注反应的发生风险，联用免疫抑制剂会降低肝功能异常的发生风险，IFX疗程>1年会增加皮肤损害的发生风险( χ2＝6.16、11.30、18.20、9.47； P＝0.013、＝0.001、<0.001、＝0.002)。 结论:IFX在中国克罗恩病患者中持续使用率较高，长期安全性总体较可，临床医师需重点关注接受多轮次、长疗程IFX治疗患者的安全性问题。

目的:观察手足口病甲损害的临床和皮肤镜表现。方法:分析2015年6月至2015年11月在山东省立医院皮肤科就诊的12例手足口病甲损害患者的临床资料，观察甲损害的特点。结果:手足口病甲损害临床表现为甲周皮肤干燥（12例）、空鼓区（11例）、甲断裂（11例）、Beau线（4例）；皮肤镜表现为甲板色泽改变（12例）、分层（12例）、横行条纹（10例）、纵行条纹（8例），甲母质褐色背景（11例）、毛细血管扩张（7例），甲周脱屑（12例）、红色背景（10例）。结论:手足口病甲损害临床表现主要为甲周皮肤干燥、空鼓区及甲断裂，皮肤镜表现为甲板色泽改变、分层、横行条纹与纵行条纹，甲母质褐色背景、毛细血管扩张以及甲周皮肤脱屑与红色背景。

Ⅰ型神经纤维瘤病（NF-1）是一种常染色体显性遗传病，主要影响皮肤、神经系统和骨骼，临床表现为皮肤牛奶咖啡斑、多发的神经纤维瘤及特征性骨损害。NF-1合并胸腔内脊膜膨出临床罕见。因膨出的胸脊膜呈囊状，其内充满脑脊液，容易被误诊为包裹性胸腔积液，需引起临床重视。本文报道1例NF-1合并脑脊膜膨出继发右侧胸腔积液，外院误诊为右侧胸腔积液伴包裹，分析其临床表现、影像学特点、鉴别诊断及诊治经过，以提高临床医生对NF-1合并胸脊膜膨出的认识，避免误诊。

目的:探讨非血缘脐带血移植(UCBT)治疗儿童复发难治性EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床经验及疗效。方法:回顾性分析2015年9月郑州大学第一附属医院儿科诊治的1例复发难治性EBV-HLH合并肠穿孔，最终接受UCBT治愈患儿的临床资料，并进行文献复习。结果:患儿，男，1岁6个月，因"发热15 d，皮疹9 d"为主诉入院，主要表现为高热，肝、脾、淋巴结大，快速进展的全血细胞减少、肝功能损害，骨髓涂片可见吞噬血细胞，2015年9月确诊为EBV-HLH，按国际组织细胞协会制定的HLH-2004方案化疗，维持期间2次复发，给予挽救性二线方案"培门冬酰胺酶、阿霉素脂质体、依托泊苷、甲泼尼龙"(L-DEP方案)化疗，化疗后评估噬血细胞综合征指标完全缓解，突发肠穿孔，紧急外科手术行小肠造瘘术，病情稳定后，给予"氟达拉滨+白消安+环磷酰胺"方案(Flu+BU+CY方案)预处理后行UCBT，全程静脉营养支持，移植后第13天中性粒细胞植入，第35天血小板植入，嵌合率为100%，植入成功；移植后第15天出现肝小静脉闭塞征，移植后第22天出现真菌性肺炎，移植后第26天出现皮肤移植物抗宿主病(GVHD)Ⅱ度，给予相应治疗好转；移植后第49天行二期肠造瘘关瘘术；现随访至移植后70个月，患儿一般状况良好，病情持续缓解，无慢性GVHD及其他合并症。结论:异基因造血干细胞移植可能是治疗儿童复发难治性EBV-HLH的唯一有效手段；无合适同胞或非血缘供者时，非血缘脐带血干细胞可作为移植物来源；肠穿孔术后肠造瘘不是移植禁忌。

