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手足口病12例甲损害临床与皮肤镜表现
编辑人员丨4天前
目的:观察手足口病甲损害的临床和皮肤镜表现。方法:分析2015年6月至2015年11月在山东省立医院皮肤科就诊的12例手足口病甲损害患者的临床资料,观察甲损害的特点。结果:手足口病甲损害临床表现为甲周皮肤干燥(12例)、空鼓区(11例)、甲断裂(11例)、Beau线(4例);皮肤镜表现为甲板色泽改变(12例)、分层(12例)、横行条纹(10例)、纵行条纹(8例),甲母质褐色背景(11例)、毛细血管扩张(7例),甲周脱屑(12例)、红色背景(10例)。结论:手足口病甲损害临床表现主要为甲周皮肤干燥、空鼓区及甲断裂,皮肤镜表现为甲板色泽改变、分层、横行条纹与纵行条纹,甲母质褐色背景、毛细血管扩张以及甲周皮肤脱屑与红色背景。
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编辑人员丨4天前
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TP63基因突变导致的不伴指(趾)畸形的ADULT综合征1例
编辑人员丨4天前
目的:检测1例以外胚层发育不良为主要临床表现的ADULT综合征患者的致病基因。方法:收集先证者临床资料,采集先证者及其父母的外周血,提取基因组DNA,对先证者行遗传性皮肤病目标基因外显子测序,确定候选突变位点,在家系中对该位点行Sanger测序验证。结果:先证者男,22岁,表现为毛发稀疏、变细,颜面部散在雀斑,恒牙缺失,角膜混浊,掌跖红斑、角化,指(趾)甲营养不良,乳头发育不良等。基因检测显示,先证者外周血基因组DNA中TP63基因第8号外显子中存在杂合突变(c.1040G>T),导致氨基酸序列发生改变(p.C347F),其父母表型正常且未检测到该突变位点,突变与疾病表型符合共分离。结论:TP63基因的新发杂合错义突变是先证者的可能致病突变,结合先证者临床表现,诊断为不伴指(趾)畸形的ADULT综合征。
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编辑人员丨4天前
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儿童甲母痣35例外科治疗效果分析
编辑人员丨4天前
目的:探讨儿童甲母痣外科手术治疗的合理术式。方法:回顾分析重庆医科大学附属儿童医院2015年9月至2019年3月手术治疗的35例甲母痣(病理确诊)患儿的临床资料,根据病变部位、宽度采取不同的手术方式。对病变宽度≤ 3 mm者,采用甲床及甲母质病变外缘旁开1~2 mm直接切除缝合术治疗,共11例。对病变宽度>3 mm者,由患儿家长在以下3种术式中选择1种进行治疗:①甲床及甲母质病变8倍显微镜下削除术,共8例;②病变切除联合指(趾)骨骨膜上全厚植皮术,共8例;③病变切除联合鱼际肌区皮瓣转移和全厚植皮术(2~5指病变),共5例,或病变切除联合腹壁皮瓣转移术,共3例。术后随访12个月并评估临床疗效。结果:11例直接切除缝合治疗的病例术后无复发,外观好,甲上遗留纵向瘢痕线。8例显微镜下削除治疗的病例术后6~12个月复发4例,未复发病例指(趾)甲外观凹凸不平且光泽度差。病变切除联合全厚植皮治疗的8例术后无复发,1例植皮坏死,7例植皮完全存活伴明显色素沉着。病变切除联合鱼际肌区皮瓣转移及腹壁皮瓣转移治疗的病例术后无复发,转移皮瓣全部存活,鱼际肌区皮瓣转移术后外观好,皮肤色泽接近正常甲色泽,腹壁皮瓣转移术后皮肤色泽与正常甲差异较大。结论:对于甲母痣,当病变宽度≤ 3 mm时建议采用病变外缘旁开1~2 mm直接切除缝合术治疗,>3 mm时建议病变切除联合全厚植皮或病变切除联合鱼际肌区皮瓣转移或腹壁皮瓣转移术治疗;显微镜下病变削除术需慎重使用。
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编辑人员丨4天前
