目的:了解皮质基底节变性(CBD)国内期刊文献分布和研究状况，为CBD研究提供参考资料。方法:检索万方医学网数据库、中国知网数据库和维普数据库收录的自建库至2022年12月31日收录的有关CBD研究的文献，对文献分布情况、文献类型以及文献内容进行分类分析。结果:国内期刊共刊登CBD相关文献61篇，以2022年、2019年(各7篇，11.48%)和2021年6篇(9.84%)发表文献数最多，其次为2013年、2012年、2004年(各4篇，6.56%)。共39个机构发文，其中发文最多的机构是解放军总医院第一医学中心(9篇，14.75%)，其次是浙江省立同德医院(4篇，6.56%)。共18个省(自治区、直辖市)发文，其中发文最多的地区是北京(16篇，26.23%)，其次为是天津(7篇，11.48%)。临床研究59篇(96.72%)，其中临床特征分析51篇(83.61%)，涉及临床量表评估34篇(55.74%)，临床病理评估26篇(42.62%)，神经影像学评估51篇(83.61%)。主要发文形式为论著(长篇、短篇和论著摘要)最多(40篇，65.57%)。文献对CBD的临床特点、临床病理、神经影像学及临床诊断与鉴别诊断的探讨较为深入。61篇文献中有基金项目支持者26篇(42.62%)，其中国家级基金项目支持18篇(29.51%)，省部级基金项目支持13篇(21.31%)；2项及以上基金项目支持12篇(19.67%)，其中获两项国家级基金项目支持3篇(4.92%)。结论:国内CBD文献总体刊载量较低，2011—2022年中发文数量明显增加，发文地区以北京为最多。基金资助项目较少，学科建设尚待加强。CBD的诊断、临床特点及神经影像学特点重视程度较高。

帕金森叠加综合征包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、路易体痴呆、皮质基底节变性，非运动症状为帕金森叠加综合征临床表现中的重要组成，认知功能障碍、自主神经功能障碍、呼吸系统症状、睡眠异常、精神症状为常见的非运动症状，在不同的帕金森叠加综合征中具有不同的特点。现对帕金森叠加综合征的临床表现的疾病特点进行综述。

目的:探讨皮质基底节综合征（CBS）患者的临床表现、神经心理、头颅磁共振成像（MRI）、多模态正电子发射体层摄影（PET）/CT特点及CBS的病因诊断。方法:回顾性分析2019年4月至2021年7月在复旦大学附属华山医院神经内科认知障碍病区收治的12例临床诊断为CBS患者的临床表现、神经心理学评估结果、头颅MRI及PET/CT影像学资料，并根据阿尔茨海默病、进行性核上性麻痹及皮质基底节变性等疾病的诊断标准等对12例患者进行病因学诊断。结果:12例CBS患者均出现高级皮质功能障碍及不对称性运动障碍，对左旋多巴反应差；均有不同程度的认知功能受损［简易精神状态检查量表评分（16.16±9.82）分，蒙特利尔认知评估量表评分（13.44±7.35）分］。头颅MRI均出现不对称的以中央前后回萎缩为主的额顶叶皮质萎缩，5例患者出现中脑萎缩。葡萄糖代谢PET检查均显示不对称的额叶及基底节区（以尾状核及壳核明显）低代谢（受累肢体对侧明显）。完成tau蛋白PET检查的11例患者均显示存在皮质和（或）皮质下的tau蛋白沉积；完成淀粉样蛋白PET检查的4例患者中有2例出现大脑皮质淀粉样蛋白沉积。结合CBS患者的临床、头颅MRI、PET/CT分子影像学结果及相应诊断标准，最终有6例患者被诊断为进行性核上性麻痹，1例诊断为皮质基底节变性，5例诊断为为阿尔茨海默病。结论:CBS病因异质性较大，结合患者的临床表现、神经心理学评估、头颅MRI及PET/CT分子影像学结果有助于CBS疾病的诊断。