脊柱夏科氏关节病是一种罕见的具有进展性的严重的退行性脊柱疾病。其临床表现隐匿且不典型，容易导致漏诊、误诊，延误病情，影响预后。目前国内尚无系统性分析脊柱夏科氏关节病的文献。脊柱夏科氏关节病的病因主要分为脊髓损伤及非损伤性神经病变两类，其中脊髓损伤引发脊柱夏科氏关节病的危险因素包括长节段固定、脊柱侧凸、椎板切除、脊柱负荷过大的运动和肥胖。脊柱夏科氏关节病好发于下胸椎或腰椎，常见症状是脊柱畸形、坐姿不平衡和局部疼痛。根据潜在疾病引起本体感觉及痛温觉损害，影像学上大量的骨破坏和吸收以及大量新骨形成，组织学提示非特异性慢性炎症，并排除其他炎性和肿瘤性疾病，可以作出诊断。对稳定性好、未合并感染、神经功能平稳、未出现皮肤瘘口、坐姿不平衡或自主神经功能紊乱的脊柱夏科氏关节病患者，可以考虑保守治疗。对症状持续大于6个月、脊柱不稳定、皮肤出现瘘口或并发感染的患者建议优先选择手术。术前应评估髋关节的异位骨化或强直，术中重视病灶内坏死组织、炎症组织的充分清除以及足量的植骨，建议融合至骶骨或骨盆。术后并发症包括内固定失败、新的夏科氏关节形成、伤口愈合困难、感染等。对脊髓损伤合并截瘫的术后患者，建议定期、系统、长期随访，观察整体胸腰椎而非仅仅手术部位的影像。熟知脊柱夏科氏关节病的危险因素及典型症状，有助于早期发现和诊断，并选择适当的治疗方案。

胺类化合物是大气中重要的含氮化合物，大多数有机胺类均具有挥发性和较强的毒性，在工作场所中可经呼吸道、皮肤接触进入人体，长期接触可出现头痛、头晕、恶心、呕吐、腹泻等症状,甚至损害神经系统、心血管系统等。随着胺类化合物的广泛应用，人们在日常生活中也可能接触到低剂量的胺类化合物，为了更好地评估其对人造成的危害，我们对胺的限值及检测方法研究进展进行了文献综述。为探讨和建立良好的胺类检测方法提供参考。

GATA2缺陷是属于吞噬细胞缺陷的原发性免疫缺陷病。白塞病是一种原因不明的多系统受累的血管炎症性疾病，临床上主要表现为复发性口腔及生殖器溃疡、眼及皮肤损害，也可累及心脏、血管、神经等多个系统，属于风湿性疾病中的一种。本文报道1例以白塞病为主要表现的GATA2缺陷的病例，从原发性免疫缺陷的风湿病表型为切入点分析、探讨了疾病的临床特点，旨在加强对该疾病的认识，提高诊疗效率。

内分泌干扰物（endocrine disrupting chemicals，EDCs）是一种新型持久性的有机污染物，人们通过皮肤、消化道、呼吸道等途径不可避免地暴露于EDCs，大量研究表明EDCs可损害生殖系统、中枢神经系统、心血管系统、免疫系统以及内分泌系统，因此亟待开展干预EDCs毒性的药物研究。双酚A、邻苯二甲酸二（2-乙基己基）酯、重金属、丙烯酰胺是常见的EDCs，本文将对这些常见EDCs诱发的生殖损伤及现今相关药物干预研究进行总结概述，以期为开发更多干预EDCs的药物提供理论依据。