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天疱疮患者甲损害的临床特征及其与病情严重程度的相关性分析
编辑人员丨4天前
目的:分析天疱疮患者甲损害的临床特征,并分析甲损害与天疱疮病情严重程度的相关性。方法:回顾性分析2011年1月至2019年8月新疆维吾尔自治区人民医院收治的23例天疱疮甲损害患者的临床资料,总结天疱疮甲损害的表现形式,分析不同性别天疱疮合并甲损害患者的病甲数量差异、指甲和趾甲中病甲分布差异,并对所有患者抗桥粒芯糖蛋白抗体滴度进行检测,分析天疱疮患者甲损害与疾病严重程度及病程的关系。结果:23例天疱疮患者(男14例、女9例)共发生病甲132个,其中男性66个,女性66个,指甲82个,趾甲50个,甲损害表现形式共有10种,其中以慢性甲沟炎最为常见。不同性别天疱疮合并甲损害患者的病甲数量差异具有统计学意义(χ 2=9.183, P<0.001)。天疱疮合并甲损害患者的指甲和趾甲中病甲分布差异有统计学意义(χ 2=10.880, P<0.001)。23例患者中仅抗桥粒芯糖蛋白抗体1(dsg1)阳性者3例,仅抗桥粒芯糖蛋白抗体3(dsg3)阳性者1例,有19例患者同时出现dsg1和dsg3阳性。对14例患者甲损害前后dsg1、3滴度进行比较,显示天疱疮患者出现甲损害后抗桥粒芯糖蛋白抗体滴度均较前明显升高。23例患者中13例患者在初发天疱疮时即出现了甲损害,甲损害发生在发病前的6周至发病后4周。10例患者在疾病复发时出现了甲损害,甲损害出现在水疱发生前4周内或与水疱同时发生。 结论:女性天疱疮合并甲损害患者的人均病甲数量明显高于男性患者,并以指甲损害多见。天疱疮出现甲损害时抗桥粒芯糖蛋白抗体滴度处在较高水平,病情严重,甲受累与病情严重程度呈正相关,并且可延长病程。
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编辑人员丨4天前
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儿童甲下外生骨疣的临床诊疗分析
编辑人员丨4天前
目的:分析儿童甲下外生骨疣的临床特点和治疗效果。方法:收集首都医科大学附属北京儿童医院骨科2008年1月至2019年9月收治的22例甲下外生骨疣患儿的临床资料。其中,男16例,女6例;年龄为(120.2±34.7)个月,范围为43~182个月;病程为(13.5±10.7)个月,范围为3~48个月。21例的病灶位于趾骨末节,1例位于指骨末节(右手示指)。21例中,左足8例,右足13例; 趾14例,第2趾3例,第3趾3例,第4趾1例。平均随访时间为23.5个月,范围为6~57个月。有明确外伤史的患儿4例,有明确感染的5例;18例有趾(指)甲畸形;17例趾(指)甲有压痛。记录患儿甲下外生骨疣的发生部位、趾(指)甲有无畸形、有无压痛、有无外伤史、有无感染、手术方式等。 结果:22例患儿均接受手术治疗,效果良好,其中Ⅰ型3例,Ⅱ型13例,Ⅲ型6例。术中对27.3%(6/22)的患儿拔甲,72.7%(16/22)的患儿没有拔甲,27.3%(6/22)的患儿修补缝合甲床,若不能直接缝合,则削切正常甲床的薄层组织作为补片修补缝合甲床;4.5%(1/22)的患儿复发并接受二次手术治疗。所有患儿的平均随访时间为23.5个月,范围为6~57个月。所有患儿术后未见足趾或手指坏死、甲沟炎、趾(指)甲变形等并发症,趾(指)甲外观平坦,患儿及家长满意。所有患儿接受手术的足趾或手指均无活动受限、僵硬等功能异常,末次随访时日常活动及运动功能均不受影响,其中有1例患儿甲下骨疣切除术后3个月复发,重新行甲床分离病灶切除术,术后随访12个月未见再次复发。结论:儿童甲下外生骨疣是一种少见的良性疾病,多见于 趾,可能与外伤有关。手术是有效的治疗方法,根据病灶部位与甲床的关系,选择合适的切口与甲床的处理方式,有助于提高治疗效果。
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编辑人员丨4天前
