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国内期刊皮质基底节变性文献分布和现状分析
编辑人员丨4天前
目的:了解皮质基底节变性(CBD)国内期刊文献分布和研究状况,为CBD研究提供参考资料。方法:检索万方医学网数据库、中国知网数据库和维普数据库收录的自建库至2022年12月31日收录的有关CBD研究的文献,对文献分布情况、文献类型以及文献内容进行分类分析。结果:国内期刊共刊登CBD相关文献61篇,以2022年、2019年(各7篇,11.48%)和2021年6篇(9.84%)发表文献数最多,其次为2013年、2012年、2004年(各4篇,6.56%)。共39个机构发文,其中发文最多的机构是解放军总医院第一医学中心(9篇,14.75%),其次是浙江省立同德医院(4篇,6.56%)。共18个省(自治区、直辖市)发文,其中发文最多的地区是北京(16篇,26.23%),其次为是天津(7篇,11.48%)。临床研究59篇(96.72%),其中临床特征分析51篇(83.61%),涉及临床量表评估34篇(55.74%),临床病理评估26篇(42.62%),神经影像学评估51篇(83.61%)。主要发文形式为论著(长篇、短篇和论著摘要)最多(40篇,65.57%)。文献对CBD的临床特点、临床病理、神经影像学及临床诊断与鉴别诊断的探讨较为深入。61篇文献中有基金项目支持者26篇(42.62%),其中国家级基金项目支持18篇(29.51%),省部级基金项目支持13篇(21.31%);2项及以上基金项目支持12篇(19.67%),其中获两项国家级基金项目支持3篇(4.92%)。结论:国内CBD文献总体刊载量较低,2011—2022年中发文数量明显增加,发文地区以北京为最多。基金资助项目较少,学科建设尚待加强。CBD的诊断、临床特点及神经影像学特点重视程度较高。
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编辑人员丨4天前
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帕金森叠加综合征非运动症状临床研究进展
编辑人员丨4天前
帕金森叠加综合征包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、路易体痴呆、皮质基底节变性,非运动症状为帕金森叠加综合征临床表现中的重要组成,认知功能障碍、自主神经功能障碍、呼吸系统症状、睡眠异常、精神症状为常见的非运动症状,在不同的帕金森叠加综合征中具有不同的特点。现对帕金森叠加综合征的临床表现的疾病特点进行综述。
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编辑人员丨4天前
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皮质基底节综合征患者临床及影像学特点分析
编辑人员丨4天前
目的:探讨皮质基底节综合征(CBS)患者的临床表现、神经心理、头颅磁共振成像(MRI)、多模态正电子发射体层摄影(PET)/CT特点及CBS的病因诊断。方法:回顾性分析2019年4月至2021年7月在复旦大学附属华山医院神经内科认知障碍病区收治的12例临床诊断为CBS患者的临床表现、神经心理学评估结果、头颅MRI及PET/CT影像学资料,并根据阿尔茨海默病、进行性核上性麻痹及皮质基底节变性等疾病的诊断标准等对12例患者进行病因学诊断。结果:12例CBS患者均出现高级皮质功能障碍及不对称性运动障碍,对左旋多巴反应差;均有不同程度的认知功能受损[简易精神状态检查量表评分(16.16±9.82)分,蒙特利尔认知评估量表评分(13.44±7.35)分]。头颅MRI均出现不对称的以中央前后回萎缩为主的额顶叶皮质萎缩,5例患者出现中脑萎缩。葡萄糖代谢PET检查均显示不对称的额叶及基底节区(以尾状核及壳核明显)低代谢(受累肢体对侧明显)。完成tau蛋白PET检查的11例患者均显示存在皮质和(或)皮质下的tau蛋白沉积;完成淀粉样蛋白PET检查的4例患者中有2例出现大脑皮质淀粉样蛋白沉积。结合CBS患者的临床、头颅MRI、PET/CT分子影像学结果及相应诊断标准,最终有6例患者被诊断为进行性核上性麻痹,1例诊断为皮质基底节变性,5例诊断为为阿尔茨海默病。结论:CBS病因异质性较大,结合患者的临床表现、神经心理学评估、头颅MRI及PET/CT分子影像学结果有助于CBS疾病的诊断。
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编辑人员丨4天前
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大疱性类天疱疮误诊为特应性皮炎1例