患者男，40岁，因全身红斑伴痒2年，加重4个月，双手足水疱1周就诊。患者2年前无明显诱因下出现躯干、四肢红斑丘疹，伴瘙痒，红斑消退后遗留色素沉着。外院拟诊"特应性皮炎"，予抗组胺药物口服及糖皮质激素外用（具体不详），效果不佳，病情反复发作。4个月前全身红斑丘疹增多，伴剧烈瘙痒，遂就诊，拟诊"特应性皮炎"收入院。皮肤科检查：颈部、躯干、四肢多发性鲜红色斑疹，表面脱屑，部分皮损增生肥厚，散在丘疹和结节，可见少量抓痕和不规则色素沉着。入院后查血常规白细胞11.78 × 10 9/L，中性粒细胞10.5 × 10 9/L，中性粒细胞比例0.891，嗜酸性粒细胞计数0.24 × 10 9/L[参考值（0.02 ~ 0.52）× 10 9/L，下同]，IgE 2 475.0 IU/ml（0 ~ 87.0 IU/ml），C反应蛋白24.40 mg/L（0 ~ 10 mg/L）。尿常规、肝肾功能、心肌酶谱、电解质、消化系统及泌尿系统B超、胸部X线、心电图检查均未见异常。右腰部皮损组织病理示表皮基底细胞轻度液化变性，真皮浅层水肿，散在较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞，毛囊内可见较多中性粒细胞，伴部分毛囊破坏。结合临床表现考虑特应性皮炎合并毛囊炎；建议排查嗜酸性粒细胞增多性皮炎。予甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg/d静脉滴注，3 d后减量至20 mg/d，口服奥洛他定5 mg/d，外用曲安奈德尿素乳膏等治疗后皮疹好转出院。

目的:通过1例以原发性进行性失语（PPA）表现为首发症状的皮质基底节变性（CBD）的典型病例，探讨CBD的临床特征以及相关失语的特殊表现。方法:回顾性分析2020年7月中山大学附属第一医院收治的1例以PPA症状为主的CBD患者，总结其临床特点和诊断思路。结果:该患者为59岁男性，临床表现为快速进展的言语功能减退伴记忆力下降，失语特点为语速减慢、内容减少和语法错误，为PPA非流利语法变异表型，患者运动症状较轻，影像学检测提示左侧大脑皮质、基底节和丘脑萎缩并放射性摄取减低，最终诊断为可能CBD。结论:以PPA首发的CBD较为罕见，临床特点具有高度的非特异性，缺乏典型的运动症状会增加诊断的困难，及时的核医学功能成像以及生物学标志物检测有助于非典型CBD的早期诊断。

目的 通过分析河北医科大学人脑组织库样本基本情况,了解河北省人脑组织捐献现状,为后续科学研究提供基本数据支撑.方法 对河北医科大学人脑组织库收集样本进行统计(2019年12月～2024年2月),分析性别、年龄、死亡原因等基本资料,以及死亡后取材时间、脑脊液pH值、RNA完整性等质量控制信息和神经病理学诊断结果等内容.结果 截止到2024年2月,河北医科大学人脑组织库共收集保存人脑样本30例,男女比例9∶1,其中80岁以上者占53％,死亡原因为心脑血管疾病36.67％与神经系统疾病23.33％占比较高.脑组织捐献者归属地在石家庄市内的占90％,市外的占10％.死亡后取材延误时间较短,12 h以内的占90％,大于12 h占10％.RNA完整性(RIN)值＞6的脑样本占69.23％.脑脊液pH5.8～7.5,平均值6.60±0.45.成年人脑重906～1496 g,平均值(1210.78±197.84)g.检出 3 种载脂蛋白 E(APOE)亚型、5 种 APOE 基因型(ε2/ε3、ε2/ε4、ε3/ε3、ε3/ε4、ε4/ε4).涉及神经病理学诊断相关染色11种,均已建立起系统化染色流程并使用.神经病理学诊断为神经退行性疾病样本共计12例(包括阿尔茨海默病、帕金森病、多系统萎缩、皮质基底节变性和进行性核上性麻痹等),占比40％,80岁以上脑样本共病率达100％.结论 河北医科大学脑库脑组织捐献者的资料总结与统计学分析,可以反映河北省人脑组织库建设与运行的现状,也可以更有针对性地了解并识别可能捐献的群体,为脑库的建设提供参考,为科学研究使用提供更为可靠的材料和数据支持.