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弧形开窗引流术治疗甲根脓肿72例疗效观察
编辑人员丨4天前
目的:探讨弧形开窗引流术治疗甲根脓肿的临床效果。方法:2018年6月至2020年10月于武警河南省总队医院皮肤外科纳入72例甲根脓肿患者,根据脓肿面积大小、发病部位、严重程度,在神经阻滞麻醉下行微创弧形开窗引流术减压排脓,术后加强换药处理,观察创面伤口愈合情况。结果:72例患者中,男37例,女35例,年龄39 ~ 80岁,平均年龄63岁。给予弧形开窗引流术治疗,术后15 d,痊愈66例,显效6例,有效率100%。1例因血糖控制差,甲根脓肿处开窗创口面积小而未完全消退,其他患者病情均得到有效控制。术后3个月电话随访,无明显指甲缺损或外观畸形的病例。结论:弧形开窗引流术治疗甲根脓肿临床操作简单,可获得较为满意的疗效。
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编辑人员丨4天前
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儿童甲下外生性骨疣4例
编辑人员丨4天前
甲下外生性骨疣(subungual exostosis,SE)是一种指(趾)骨远端良性骨肿瘤,可导致甲床损毁、畸形 [1]。SE可发生于任何年龄,以少年及青年患病多见,儿童少见,平均发病年龄为26岁,约55%的患者在18岁前发病,男女发病率无明显差异 [2,3,4]。因其特殊部位和外生性增殖形态,常被误诊为甲下疣等皮肤疾病而就诊于皮肤科。本文报道4例儿童SE。
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编辑人员丨4天前
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8号染色体三体及特纳综合征嵌合体合并多发性肠坏死1例
编辑人员丨4天前
女,12岁,因"持续发热伴阵咳1周"于2017年6月25日入院。入院前当地医院检查:白细胞16. 9×10 9/L,中性粒细胞71.1%,超敏C反应蛋白233. 2 mg/L,胸部X线检查提示左下肺感染性病变,予以抗感染治疗后未见好转。遂来武汉儿童医院就诊,门诊以"肺炎"收入院。追问病史:入院前1 d患儿出现呕吐3次,平时身体欠佳,近2年反复发热,偶有腹痛。患儿出生6个月后每年多次因不同部位肺炎入院治疗,期间反复出现扁桃体化脓性感染。入院体格检查可见身高为134 cm(低于同龄人第三百分位),发育欠佳,智力一般,反应稍迟钝。面部可见散发黑色素痣,前额突出,眼距增宽,双内眦赘皮,鼻翼宽大,唇厚,双耳呈低位耳,咽部充血,双侧扁桃体I°肿大。右手为通贯掌,左侧第五指不能并拢,右侧中指末端指节呈屈曲挛缩状,左足第四趾呈轻度外翻畸形,双侧足底跖纹加深,足底见散发黑色素痣。腹部体格检查见腹部平坦,腹肌软,肝脏触诊肋下平脐,脐周有深压痛,反跳痛阴性,未触及明显腹部包块,移动性阴性,肠鸣音正常3次/min。入院后完善检查,白细胞29. 21×10 9/L(正常值范围为3. 85~10. 00×10 9/L),中性粒细胞24. 96×10 9/L(正常值1.08~5.80×10 9/L),内见中毒颗粒伴核左移,超敏C反应蛋白230 mg/L(正常值0~3 mg/L),总胆红素24. 9 μmol/L(正常值2~19 μmol/L ),直接胆红素11. 0 μmol/L(正常值0~ 6.8 μmol/L ),白蛋白28.5 g/L(正常值39~53 g/L),前白蛋白11. 3 mg/L(正常值170~420 mg/L)。胸部及腹盆CT检查提示左肺下叶肺炎,肝脏增大,肋下6 cm,腹腔内部分肠管肠壁稍增厚。所见胸腰段脊柱T 12至L 3椎体边缘毛糙,L 5椎体边缘缺损,T 12和L 1部分融合,L 2/3椎间隙缩小(图1A)。患儿入院后按肺炎行抗感染治疗,感染指标控制不佳,入院后第五天患儿再次呕吐并诉腹痛,完善腹部增强CT检查提示左中下腹部局部肠管扩张,肠壁黏膜下水肿(图1B、1C),腹部X线检查提示高位不全性肠梗阻。