编辑人员丨4天前
患者男,40岁,因全身红斑伴痒2年,加重4个月,双手足水疱1周就诊。患者2年前无明显诱因下出现躯干、四肢红斑丘疹,伴瘙痒,红斑消退后遗留色素沉着。外院拟诊"特应性皮炎",予抗组胺药物口服及糖皮质激素外用(具体不详),效果不佳,病情反复发作。4个月前全身红斑丘疹增多,伴剧烈瘙痒,遂就诊,拟诊"特应性皮炎"收入院。皮肤科检查:颈部、躯干、四肢多发性鲜红色斑疹,表面脱屑,部分皮损增生肥厚,散在丘疹和结节,可见少量抓痕和不规则色素沉着。入院后查血常规白细胞11.78 × 10 9/L,中性粒细胞10.5 × 10 9/L,中性粒细胞比例0.891,嗜酸性粒细胞计数0.24 × 10 9/L[参考值(0.02 ~ 0.52)× 10 9/L,下同],IgE 2 475.0 IU/ml(0 ~ 87.0 IU/ml),C反应蛋白24.40 mg/L(0 ~ 10 mg/L)。尿常规、肝肾功能、心肌酶谱、电解质、消化系统及泌尿系统B超、胸部X线、心电图检查均未见异常。右腰部皮损组织病理示表皮基底细胞轻度液化变性,真皮浅层水肿,散在较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞,毛囊内可见较多中性粒细胞,伴部分毛囊破坏。结合临床表现考虑特应性皮炎合并毛囊炎;建议排查嗜酸性粒细胞增多性皮炎。予甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg/d静脉滴注,3 d后减量至20 mg/d,口服奥洛他定5 mg/d,外用曲安奈德尿素乳膏等治疗后皮疹好转出院。
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编辑人员丨4天前
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以原发性进行性失语起病的皮质基底节变性1例分析
编辑人员丨4天前
目的:通过1例以原发性进行性失语(PPA)表现为首发症状的皮质基底节变性(CBD)的典型病例,探讨CBD的临床特征以及相关失语的特殊表现。方法:回顾性分析2020年7月中山大学附属第一医院收治的1例以PPA症状为主的CBD患者,总结其临床特点和诊断思路。结果:该患者为59岁男性,临床表现为快速进展的言语功能减退伴记忆力下降,失语特点为语速减慢、内容减少和语法错误,为PPA非流利语法变异表型,患者运动症状较轻,影像学检测提示左侧大脑皮质、基底节和丘脑萎缩并放射性摄取减低,最终诊断为可能CBD。结论:以PPA首发的CBD较为罕见,临床特点具有高度的非特异性,缺乏典型的运动症状会增加诊断的困难,及时的核医学功能成像以及生物学标志物检测有助于非典型CBD的早期诊断。
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编辑人员丨4天前
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河北医科大学人脑组织库样本分析
编辑人员丨1个月前
目的 通过分析河北医科大学人脑组织库样本基本情况,了解河北省人脑组织捐献现状,为后续科学研究提供基本数据支撑.方法 对河北医科大学人脑组织库收集样本进行统计(2019年12月~2024年2月),分析性别、年龄、死亡原因等基本资料,以及死亡后取材时间、脑脊液pH值、RNA完整性等质量控制信息和神经病理学诊断结果等内容.结果 截止到2024年2月,河北医科大学人脑组织库共收集保存人脑样本30例,男女比例9∶1,其中80岁以上者占53%,死亡原因为心脑血管疾病36.67%与神经系统疾病23.33%占比较高.脑组织捐献者归属地在石家庄市内的占90%,市外的占10%.死亡后取材延误时间较短,12 h以内的占90%,大于12 h占10%.RNA完整性(RIN)值>6的脑样本占69.23%.脑脊液pH5.8~7.5,平均值6.60±0.45.成年人脑重906~1496 g,平均值(1210.78±197.84)g.检出 3 种载脂蛋白 E(APOE)亚型、5 种 APOE 基因型(ε2/ε3、ε2/ε4、ε3/ε3、ε3/ε4、ε4/ε4).涉及神经病理学诊断相关染色11种,均已建立起系统化染色流程并使用.神经病理学诊断为神经退行性疾病样本共计12例(包括阿尔茨海默病、帕金森病、多系统萎缩、皮质基底节变性和进行性核上性麻痹等),占比40%,80岁以上脑样本共病率达100%.结论 河北医科大学脑库脑组织捐献者的资料总结与统计学分析,可以反映河北省人脑组织库建设与运行的现状,也可以更有针对性地了解并识别可能捐献的群体,为脑库的建设提供参考,为科学研究使用提供更为可靠的材料和数据支持.