目的 通过观察氧化苦参碱(OMT)对同源结构域相互作用蛋白激酶2(HIPK2)、Toll样受体4(TLR4)、NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3(NLRP3)、上皮钙黏素(E-cadherin)、纤维连接蛋白(Fibronectin)、白细胞介素-1β(IL-1β)和IL-18表达的影响,初步探讨OMT在糖尿病肾病(DKD)中抗炎抗纤维的可能保护机制.方法 健康6周龄的db/db小鼠适应性喂养2周,随机分为糖尿病组(DM组)和OMT组,每组10只.OMT组给予腹腔注射氧化苦参碱[120 mg/(kg·d)],持续8周,并设同月龄同背景db/m小鼠为正常对照组(NC组).处死小鼠前收集血液和尿液,检测各项生化指标,HE和Masson染色观察小鼠肾组织病理形态学改变,Western blotting检测、免疫组织化学染色观察各组小鼠肾皮质TLR4、HIPK2、NLRP3、E-cadherin、Fibronectin的表达水平及部位;酶联免疫吸附试验检测各组小鼠血清IL-1β、IL-18水平.采用Pearson法对HIPK2与TLR4、NLRP3蛋白表达进行相关性分析.结果 DM组体重、血糖、24 h尿蛋白量、总胆固醇、甘油三酯水平较NC组均升高(P<0.05),OMT组24 h尿蛋白量、总胆固醇、甘油三酯水平较DM组降低(P<0.05).病理染色显示,DM组可见肾小球系膜区节段性增生,基底膜无明显增厚,肾小管管腔明显扩张,肾小管上皮细胞空泡样变性,间质区炎症细胞浸润和蓝色胶原纤维沉积;经OMT治疗后,相较于DM组,OMT组肾小球系膜区增生程度减轻,肾小管病变有所改善,间质区炎症细胞浸润减少.DM组TLR4、HIPK2、NLRP3、Fibronectin蛋白相对表达量较NC组升高(P<0.05),E-cadherin蛋白相对表达量较NC组降低(P<0.05);OMT组小鼠TLR4、HIPK2、NLRP3、Fibronectin蛋白相对表达量较DM组降低(P<0.05),E-cadherin蛋白相对表达量较DM组升高(P<0.05).DM组血清中IL-1β、IL-18相对表达量较NC组升高(P<0.05),OMT组较DM组降低(P<0.05).Pearson相关相关性分析显示,DM组肾组织中HIPK2蛋白与TLR4、NLRP3蛋白表达均呈正相关(r =0.881和0.774,均P<0.05).OMT组HIPK2蛋白与TLR4、NLRP3蛋白表达均呈正相关(r =0.814、0.871,均P<0.05).结论 OMT抑制DM小鼠肾组织的炎症反应和纤维化程度,可能与抑制HIPK2及炎症信号通路的活化有关.

目的 观察18F-FP-DTBZ PET/CT鉴别不同类型帕金森综合征的价值.方法 回顾性分析77例不同类型帕金森综合征患者的18F-FP-DTBZ PET/CT脑显像资料,包括21例帕金森病(PD)、35例多系统萎缩[MSA,含20例共济失调型(MSA-C)及15例帕金森型(MSA-P)]、12例进行性核上性麻痹(PSP)、5例皮质基底节变性(CBD)及4例路易体痴呆(DLB).采用视觉评估法分析不同类型帕金森综合征患者尾状核、壳核前部及壳核后部摄取18F-FP-DTBZ特点,比较PD、MSA-C、MSA-P、PSP、CBD及DLB与健康志愿者(对照组)标准摄取值比值(SUVR)的差异.结果 PD多表现为双侧尾状核摄取正常或减低,双侧壳核摄取不对称性减低并以单侧后部为著.MSA-C存在2种代谢模式:双侧尾状核摄取正常或减低、双侧壳核摄取多呈均匀对称性减低,且后部减低程度大于前部;或双侧尾状核及壳核摄取均正常.MSA-P双侧尾状核摄取可正常或减低,双侧壳核摄取不对称性减低、少数可对称性减低.PSP双侧尾状核摄取多减低,双侧壳核摄取均匀、对称性减低,壳核摄取减低程度大于尾状核.CBD双侧尾状核摄取多不对称性减低、少数可正常,双侧壳核摄取不对称性减低则多见于后部.DLB多表现为双侧尾状核摄取减低,双侧壳核摄取均匀、对称性减低.PD、MSA-C、MSA-P、PSP、CBD及DLB组与对照组尾状核、壳核前部及壳核后部SUVR组间差异均有显著统计学意义(P均＜0.000 1);PD、MSA-C、MSA-P、PSP、CBD及DLB组尾状核、壳核前部及壳核后部 SUVR两两组间差异均无统计学意义(P均＞0.05).结论18F-FP-DTBZ PET/CT有助于鉴别不同类型帕金森综合征.

帕金森叠加综合征包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、路易体痴呆、皮质基底节变性,非运动症状为帕金森叠加综合征临床表现中的重要组成,认知功能障碍、自主神经功能障碍、呼吸系统症状、睡眠异常、精神症状为常见的非运动症状,在不同的帕金森叠加综合征中具有不同的特点.现对帕金森叠加综合征的临床表现的疾病特点进行综述.

进行性核上性麻痹为神经变性疾病,早期症状不典型,需与帕金森病、橄榄脑桥小脑萎缩、阿尔茨海默病、皮质基底节变性等疾病相鉴别.其临床表现包括垂直性核上性眼肌麻痹、帕金森综合征、轴性肌张力增高、姿势不稳、假性延髓性麻痹以及认知功能障碍等.影像学检查对诊断有重要作用.文中就进行性核上性麻痹的发病机制、临床表现、影像学特点、诊断标准等研究进展予以介绍.