完善头颅CT检查提示枕大池增大,双侧侧脑室体部平行分离,前纵裂较深,多考虑为胼胝体发育不良(图2)。腹部体格检查出现肌紧张、压痛反跳痛明显等弥漫性腹膜炎体征,急诊剖腹探查:术中见小肠、结肠多处坏死(图3A~3C),回盲部至距末端回肠30 cm小肠共有5处肠坏死,最大直径约为0. 5 cm,大网膜包裹好。结肠共有5处肠坏死,大小为3 cm×4 cm,分别位于升结肠(1处),横结肠(2处),降结肠上端(1处),乙状结肠(1处)。横结肠2处坏死及降结肠坏死与空肠近端粘连严重,近端空肠扩张严重,直径约为8 cm,肠管增厚,水肿严重,可见4处少许浆肌层撕裂。行坏死结肠切除+肠粘连松解+肠修补+回肠造口+阑尾切除术+腹腔引流。术后病理检查提示:阑尾淋巴组织增生,阑尾系膜炎及周围炎;肠壁坏死以及慢性炎症,小血管增生,炎性细胞浸润(图4A、4B)。术后予以美罗培南、替考拉宁抗感染治疗,肝功能提示丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶以及黄疸指数高:总胆红素70.8 μmol/L,丙氨酸转氨酶1 000 U/L(正常值7~45 U/L),天冬氨酸转氨酶940 U/L(正常值10~40 U/L),予以护肝治疗。同时请多学科会诊,多学科会诊讨论考虑基因染色体疾病可能,完善染色体核型检查。术后第三天伤口感染,全层裂开(图5A),伴发热,最高体温达39. 5℃,结合伤口分泌物药敏试验结果,更换抗生素为丁胺卡那、利奈唑胺,加用糖皮质激素甲泼尼龙40 mg抗炎,感染控制后出院。后续外周血染色体核型结果提示:45X/47,XX,+8 (14%/86%),为8号染色体三体合并特纳综合征嵌合体核型。8个月后患儿情况好转,家长要求关闭回肠造瘘口,于本院行回肠造口闭合术,感染指标控制后出院。1年后患儿因伤口感染及腹壁瘘多次入院,予以换药清创、抗感染,嘱家属注意护理伤口(图5B)。后患儿腹壁伤口感染逐渐好转,自行在家护理,腹壁伤口形成瘢痕,肠壁瘘口突出腹壁,携瘘口生活(图5C)。
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编辑人员丨4天前
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早期甲黑素瘤115例手术治疗方案和预后回顾分析
编辑人员丨4天前
目的:探讨早期甲黑素瘤的手术治疗方案和预后。方法:回顾并分析第四军医大学西京皮肤医院2011年7月至2019年12月收集的115例早期甲黑素瘤的手术治疗方案及预后。结果:115例早期甲黑素瘤患者按改良的ABCDEF标准并根据如甲板改变、溃疡、结节等临床表现评估后,73例按原位甲黑素瘤扩大切除,22例按Ⅰ、Ⅱ期甲黑素瘤扩大切除,20例按Ⅰ、Ⅱ期甲黑素瘤且有浸润风险方案扩大切除。随访6个月至9年,所有患者均未出现原发灶复发;101例患者淋巴结B超检查未见异常;2例截指患者出现转移,其中1例死亡;失访12例。结论:依据患者甲黑素瘤临床表现选择手术扩大切除方案治疗早期甲黑素瘤,可以在确保充分治疗的基础上,最大程度保留肢端正常功能,且不会出现原发灶复发。
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编辑人员丨4天前
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全甲板撕脱术治疗五例逆生性甲的疗效评估
编辑人员丨4天前
目的:评估全甲板撕脱术治疗逆生性甲的疗效。方法:2018年6月至2019年11月于上海交通大学医学院附属第九人民医院皮肤科纳入5例(5趾)逆生性甲患者,采用全甲板撕脱术治疗。对部分病例拇趾远端多余皮肤组织切除,术后放置甲片。结果:5例患者术后新生甲板逐步长满甲床区域,疼痛完全解除。术后6~12个月随访,甲板均恢复正常。结论:全甲板撕脱术治疗逆生性甲疗效明显,值得临床推广。
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编辑人员丨4天前