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编辑人员丨1个月前
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氧化苦参碱减轻糖尿病肾病小鼠肾组织炎症及纤维化反应的机制研究
编辑人员丨2024/4/27
目的 通过观察氧化苦参碱(OMT)对同源结构域相互作用蛋白激酶2(HIPK2)、Toll样受体4(TLR4)、NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3(NLRP3)、上皮钙黏素(E-cadherin)、纤维连接蛋白(Fibronectin)、白细胞介素-1β(IL-1β)和IL-18表达的影响,初步探讨OMT在糖尿病肾病(DKD)中抗炎抗纤维的可能保护机制.方法 健康6周龄的db/db小鼠适应性喂养2周,随机分为糖尿病组(DM组)和OMT组,每组10只.OMT组给予腹腔注射氧化苦参碱[120 mg/(kg·d)],持续8周,并设同月龄同背景db/m小鼠为正常对照组(NC组).处死小鼠前收集血液和尿液,检测各项生化指标,HE和Masson染色观察小鼠肾组织病理形态学改变,Western blotting检测、免疫组织化学染色观察各组小鼠肾皮质TLR4、HIPK2、NLRP3、E-cadherin、Fibronectin的表达水平及部位;酶联免疫吸附试验检测各组小鼠血清IL-1β、IL-18水平.采用Pearson法对HIPK2与TLR4、NLRP3蛋白表达进行相关性分析.结果 DM组体重、血糖、24 h尿蛋白量、总胆固醇、甘油三酯水平较NC组均升高(P<0.05),OMT组24 h尿蛋白量、总胆固醇、甘油三酯水平较DM组降低(P<0.05).病理染色显示,DM组可见肾小球系膜区节段性增生,基底膜无明显增厚,肾小管管腔明显扩张,肾小管上皮细胞空泡样变性,间质区炎症细胞浸润和蓝色胶原纤维沉积;经OMT治疗后,相较于DM组,OMT组肾小球系膜区增生程度减轻,肾小管病变有所改善,间质区炎症细胞浸润减少.DM组TLR4、HIPK2、NLRP3、Fibronectin蛋白相对表达量较NC组升高(P<0.05),E-cadherin蛋白相对表达量较NC组降低(P<0.05);OMT组小鼠TLR4、HIPK2、NLRP3、Fibronectin蛋白相对表达量较DM组降低(P<0.05),E-cadherin蛋白相对表达量较DM组升高(P<0.05).DM组血清中IL-1β、IL-18相对表达量较NC组升高(P<0.05),OMT组较DM组降低(P<0.05).Pearson相关相关性分析显示,DM组肾组织中HIPK2蛋白与TLR4、NLRP3蛋白表达均呈正相关(r =0.881和0.774,均P<0.05).OMT组HIPK2蛋白与TLR4、NLRP3蛋白表达均呈正相关(r =0.814、0.871,均P<0.05).结论 OMT抑制DM小鼠肾组织的炎症反应和纤维化程度,可能与抑制HIPK2及炎症信号通路的活化有关.
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编辑人员丨2024/4/27
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18F-FP-DTBZ PET/CT鉴别不同类型帕金森综合征
编辑人员丨2023/11/25
目的 观察18F-FP-DTBZ PET/CT鉴别不同类型帕金森综合征的价值.方法 回顾性分析77例不同类型帕金森综合征患者的18F-FP-DTBZ PET/CT脑显像资料,包括21例帕金森病(PD)、35例多系统萎缩[MSA,含20例共济失调型(MSA-C)及15例帕金森型(MSA-P)]、12例进行性核上性麻痹(PSP)、5例皮质基底节变性(CBD)及4例路易体痴呆(DLB).采用视觉评估法分析不同类型帕金森综合征患者尾状核、壳核前部及壳核后部摄取18F-FP-DTBZ特点,比较PD、MSA-C、MSA-P、PSP、CBD及DLB与健康志愿者(对照组)标准摄取值比值(SUVR)的差异.结果 PD多表现为双侧尾状核摄取正常或减低,双侧壳核摄取不对称性减低并以单侧后部为著.MSA-C存在2种代谢模式:双侧尾状核摄取正常或减低、双侧壳核摄取多呈均匀对称性减低,且后部减低程度大于前部;或双侧尾状核及壳核摄取均正常.MSA-P双侧尾状核摄取可正常或减低,双侧壳核摄取不对称性减低、少数可对称性减低.PSP双侧尾状核摄取多减低,双侧壳核摄取均匀、对称性减低,壳核摄取减低程度大于尾状核.CBD双侧尾状核摄取多不对称性减低、少数可正常,双侧壳核摄取不对称性减低则多见于后部.DLB多表现为双侧尾状核摄取减低,双侧壳核摄取均匀、对称性减低.PD、MSA-C、MSA-P、PSP、CBD及DLB组与对照组尾状核、壳核前部及壳核后部SUVR组间差异均有显著统计学意义(P均<0.000 1);PD、MSA-C、MSA-P、PSP、CBD及DLB组尾状核、壳核前部及壳核后部 SUVR两两组间差异均无统计学意义(P均>0.05).结论18F-FP-DTBZ PET/CT有助于鉴别不同类型帕金森综合征.
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编辑人员丨2023/11/25
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帕金森叠加综合征非运动症状临床研究进展
编辑人员丨2023/9/16
帕金森叠加综合征包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、路易体痴呆、皮质基底节变性,非运动症状为帕金森叠加综合征临床表现中的重要组成,认知功能障碍、自主神经功能障碍、呼吸系统症状、睡眠异常、精神症状为常见的非运动症状,在不同的帕金森叠加综合征中具有不同的特点.现对帕金森叠加综合征的临床表现的疾病特点进行综述.
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编辑人员丨2023/9/16
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进行性核上性麻痹研究新进展
编辑人员丨2023/8/6
进行性核上性麻痹为神经变性疾病,早期症状不典型,需与帕金森病、橄榄脑桥小脑萎缩、阿尔茨海默病、皮质基底节变性等疾病相鉴别.其临床表现包括垂直性核上性眼肌麻痹、帕金森综合征、轴性肌张力增高、姿势不稳、假性延髓性麻痹以及认知功能障碍等.影像学检查对诊断有重要作用.文中就进行性核上性麻痹的发病机制、临床表现、影像学特点、诊断标准等研究进展予以介绍.
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编辑人员丨2023/8/6