目的:研究全身麻醉(简称全麻)对海姆泊芬光动力疗法(PDT)治疗葡萄酒色斑(PWS)的效果和安全性的影响。方法:以2017年12月至2021年3月浙江省人民医院整形外科符合入选标准的PWS患者为研究对象，所有患者接受以海姆泊芬为光敏剂的PDT治疗，对其资料进行回顾性分析。采用国际照明委员会(CIE)的L *a *b *色彩模式数字化描述PWS病灶颜色变化，以治疗前和治疗2次后的L值、a值、b值的变化评价疗效，治疗后L值升高、a值降低提示PWS病变改善。比较全麻状态下和未麻醉状态下PDT的疗效。采用调查问卷和门诊、电话随访等方式调查治疗后不良反应发生情况，对全麻和未麻醉状态下PDT治疗后的疼痛程度(采用视觉模拟评分法)、皮肤损害(水疱、结痂、瘢痕)发生率进行比较分析。L值、a值、b值以 ± s表示，组内治疗前后比较采用配对 t检验，两组间比较采用独立样本 t检验；疼痛的视觉模拟评分以 M ( Q1， Q3)表示，采用Mann-Whitney U检验进行分析；皮肤损害发生率比较采用卡方检验。 结果:共纳入62例PWS患者(134次PDT治疗)，男17例，女45例，末次治疗年龄(27.5±6.7)岁(14~46岁)；其中每次治疗均在全麻下进行的患者(全麻组)6例，每次治疗均未进行麻醉的患者(未麻醉组)47例，全麻和未麻醉状态下PDT治疗均经历过的患者(部分全麻组)9例。(1)疗效比较：与治疗前相比，全麻组治疗后的a值下降了5.63±2.51，差异有统计学意义( P＝0.007)，未麻醉组治疗后的L值升高了3.39±5.16( P ＝0.035)，a值下降了2.12±3.28( P＝0.039)，b值升高了3.05±3.92( P＝0.016)，差异均有统计学意义；组间比较，全麻组的治疗前后a值变化幅度(|Δa|)显著大于未麻醉组(5.63±2.51 vs. 2.12±3.28， P＝0.047)。(2)术后疼痛比较：全麻下和无麻醉下PDT治疗后第2天疼痛评分的差异无统计学意义[7(6，7)分vs. 7(6，8)分， P＝0.653]。(3)皮肤损害发生率比较：全麻下和无麻醉下PDT治疗后水疱[0 vs 4.7%(5/107), P＝0.252]和结痂[66.7%(18/27)vs. 51.4%(55/107)， P＝0.064]的发生率差异均无统计学意义。 结论:在全麻下行PDT治疗可以增强疗效，改善患者治疗中的感受，具有一定的优越性，但在术后疼痛的缓解和降低术后皮肤损害的发生率方面并无明显优势。

目的:总结新生儿红斑狼疮的临床特点，提高对该病的认识。方法:对郑州大学第一附属医院2015年2月至2021年9月收治的17例新生儿红斑狼疮患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:17例患儿中，男9例，女8例。出现皮肤损害13例，心脏损害8例，其中房室传导阻滞4例，QT间期延长合并房性早搏1例，房间隔缺损3例，室间隔缺损1例，动脉导管未闭2例，心包积液1例，肺动脉高压1例，心功能不全2例。1例患儿同时出现皮肤损害及心脏传导阻滞。血液系统损害15例，肝胆系统损害11例。血清学指标中，抗ANA抗体阳性17例，抗SSA-60阳性12例，抗SSA-52阳性13例，抗SSB阳性7例，抗Sm阳性1例，抗RNP阳性3例。其中4例房室传导阻滞患儿抗SSA-60、抗SSA-52均为阳性。皮肤损害患儿多预后良好，仅1例遗留褐色瘢痕，1例Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞患儿及1例QT间期延长合并房性早搏患儿复查心电图正常，2例仍存在Ⅲ°房室传导阻滞，另1例于1岁2个月安装起搏器，且遗留痉挛性脑瘫。患儿母亲共16例行血清学检测，产前发现结缔组织抗体异常10例，产后发现结缔组织抗体异常6例。结论:新生儿红斑狼疮无显著性别差异，Ⅲ°房室传导阻滞难以逆转，心外损害患儿多预后良好。